Лекция № 8. Тема: « Рахит, спазмофилия, гипервитаминоз д».
Определение рахита. Причины и предрасполагающие факторы.
Клиника основных периодов рахита.
Основные принципы лечения рахита (специфическое, неспецифическое).
Профилактика рахита (антенатальная, постнатальная).
Спазмофилия. Определение, причины, классификация.
Ларингоспазм. Клиника, неотложная помощь.
Основные принципы ухода и лечения спазмофилии. Профилактика.
Гипервитаминоз Д. Определение. Клиника. Основные принципы ухода и лечения.
Рахит – общее заболевание организма, сопровождающиеся нарушения обмена в-в, в первую очередь фосфорно-кальциевого, расстройствами костеобразования и нарушением функции всех систем и органов, непосредственной причиной которого является гиповитаминоз Д.
Болеют дети первых двух лет жизни.
Причины и способствующие факторы.
1.Недостаточное образование вит.Д в коже – (недостаточное пребывание на солнце), климатические условия.
Недостаток поступления вит.Д с пищей (вскармливание неа
3. Одностороннее вскармливание (углеводистая пища).
Несвоевременное введение прикормов.
Нерациональное питание беременной женщины, тяжелые токсикозы, экстрагенитальные заболевания.
заболевания ЖКТ (нарушения всасывания кальция).
недостаточная двигательная активность.
Экологические факторы (соли тяжелых металлов замещают Са в костях).
Патогенез: При недостатке витамина Д в организме происходит снижение уровня кальция в крови. Гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона паращитовидными железами, который поддерживает постоянный уровень Са в крови.
Паратгормон стимулирует вымывание Са из костей и снижает реабсорбцию фосфора (Р) в почках гипофосфатемия. Повышение уровня щелочной фосфатазы мышечная гипотония. Развивается ацидоз, кости становятся мягкими, деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани.
Нарушена функция ВНС и внутренних органов.
П Течение
Ш Степень тяжести
Первые признаки заболевания появляются у доношенных детей на 2-3 мес. жизни, у недоношенных к месяцу.
Беспокойство, легкая возбудимость, тревожный сон, ребенок вздрагивает при громком звуке, повышенное потоотделение, пот раздражает кожу и вызывает зуд, ребенок трется
головой о подушку и волосы на затылке вытираются, может быть небольшая мышечная гипотония, податливость швов и краев большого родничка. Изменений со стороны скелета нет.
Длительность периода 3-6 недель (при остром течении) 2-3 мес. (при подостром течениеи
Обычно проявления к 6 месяцам. Ребенок вялый, малоподвижный, отстает в психомоторном и физическом развитии (позже начинает сидеть, стоять, ходить). Сохраняется потливость, повышенная утомляемость, характерна мышечная и разболтанность связок, большой «лягушачий живот» , «Симптом перочинного ножа». Костные изменения зависят от степени тяжести и течения:
Размягчение плоских костей черепа краниотабес ( «фетровая шляпа»), затылок уплощается, голова становится ассиметричной.
Деформация грудной клетки: вдавленная («грудь сапожника») или выбухающая «куриная грудь».
Деформация позвоночника – видна когда ребенок сидит рахитический кифоз.
Искривление длинных трубчатых костей (О,Х ).
Деформация костей таза.
В результате избыточного разрастания остеоидной ткани образование лобных и теменных бугров, голова приобретает квадратную форму.Утолщения в виде области запястья «браслетки», в местах перехода кости в хрящ на ребрах – «четки», и в межфаланговых суставах пальцев «нити жемчуга»
Характерно увеличение печени, селезенки, нарушение легочной вентиляции.
Уменьшается мышечная гипотония, исчезают вегетативные расстройства, деформация скелета сохраняется, но имеется положительная динамика.
Период остаточных явлений.
Характерен для детей перенесших рахит 2,3 степени тяжести. Проявляется на 2-3 году жизни.
Могут быть плоскостопеи, увеличение лобных и теменных бугров, уплощение затылка, нарушение прикуса, позднее прорезывание зубов, деформация грудной клетки, костей таза (плоско-рахитический таз)
Острое течение — встречается у детей 1 полугодия жизни, недоношенных, не получающих профилактически вит.Д. Характерно преобладание процессов. остеомаляции (размягчение), характерно быстрое нарастание неврологических симптомов.
Подострое течение — встречается у детей П полугодия жизни, которые получили вит.Д с профилактической целью, но недостаточно. Развитие заболевания идет постепенно, преобладают процессы гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей.
Рецидивирующее течение – обострение уже затихающего рахитического процесса, при неблагоприятных условиях жизни, недостаточном уходе и неправильном вскармливании
Источник
Витамин – д – дефицитный рахит
Витамин – Д – дефицитный рахит (ВДДР) связан с недостатком поступления витамина Д с пищей или нарушения его образования из 7 – дегидрохолестерина в коже под влиянием УФО. Рахит является мультифакторным заболеванием, так как разбалансировка кальций регулирующих механизмов может быть вызвана многими причинами эндогенного и экзогенного характера.
Экзогенные причины развития рахита: недостаточное поступление витамина Д с пищей, низкая инсоляция.
Эндогенные: нарушение всасывания в кишечнике витамина Д, кальция, фосфора, нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках, нарушение реабсорбции кальция и фосфора в почках и др.
Со стороны матери к развитию рахита предрасполагают: неудовлетворительные жилищные условия, юный возраст матери и возраст старше 35 лет, частые беременности с коротким интервалом, аборты, гестозы, экстрагенитальная патология: обменные заболевания, патология желудочно – кишечного тракта, почек, вредные привычки, дефекты в питании (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов Д, В1, В2, В6, таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт, участвующих в построении костной ткани), гиподинамия, недостаточное пребывание на солнце и свежем воздухе, особенно во время беременности.
Со стороны ребенка к развитию рахита предрасполагают:
— время рождения (июнь – декабрь),
— масса при рождении (более 4 кг),
— быстрая прибавка в массе в первые 3 месяца жизни,
— недостаточное пребывание на свежем воздухе;
— недостаточный двигательный режим: тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа;
— перинатальная энцефалопатия с поражением третьего желудочка;
— заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции, частые ОРВИ, кишечные инфекции;
— прием противосудорожных препаратов (фенобарбитал и др.).
Рахит особенно часто встречается у недоношенных детей, чему в значительной степени содействует гипоксически – ишемеческие повреждения головного мозга. Гипоксия отрицательно сказывается на метаболизме клеток, повреждая их мембраны. У таких детей нередко отмечается длительная гипокальциемия, являющаяся фоном, на котором развивается рахит.
У недоношенных детей по сравнению с доношенными, частота заболевания рахитом значительно выше. Это обусловлено уменьшенным запасом витамина Д, кальция и фосфора, недостаточной минерализацией скелета, более выраженной склонностью к ацидозу, гипопротеинемией, низким уровнем лимонной кислоты в сыворотке крови, увеличенной потребностью в кальции и фосфоре вследствие усиленного роста после рождения, нарушением всасывания в кишечнике жиров и витамина Д, незрелостью ферментных систем печени и почек, частыми инфекционными болезнями и желудочно – кишечными расстройствами.
Физиологическая роль витамина Д.
Витамин Д и его активные метаболиты являются структурными единицами гормональной системы, регулирующей фосфорно-кальциевый обмен. Многокомпонентную регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза в основном осуществляют паратгормон, витамин Д и кальцитонин. Физиологические колебания кальция и фосфора поддерживаются в довольно узких границах: от 2 до 2,8 ммоль/л. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение кальция из костной ткани в кровь, а также экскрецию фосфора почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах и сохраняя таким образом нормальное соотношение кальция и фосфора.
Имеется 7 разновидностей витамина Д1 – 7, которые обнаружены в продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшей биологической активностью обладают витамины Д3 (животного происхождения) – холекальциферол и витамин Д2 (растительного происхождения) – эргокальциферол.
Существуют 2 пути поступления витамина Д в организм ребенка: с пищей и путем его образования в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 280 – 310 микрометров. При этом провитамин Д7 – дегидрохолестерин превращается в витамин Д3. Витамины Д2 и Д3, как таковые, не обладают биологической активностью. Для того чтобы оказать физиологическое действие на органы – мишени, они должны подвергнуться 2 ферментативным гидроксилированиям. Одна часть поступающего после кишечного всасывания или кожного синтеза витамина Д фиксируется в жировых тканях и мышцах, представляя собой резервную форму, другая – переносится в печень. Печеночное активирование витамина Д происходит путем гидролиза в позиции 25 посредством печеночного фермента и его трансформации в кальцидиол (25 – ОН – Д3). В почках митохондриальный фермент 1a — гидроксилаза трансформирует 25 – ОН – Д3 в 1.25 (ОН)2 – Д3 (кальцитриол). Этот метаболит затем поступает в слизистую кишечника, где вызывает образование кальций связывающего белка (СаСб). Последний, способствует всасыванию кальция в кишечнике, обеспечивая потребность организма в кальции и фосфоре. Кальцитриол является наиболее активным натуральным метаболитом Д и расценивается как гормон.
Таким образом, витамину Д принадлежит важная роль в поддержании гомеостаза кальция, обеспечении в организме положительного кальциевого баланса, нормальной работе цикла Кребса.
В условиях гипокальциемии витамин Д действует на кость аналогично паратгормону — временно увеличивает резорбцию костной ткани, одновременно усиливая всасывание кальция из кишечника. После восстановления кальция в крови до нормы витамин Д улучшает качество костной ткани: способствует увеличению количества остеобластов, уменьшает кортикальную порозность и резорбцию кости. Рецепторы к 1,25(ОН) 2 Д3 имеют клетки многих органов, обеспечивая универсальную регуляцию ферментных внутриклеточных систем. Механизм регуляции следующий: 1,25(ОН)2 витамин Д3 активирует соответствующий рецептор, далее в передаче сигнала участвуют посредники – аденилатциклаза и цАМФ, мобилизующие кальций и его связь с белком – кальмодулином. Конечный эффект – усиление функции клетки и, следовательно, органа.
Кальцидиол является промежуточным метаболитом, не оказывающим влияние на метаболизм костной ткани. По уровню содержания его в крови (в норме – 20 – 40 нг/ мл) судят о насыщенности организма витамином Д. Образование кальцидиола нарушается при заболеваниях печени.
Паратгормон является вторым надежным регулятором кальций – фосфорного обмена. Сигналом для повышения продукции паратгормона служат: снижение концентрации ионизированного кальция в плазме и внеклеточной жидкости, обусловленные дефицитом витамина Д, недостаточное всасывание кальция в кишечнике, избыточная потеря ионов кальция через почки. Одновременно паратгормон подавляет реабсорбцию неорганических фосфатов в почечных канальцах, благодаря чему достаточно жестко регулируется соотношение Са : Р на ионном уровне. Избыточная продукция паратгормона сопровождается развитием гиперфосфатурии, гипофосфатемии, остеопении и остеомаляции, в тяжелых случаях – остеопороза.
Третий регулятор кальциевого обмена – кальцитонин. Он подавляет резобцию кости, усиливает отложение кальция в кость и его выведение из организма с мочой. В регуляции кальциевого обмена также принимают участие гормоны щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин), эстрогены, андрогены, соматотропный гормон, инсулин, и другие, окончательная роль которых уточняется. Рахит сопровождается нарушением не только минерального, но и белкового, липидного, углеводного, витаминного обменов, что ведет к изменению функций центральной нервной системы; при этом страдают сердечно – сосудистая система, органы дыхания, кроветворения. Комплекс патологических сдвигов ослабляет организм, тормозит рост, физическое и умственное развитие ребенка, снижает резистентность детей к инфекции, угнетает иммуннокомпетентную систему. Все это создает благоприятные условия для присоединения различных заболеваний, особенно пневмонии и их не благоприятного течения.
Основными патогенетическими звеньями в развитии рахита являются дефицит витамина Д и его активных метаболитов, недостаточность кальций регулирующей системы, снижение всасывания кальция и фосфора в кишечнике, гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение Са из костной ткани в кровь, а также экскрецию Р почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах. Все это приводит к нарушению процессов костеобразования, развитию остеопений и остеомаляции. Наиболее сильно поражаются те кости, рост которых наиболее интенсивен в этот период. Одним из ранних признаков нарушений костной системы является краниотабес (размягчение) задних частей теменных костей и чешуи затылочной кости. У больных рахитом отмечается позднее закрытие родничков и швов. Зубы прорезываются с большим опозданием. Во втором полугодии жизни появляются рахитические изменения: позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки (развернутость нижней апертуры грудной клетки, деформации ее по типу «грудь сапожника», «куриная грудь», на ней определяется «гаррисонова борозда»; костей таза («плоский или клювовидный таз»); нижних конечностей («Х-образные или О-образные ноги»). Другим симптомом поражения костей является симптом остеоидной гиперплазии, проявляющийся «реберными четками», «браслетами», «нитями жемчуга». При этом происходит деминерализация костей в условиях гипокальциемии, гипоксии, гипоцитратемии, метаболического ацидоза. Нарушается синтез коллагена в условиях дефицита метаболитов витамина Д и аминоацидурии – идет избыток разрастания коллагена в кости, накопление остеоида с нарушенной структурой и отсутствием кальция.
Мышечная гипотония и электролитные сдвиги у больных рахитом сопровождаются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и появлениям склонности к запорам. Гипотония мышц передней брюшной стенки приводит к образованию характерного «лягушачьего живота». Увеличивается печень, селезенка.
Фосфор входит в состав ферментов, участвующих в цикле Кребса (перевод перувата в цитраты). При нарушении цикла Кребса накапливаются соли пировиноградной кислоты. Возникает дефицит цитратов, который усугубляет метаболический ацидоз. На это реагирует вегетативная нервная система – появляется вегето — дистонический синдром: повышенная возбудимость, нарушение сна, аппетита, повышенная потливость. В области затылка – облысение, зуд. Дермографизм – стойкий, красный.
В период реконвалесценции значительно улучшается общее самочувствие, исчезают вегетативные и неврологические нарушения, нормализуется содержание Р и Са в крови.
Классификация рахита была принята шестым Всесоюзным съездом детских врачей в 1947 году. Новой классификации пока не принято, но согласно методическим рекомендациям МЗ СССР от 1990 года «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста» предлагается выделять степени тяжести и характер течения рахита.
Е.М.Лукьянова и соавт., в 1988 г. дополнили и систематизировали классификацию рахита и представили ее следующим образом (табл. 21).
Источник