Здоровье если кровь жидкая

«Жидкая кровь». Как не пропустить первые признаки серьезного заболевания

Симптомы гемофилии могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует. А могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток. Как проявление, кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно. Должны насторожить повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны, повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов, кровоизлияния в суставы, следы крови в моче и кале. Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче – о почечных заболеваниях, а в кале – о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Уязвимый орган — почки. Гемофилия очень часто вызывает появление крови в моче. Называется это гематурией, может протекать безболезненно, хотя симптом все равно остается настораживающим. Примерно в половине случаев гематурия сопровождается острыми продолжительными болями.

Чтобы болезнь не обострялась, необходимо соблюдать комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать лечения с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают внутрь или вводят внутривенно. Рекомендуется избегать травм различного рода, участия в травматичных видах спорта таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор).

В большинстве случаев гемофилия передается по наследству. Однако существует определенная статистика случаев, когда она проявилась у взрослых, ранее ею не болевших. К счастью, такие случаи крайне редки: один-два человека на миллион.

Для подтверждения или снятия диагноза необходимо начинать с медико-генетической консультации. Человек, страдающий гемофилией, может и должен вести насыщенную и практически ничем не ограниченную жизнь.
Гродненская правда

Источник

«Жидкая кровь». Как не пропустить первые признаки серьезного заболевания

Рассказывает Евгений Ярмолович, врач общей практики городской поликлиники №3 г. Гродно.

Болезнь гемофилию в народе называют «жидкая кровь». И действительно, при этом заболевании состав крови патологичен и в результате нарушена ее способность к свертыванию. Малейшая царапина – и кровотечение трудно остановить. Однако это внешние проявления. Гораздо сложнее проявления внутренние, которые происходят в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут опасные последствия.

Виновником болезни становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носитель его — женщина, причем сама она больной не является, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения или более медленно заживающие мелкие ранки (например, после удаленного зуба). Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, чья мать – носительница болезни. Обычно вероятность составляет 50 на 50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки же становятся носительницами гена в обязательном порядке.

Оперативные и актуальные новости Гродно и области в нашем Telegram-канале. Подписывайтесь по ссылке!

Источник

Свёртываемость крови

Многие начинают бояться тромбов после того, как при сдачи крови из вены медсестра сообщает, что она слишком вязкая. Те же, кто обладает слишком жидкой кровью, успешно наполняющей пробирку, надеются, что застрахованны от тромбоза. Но вязкость и свёртываемость – два совершенно разных понятия, и не всегда одно обуславливает другое.

Какая ты вязкая

Повышенная вязкость крови, из-за которой она становится менее текучей, чаще всего возникает из-за преобладания её форменных элементов над жидкими. Происходит это из-за слишком строгого следования рекомендациям «не есть за 12 часов до сдачи анализа» и из-за решения добавить к этому ограничению ещё одно – не пить. Чтобы уж наверняка. В итоге получается хуже – и кровь плохо течет в пробирку, и некоторые показатели (например, гемоглобин, гематокрит, общее число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) оказываются искусственно завышенными. Поэтому важно помнить: перед сдачей анализов крови нельзя ограничивать себя в жидкости.

Ещё одна частая причина повышенной вязкости – повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина, характерный для курильщиков. Ведь чем больше дыма и меньше воздуха человек вдыхает, тем большая концентрация переносчиков кислорода необходима. Формируется их компенсаторное повышение. Поэтому визуально кровь курящих нередко кажется более вязкой.

По свидетельству гематологов, на долю истинных заболеваний (тромбоцитозы, эритроцитозы и т.д.) связанных с повышенной вязкостью крови, приходится незначительное число всех случаев «вязкой крови». И это хорошо видно по обычному общему анализу крови – врач сразу же обратит внимание на слишком высокое число эритроцитов или тромбоцитов.

В норме содержание эритроцитов крови составляет 3,7-5,1, тромбоцитов – 180-320.

Вязкость и свёртываемость – в чём разница?

Наиболее важным показателем является свёртываемость крови. К сожалению, получить точную информацию о свёртываемости, даже, несмотря на уровень развития медицины, бывает непросто. С одной стороны давно известны явные заболевания с нарушением свёртываемости, такие как гемофилия. С другой, немало скрытой патологии, которая может долгое время никак себя не выдавать, но проявившись однажды, быстро привести к тяжёлым последствиям.

Лишь в последние десятилетия исследователи научились выявлять эти проблемы с помощью высокотехнологичных генетических анализов. Учитывая, что по статистике врождённая патология свёртывающей системы крови есть у более 1-3% населения Земли, вполне вероятно, что в будущем эти анализы будут проводить в роддоме каждому новорожденному. И совершено точно тем, кому необходимо назначить те или иные лекарства, способные усилить риск появления тромбов.

Предохранение или опасность?

Например, это очень важно сделать перед назначение гормональных контрацептивов. Их способность усиливать свёртываемость крови и изредка приводить к тромбозам (как выясняется, почти всегда это происходит у женщин, имеющих скрытое нарушение свёртываемости) известна несколько десятилетий. В связи с широким распространением этого метода защиты от нежелательной беременности в наши дни частота тромбозов у молодых, внешне здоровых женщин возросла. При этом, назначая «КОКи» гинекологи нечасто акцентируют внимание пациенток на этой опасности. Их можно понять — осложнение в общей массе нечастое, а лишний раз запугивать пациенток, словно подталкивая их к нежелательной беременности, не хочется. Тем временем наиболее передовые западные коллеги уже включили полное исследование свёртываемости крови в обязательный алгоритм обследования перед назначением гормональных контрацентивов.

Что покажет анализ?

Какие же анализы необходимо сдать, чтобы проверить свёртываемость крови? Самый распространённый и многим привычный анализ – коагулограмма может дать ответ далеко не на все вопросы, особенно в профилактике тромбозов.

Тем не менее, классическая коагулограмма – первый этап скринингового обследования системы свёртываемости. Если она выявит отклонения от нормы, следующим шагом станут более детальные исследования гемостаза – тромбоэластография или тромбоэластометрия. Отдельная история – определение D-димера, мутации Лейдена и других генетических нарушений свёртывания — тесты, выявляющие склонность к образованию тромбов в будущем. Что и в каких случаях необходимо?

Самая распространённая сегодня стандартная коагулограмма включает в себя пять компонентов: ПТИ ( протромбиновый индекс); МНО ( Международное нормализованное отношение. Отражает отношение времени свёртываемости крови пациента к времени свёртывания крови здорового пациента; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время. Оценивает время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме специальных реагентов), УРОВЕНЬ ФИБРОГЕНА и ТРОМБОЦИТОВ.

При этом АЧТВ информативен лишь у людей, проходящих лечение гепарином, а МНО важен только для людей, постоянно принимающих разжижающие кровь препараты из группы неодикумаринов (варфарин).

Получается, два показателя из пяти не так важны для скрининга. Общее количество тромбоцитов также не всегда показательно, ведь при большинстве коагулопатий изменяется не их число, а прежде всего функциональная активность.

Поэтому наиболее информативным, позволяющий оценить сразу несколько звеньев свёртывания крови – тромбоэластография. Это своего рода детальное наблюдение за формированием кровяного сгустка, и его последующего растворения (лизиса) с построением графиков каждого из этапов. Тромбоэластометрия – другой вариант этого исследования, считающийся ещё более информативным. К сожалению, приборы для проведения этих исследований дороги и требуют специального обучения персонала, поэтому предложить услуги тромбоэластографии может далеко не каждая лаборатория.

Ещё один важный показатель – D-ДИМЕР (это продукт распада фибрина, небольшого фрагмента белка, присутствующего в крови после разрушения тромба).

Он активно используется для определения риска тромбообразования. Те, у кого D-димер даже незначительно повышен, рискуют столкнуться с появлением тромбов значительно больше остальных. Контролировать D-димер необходимо при заболеваниях вен (тромбофлебиты), после проведенных оперативных вмешательств и при выписке из стационара, если вы были долго прикованы к постели. наблюдать за уровнем D-димера полезно во время беременности и при приеме гормональных контрацептивов (риск образования тромбов при наличии мутации Лейдена на фоне приема противозачаточных таблеток возрастает почти в 9 раз). А теперь и во время COVID-19 и несколько недель после выздоровления.

Сегодня в дополнение к определению D-димера появляются генетические тесты на врожденные нарушения свертываемости крови. Самая частая из них — мутация Лейдена, которая встречается у 2–6% европейцев. Наличие дефектного гена в 6–8 раз повышает вероятность венозных тромбов, значительно возрастает риск инфаркта и инсульта. Но и другие мутации, которых сегодня насчитывается более десяти, не менее опасны. При этом вовремя начатая профилактика тромбозов (главным образом постоянный приём антикоагулянтов, исключение некоторых продуктов и лекарств, ношение компрессионного трикотажа при авиаперелётах и работе «на ногах» т.д.) снижает риск опасных осложнений в десятки раз.

Мерцающая проблема

Если со свёртывающей системой всё в порядке, возможной причиной повышения свёртываемости может оказаться аритмия, а именно — мерцание предсердий. По статистике, пароксизмальной (протекающей приступами) или постоянной формой
мерцательной аритмии страдают 2% населения планеты.
Обычно эта проблема появляется после тридцати. Субстрат нарушения — появление патологических завихрений электрического импульса в предсердиях, которые дают миокарду внеочередные электрические стимулы. На медицинском языке это называется механизмом «re-entry» или повторного
входа возбуждения. В результате предсердия превращаются в маслобойку, которая взбивает кровь в тромбы, словно молоко в масло. Ещё больше ситуация ухудшается в случае, когда у человека исходно были те самые нарушения свёртываемости. Тромбы могут образоваться уже через 48 часов после развития приступа и «улететь» в артерии головного мозга, вызвав ишемический инсульт, в кишечник, приведя в мезентериальному тромбозу, в артерии конечностей, спровоцировав их острую ишемию.

Фактор Виллебранда и COVID-19.

Тяжёлое течение COVID-19 может быть связано с повышенным уровнем одного из факторов свёртывающей системы крови – фактором Виллебранда. Такую гипотезу выдвинула старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксёнова. Ее научная статья опубликована в журнале «Экологическая генетика». Уже доказано, что вирус SARS-Cov-2 способен оказывать прямое повреждающее воздействие на внутреннюю стенку сосудов. В ответ на повреждение организм стремится как можно быстрее «залатать» пробоину, и ведущую роль в этом играет фактор Виллебранда, участвующий в активации тромбоцитов и, по сути, запускающий процесс местного тромбообразования. В ходе исследований выяснилось, что для некоторых людей характерна повышенная концентрация этого фактора в клетках, так, его, как правило, больше у людей со II группой крови. Также возможна индивидуальная особенность организма. В результате в ответ на массивное микроповреждение сосудов возникает массивный микротромбоз, который вызывает появление более крупных и опасных тромбов.

Генетические мутации системы свёртывания, выявляемые в ходе анализов:

МУТАЦИЯ V КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ФАКТОР ЛЕЙДЕНА)

ИНГИБИТОР АКТИВАТОРА ПЛАЗМИНОГЕНА 1

МУТАЦИЯ II КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА (МУТАЦИЯ ПРОТРОМБИНА)

МУТАЦИЯ МЕТИЛЕНТЕТРАГИДРОФОЛАТРЕДУКТАЗЫ (MTHFR C677T)

МУТАЦИЯ VII КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (F7 ARG353GLN)

ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНА РЕДУКТАЗЫ МЕТИОНИНСИНТАЗЫ (MTRR A66G)

МУТАЦИЯ ФИБРИНОГЕНА, БЕТА (FGB G-455A)

МУТАЦИЯ ПРОМОТОРА ГЕНА КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА FVII (-312 INS 10BP)

ИНСЕРЦИЯ/ДЕЛЕЦИЯ ALU-ЭЛЕМЕНТА В ГЕНЕ АНГИОТЕНЗИН-ПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНА (ALU INS/DEL)

МУТАЦИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЛИКОПРОТЕИНА 1B, АЛЬФА СУБЪЕДИНИЦЫ

МУТАЦИЯ АДФ-РЕЦЕПТОРА ТРОМБОЦИТОВ (P2RY12 H1/H2)

МУТАЦИЯ A1298С ГЕНА МЕТИЛЕНТЕТРАФОЛАТРЕДУКТАЗЫ

D-димер значительно повышается у большинства больных со среднетяжёлым и тяжёлым течением COVID-19. Поэтому все пациенты получают лечебные дозы антикоагулянтов.

Мутация Лейдена — наиболее частое скрытое нарушение свёртываемости крови, встречается у 2-6% европейцев.

Источник