Витамины при болезни шегрена

Синдром Шегрена

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Шегрена — относительно частое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, преимущественно поражающее женщин среднего возраста и развивающееся приблизительно у 30 % больных с такой аутоиммунной патологией, как РА, СКВ, склеродермия, васкулит, смешанное заболевание соединительной ткани, тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит. Идентифицированы генетические детерминанты заболевания (в частности, антигены HLA-DR3 у представителей европеоидной расы при первичном синдроме Шегрена).

Синдром Шегрена может быть первичным или вторичным, обусловленный другими аутоиммунными заболеваниями; в то же время на фоне синдрома Шегрена возможно развитие артрита, напоминающего ревматоидный, а также поражение различных экзокринных желез и других органов. Специфические симптомы синдрома Шегрена: поражения глаз, полости рта и слюнных желез, выявлении аутоантител и результатах гистопатологического исследования — основа для распознавания болезни. Лечение — симптоматическое.

[1], [2], [3]

Код по МКБ-10

Причины синдрома Шегрена

Происходит инфильтрация паренхимы слюнных, слезных и других экзокринных желез СD4 + Т-лимфоцитами с небольшим количеством В-лимфоцитов. Т-лимфоциты продуцируют воспалительные цитокины (в том числе интерлейкин-2, гамма-интерферон). Клетки слюнных протоков также способны продуцировать цитокины, повреждающие экскреторные пути. Атрофия эпителия слезных желез приводит к сухости роговицы и конъюнктивы (сухому кератоконъюнктивиту). Лимфоцитарная инфильтрация и пролиферация клеток протоков околоушной железы вызывают сужение их просвета, а в некоторых случаях — формирование компактных клеточных структур, называемых миоэпителиальными островками. Сухость, атрофия слизистой оболочки и подслизистого слоя желудочно-кишечного тракта и их диффузная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами могут приводить к развитию соответствующих симптомов (например, дисфагии).

[4], [5], [6], [7]

Симптомы синдрома Шегрена

Часто при данном заболевании изначально отмечается поражение глаз и полости рта; иногда эти симптомы синдрома Шегнрена являются единственными. В тяжелых случаях развивается тяжелое поражение роговицы с отслоением фрагментов ее эпителия (keratitis filiformis), что может приводить к ухудшению зрения. Снижение слюноотделения (ксеростомия) приводит к нарушению жевания, глотания, вторичной кандидозной инфекции, поражению зубов и образованию конкрементов слюнных протоков. Кроме того, возможны такие симптомы синдрома Шегрена, как: снижение способности к восприятию запаха и вкуса. Возможно также развитие сухости кожи, слизистых носа, гортани, глотки, бронхов и влагалища. Сухость дыхательных путей может приводить к развитию кашля и инфекций легких. Отмечается также развитие алопеции. У трети больных регистрируется увеличение околоушной слюнной железы, которая обычно имеет плотную консистенцию, ровный контур и несколько болезненна. При хроническом паротите болезненность околоушной железы уменьшается.

Артриты развиваются приблизительно у трети пациентов и напоминают таковые у больных ревматоидным артритом.

Также могут наблюдаться и другие симптомы синдрома Шегрена: генерализованная лимфаденопатия, феномен Рейно, поражение паренхимы легких (часто, но лишь в редких случаях серьезное), васкулит (в редких случаях с поражением периферических нервов и ЦНС или с развитием кожных высыпаний, включая пурпуру), гломерулонефрит или множественный мононеврит. При поражении почек возможно развитие канальцевого ацидоза, нарушение концентрационной функции, интерстициального нефрита и образование конкрементов почек. Частота псевдолимфом, злокачественных, в том числе неходжкинскихлимфом и макроглобулинемии Вальденстрема, у больных синдромом Шегрена в 40 раз выше, чем у здоровых. Данное обстоятельство требует проведения тщательного мониторинга этих состояний. Возможно также развитие хронических заболеваний гепатобилиарной системы, панкреатита (ткань экзокринной части поджелудочной железы имеет сходство со слюнными железами), фибринозного перикардита.

Диагностика синдрома Шегрена

Синдром Шегрена должен быть заподозрен у больного, имеющего экскориации, сухость глаз и полости рта, увеличение слюнных желез, пурпуру и канальцевый ацидоз. Такие пациенты нуждаются в дополнительном обследовании, включающем исследование глаз, слюнных желез и серологические тесты. Диагностика основывается на 6 критериях: наличие изменений со стороны глаз, полости рта, изменения при офтальмологическом исследовании, поражение слюнных желез, наличие аутоантител и характерных гистологических изменений. Диагностика вероятен при соответствии 3 и более критериям (включая объективные) и достоверен при соответствии 4 и более критериям.

Признаками ксерофтальмии являются: сухость глаз в течение минимум 3 месяцев или использование искусственных слез минимум 3 раза в день. Возможно также подтверждение сухости глаз при обследовании в свете щелевой лампы. Ксоростомию диагностируют при наличии увеличения слюнных желез, ежедневных эпизодов сухости во рту в течение минимум 3 месяцев, необходимости ежедневного использования жидкости с целью облегчения глотания.

Для оценки выраженности сухости глаз используется тест Ширмера, в котором оценивают количество слезной жидкости, выделяющейся в течение 5 минут после раздражения путем помещения полоски фильтровальной бумаги под нижнее веко. В молодом возрасте длина увлажненной части полоски в норме составляет 15 мм. У большинства больных синдромом Шегрена данный показатель составляет менее 5 мм, хотя приблизительно у 15 % могут иметь место ложноположительные и еще у 15 % — ложноотрицательные реакции. Высокоспецифичным тестом является окрашивание глаз при закапывании глазных капель, содержащих раствор бенгальского розового или лиссамина зеленого. При исследовании в свете щелевой лампы в пользу данного диагноза свидетельствует время разрыва флуоресцирующей слезной пленки менее 10 секунд.

Поражение слюнной железы подтверждается аномально низкой продукцией слюны (менее 1,5 мл в течение 15 минут), что оценивается путем непосредственной регистрации, сиалографии или сцинтиграфии слюнных желез, хотя эти исследования используются менее часто.

Серологические критерии имеют ограниченные чувствительность и специфичность и включают определение антител к антигену синдрома Шегрена (Ro/SS-A) или к ядерным антигенам (обозначаемым как La или SS-B), антиядерных антител или антител против гамма-глобулина. Ревматоидный фактор присутствует в сыворотке более чем 70 % больных, у 70 % отмечается увеличение СОЭ, у 33 % — анемия и у более чем 25 % — лейкопения.

При неясном диагнозе необходимо выполнение биопсии малых слюнных желез слизистой щеки. Гистологические изменения включают большие скопления лимфоцитов с атрофией ацинарной ткани.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

К кому обратиться?

Лечение синдрома Шегрена

Патогенетического лечения синдрома Шегрена на сегодняшний день не разработано. При сухости глаз следует использовать специальные глазные капли — искусственные слезы, которые отпускаются без рецепта и закапываются 4 раза в сутки или по потребности. При сухости кожи и влагалища применяются лубриканты.

При сухости слизистой полости рта полезно постоянное в течение дня питье жидкости маленькими глотками, жевание не содержащих сахар жевательных резинок и использование искусственных заменителей слюны, содержащих карбоксиметилцеллюлозу в виде жидкости для полоскания рта. Кроме того, должны быть исключены лекарственные препараты, снижающие слюноотделение (антигистаминные, антидепрессанты, антихолинергические средства). Необходимы тщательная гигиена полости рта и регулярное наблюдение у стоматолога. Образовавшиеся конкременты должны сразу удаляться без повреждения ткани слюнной железы. Болевой синдром, обусловленный внезапным увеличением слюнной железы, наилучшим образом купируется теплыми компрессами и анальгетиками. Лечение синдрома Шегрена пилокарпином (внутрь 5 мг 3-4 раза в сутки) или цевимелином гидрохлорида (30 мг) может стимулировать слюноотделение, но эти лекарства противопоказаны при бронхоспазме и закрытоугольной глаукоме.

В некоторых случаях при появлении признаков вовлечения в процесс соединительной ткани (например, при развитии выраженного васкулита или поражения внутренних органов) лечение синдрома Шегрена заключается в назначении глюкокортикоидов (например, преднизолона, 1 мг/кг перорально 1 раз в сутки) или циклофосфамида (перорально 5 мг/кг 1 раз в сутки). Артралгии хорошо отвечают на лечение гидроксихлорохином (перорально 200-400 мг 1 раз в сутки).

Какой прогноз имеет синдром Шегрена?

Болезнь синдром Шегрена характеризуется хроническим течением, смерть может наступить в результате инфекции легких и, что происходит чаще, вследствие почечной недостаточности или лимфомы. Ассоциация его с другой патологией соединительной ткани ухудшает прогноз.

Источник

Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена — причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

• суставные боли;
• скованность мышц и суставов по утрам;
• мышечная слабость;
• мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
• неврит лицевого или тройничного нервов;
• геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
• сухость влагалища.

Синдром Шегрена — дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена — анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
2. Для ОАМ характерно наличие белка.
3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена — лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Синдром Шегрена — клинические рекомендации

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

• глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
• ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
• иммуномодулятор Спленин;
• антикоагулянт Гепарин;
• Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
• Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена — лечение народными средствами

Сухой синдром — целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

• цветы ромашки — 1 ст.л.;
• листья шалфея — 1 ст. л.;
• вода — 1 стакан.

Приготовление и применение:

1. Травы смешать и слегка измельчить.
2. Воду закипятить и залить в сухую смесь.
3. Лекарству нужно настояться минут 40.
4. После процеживания оно готово к применению.

Синдром Шегрена — прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Источник