Лимфогрануломатоз
Лимфогранулёматоз или болезнь Ходжкина – является патологическим состоянием злокачественной этиологии, которое характеризуется наличием гигантских клеток Рида-Штернберга. Их выявляют при проведении микроскопического исследования тканей поражённых лимфоузлов. Чаще всего заболевание поражает структуры лимфосистемы, расположенные под нижней челюстью, в надключичной области и средостении. Согласно медицинской статистике от Ходжкинской лимфомы чаще всего страдают пациенты мужского пола в возрасте от двадцати до тридцати лет или после шестидесяти.
Пройти диагностику и лечение ЛМГ в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной и работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие. Наши гематологи располагают современной лечебно-диагностической базой, позволяющей оперативно и точно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Для того, чтобы узнать стоимость консультации, перейдите в раздел «Услуги и цены». Несмотря на то, что мы регулярно обновляем прайс-листы, не забывайте уточнять цифры у наших операторов, во избежание недоразумений.
Болезнь Ходжкина: причины
Этиологические факторы, провоцирующие развития лимфогранулёматоза на сегодняшний день не установлены. Специалисты выдвигают версии, рассматривая наследственную, вирусную и иммунную теории, но ни одна из них не является общепризнанной, поскольку не даёт исчерпывающих пояснений. Ген вируса выявляют более чем в половине случаев, кроме того, выявлена связь ЛГМ и инфекционного мононуклеоза, что может говорить в пользу вирусной этиологии. Приверженцы наследственной теории, обращают внимание на наличие семейной формы заболевания, иммунологической – на возможность передачи лимфоцитов от матери к плоду и последующее развитие заболевания.
Кроме того, причины могут крыться в воздействии токсинов, ионизирующего излучения, медикаментозных препаратов, прочего. Самый главный признак злокачественного процесса при ЛГМ заключается в наличии гигантских клеток Рида-Штернберга, их одноядерных предшественниц – клеток Ходжкина, Т-лимфоцитов, эозинофилов и клеток плазмы. Само по себе новообразование развивается из одного очага, расположенного непосредственно в лимфатических узлах, и может давать метастазы, которые провоцируют изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и костном мозге больного.
Лимфогранулёматоз: классификация
Классификация новообразования основана на целом ряде параметров, начиная с распространённости, заканчивая скоростью развития.
| Тип/форма/стадия ЛКГ | Отличительные особенности |
| По распространённости | |
| Локальный | Опухолью поражена только одна группа лимфатических узлов. |
| Генерализованный | Проблема охватывает селезёнку, кожный покров, желудок, лёгкие и печень больного. |
| По скорости развития | |
| Острый | Развитие новообразования от начальной до последней стадии занимает всего несколько месяцев. |
| Хронический | Заболевание развивается в течение нескольких лет, чередуя обострения и ремиссии. |
| По морфологической структуре опухоли | |
| Лимфогистиоцитарный | Диагностируют в 15% случаев от всех случаев лимфогранулёматоза у пациентов мужского пола в возрасте до 35-ти лет. Выявляют на начальных стадиях и успешно лечат. В структуре выявляют зрелые лимфоциты, гигантские клетки встречаются редко. |
| Нодулярно-склеротический | Самая распространённая форма заболевания – диагностируют почти в половине случаев в женщин репродуктивного возраста. Отличается наличием фиброзных тяжей, из-за которых лимфоидная ткань разделяется на узлы. В структуре выявляют гигантские и лакунарные клетки. |
| Смешанно-клеточный | На эту форму приходится треть всех случаев. Их диагностируют у пациентов детского и пожилого возраста, чаще всего мужского пола. Структура представлена разными клетками, включая гигантские, лимфоциты, фибробласты, плазмоциты. |
| Подавляющий лимфоидную ткань | Самая редкая форма: выявляют в 5% случаев, как правило, у пациентов пожилого возраста. В структуре полностью отсутствуют лимфоциты, зато обнаруживается много гигантских клиенток. |
| По стадии | |
| Первая/локальная | Поражена либо одна группа лимфатических узлов, либо один орган иммунной системы. |
| Вторая/регионарная | Поражены две и больше групп узлов, расположенные с одной стороны или один орган и его узлы. |
| Третья/генерализованная | Поражены узлы с обеих сторон и один орган иммунной системы, селезёнка или оба они. |
| Четвёртая/диссеминированная | Затронут один или несколько органов иммунной системы (лёгкие, желудочно-кишечный тракт, плевра, печёнка, костный мозг) и лимфатические узлы. |
Лимфогранулёматоз: симптомы
Характерные для болезни Ходжкина симптоматические комплексы представлены интоксикацией организма, лимфаденопатией, появлением очагов пролиферации в селезёнке, костном мозге и других органах иммунной системы. На начальных стадиях возможным неспецифические симптомы ЛГМ:
- Регулярное повышение температуры до 39°С;
- Ощущение слабости и быстрая утомляемость;
- Интенсивное потоотделение в ночное время;
- Резкое похудание при том же рационе питания.
Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) является первым признаком заболевания. Очень часто больные выявляют их самостоятельно на шее, в пахе, подмышками, на бёдрах. Они отличаются плотностью и подвижностью, их ощупывание не вызывает болевых ощущений, спайки между собой и с кожным покровом отсутствуют.
| Поражённая область | Клинические проявления |
| Узлы средостения |
|
| Забрюшинные узлы | Болевая симптоматика в области живота, которая возникает приступами или длится постоянно, а также отёки ног. |
| Лёгкие |
|
| Костный мозг |
|
| Желудочно-кишечный тракт |
|
Болезнь Ходжкина: диагностика
Перед тем, как поставить пациенту диагноз «ЛГМ» гематологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования. Главным критерием, подтверждающим лимфогранулёматоз является наличие клеток Рид-Штернберга в образце, извлечённой из поражённых лимфоузлов. Для того, чтобы получить его, используют следующие методики:
- Биопсия лимфоузла;
- Диагностическая торакоскопия;
- Осмотр брюшной полости лапароскопом.
При наличии заболевания, лабораторные исследования крови выявляют повышенный показатель СОЭ, снижение уровня лимфоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. Если имеются подозрения на вовлечение в патологический процесс костного мозга, пациенту могут назначить:
- Пункцию тканей костного мозга;
- Трепанобиопсию костного вещества.
Инструментальные методики диагностики:
- Рентгенография грудины и брюшной полости; УЗ-сканирование или компьютерная томография брюшины, средостения.
Лимфогранулёматоз: лечение
Разработка тактики лечения лимфогранулёматоза гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. В обязательном порядке учитывается стадия заболевания, практикуется комплексный подход. Методики, применяемые нашими специалистами, позволяют полностью излечить болезнь.
| Метод лечения | Когда показан? |
| Лучевая терапия | Показана при первой (локальной) стадии. Перед ней нередко удаляют поражённый узел и селезёнку. Облучают поражённые и здоровые лимфатические узлы. Воздействие на последние необходимо в качестве профилактики. |
| Химиотерапия | Показана на последней стадии для уничтожения опухолевых клеток или поддержания периода ремиссии. |
| Их комбинация | На второй и третьей стадиях сначала назначают вводную «химию», направленную на облучение поражённых узлов, потом – максимально облучают все остальные. В течение двух-трёх лет больному нужно проходить поддерживающие процедуры. |
Результаты лечения могут заключаться в полной или частичной ремиссии. Первая заключается в полном исчезновении лимфогранулёматоза и его отсутствии в течение тридцати дней, вторая – в устранении субъективных признаков, уменьшении размеров узлов наполовину в течение тридцати дней.
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук. Опыт их практической и научной работы составляет более двадцати пяти лет. Записаться к ним на консультацию можно онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88. При необходимости, Вы можете записаться на приём к специалистам любого из наших отделений и пройти необходимые процедуры. Не менее опытные и квалифицированные специалисты работают в гинекологическом отделении нашей клиники, где можно пройти процедуру эмболизации маточных артерий.
- Первичная консультация — 3 200
- Повторная консультация — 2 000
Записаться на прием
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Источник
Как лечится лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)?
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В разных странах разработаны многочисленные программы лечения лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). Их принципиальные элементы — лучевая терапия и полихимиотерапия с использованием относительно узкого спектра препаратов. Возможно применение только радиотерапии, только химиотерапии или комбинации обоих методов. Программы радио- и химиотерапии лимфогранулематоза постоянно совершенствуются: увеличивается их эффективность, уменьшается непосредственная и поздняя токсичность без развития резистентности. Тактику лечения лимфомы Ходжкина определяют стадия болезни и возраст пациента.
Общепринято, что лечение больных с генерализованной формой лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) (стадии III и IV) начинают с полихимиотерапии. При локализованных стадиях обсуждают возможности моно- и комбинированной терапии, существуют протоколы без облученилечения с облучением инициально вовлечённых зон поражения. Данная тактика позволяет уменьшить объём и суммарную дозу облучения и химиотерапии без снижения эффективности. Принципиально важно при использовании этого метода качественно обследовать пациента, поскольку необлучение поражённых лимфатических узлов или органов почти неизбежно приводит к рецидивам, лечение которых представляет непростую задачу. При разработке химиотерапевтических протоколов необходимо соблюдать общие принципы:
- каждый из используемых препаратов должен обладать активностью против опухоли;
- комбинируют препараты с разным механизмом противоопухолевого и токсического действия в максимально допустимых дозах;
- поддерживающую терапию при лимфогранулематозе не используют, так как она не улучшает показатели выживаемости и увеличивает риск вторичных опухолей.
Предложенные в 1970-е годы режимы полихимиотерапии МОРР (мустарген, винкристин, прокарбазин и преднизолон) и ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) — базовые во многих протоколах лечения лимфогранулематоза. Их используют в качестве первой линии терапии в альтернирующем режиме с различной повторяемостью, в зависимости от стадии, с облучением или без него. По данным Стенфордской Университетской детской клиники (США), 5-летняя безрецидивная выживаемость (RFS) при такой тактике составляет 95%. Тот же принцип использован Французской рабочей группой по лечению болезни Ходжкина. Вследствие высокой онкогенности мустаргена в современных протоколах его заменяют на циклофосфамид (курс СОРР), в курсы полихимиотерапии включают этопозид, ифосфамид, ломустин, цитарабин, препараты платины. Для лечения резистентных форм лимфогранулематоза всё шире используют иммунотерапию, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (преимущественно аутологичную).
Результаты лечения лимфомы Ходжкина в отечественных клиниках до 1990-х годов невозможно корректно оценивать из-за отсутствия унифицированного определения стадийности и используемых методов терапии. В течение последнего десятилетия в большинстве детских специализированных клиник используют протокол лечения лимфогранулематоза, разработанный детскими онкогематологами Германии. Данный протокол показал высокую эффективность при низкой токсичности HD-DAL-90: бессобытийная выживаемость в течение 10 лет составила 81%, общая выживаемость — 94%.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов, чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных.
Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тысяч населения. Среди заболевших чаще встречаются молодые люди в возрасте 20-30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Причины
Причины лимфогранулематоза до сих пор не выяснены. В числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная версии происхождения болезни.
В пораженных лимфоузлах определяются опухолевые клетки Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга, что является отличительной особенностью данного заболевания. И поэтому некоторые специалисты склоняются к вирусной этимологии заболевания.
На наследственную версию указывает то, лимфогранулематоз встречается в три раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные.
Также не исключено, что провоцирующими лимфогранулематоз факторами является влияние токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов. Это указывает на иммунное происхождение заболевания.
Симптомы
Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, в этом случае появляются различные проявления интоксикации: слабость, вялость, сонливость, головные боли. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.
Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов. Этот процесс, как правило, не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования.
У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже — болями за грудиной.
В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, в основном, ночью.
Иногда заболевание начинается остро. Больной испытывает лихорадку, ночное потение, быстро худеет. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.
Иногда лимфогранулематоз поражает легочную ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это заметно при рентгенологическом исследовании.
Наиболее частыми проявлениями увеличения лимфоузлов при лимфогранулематозе могут быть: кашель, одышка, нарушение глотания, отеки, нарушение пищеварения, поражение нервной системы, поражение почек.
Диагностика
Кроме тщательного исследования симптомов заболевания, врач может назначить ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.
В диагностике лимфогранулематоза применяются: общий и биохимический анализы крови, инструментальные методы обследования, пункция костного мозга, гистологическое исследование лимфатических узлов, иммунофенотипирование лимфоцитов.
Лечение
На начальных стадиях заболевания используется метод лучевой терапии. При более поздних стадиях лимфогранулематоза, применяется химиотерапия. Достаточно часто данные методы используют совместно.
При значительном распространении болезни в организме, доля химиотерапии возрастает. В крайних случаях используются большие дозы химиотерапии и трансплантация костного мозга в организм больного.
Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов вводят рентгеноконтрастное вещество в лимфатические сосуды конечностей, нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и забрюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.
Лимфогранулематоз у детей лечится с помощью комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии.
После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.
Источник