Витамин В12
Цена: 150 грн.
Срок выполнения, дней: 1
Код исследования: А155
Витамин В12 содержит кобальт и цианогруппу, образующие координационный комплекс. В организме человека не синтезируется.
Источниками витамина является кишечная микрофлора, а также продукты животного происхождения (дрожжи, молоко, мясо, печень, почки, рыба и яичный желток). Женское молоко содержит витамин В12 в виде метилкобаламина — основной форме, в которой витамин находится в организме человека. Во время переваривания в желудке цианокобаламин связывается с внутренним фактором Кастла — белком, который синтезируется париетальными клетками слизистой оболочки желудка, вырабатывающими также и соляную кислоту. В подвздошной кишке этот комплекс всасывается; в клетках слизистой витамин В12 высвобождается и связывается с белком — транскобаламином, который доставляет цианокобаламин в печень и другие ткани.
Основным местом депонирования витамина В12 является печень. Большое количество его поглощается селезёнкой и почками, несколько меньше — мышцами. Общие запасы кобаламина в организме взрослого человека составляют около 2 — 5 мг. Метаболизм витамина происходит очень медленно. Выводится он желчью, в кишечнике основная часть его реабсорбируется, т. е. ему свойственна энтерогепатическая циркуляция.
Для развития дефицита витамина при сниженном поступлении его в организм требуется длительное время: около 5 — 6 лет. Витамин В12 играет важную роль в процессах метаболизма, в составе кобаламиновых ферментов участвует в белковом, жировом и углеводном обмене.
Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин (кобамамид). Основная функция активных форм коферментов — перенос метильных одноуглеродных групп (трансметилирование). Участвуют в обмене белков и нуклеиновых кислот (синтез метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов).
Цианокобаламин является коэнзимом, который играет важную роль в метаболизме фолиевой кислоты, в частности, участвует в её транспорте в клетки. При участии метилкобаламина в организме синтезируется активная форма фолиевой кислоты, которая принимает участие в образовании пиримидиновых и пуриновых оснований, нуклеиновых кислот.
При недостатке кобаламина наиболее выраженные изменения развиваются в пролиферирующих клетках, например, в клетках костного мозга, полости рта, языка и желудочно-кишечного тракта, что ведёт к нарушению кроветворения, глоссита, стоматита и кишечной мальабсорбции. Витамин В12 способствует накоплению в эритроцитах сульфгидрильных групп, главным образом, глутатиона, поэтому его недостаток ведёт к нарушению деления и созревания эритроцитов и развитию мегалобластической анемии. Витамин В12 является кофактором фермента гомоцистеинметилтрансферазы, участвующей в превращении гомоцистеина в метионин. Метионин важен для синтеза фосфолипидов и миелиновой оболочки нейронов, поэтому дефицит витамина В12 сопровождается неврологической симптоматикой (психические расстройства, полиневриты, фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга).
Неврологические симптомы дефицита витамина В12 различны в зависимости от тяжести патологии. К ранним признакам относится дисфункция задних рогов спинного мозга с нарушением походки. Позже у них развивается поражение пирамидного, спино-мозжечкового и спиноталамического трактов, сопровождающееся мышечной слабостью, прогрессирующей спастичностью, гиперрефлексией, ножницеобразной походкой. При длительном дефиците витамина В12 возникают деменция и нейропсихическое заболевание.
Цианокобаламин, участвуя в синтезе холина и метионина, оказывает благоприятное воздействие на печень, предупреждает развитие жирового гепатоза. Аденозилкобаламин служит коэнзимом метилмалонил-КоА-мутазы — фермента для превращения метилмалоновой кислоты в сукциниловую кислоту. Значительное ингибирование этой реакции ведёт к развитию опасного для жизни состояния — метилмалоновой ацидурии. Клинически это состояние проявляется значительным отставанием ребёнка в весе, сниженной толерантностью к белкам, кетоацидозом, гипогликемией, гипераммониемией и гиперглицинемией, высоким содержанием метилмалоновой кислоты в моче. Заболевание не сопровождается развитием мегалобластной анемии.
Нарушения метаболизма витамина В12 наблюдаются у младенцев, страдающих генетически обусловленным дефектом ферментов, необходимых для превращения витамина В12 в кофермент, или низким уровнем плазменного белка-переносчика. Развивающаяся при этом мегалобластная анемия проявляется уже в первые недели или месяцы жизни и характеризуется нормальным или чуть сниженным уровнем витамина В12 в крови. В отличие от неё при анемии, развивающейся в результате нарушений всасывания, всегда выявляется низкий уровень витамина В12. Дефицит цианокобаламина часто развивается у пожилых людей, проявляется неврологическими нарушениями.
Подготовка пациента: Сдача крови натощак.
Материал: Венозная кровь.
Метод : И ммунохимический с электрохемилюминесцентной детекцией.
Анализатор: Сobas С311, Сobas 6000 (модуль С501).
Основные показания к назначению анализа:
1. Дифференциальная диагностика макроцитарных анемий;
2. Хронические воспалительные заболевания и анатомические пороки тонкой кишки, атрофический гастрит;
3. Диагностика врождённых форм дефицита витамина В12;
4. Контроль состояния при строгой вегетарианской диете.
Повышение значения:
1. Заболевания печени (острый и хронический гепатит, цирроз печени, печёночная кома, при которой уровень может превышать норму в 30 — 40 раз);
2. Эритролейкемия;
3. Метастазы злокачественных опухолей в печень;
4. Повышенный уровень транскобаламина (несмотря на возможное истощение запасов витамина в печени);
5. Хроническая почечная недостаточность;
6. Острый и хронический миелолейкоз, моноцитарный лейкоз.
Понижение значения:
Недостаточное поступление витамина В12 в организм:
1. Строгая вегетарианская диета;
2. Низкое содержание витамина в женском молоке (причина мегалобластической анемии у младенцев);
3. Алкоголизм.
Нарушение всасывания кобаламинов:
1. Синдром мальабсорбции (целиакия, спру);
2. Резекция различных участков ЖКТ (желудка, тонкой кишки);
3. Хронические воспалительные заболевания и анатомические пороки тонкой кишки, атрофический гастрит;
4. Паразитарные инвазии (особенно, вызванная широким лентецом — дифиллоботриоз);
5. Болезнь Аддисона — Бирмера (пернициозная анемия — недостаточность внутреннего фактора Кастла);
6. Болезнь Альцгеймера.
Врожденные нарушения метаболизма кобаламинов:
1. Оротовая и метилмалоновая ацидурия;
2. Дефицит транскобаламина;
3. Синдром Иммерслунда — Гресбека (врождённое нарушение транспорта витамина В12 через кишечную стенку, сопровождается протеинурией).
Дефицит фолиевой кислоты:приём лекарственных препаратов (например, аминогликозидов, неомицина, противосудорожных средств (фенобарбитал), холестирамина, оральных контрацептивов, ранитидина).
Источник
Патогенез недостатка витамина В12
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В плазме витамин В12 присутствует в виде коферментов — метилкобаламина и 5′-дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для обеспечения нормального кроветворения, а именно для синтеза тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК, и образования тетрагидрофолиевой кислоты. Нарушение образования тимидина при дефиците витамина В12 приводит к нарушению синтеза ДНК, замедлению нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток (удлинение фазы S), что выражается в мегалобластическом кроветворении. Страдает не только эритропоэз, но также гранулоцито- и тромбоцитопоэз. Таким образом, в основе нарушения гемопоэза при дефиците витамина В12 лежит механизм задержки нормального созревания клеток. 5′-дезоксиаденозилкобаламин участвует в метаболизме метилмалоновой кислоты (промежуточного продукта метаболизма жирных кислот) в янтарную кислоту. При дефиците витамина В12 содержание в крови метилмалоновой кислоты увеличивается и она появляется в моче.
Дефицит кобаламина вызывает неврологические нарушения, обусловленные пятнистой демиелинизацией серого вещества в головном и спинном мозге и периферических нервах. Причина демиелинизации окончательно не ясна. Возможно, ингибирование метилмалонил-КоА-мутазы угнетает метаболизм жирных кислот, содержащих нечетное число атомов углерода, в результате чего происходит внедрение аномальных жирных кислот в миелин. Эти аномальные кислоты были обнаружены при биопсии периферических нервов у больных дефицитом кобаламина. Появлению неврологических расстройств может способствовать дефицит метионина за счет нарушения продукции холиносодержащих фосфолипидов.
Источник
Витамин в12 (антипернициозный, кобаламин)
Единственный металлосодержащий витамин (в его состав входит катион кобальта).
Данный незаменимый пищевой фактор частично синтезируется микрофлорой кишечника, но это не покрывает потребности в нем. Различные бактерии и водоросли обладают свойством образовывать кобаламин, отсюда его довольно много в сточных водах, речном иле. В организм человека поступает в основном с пищей животного происхождения. В 1929 г. было установлено, что для его всасывания необходимо наличие белка, который образуется добавочными фундальными клетками слизистой желудка (гастромукопротеид – внутренний фактор Кастла). При взаимодействии с внешним фактором Кастла (витамином В12) возникает комплекс, который предохраняет его от микрофлоры кишечника, обеспечивает абсорбцию и доставляет в печень.
Описаны следующие активные формы витамина: метилкобаламин (МК) и дезоксиаденозилкобаламин (ДАК, или ДАВ12). Эти коферменты участвуют в двух типах реакций.
1.ДАК входит в состав ферментов, которые катализируют внутримолекулярный перенос группировок и реакции мутации (мутазы, изомеразы):
с нечетным количеством атомов «С», аминокислоты с
разветвленной цепью
М
етионин
Метилмалонил Ко-А мутаза (ДАК)
Сукцинил Ко-А + глицин
2.Метилкобаламин служит коферментом метилфераз, которые участвуют в переносе метильных групп (-СН3):
а) этаноламин холин ацетилхолин (медиатор)
б)норадреналин адреналин (медиатор, гормон)
в)гомоцистеин метионин (липотропный эффект)
г) гуанидинацетат креатин (креатинфосфат – макроэрг)
д) дезоксиуридиндифосфат тимидиндифосфат (ТДФ)
СН3(мононуклеотид в составе ДНК)
Несмотря на ограниченные источники витамина, его экзогенный гиповитаминозне описан.
При беременности и кормлении грудью, у строгих вегетарианцев увеличивается потребность в кобаламинах.
Что касается первичного эндогенного гиповитаминоза, то известно наследственное заболевание – метилмалоновая ацидурия, в основе которого лежит блок метилмалонил КоА-мутазы. Одним из главных признаков его служит резкий сдвиг рН в кислую сторону. Редкая причина подобной патологии – отсутствие рецепторов к гастромукопротеину на энтероцитах – болезнь Имерслунд-Гресбека.
Вторичный эндогенный гиповитаминоз– мегалобластическая (пернициозная, злокачественная) анемия Аддисона-Бирмера. Чаще развивается вследствие прекращения выработки гастромукопротеида из-за иммунных нарушений. У пациента первично страдает слизистая желудка (ахилический гастрит со снижением секреции и кислотности желудочного сока, гладкий красный воспаленный язык, жалобы на запоры).
В основе же клиники – подавление эритропоэза на стадии образования незрелых форм – мегалобластов. Кроме того появляются симптомы поражения нервной системы (утомляемость, угрюмость, раздражительность, депрессия головные боли), аномалии сердечного ритма и, наконец, морфологические повреждения спинного мозга.
Дефицит данного витамина обнаруживается при инвазии широким лентецом, который поглощает значительное количество этого незаменимого пищевого фактора, а также при энтеритах, синдроме «слепой кишки», спру и др.
Замечено, что при недостатке метилкобаламина в организме ингибируется метилирование гомоцистеина. Поэтому в дальнейшем развивается недостаток метионина, который сказывается на синтезе холина. Последний необходим для образования глицерофосфатидов, а это, в конечном итоге, снижает экскрецию липопротеидов печенью. С другой стороны, избыток гомоцистеина способствует развитию атеросклероза, так как установлено, что эта аминокислота является эндотелиотоксическим атерогенным фактором.
Проявления токсичности сходны с симптомами введения раствора тиамина (аллергические реакции), вероятны кардиомиопатия, зобогенный эффект, угревидные высыпания на коже, повышенная возбудимость ЦНС.
1.Аскорбиновая кислота может влиять на биодоступность витамина В12.
2.Курение ускоряет инактивацию кобаламина.
3.Закись азота обладает подобным эффектом.
4.Дефицит Fe,Cu,Zn,Co,Ni,Mnнарушают статус В12.
В клиникевитамин В12назначают парентерально при заболеваниях желудочно-кишечного тракта из-за нарушения его всасывания, при поражении нервной системы для нормализации ее функционирования, подобного эффекта пытаются добиться при анемиях с целью стимуляции кроветворения. Данный препарат показан в качестве восстановительного средства при хронических расстройствах питания у детей.
Суточная потребность: 2 – 5 мкг (Приложение. Таб.6).
Пищевые источники:только продукты животного происхождения (печень, почки, мясо, рыба, крабы, молоко, сыр, яичный желток) (Приложение. Таб.6).
Источник