Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — причины, симптомы, диагностика, лечение
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).
Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.
Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.
В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.
Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.
Причины тромбоцитопенической пурпуры
Cимптомы
При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.
Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.
При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.
Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика
При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).
В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:
- общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
- определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
- пункция костного мозга;
- определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
- биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
- реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.
Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.
У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.
Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).
Лечение
Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.
Диета при тромбоцитопенической пурпуре
Медикаментозная терапия
- В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
- В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
- «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).
Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.
При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.
2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:
- Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
- Интраглобин Ф;
- Октагам;
- Сандоглобулин;
- Веноглобулин и др.
При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.
На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.
3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.
Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.
4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).
5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).
6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.
7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.
Инфузия (вливание) тромбоцитов
Спленэктомия
Плазмаферез
Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.
Источник
ИТП: течение болезни и мониторинг состояния. Что важно знать
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание редкое и, к сожалению, полностью не излечимое. Этот диагноз остается с человеком на всю жизнь, даже тогда, когда удается взять под болезнь контроль. Поэтому пациенту необходимо пожизненно следить за своим состоянием и проходить регулярный мониторинг и лечение у гематолога. Как может протекать это заболевание? Что важно обезопасить себя от нежелательных обострений?
Течение болезни
Одно и то же заболевание у кого-то может протекать по-разному: у кого-то сразу сильно выражен геморрагический синдром. Кто-то быстро реагирует на терапию, у других проводимые лечебные мероприятия не дают нужного эффекта. И, учитывая тот факт, что сегодня не существует универсального метода лечения ИТП, который дал бы гарантированный результат всем пациентам, особенности течения болезни и вероятность развития осложнений оценивают по целой совокупности важных критериев: по длительности заболеваний, по характеру и выраженности геморрагического синдрома, по ответу на проводимую терапию.
По длительности определяют три стадии ИТП:
- впервые диагностированная — с момента до диагностики 3 месяцев;
- персистирующая — от 3 до 12 месяцев с момента диагностики;
- хроническая — более 12 месяцев от момента диагностики.
По характеру выраженности геморрагического синдрома различают пять степеней этой болезни:
- 0-я степень — когда геморрагический синдром полностью отсутствует.
- 1-я степень — когда у пациента есть единичные петехии (точечные кровоизлияния в виде сыпи на коже) и экхимозы (это небольшие — до 3 мм — кровоизлияния в кожу или слизистую, их часто называют синяками).
- 2-я степень — когда наблюдаются незначительные кровопотери (например, гематурия — появление крови в моче, кровохарканье — откашливание крови или кровянистой мокроты).
- 3-я степень — когда кровопотери становятся выраженными (такие кровотечения требуют переливания крови или кровезаменителей).
- 4-я степень — когда у пациента тяжелая кровопотеря, угрожающая его жизнь (кровоизлияния в головной мозг, сетчатку; сильные кровотечения с глаза риском летального исхода).
Заболевание может протекать в тяжелой форме , когда появляются кровотечения в самом начале болезни. Или когда кровопотери возобновляются на фоне лечения и требуют дополнительных лечебных мероприятий, увеличения дозировки препаратов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать и в рефракторной форме . Что это такое? Некоторым пациентом для лечения ИТП проводится операция по удалению селезенки — спленэктомия. Делается это для того, чтобы тромбоциты, которые при ИТП оседают в этом органе, после его удаления оставались в крови. Но бывает так, что ответ на спленэктомию отсутствует — или сразу, или пропадает наблюдается. Возникает необходимость дальнейшего лечения, предотвратить опасные кровотечения. Такую форму течения ИТП называют рефракторной.
Лекарственная терапия — важная часть в лечении ИТП. У некоторых пациентов на нее нет или пропадает. В том случае, если это происходит после двух и более курсов медикаментозной терапии, говорят о резистентной форме ИТП.
Сегодня полностью вылечиться от тромбоцитопенической пурпуры, однако можно получить ремиссию (разной продолжительности) или компенсировать проявления болезни. Пациенту необходимо постоянно поддерживать контакт с лечащим врачом и регулярными обследованиями.
Наблюдение и мониторинг
Специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России разработаны протоколы обследований при ИТП (он включен в национальные клинические рекомендации). Эту развернутую диагностику изначально пациенты проходят при подозрении на ИТП. Именно по результатам этих тестов и исследований ставится диагноз.
Повторные и дополнительные диагностические мероприятия назначают пациента и в ходе терапии.
Когда они нужны:
- при потере ответа на лечение;
- при наличии резистентности к терапии в течение 6 месяцев;
- перед спленэктомией (операцией по удалению селезенки);
- при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении (например, анемии нежелезодефицитного характера, лейкопении, ускорения СОЭ и др.).
Есть один очень важный диагностический момент: если у пациента начинается жизнеугрожающее кровотечение, то для его купирования применяют кортикостероиды. Эти препараты смазывают клиническую картину и влияют на достоверность иммунологических анализов. Бывает даже так, что в динамике при повторном обследовании по протоколу диагноз ИТП заменяется на другой (по данным ФГБУ «НМИЦ гематологии», так бывает в 15–20% случаев). Кроме того, с течением времени картина болезни может меняться, поэтому так важно обновлять данные о состоянии пациента и проводить дифференциальную диагностику на каждом этапе лечения и наблюдения.
Пожизненное динамическое наблюдение у гематолога необходимо всем пациентам с ИТП. График мониторинга доктор составляет для каждого пациента индивидуально в зависимости от тяжести заболевания. Когда пациент ремиссии, контроль состояния рекомендован один-два раза в год. С течением времени интервалы между обследованиями могут увеличиваться (по назначению врача).
Источник