Заболевание бери возникает при недостатке витамина

Бери-бери

Бери-бери – заболевание, обусловленное недостатком поступления в организм тиамина (витамина B1) (авитаминоз В1).

Заболевание было широко распространено в конце XIX – начале XX века на Дальнем Востоке. Эпидемия уносила жизни людей, а возбудителя заболевания найти не удавалось. Открыть причину бери-бери удалось Христиану Эйкману, голландскому врачу, работавшему на острове Ява. Он обратил внимание на то, что заболевание поражало людей, употреблявших в пищу белый шлифованный рис вместо традиционно используемого местным населением черного неочищенного риса. Эйкман предположил, что в оболочке риса содержится вещество, необходимое для обмена веществ. Этим веществом оказался тиамин, или витамин В1.

Рацион большинства современных людей содержит достаточное количество витаминов, поэтому в настоящее время бери-бери встречается редко. Как правило, заболевание диагностируется у людей, страдающих от алкогольной зависимости.

Причины и факторы риска

Тиамин активно участвует в регуляции биохимических процессов углеводного и белкового обмена. Недостаток витамина становится причиной повышенного содержания в крови пировиноградной кислоты, оказывающей токсическое воздействие на ткани многих органов и систем (нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной). Подобные биохимические нарушения приводят к развитию полиневрита, синдрома Корсакова, энцефалопатии Вернике, сухой бери-бери (поражению нервной системы), мокрой бери-бери (поражению сердечно-сосудистой системы).

Причины развития бери-бери:

1. Недостаточное поступление тиамина с пищей.
2. Нарушение механизма всасывания тиамина из тонкого кишечника.
3. Повышенная потребность в тиамине.

Детская форма бери-бери встречается в основном в азиатских странах среди бедного населения, в рационе которого преобладает белый шлифованный рис.

При постоянном употреблении больших доз алкоголя повышается расходование тиамина и нарушается его всасывание из тонкого кишечника, поэтому у людей, страдающих алкоголизмом, формируется гиповитаминоз В1 даже при достаточном поступлении тиамина в организм. К другим предрасполагающим факторам относятся:

• длительное питание рафинированными продуктами;
• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
• тиреотоксикоз;
• острые и хронические заболевания тонкого кишечника;
• высокая температура окружающего воздуха;
• беременность или лактация;
• отравления;
• сахарный диабет.

Формы заболевания

Существует две клинические формы бери-бери:

1. Мокрая. Поражается преимущественно сердечно-сосудистая система, характерны резкая слабость, учащенное сердцебиение, отеки и одышка.
2. Сухая. В периферических нервах происходят дегенеративные процессы по типу паренхиматозного неврита, проявляющиеся нарушениями кожной чувствительности в конечностях, трудностями при ходьбе, ухудшением логического мышления и памяти. При отсутствии лечения развиваются параличи.

Особой формой заболевания считается детская бери-бери.

Стадии заболевания

В зависимости от длительности течения выделяют две стадии бери-бери:

1. Острая. Клиническая картина развивается стремительно в течение нескольких дней.
2. Хроническая. Наблюдается при длительно сохраняющемся дефиците тиамина. Зачастую сопровождается развитием осложнений.

Симптомы

Наиболее типичные признаки бери-бери:

• рвота;
• одышка;
• тахикардия;
• нистагм;
• отеки нижних конечностей;
• боли в нижних конечностях;
• парестезии;
• нарушение координации движений;
• невнятная речь;
• выраженная слабость;
• ухудшение памяти;
• параличи.

Особенности протекания бери-бери у детей

Детская форма бери-бери встречается в основном в азиатских странах среди бедного населения, в рационе которого преобладает белый шлифованный рис. Такое питание становится причиной низкого содержания тиамина в грудном молоке и развития авитаминоза В1 у детей в возрасте 2–4 месяцев.

Для профилактики бери-бери в рацион нужно включить продукты, богатые тиамином: хлеб из муки грубого помола или ржаной, яйца (желтки), мясо и рыбу, фасоль, морковь, помидоры и т. п.

Как и у взрослых, заболевание может протекать в острой и хронической формах.

Острая форма детской бери-бери развивается стремительно и нередко приводит к быстрому летальному исходу. Гибель ребенка происходит внезапно, на фоне внешне удовлетворительного состояния здоровья.

Характерными признаками острой формы бери-бери являются:

• отказ от груди;
• одышка;
• афония;
• кишечные колики;
• запоры или поносы;
• уменьшение количества отделяемой мочи;
• беспокойство;
• отеки конечностей;
• отек гортани.

При отсутствии специфического лечения развивается сердечная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, цианозом, увеличением печени, скоплением жидкости в перикарде, плевральной и брюшной полости. Затем появляются менингеальные симптомы, судорожные припадки. Сознание утрачивается, и ребенок впадает в кому. На фоне нарастания дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности наступает летальный исход.

Первые признаки хронической детской бери-бери:

• повышенная утомляемость;
• чрезмерное возбуждение;
• отсутствие аппетита;
• бледность кожных покровов.

В дальнейшем к названным симптомам присоединяются парестезии, явления полиневрита. Сухожильные рефлексы снижаются. Нарастают отеки и интенсивность симптомов сердечной недостаточности. Главная отличительная особенность бери-бери у детей – параличи черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется гипорефлексией, афонией, птозом век.

Диагностика

Диагностика бери-бери осуществляется на основании характерной клинической картины заболевания и данных анамнеза, касающихся характера питания, патологий обмена веществ, злоупотребления алкогольными напитками.

Сегодня заболевание бери-бери диагностируется преимущественно у людей, страдающих от алкогольной зависимости.

Для подтверждения диагноза определяют содержание тиамина в суточной моче. Если отсутствует возможность выполнения данного лабораторного исследования, пациенту назначают пробную терапию тиамином. Если на ее фоне состояние улучшается, диагноз бери-бери считается подтвержденным.

Лечение

Терапия бери-бери начинается с внутримышечного введения витамина В1. После улучшения состояния больного переводят на пероральный прием витамина. Если причиной бери-бери стал хронический алкоголизм, поддерживающие курсы инъекций тиамина назначаются пожизненно.

Также проводится симптоматическое лечение неврологических и сердечно-сосудистых нарушений.

Немалую роль в устранении неврологической симптоматики бери-бери играет физиотерапия (лечебная физкультура, массаж, хвойные ванны, ультрафиолет, токи Бернара).

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения бери-бери:

• сердечная недостаточность;
• расстройства памяти;
• затруднения при ходьбе, шаткость походки;
• параличи.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный. Выраженное поражение периферических нервов и сердечной мышцы его значительно ухудшает.

Профилактика

Для профилактики бери-бери требуется полноценное питание. Рацион должен быть сбалансирован по содержанию белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов. В него обязательно нужно включать продукты, богатые тиамином: хлеб из муки грубого помола или ржаной, яйца (желтки), мясо и рыбу, фасоль, морковь, помидоры и т. п.

Людям, склонным к алкоголизму, необходимо отказаться от употребления спиртных напитков.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник

БЕРИ-БЕРИ

БЕРИ-БЕРИ (синоним: авитаминоз B₁, алиментарный полиневрит, polyneuritis endemica) — заболевание, возникающее вследствие недостаточного поступления в организм витамина B₁ или в результате нарушения его утилизации в организме и характеризующееся генерализованным поражением периферических нервов (полиневрит), мышечными атрофиями, тяжелыми расстройствами сердечно-сосудистой системы.

Упоминание о Бери-бери имеется в самом древнем мед. трактате, дошедшем до наших дней,— в китайском тексте второго тысячелетия до нашей эры. Первое подробное описание Бери-бери принадлежит голландскому врачу Эйкману (С. Eijkman, 1897).

Содержание

Этиология и патогенез

Заболевание встречается главным образом в странах Южной и Восточной Азии. Основная причина заболевания — употребление в пищу полированного риса, бедного не только тиамином, но и другими витаминами группы В. Поэтому Бери-бери следует рассматривать как комплексный B-авитаминоз. Среди населения, питающегося преимущественно только полированным рисом, встречается алиментарная форма Бери-бери. Явления гиповитаминоза B₁ отмечаются при длительном однообразном пищевом рационе, из которого исключены грубые сорта хлеба (ржаной, серый пшеничный), бобы, крупы и другие продукты, содержащие витамин B₁, а также у больных с желудочно-кишечными заболеваниями при длительной нерациональной диете. Несбалансированное питание со значительным количеством углеводов, тиреотоксикозы, беременность и кормление, длительное физическое напряжение, а также работа при низкой или высокой температуре окружающей среды, при которых повышается потребность организма в тиамине, способствуют развитию экзогенной формы Бери-бери. Эндогенная, или вторичная, форма Бери-бери. возникает в результате нарушения всасывания, усвоения или нормального метаболизма тиамина. Связывание и инактивирование тиамина, а также быстрое его разрушение может быть обусловлено чрезмерным применением щелочных растворов, продуктов, содержащих тиаминазу, сульфаниламидных препаратов и антагонистов тиамина (окситиамина, пиритиамина, бутилтиамина).

Патологическая анатомия

Наблюдается резкое общее истощение, отеки — ограниченные или распространенные. Сердце увеличено преимущественно за счет расширения правых его отделов, резко расширен артериальный конус. Надпочечники, гипофиз и щитовидная железа увеличены. Мышечные волокна сердца раздвинуты большим количеством серозной жидкости; отмечаются жировая дистрофия миокарда, дегенеративные изменения в периферической нервной системе — распад аксонов нервных волокон и их миелиновых оболочек.

Клиническая картина

Для Бери-бери характерны сердечно-сосудистые расстройства, поражения периферических нервов и отеки. Обычно выделяют три формы этой болезни: острую, или так называемую влажную, форму с отеками и преобладанием признаков поражения сердечно-сосуднстой системы; сухую, или атрофическую, форму—хроническое заболевание, характеризующееся нарушениями периферической нервной системы, следствием которых является поражение различных групп мышц (чаще приводит к параличам и парезам нижних конечностей); детскую форму — остро протекающее заболевание.

Первые жалобы при Бери-бери— слабость, быстрая утомляемость, головная боль, бессонница, одышка при физической нагрузке, перебои сердца и сердцебиение. Затем появляются признаки поражения периферических нервов — парестезии и понижение чувствительности пальцев ног, голеней и стоп («бумажные подошвы»), мезогастральной области (вокруг пупка) и предплечий. Больной жалуется на тяжесть и слабость в ногах, быструю утомляемость при ходьбе, хромоту, судороги. При пальпации отмечается резкая болезненность икроножных мышц, их тестовидная припухлость, сверлящие боли по ходу нервов. Преимущественно поражаются нервы конечностей, чаще нижних. В последующем наблюдаются парезы и параличи различных групп мышц, развиваются мышечные атрофии, нарушается функция разгибательных мышц. Характерна походка больного Бери-бери: он наступает вначале на пальцы и на наружный край стопы, щадя пятку; в дальнейшем вынужден пользоваться костылями.

При поражении верхних конечностей пальцы свисают на ладони, а ладони, как клешни,— на запястья. Сходные двигательные и чувствительные расстройства могут наблюдаться и в мышцах туловища. Электрическая возбудимость пораженных мышц варьирует от пониженной до полной реакции перерождения; сухожильные рефлексы постепенно угасают.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы связаны с обменными расстройствами и центральными нарушениями регуляции сосудистого тонуса: тахикардия в покое, иногда свыше 100 ударов в минуту, понижение артериального давления, в основном диастолического, и повышение венозного давления; кровоток ускорен, минутный объем сердца возрастает; границы сердца расширены, в основном вправо; наблюдается надчревная пульсация. Выслушиваются систолический и пресистолический шумы у верхушки сердца. Тоны сердца проводятся на бедренную, плечевую артерии и артерии тыла стопы. На ЭКГ отмечаются укорочение интервала PQ, снижение вольтажа зубцов T в I и II отведениях, признаки перегрузки правого желудочка. Отеки связаны как с обменными нарушениями, так и с недостаточностью сердечной деятельности.

Наблюдаются также изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: понижение аппетита, изжога, тошнота, рвота, запоры. Больной теряет в весе, появляются признаки кахексии.

Отмечаются расстройства зрения: уменьшение остроты зрения, часто амблиопия, напоминающая алкогольную, центральная скотома и сужение полей зрения; нарушается психика— беспокойство, легкая возбудимость, апатия; больной не может сосредоточить внимание на чем-либо, нарушается сон, отмечаются частые головные боли.

При сухой форме Бери-бери доминируют признаки поражения нервной системы, при влажной — сердечнососудистой. Легкая степень сердечнососудистых нарушений при Бери-бери характеризуется одышкой и сердцебиением; при нарушениях средней тяжести и тяжелых выявляется прогрессирующая недостаточность кровообращения по типу правожелудочковой.

Наиболее тяжело протекает разновидность острой формы Бери-бери— так называемая Пернициозная, или кардиальная, форма (по терминологии японских авторов, «шошин» — средний толчок) — злокачественная молниеносная форма, довольно часто заканчивающаяся гибелью больного. Иногда Бери-бери протекает по типу геморрагического полиоэнцефалита и нередко заканчивается комой (см. Полиоэнцефалит). В этом случае на первый план выступают нервно-психические расстройства (анорексия, адинамия, бессонница, галлюцинации, дезориентация в пространстве и времени, потеря памяти и т. д.) и нарушения со стороны центральной нервной системы (параличи глазодвигательных мышц, диплопия, офтальмоплегия, нистагм, реже — потеря остроты зрения, атаксия).

Детская форма

Болеют дети первых месяцев жизни, матери которых больны Бери-бери, в результате чего в грудном молоке отсутствует витамин B₁. Ввиду разнообразия клинических проявлений распознать Бери-бери у детей часто нелегко, особенно при отсутствии четкой картины заболевания у матери. У ребенка появляется анорексия, он отказывается брать грудь, теряет в весе. Отмечается похолодание конечностей, затрудненное дыхание, выраженные пароксизмальные боли, заставляющие ребенка принимать неподвижное положение, осиплость голоса и афония (ребенок плачет беззвучно). К этому присоединяются сердечнососудистые нарушения, характерные для Бери-бери. Описаны также двигательное беспокойство, ригидность мышц затылка, спазм мышц конечностей, параличи возвратного и глазодвигательного нервов. Большие отеки встречаются относительно редко. В течение одного-двух дней от начала заболевания у ребенка наступает сонливость, сменяющаяся коматозным состоянием. Болезнь часто заканчивается внезапной смертью.

Диагноз

Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан прежде всего на данных анамнеза (характер питания, наличие заболеваний, препятствующих усвоению витаминов группы В, и т. д.). Биохимические исследования облегчают диагностику: при Бери-бери содержание тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, в часовой порции натощак ниже 10 мкг; содержание тиаминдифосфата (кокарбоксилазы) в эритроцитах ниже 2—4 мкг%, пировиноградной кислоты в плазме — выше 1 мг%; активность транскетолазы в гемолизате эритроцитов повышена более чем на 20%. Детям для уточнения диагноза иногда срочно вводят тиамин — улучшение наступает очень быстро.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с инфекционными полиневритами (при полиомиелите, дифтерии и др.), с полиневритами при пернициозной анемии, диабете, беременности, алкоголизме, отравлениях ртутью, тетраэтиловым свинцом, метиловым спиртом, сероуглеродом, фосфором, мышьяком, чиной. При Бери-бери, как правило, отсутствует лихорадка, преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, имеется лабильный частый пульс, сосудистые тоны на артериях бедра, плеча и тыла стопы. Функция почек не нарушена, отсутствуют кожные явления, поносы, изменения крови, резкие нарушения психики. От токсических полиневритов Бери-бери отличается типичной локализацией поражений, отсутствием полной анестезии и гиперестезии, болевыми ощущениями при надавливании на мышцы, а не на нервные стволы, наличием параллельных и симметричных нарушений чувствительности и подвижности, а также сердечных явлений и отеков. В отличие от интоксикации чиной (см. Латиризм), параличи не спастические, а атрофические.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный; исключение составляют острая форма «шошин», энцефалопатия Вернике (см. К. Вернике) и остро протекающие случаи Бери-бери грудных детей.

Лечение

Лечение в остром периоде при наличии сердечных явлений и отеков проводится в стационаре. При сердечных симптомах обычные сердечнососудистые средства (ландыш, наперстянка и др.) почти не оказывают действия. Введение физиологического раствора и глюкозы противопоказано. Для уменьшения отеков назначают клизмы из эуфиллина (0,3— 0,4 г). После клизмы, через 10 часов,— инъекции меркузала 0,2—0,4 мл. Показаны холод на область сердца, искусственное дыхание, кислород. Для поддержания тонуса нервной системы и сердечной мышцы назначают инъекции стрихнина (1 : 1000 по 1,0—1,5 мл). Рекомендуется сбалансированное лечебное питание. При острых явлениях Бери-бери проводится специфическое лечение: парентеральное введение тиамина по 30— 50 мг в день в течение 15—20 дней (действие тиамина на сердце проявляется через 24—48 часов). Нервные нарушения исчезают медленнее. По достижении эффекта дозировки тиамина снижают до 10— 20 мг (перорально) в день в течение такого же времени. Доза тиамина для грудных детей: до 10 мг в день парентерально, а затем 5 мг в день перорально (сроки те же, что и для взрослых). Наряду с этим показаны физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Профилактика: включение в рацион продуктов, богатых тиамином (потребность здорового взрослого человека в тиамине составляет 0,6 мг на 1000 ккал пищевого рациона). При снижении содержания тиамина в молоке матери (должно быть 0,1— 0,2 мг в 1 л) необходима витаминизация матери тиамином.

Библиография Ефремов В. В. Важнейшие авитаминозы человека, с. 29, М.— Д., 1939, библиогр.; Кассирский И. А. и ПлотниковН. Н. Болезни жарких стран, с. 423, М., 1964, библиогр; Островский Ю. М. Тиамин, Минск, 1971, библиогр.; Рысс С. М. Недостаточность витамина В i (тиамина), В t—авитаминоз, Много-томн. руководство по внутрен. болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 8, с. 521, М., 1965, библиогр.; Шилов П. И. и Яковлев Т. Н. Основы клинической витаминологии, с. 135, Л., 1974; Вiсknell F. a. Prescott F. The vitamins in medicine, p. 183, L., 1953, bibliogr.; Review of Japanese literature on beriberi and thiamine, ed. by N. Shimazono a. E. Katsura, Tokyo, 1965; StannusH. S. Infantile beriberi and beriberi heart, Lancet, v. 1, p. 756, 1942, bibliogr.; S tep pW„ Kiihnau J. u. Schroeder H. Die Yitamine und ihre klinische Anwen-dung, Bd 1, S. 103, Stuttgart, 1952, Bibliogr.; VedderE. B. Beriberi and vitamin Bt deficiency, Amer. J. trop. Med., v. 20, p. 625, 1940.

Источник