Витамин для синтеза жирных кислот

Параграф 46 синтез жирных кислот

Автор текстов Анисимова Елена Сергеевна.
Авторские права защищены. Продавать текст нельзя.
Курсив не зубрить.
Замечания присылать по электронной почте exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5

ПАРАГРАФ 46:
«СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ».
См. формулы в файле «46 формулы».

46.1. ЗНАЧЕНИЕ синтеза жирных кислот для организма –

этот процесс является источником жирных кислот для нужд клеток.
Основной путь использования жирных кислот в организме –
использование жирных кислот для синтеза жира (в основном в качестве «резерва энергии» на случай голода),
а также для синтеза липоидов, в том числе для синтеза МЕМБРАННЫХ липидов,
что нужно для образования новых клеток (для деления) и для «ремонта» мембран – то есть для замены молекул мембран новыми неповреждёнными молекулами (иначе мембраны быстрее разрушались бы, что приводило бы к гибели клеток).
Подробнее о том, зачем нужны жир и липоиды – см. п.47 и …
Снижение синтеза жирных кислот может привести к дефициту в организме липоидов, что в свою очередь может привести к дерматитам и другим проявлениям снижения пролиферативных процессов (деления клеток).
При снижении синтеза жирных кислот остаётся такой источник жирных кислот, как поступление жирных кислот с пищей в составе жира (точнее, в виде ацилов в составе пищевых липидов).

ГДЕ синтезируется пальмитиновая кислота.
Основное место синтеза пальмитиновой кислоты – печень. Не жировая ткань, не адипоциты, а печень.
После синтеза в печени пальмитиновая кислота используется для синтеза молекул жира (см. …) и липоидов, которые включаются в состав липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП), которые поступают в кровь для доставки липидов в ткани. Подробности обмена ЛПОНП смотрите в п. … В итоге синтезированные в печени жирные кислоты оказываются в жировой ткани в составе жира – в качестве резерва энергии на случай голода.

46.2. Какие жирные кислоты синтезируются в организме человека.

В основном в организме синтезируется пальмитиновая кислота (её соли и анионы называются пальмитатами) с 16-тью атомами углерода и формулой С16Н31СООН (обозначение – С16:0).
Из неё может синтезироваться стеариновая кислота (С18:0), а из стеариновой – олеиновая (С18:1) и эйкозановая (С20:0).
Из линолевой кислоты может синтезироваться арахидоновая кислота (АрК).
Из линоленовой кислоты может синтезироваться эйкозапентаеновая (ЭПЕ) а из неё – докозагексаеновая (ДГЕ).
При этих реакциях происходит удлинение углеродной цепочки жирных кислот, которое называется элонгацией.
При образовании олеиновой кислоты из стеариновой, а также АрК из линолевой и ЭПЕ из линоленовой, ДГЕ из ЭПЕ происходит образование новых двойных связей, которое называется десатурацией и катализируется ферментами десатуразами.
Линолевая и линоленовая кислоты не могут синтезироваться в организме, должны поступать с пищей и поэтому называются незаменимыми жирными кислотами – аналогично тому как есть незаменимые аминокислоты.
Незаменимые жирные кислоты поступают в организм благодаря присутствию в пище растительных масел.
АрК, ЭПЕ и ДГЕ кислоты не считаются незаменимыми жирными кислотами, но лучше, если они поступают в организм с пищей (морепродукты).
При отсутствии в пище растительных масел и морепродуктов организм не получает незаменимы жирных кислот, что приводит к снижению синтеза мембранных липидов и деления клеток.

46.3. Регуляция синтеза жирных кислот.

Регуляция гормонами. Синтез жирных кислот происходит в состоянии сытости и покоя под влиянием инсулина (количество которого в крови увеличивается в этом состоянии).
В состоянии голода синтез жирных кислот снижается (по поговорке «не до жиру – быть бы живу») под влиянием гормона голода глюкагона.
В состоянии стресса и при работе синтез жирных кислот также снижается – под влиянием гормонов стресса катехоламинов (адреналина и норадреналина).
Дополнительно. – Синтез жирных кислот усиливается женскими половыми гормонами эстрогенами.
Регуляция метаболитами. Как обычно, продукты процесса и их метаболиты замедляют процесс, а субстраты усиливают (ацетилКоА).

46.4. Реакции синтеза пальмитиновой кислоты.

Синтез пальмитиновой кислоты осуществляется комплексом ферментов, который называется синтазой жирных кислот.
Из чего синтезируется молекула пальмитиновой кислоты – из молекул ацетилКоА. Источник ацетилКоА для синтеза жирных кислот – образование ацетилКоА из глюкозы (в ходе гликолиза и ПДГ – см. …). Именно поэтому сладости, мучное и картофель способствуют набору веса.
Для синтеза одной молекулы пальмитиновой кислоты (16 атомов углерода) нужно 8 молекул ацетилКоА (одна молекула ацетилКоА – это 2 атома углерода), атомы углерода которых нужно соединить в «цепочку».
Присоединение атома углерода каждого очередного ацетила происходит по очереди. К первому ацетилу присоединяется второй ацетил и т.д., пока не соединятся все 8 молекул, образовав молекулы пальмитиновой кислоты.
Далее идёт описание реакций. Формулы веществ и реакции смотрите в таблице к 46-му параграфу. Здесь только словесное описание формул и реакций таблицы. Без иллюстрации в таблице не поймёте.

1. «МалонилКоА». Семь молекул ацетилКоА из восьми превращаются в малонилКоА за счёт реакции с СО2 (точнее, с бикарбонатом – НСО3 – , который образуется из СО2), при которой образуется карбоксильная группа (из-за чего реакция называется карбоксилированием ацетилаКоА, а фермент, катализирующий эту реакцию, называется карбоксилазой ацетила КоА или ацетилКоА/карбоксилазой).
Для этой реакции необходим витамин Н (БИОТИН), поэтому при отсутствии биотина синтез жирных кислот не происходит, а дефицит биотина проявляется дерматитами (причиной дефицита биотина может быть дисбактериоз).
СО2 присоединяется ко второму атому углерода ацетилКоА.
Реакция происходит с затратой АТФ – АТФ расщепляется на АДФ и фосфат для выделения энергии.
По одной АТФ на синтез каждой молекулы малонилКоА, то есть всего тратится 7 молекул АТФ.
Сравните реакцию с карбоксилированием пирувата – много похожего.
Синтез жирных кислот – пример анаболического процесса, требующего затрат энергии.

2. «Замена КоА на АПБ, перенос с КоА на АПБ».
Первая молекула ацетилКоА и 7 молекул малонилКоА вступают в реакцию с АПБ (ацилпереносящим белком) для того, чтобы отсоединиться от КоА и присоединиться к АПБ. В результате образуются: 1 молекула ацетилАПБ и 7 молекул малонилАПБ.

3. Первая молекула ацетилАПБ вступает в реакцию с первой (с одной из семи) молекул малонилАПБ.
При этом соединяются первый атом углерода ацетилАПБ и ВТОРОЙ атом углерода малонил АПБ,
образуя молекулу из 4 атомов углерода с кетогруппой в третьем (;) положении, которая называется ;-кето/бутирилАПБ.
В реакции первый атом углерода ацетилАПБ отсоединяется от АПБ, а –СООН (карбоксильная группа) отсоединяется от второго атома углерода малонилаКоА и выделяется в реакции в виде СО2. (Таким образом, СО2 на синтез не тратится).
Бутирил – это остаток (ацил) 4-хуглеродной жирной кислоты (бутановой).
Далее все остатки любой длины называются просто ацилами.

У ;-кетобутирилАПБ есть кетогруппа. Нужно сделать так, чтобы на её месте в ;-положении была –СН2– группа (метиленовая), то есть нужно восстановить кетогруппу по метиленовой. Это происходит благодаря трём реакциям, «противоположным» реакциям ;-окисления.

4.1. Кетогруппа ;-кетобутирилаАПБ превращается в гидроксильную, в результате чего ;-КЕТОбутирилАПБ превращается в ;-ГИДРОКСИбутирилАПБ.
При этом происходит присоединение двух атомов водорода, источником которых является, как обычно, НАДФН, Н+, для образования которого клеткам нужен витамин РР. Катализируют реакции такого типа (перенос водорода от НАДФН на субстрат) РЕДУКТАЗЫ. Редуктаза данной реакции называется редуктазой ;-кетобутирилаАПБ или ;-кетобутирилАПБ/редуктазой.
Источником НАДФН, Н+ являются реакции ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО пути (ПФП; вариант «пентозный цикл» в данном случае) – см. … , для протекания которого нужны ГЛЮКОЗА в качестве субстрата и ИНСУЛИН в качестве гормона, стимулирующего ПФП, а также витамины РР и В1.

4.2. ;-ГИДРОКСИбутирилАПБ теряет молекулу воды (НОН), при этом ОН отщепляется от 3-го атома углерода, а атом водорода (Н) – от второго. В итоге образуется вещество с двойной связью между 2-м и 3-и атомами углерода (; и ;), которое называется ЕНоилАПБ. (ЕН означает двойную связь).
Процесс отщепления Н и ОН и виде воды называется дегидратаций (не путать с дегидрированием), а фермент, который катализирует дегидратацию, называется дегидратазой, дегидратаза гидрокси/бутирилаАПБ называется гидрокси/бутирилАПБ/дегидратазой.

4.3. К еноилуАПБ по двойной связи присоединяются 2 атома водорода, в результате чего образуется бутирилАПБ.
Источником 2 атомов водорода является, как обычно, НАДФН, Н+. Катализируют реакции такого типа (перенос водорода от НАДФН на субстрат) РЕДУКТАЗЫ. Редуктаза данной реакции называется редуктазой еноилаАПБ или еноилАПБ/редуктазой.

БутирилАПБ является ацилом с 4 атомами углерода. Далее он вступает в реакцию с очередной (второй из семи исходных и из шести оставшихся) молекулой малонилАПБ так же, как вступал ацетилАПБ. – То есть первый атом углерода бутирилАПБ соединяется со вторым атомом углерода малонилаАПБ, АПБ и СО2 «уходят», образуется соединение с 6 атомами углерода и кетогруппой в ;-положении. Далее происходят реакции, аналогичные реакциям 4.1-4.3, в результате которых образуется ацилАПБ с шестью атомами углерода. То есть углеродная цепочка бутирила удлиняется ещё на 2 атома углерода.

АцилАПБ с шестью атомами углерода вступает в реакцию с очередной (то есть третьей из исходных семи) молекул малонилАПБ и т.д.
И так до тех пор, пока не будут использованы все 7 молекул малонилАПБ.
В результате образуется ацил из 16 атомов углерода – пальмитоилАПБ.
После этого остаётся отщепить пальмитоил от АПБ и превратить его в пальмитиновую кислоту.

5. ПальмитоилАПБ превращается в пальмитиновую кислоту за счёт расщепления связи между пальмитоилом и АПБ путём гидролиза (то есть с присоединением воды «по местам расщепления связи»).
46.4
Синтез жирных кислот – пример типичного анаболического процесса. (То есть процесса синтеза).
При этих процессах из простых веществ образуются более сложные – в данном случае 16-тиуглеродная цепочка из двухуглеродных молекул ацетилКоА.
Анаболические процессы протекают с затратой АТФ (7 молекул на одну молекулу пальмитиновой кислоты) и НАДФН (7*2= 14 молекул на одну молекулу пальмитиновой), поставляемого пентозофосфатным путём.
46.5
Сравнение синтеза жирных кислот и ;-окисления –
1. Синтез – процесс анаболический, а ;-окисление – катаболический.
2. АТФ: при синтезе АТФ тратится (7), а при ;-окислении образуется (108 АТФ за счёт одного пальмитата).
3. Коферменты: при синтезе НАДФН (образующийся в ПФП) превращается в НАДФ+ (который снова превращается в НАДФН в ПФП),
а при ;-окислении – НАД+ и ФАД и превращаются в НАДН и ФАДН2, поступающие в дыхательную цепь для выработки энергии.
4. Витамины: для синтеза нужны биотин и РР, а для ;-окисления – РР и В2. В составе коферментов.
5. Переносчики ацилов: при синтезе кофермент А (КоА) и АПБ (ацилпереносящий белок), а при ;-окислении – только кофермент А.
6. Локализация – синтез в печени, а ;-окисление – во всех клетках, кроме эритроцитов и нейронов.
7. В каких условиях протекают: синтез при сытости и покое под влиянием инсулина,
а ;-окисление – при стрессе под влиянием катехоламинов адреналина и норадреналина и при голоде под влиянием гормона голода глюкагона.
8. Какими гормонами стимулируются: синтез – инсулином и эстрогенами, а ;-окисление – катехоламинами и глюкагоном.
9. Какими гормонами тормозятся: синтез – катехоламинами при стрессе и глюкагоном при голоде, а ;-окисление – глюкагоном при голоде.

Источник

Витамин для синтеза жирных кислот

уФТПЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ, ЦЙТПЧ, УФЕТПЙДПЧ, ЖПУЖПМЙРЙДПЧ

лТПНЕ ФПЗП, ЧНЕУФЕ У ЦЙТБНЙ РТЙ ЧУБУЩЧБОЙЙ Ч ПТЗБОЙЪН РПУФХРБАФ ЦЙТПТБУФЧПТЙНЩЕ ЧЙФБНЙОЩ (б, е, D, л). уМЕДХЕФ ПВТБФЙФШ ЧОЙНБОЙЕ, ЮФП ЗЙДТПЖПВОПУФШ — ПВЭЕЕ УЧПКУФЧП ЧУЕИ МЙРЙДПЧ. оП ОЕЛПФПТЩЕ МЙРЙДЩ (ЗМЙЛПМЙРЙДЩ, ЖПУЖПМЙРЙДЩ, ЦЕМЮОЩЕ ЛЙУМПФЩ) БНЖЙЖЙМШОЩ, ФБЛ ЛБЛ ЙНЕАФ Ч УЧПЕН УПУФБЧЕ ЗЙДТПЖЙМШОЩЕ Й ЗЙДТПЖПВОЩЕ ЮБУФЙ.

тБУЭЕРМЕОЙЕ МЙРЙДПЧ Ч ЦЕМХДПЮОП—ЛЙЫЕЮОПН ФТБЛФЕ

тБУЭЕРМЕОЙЕ МЙРЙДПЧ РТПЙУИПДЙФ Ч 12—РЕТУФОПК ЛЙЫЛЕ, ЛХДБ РПУФХРБАФ МЙРБЪБ У УПЛПН РПДЦЕМХДПЮОПК ЦЕМЕЪЩ Й ЛПОЯАЗЙТПЧБООЩЕ ЦЕМЮОЩЕ ЛЙУМПФЩ Ч УПУФБЧЕ ЦЕМЮЙ. ьНХМШЗЙТПЧБОЙЕ ЦЙТБ — ПВСЪБФЕМШОПЕ ХУМПЧЙЕ ДМС РЕТЕЧБТЙЧБОЙС, ФБЛ ЛБЛ ДЕМБЕФ ЗЙДТПЖПВОЩК УХВУФТБФ ВПМЕЕ ДПУФХРОЩН ДМС ДЕКУФЧЙС ЗЙДТПМЙФЙЮЕУЛЙИ ЖЕТНЕОФПЧ — МЙРБЪ. ьНХМШЗЙТПЧБОЙЕ РТПЙУИПДЙФ РТЙ ХЮБУФЙЙ ЦЕМЮОЩИ ЛЙУМПФ , ЛПФПТЩЕ ЙЪ—ЪБ УЧПЕК БНЖЙЖЙМШОПУФЙ, ПЛТХЦБАФ ЛБРМА ЦЙТБ Й УОЙЦБАФ РПЧЕТИОПУФОПЕ ОБФСЦЕОЙЕ, ЮФП РТЙЧПДЙФ Л ДТПВМЕОЙА ЛБРМЙ.

зЙДТПМЙЪ ЦЙТБ ПУХЭЕУФЧМСЕФУС РТЙ ХЮБУФЙЙ РБОЛТЕБФЙЮЕУЛПК МЙРБЪЩ , ЛПФПТБС, УПТВЙТХСУШ ОБ РПЧЕТИОПУФЙ ЛБРЕМШ ЦЙТБ, ТБУЭЕРМСЕФ ЬЖЙТОЩЕ УЧСЪЙ Ч ФТЙБГЙМЗМЙГЕТЙОБИ (фбз). цЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ ПФЭЕРМСАФУС РТЕЦДЕ ЧУЕЗП ЙЪ a —РПМПЦЕОЙС. ч ТЕЪХМШФБФЕ ПВТБЪХЕФУС — ДЙБГЙМЗМЙГЕТЙО, ЪБФЕН b —НПОПБГЙМЗМЙГЕТЙО, ЛПФПТЩК СЧМСЕФУС ПУОПЧОЩН РТПДХЛФПН ЗЙДТПМЙЪБ:

чУБУЩЧБОЙЕ РТПЙУИПДЙФ ФБЛЦЕ РТЙ ХЮБУФЙЙ ЦЕМЮОЩИ ЛЙУМПФ, ЛПФПТЩЕ ПВТБЪХАФ ЧНЕУФЕ У НПОПБГЙМЗМЙГЕТЙОБНЙ, ИПМЕУФЕТЙОПН Й ЦЙТОЩНЙ ЛЙУМПФБНЙ УНЕЫБООЩЕ НЙГЕММЩ — ТБУФЧПТЙНЩЕ ЛПНРМЕЛУЩ, ПВЕУРЕЮЙЧБАЭЙЕ РЕТЕИПД РТПДХЛФПЧ ЗЙДТПМЙЪБ Ч ЛМЕФЛЙ УМЙЪЙУФПК ЛЙЫЕЮОЙЛБ. цЕМЮОЩЕ ЛЙУМПФЩ У ФПЛПН ЛТПЧЙ ДПУФБЧМСАФУС Ч РЕЮЕОШ, ЪБФЕН УОПЧБ УЕЛТЕФЙТХАФУС ЦЕМЮША Ч ЛЙЫЕЮОЙЛ, ФП ЕУФШ РПЧФПТОП ЙУРПМШЪХАФУС, ГЙТЛХМЙТХС РП ЛТХЗХ: РЕЮЕОШ — ЛЙЫЕЮОЙЛ — РЕЮЕОШ. пДОБЛП Ч ФЕЮЕОЙЕ УХФПЛ РТЙНЕТОП 0,3 З ЦЕМЮОЩИ ЛЙУМПФ ОЕ ЧУБУЩЧБАФУС, Б ЧЩЧПДСФУС У ЛБМПН. рПФЕТЙ ЧПУРПМОСАФУС ЪБ УЮЕФ УЙОФЕЪБ Ч РЕЮЕОЙ ЙЪ ИПМЕУФЕТЙОБ. оБТХЫЕОЙЕ ЦЕМЮЕПВТБЪПЧБОЙС ЙМЙ РПУФХРМЕОЙС ЦЕМЮЙ Ч ЛЙЫЕЮОЙЛ РТЙЧПДЙФ Л ОБТХЫЕОЙА ТБУЭЕРМЕОЙС ЦЙТПЧ Й ЙИ ЧЩДЕМЕОЙА Ч УПУФБЧЕ ЛБМБ — УФЕБФПТТЕС .

тЕУЙОФЕЪ ФТЙБГЙМЗМЙГЕТЙОПЧ ЙЪ РТПДХЛФПЧ ТБУЭЕРМЕОЙС РТПЙУИПДЙФ Ч ЛМЕФЛБИ УМЙЪЙУФПК ЛЙЫЕЮОЙЛБ:

фТБОУРПТФ ТЕУЙОФЕЪЙТПЧБООПЗП ЦЙТБ ЮЕТЕЪ МЙНЖБФЙЮЕУЛХА УЙУФЕНХ Й ЛТПЧПФПЛ ЧПЪНПЦЕО ФПМШЛП РПУМЕ ЧЛМАЮЕОЙС ЕЗП Ч УПУФБЧ МЙРПРТПФЕЙОПЧ.

ч ЛЙЫЕЮОЙЛЕ ПВТБЪХАФУС ДЧБ ФЙРБ МЙРПРТПФЕЙОПЧ: ИЙМПНЙЛТПОЩ — ин Й Ч ОЕВПМШЫПН ЛПМЙЮЕУФЧЕ МЙРПРТПФЕЙОЩ ПЮЕОШ ОЙЪЛПК РМПФОПУФЙ — мпор. ч УПУФБЧЕ ИЙМПНЙЛТПОПЧ ЬЛЪПЗЕООЩЕ ЦЙТЩ ДПУФБЧМСАФУС Ч ПТЗБОЩ Й ФЛБОЙ.

мЙРПРТПФЕЙОМЙРБЪБ (мр—МЙРБЪБ) — ЖЕТНЕОФ, ПВЕУРЕЮЙЧБАЭЙК РПФТЕВМЕОЙЕ ЬЛЪПЗЕООЩИ ЦЙТПЧ ФЛБОСНЙ. мр—МЙРБЪБ, ТБУРПМБЗБАЭБСУС Ч ЬОДПФЕМЙЙ УПУХДПЧ, ЧЪБЙНПДЕКУФЧХЕФ У ИЙМПНЙЛТПОБНЙ ЛТПЧПФПЛБ Й ЗЙДТПМЙЪХЕФ ФТЙБГЙМЗМЙТЙОЩ ОБ ЗМЙГЕТЙО Й ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ, ЛПФПТЩЕ РПУФХРБАФ Ч ЛМЕФЛХ. рП НЕТЕ ЙЪЧМЕЮЕОЙС фбз ЙЪ ИЙМПНЙЛТПОПЧ РПУМЕДОЙЕ РТЕЧТБЭБАФУС Ч ПУФБФПЮОЩЕ ИЙМПНЙЛТПОЩ Й ЪБФЕН РПУФХРБАФ Ч РЕЮЕОШ. рПФТЕВОПУФШ Ч ЦЙТБИ УПУФБЧМСЕФ 50—100 З. Ч УХФЛЙ — Ч ЪБЧЙУЙНПУФЙ ПФ ИБТБЛФЕТБ РЙФБОЙС Й ЬОЕТЗЕФЙЮЕУЛЙИ ЪБФТБФ.

дЕРПОЙТПЧБОЙЕ Й НПВЙМЙЪБГЙС ЦЙТПЧ

цЙТЩ, ЛБЛ Й ЗМЙЛПЗЕО, СЧМСАФУС ЖПТНБНЙ ДЕРПОЙТПЧБОЙС ЬОЕТЗЕФЙЮЕУЛПЗП НБФЕТЙБМБ. рТЙЮЕН ЦЙТЩ — ОБЙВПМЕЕ ДПМЗПЧТЕНЕООЩЕ Й ВПМЕЕ ЬЖЖЕЛФЙЧОЩЕ ЙУФПЮОЙЛЙ ЬОЕТЗЙЙ . рТЙ ЗПМПДБОЙЙ ЪБРБУЩ ЦЙТБ Х ЮЕМПЧЕЛБ ЙУФПЭБАФУС ЪБ 5—7 ОЕДЕМШ, ФПЗДБ ЛБЛ ЗМЙЛПЗЕО РПМОПУФША ТБУИПДХЕФУС РТЙНЕТОП ЪБ УХФЛЙ. еУМЙ РПУФХРМЕОЙЕ ЦЙТБ РТЕЧЩЫБЕФ РПФТЕВОПУФЙ ПТЗБОЙЪНБ Ч ЬОЕТЗЙЙ , ФП ЦЙТ ДЕРПОЙТХЕФУС Ч БДЙРПГЙФБИ — УРЕГЙБМЙЪЙТПЧБООЩИ ЛМЕФЛБИ ЦЙТПЧПК ФЛБОЙ. лТПНЕ ФПЗП, ЕУМЙ ЛПМЙЮЕУФЧП РПУФХРБАЭЙИ ХЗМЕЧПДПЧ ВПМШЫЕ, ЮЕН ОБДП ДМС ДЕРПОЙТПЧБОЙС Ч ЧЙДЕ ЗМЙЛПЗЕОБ, ФП ЮБУФШ ЗМАЛПЪЩ ФБЛЦЕ РТЕЧТБЭБЕФУС Ч ЦЙТЩ . фБЛЙН ПВТБЪПН, ЦЙТЩ Ч ЦЙТПЧПК ФЛБОЙ ОБЛБРМЙЧБАФУС Ч ТЕЪХМШФБФЕ ФТЕИ РТПГЕУУПЧ:

1. РПУФХРБАФ ЙЪ ИЙМПНЙЛТПОПЧ, ЛПФПТЩЕ РТЙОПУСФ ЬЛЪПЗЕООЩЕ ЦЙТЩ ЙЪ ЛЙЫЕЮОЙЛБ
2. РПУФХРБАФ ЙЪ мпор, ЛПФПТЩЕ ФТБОУРПТФЙТХАФ ЬОДПЗЕООЩЕ ЦЙТЩ, УЙОФЕЪЙТПЧБООЩЕ Ч РЕЮЕОЙ ЙЪ ЗМАЛПЪЩ
3. ПВТБЪХАФУС ЙЪ ЗМАЛПЪЩ Ч УБНЙИ ЛМЕФЛБИ ЦЙТПЧПК ФЛБОЙ.

ч РЕТЧПН Й ЧП ЧФПТПН УМХЮБЕ ЦЙТЩ Ч УПУФБЧЕ МЙРПРТПФЕЙОПЧ ЗЙДТПМЙЪХАФУС мр—МЙРБЪПК Й Ч ЛМЕФЛХ РПУФХРБАФ ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ, ЛПФПТЩЕ ЪБФЕН ЙУРПМШЪХАФУС ДМС УЙОФЕЪБ фбз. рЕТЕД ЧЛМАЮЕОЙЕН Ч фбз ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ УОБЮБМБ БЛФЙЧЙТХАФУС РХФЕН ПВТБЪПЧБОЙС ФЙПЬЖЙТПЧ ЛПЖЕТНЕОФБ б, Б ЪБФЕН ЧЪБЙНПДЕКУФЧХАФ У ЗМЙГЕТПМЖПУЖБФПН. фБЛ ЛБЛ ЗМЙГЕТПМ ОЕ НПЦЕФ ВЩФШ ЖПУЖПТЙМЙТПЧБО Ч БДЙРПГЙФБИ (Ч ЬФЙИ ЛМЕФЛБИ ПФУХФУФЧХЕФ ЗМЙГЕТПМЛЙОБЪБ), ФП ЗМЙГЕТПМЖПУЖБФ ПВТБЪХЕФУС РТЙ ЧПУУФБОПЧМЕОЙЙ ДЙПЛУЙБГЕФПОЖПУЖБФБ.

нЕФБВПМЙЪН ЗМЙГЕТПМБ Ч РЕЮЕОЙ

уМЕДПЧБФЕМШОП, УЙОФЕЪ фбз НПЦЕФ РТПФЕЛБФШ ФПМШЛП Ч РТЙУХФУФЧЙЙ ЗМАЛПЪЩ, ЙЪ ЛПФПТПК Ч РТПГЕУУЕ ЗМЙЛПМЙЪБ ПВТБЪХЕФУС ДЙБЛУЙБГЕФПОЖПУЖБФ. йОУХМЙО УФЙНХМЙТХЕФ УЙОФЕЪ фбз, РПФПНХ ЮФП Ч ЕЗП РТЙУХФУФЧЙЙ РПЧЩЫБЕФУС РТПОЙГБЕНПУФШ НЕНВТБО ЛМЕФПЛ ЦЙТПЧПК ФЛБОЙ ДМС ЗМАЛПЪЩ.

тПМШ ЙОУХМЙОБ Ч ДЕРПОЙТПЧБОЙЙ ЦЙТБ

нПВЙМЙЪБГЙА (МЙРПМЙЪ) ДЕРПОЙТПЧБООЩИ фбз ЛБФБМЙЪЙТХЕФ ФЛБОЕЧБС МЙРБЪБ. ч ТЕЪХМШФБФЕ ЦЙТЩ ТБУРБДБАФУС ОБ ЗМЙГЕТЙО Й УЧПВПДОЩЕ ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ.

нПВЙМЙЪБГЙС ЦЙТБ Й ЕЗП ПЛЙУМЕОЙЕ Ч НЩЫГБИ

бДТЕОБМЙО Й ЗМАЛБЗПО БЛФЙЧЙТХАФ ЧОХФТЙЛМЕФПЮОХА МЙРБЪХ. дЕКУФЧЙЕ ЬФЙИ ЗПТНПОПЧ ПРПУТЕДПЧБОП БДЕОЙМБФГЙЛМБЪОЩН ЛБУЛБДПН ТЕБЛГЙК, ОБЮЙОБС У БЛФЙЧБГЙЙ БДЕОЙМБФГЙЛМБЪЩ Й ЪБЛБОЮЙЧБС ЖПУЖПТЙМЙТПЧБОЙЕН МЙРБЪЩ, ЛПФПТБС РТЙ ЬФПН РЕТЕИПДЙФ Ч БЛФЙЧОХА ЖПТНХ Й ТБУЭЕРМСЕФ ЬЖЙТОЩЕ УЧСЪЙ Ч фбз. зМЙГЕТПМ ЛБЛ ТБУФЧПТЙНПЕ Ч РМБЪНЕ ЧЕЭЕУФЧП ФТБОУРПТФЙТХЕФУС Ч РЕЮЕОШ, ЗДЕ ЙУРПМШЪХЕФУС Ч ТЕБЛГЙСИ ЗМАЛПОЕПЗЕОЕЪБ. цЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ ФТБОУРПТФЙТХАФУС ЛТПЧША Ч ЧЙДЕ ЛПНРМЕЛУПЧ У УЩЧПТПФПЮОЩНЙ БМШВХНЙОБНЙ Ч ТБЪОЩЕ ПТЗБОЩ Й ФЛБОЙ, ЗДЕ ЧЛМАЮБАФУС Ч РТПГЕУУ ПЛЙУМЕОЙС.

уЙОФЕЪ Й НПВЙМЙЪБГЙС ФТЙБГЙМЗМЙГЕТЙДПЧ

пЛЙУМЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ

пЛЙУМЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ УПУФПЙФ ЙЪ ДЧХИ ЬФБРПЧ:

1. b —ПЛЙУМЕОЙЕ
2. ГЙФТБФОЩК ГЙЛМ

пВБ ЬФБРБ УПРТСЦЕОЩ У ДЩИБФЕМШОПК ГЕРША. b —ПЛЙУМЕОЙЕ РТПЙУИПДЙФ Ч НЙФПИПОДТЙСИ ЛМЕФЛЙ, Б ЦЙТОБС ЛЙУМПФБ РПУФХРБЕФ ЙЪ ЛТПЧПФПЛБ Ч ГЙФПЪПМШ, ЗДЕ БЛФЙЧЙТХЕФУС РХФЕН ЛПОДЕОУБГЙЙ У ЛПЖЕТНЕОФПН б, ПВТБЪХС ФЙПЬЖЙТ.

пЛЙУМЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ

дМС ФПЗП ЮФПВЩ РТПКФЙ ЮЕТЕЪ НЙФПИПОДТЙБМШОХА НЕНВТБОХ, ЦЙТОПК ЛЙУМПФЕ ОЕПВИПДЙН УРЕГЙБМШОЩК РЕТЕОПУЮЙЛ — ЛБТОЙФЙО . рПЬФПНХ УОБЮБМБ БГЙМШОБС ЗТХРРБ РЕТЕОПУЙФУС У БГЙМ—уПб ОБ ЛБТОЙФЙО. бГЙМ—ЛБТОЙФЙО РЕТЕУЕЛБЕФ НЕНВТБОХ Й ПФДБЕФ УЧПК БГЙМШОЩК ЖТБЗНЕОФ УОПЧБ ОБ ЛПЖЕТНЕОФ б. жЕТНЕОФПН ЬФПК ПВТБФЙНПК ТЕБЛГЙЙ УМХЦЙФ БГЙМ—ЛБТОЙФЙОФТБОУЖЕТБЪБ . тЕЪХМШФБФПН ЮЕФЩТЕИ РПУМЕДХАЭЙИ ТЕБЛГЙК b —ПЛЙУМЕОЙС СЧМСЕФУС ПФЭЕРМЕОЙЕ ДЧХИХЗМЕТПДОПЗП ЖТБЗНЕОФБ Й РЕТЕОПУ ЕЗП ОБ ЛПЖЕТНЕОФ б У ПВТБЪПЧБОЙЕН БГЕФЙМ—уПб, ЛПФПТЩК ЪБФЕН НПЦЕФ ЧЛМАЮБФШУС Ч ГЙФТБФОЩК ГЙЛМ ДМС РПМОПЗП ПЛЙУМЕОЙС. хЛПТПЮЕООБС БГЙМШОБС ГЕРШ ЧФПТЙЮОП ЧИПДЙФ Ч ГЙЛМ b —ПЛЙУМЕОЙС. лПОЕЮОЩН ЙФПЗПН РПЧФПТСАЭЙИУС ГЙЛМПЧ b —ПЛЙУМЕОЙС ВХДЕФ ПЛЙУМЕОЙЕ ЧУЕК БГЙМШОПК ГЕРЙ ДП БГЕФЙМ—уПб.

ьОЕТЗЕФЙЛБ ПЛЙУМЕОЙС ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ

ъБ ПДЙО ГЙЛМ b —ПЛЙУМЕОЙС ПВТБЪХЕФУС 1 НПМЕЛХМБ БГЕФЙМ—уПб, ПЛЙУМЕОЙЕ ЛПФПТПЗП Ч ГЙФТБФОПН ГЙЛМЕ ПВЕУРЕЮЙЧБЕФ УЙОФЕЪ 12 НПМШ бфт. лТПНЕ ФПЗП, ПВТБЪХЕФУС 1 НПМШ FADH 2 Й 1 НПМШ NADH, РТЙ ПЛЙУМЕОЙЙ ЛПФПТЩИ Ч ДЩИБФЕМШОПК ГЕРЙ УЙОФЕЪЙТХЕФУС УППФЧЕФУФЧЕООП 2 Й 3 НПМШ бфт (Ч УХННЕ 5).

фБЛЙН ПВТБЪПН, РТЙ ПЛЙУМЕОЙЙ, ОБРТЙНЕТ, РБМШНЙФЙОПЧПК ЛЙУМПФЩ (у16) РТПЙУИПДЙФ 7 ГЙЛМПЧ b —ПЛЙУМЕОЙС, Ч ТЕЪХМШФБФЕ ЛПФПТЩИ ПВТБЪХЕФУС 8 НПМШ БГЕФЙМ—уПб, 7 НПМШ FADH 2 Й 7 НПМШ NADH+о+. уМЕДПЧБФЕМШОП, ЧЩИПД бфт УПУФБЧМСЕФ 35 бфт Ч ТЕЪХМШФБФЕ b —ПЛЙУМЕОЙС Й 96 бфт Ч ТЕЪХМШФБФЕ ГЙФТБФОПЗП ГЙЛМБ, ЮФП УППФЧЕФУФЧХЕФ Ч УХННЕ 131 НПМШ бфт.

пВТБЪПЧБОЙЕ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ Ч РЕЮЕОЙ (ЛЕФПЗЕОЕЪ)

b —ПЛЙУМЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ Ч РЕЮЕОЙ ЧЕДЕФ Л ПВТБЪПЧБОЙА ЧПУУФБОПЧМЕООЩИ ЛПЖЕТНЕОФПЧ, ЛПФПТЩЕ ЙУРПМШЪХАФУС ДМС ЬОЕТЗЕФЙЮЕУЛЙИ ОХЦД ЛМЕФПЛ РЕЮЕОЙ.

пУОПЧОЩН РХФЕН ДБМШОЕКЫЕЗП ЙУРПМШЪПЧБОЙС БГЕФЙМ—уПб, ПВТБЪПЧБООПЗП РТЙ b —ПЛЙУМЕОЙЙ Ч РЕЮЕОЙ, СЧМСЕФУС УЙОФЕЪ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ , ЛПФПТЩК РТПЙУИПДЙФ УМЕДХАЭЙН ПВТБЪПН: ДЧХИХЗМЕТПДОЩЕ НПМЕЛХМЩ ЛПОДЕОУЙТХАФУС ДТХЗ У ДТХЗПН У ПВТБЪПЧБОЙЕН Ч ДБМШОЕКЫЙИ ТЕБЛГЙСИ БГЕФПБГЕФБФБ Й b —ЗЙДТПЛУЙВХФЙТБФБ.

уЙОФЕЪ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ

ьФЙ ДЧЕ ЛЙУМПФЩ ОБЪЩЧБАФУС ЛЕФПОПЧЩНЙ ФЕМБНЙ. лЕФПОПЧЩЕ ФЕМБ ДЙЖЖХОДЙТХАФ Ч ЛТПЧШ Й ЙУРПМШЪХАФУС ЧОЕРЕЮЕОПЮОЩНЙ ФЛБОСНЙ Ч ЛБЮЕУФЧЕ ЙУФПЮОЙЛПЧ ЬОЕТЗЙЙ. ч ОПТНЕ ЛПОГЕОФТБГЙС ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ Ч ЛТПЧЙ 2 НЗ/ДМ. жЕТНЕОФЩ, ЛБФБМЙЪЙТХАЭЙЕ УЙОФЕЪ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ, ОБИПДСФУС Ч НЙФПИПОДТЙСИ. ч ПРТЕДЕМЕООЩИ НЕФБВПМЙЮЕУЛЙИ ХУМПЧЙСИ, ЛПЗДБ Ч РЕЮЕОЙ РТПЙУИПДЙФ ЙОФЕОУЙЧОПЕ ПЛЙУМЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ, ПВТБЪХЕФУС ЪОБЮЙФЕМШОПЕ ЛПМЙЮЕУФЧП ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ. ьФП РТПЙУИПДЙФ Ч УПУФПСОЙСИ, УЧСЪБООЩИ У ЪБФТХДОЕОЙСНЙ Ч ЙУРПМШЪПЧБОЙЙ ХЗМЕЧПДПЧ, ЛПЗДБ ПУОПЧОЩН ЙУФПЮОЙЛПН ЬОЕТЗЙЙ ДМС ПТЗБОЙЪНБ СЧМСАФУС ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ (ДМЙФЕМШОБС НЩЫЕЮОБС ТБВПФБ, ЗПМПДБОЙЕ, УБИБТОЩК ДЙБВЕФ). уЛПТПУФШ УЙОФЕЪБ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ НПЦЕФ РТЕЧЩЫБФШ РПФТЕВМЕОЙЕ ЙИ ФЛБОСНЙ Й ЧЕУФЙ Л ОБЛПРМЕОЙА. ъОБЮЙФЕМШОПЕ ХЧЕМЙЮЕОЙЕ ЛПОГЕОФТБГЙЙ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ УПЪДБЕФ ПРБУОХА УЙФХБГЙА, ЛПФПТХА ОБЪЩЧБАФ ЛЕФПБГЙДПЪПН (ЛЕФПЪПН) . рТЙ РБФПМПЗЙЮЕУЛПН ЛЕФПБГЙДПЪЕ БГЕФПБГЕФБФ ОЕЖЕТНЕОФБФЙЧОП ДЕЛБТВПЛУЙМЙТХЕФУС, ЮФП УПРТПЧПЦДБЕФУС ПВТБЪПЧБОЙЕН БГЕФПОБ, РПЬФПНХ ДМС ЛЕФПЪБ ИБТБЛФЕТЕО ЪБРБИ БГЕФПОБ Ч ЧЩДЩИБЕНПН ЧПЪДХИЕ.

пЛЙУМЕОЙЕ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ

вЙПУЙОФЕЪ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ

рТПГЕУУ ПУХЭЕУФЧМСЕФУС Ч ТБЪМЙЮОЩИ ЮБУФСИ ЛМЕФЛЙ. ч ГЙФПРМБЪНЕ УЙОФЕЪЙТХАФУС ОБУЩЭЕООЩЕ ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ У ХЗМЕТПДОПК ГЕРША ДП у16 (РБМШНЙФБФ).

уЙОФЕЪ ЧЩУЫЙИ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ

ч НЙФПИПОДТЙСИ РТПЙУИПДЙФ ДБМШОЕКЫЕЕ ОБТБЭЙЧБОЙЕ ГЕРЙ, Б Ч ТЕФЙЛХМХНЕ ОБУЩЭЕООЩЕ ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ РТЕЧТБЭБАФУС Ч ОЕОБУЩЭЕООЩЕ, Й ФБЛЦЕ РТПЙУИПДЙФ ХДМЙОЕОЙЕ ГЕРЙ.

пУОПЧОЩН РТПДХЛФПН УЙУФЕНЩ УЙОФЕЪБ, УПДЕТЦБЭЙНУС Ч ГЙФПЪПМЕ, СЧМСЕФУС РБМШНЙФЙОПЧБС ЛЙУМПФБ . уХВУФТБФПН ДМС УЙОФЕЪБ ЦЙТОПК ЛЙУМПФЩ УМХЦЙФ БГЕФЙМ—уПб , ПВТБЪХАЭЙКУС ЙЪ ЗМАЛПЪЩ Ч ТЕЪХМШФБФЕ ПЛЙУМЕОЙС РЙТХЧБФБ. йУРПМШЪПЧБОЙЕ РЙТХЧБФБ Ч УЙОФЕЪЕ РБМШНЙФБФБ ЧЛМАЮБЕФ УМЕДХАЭЙЕ НЕФБВПМЙЮЕУЛЙЕ РХФЙ: ПЛЙУМЕОЙЕ ЗМАЛПЪЩ Ч РТПГЕУУЕ ЗМЙЛПМЙЪБ ДП РЙТХЧБФБ Ч ГЙФПЪПМЕ, ЪБФЕН ПЛЙУМЙФЕМШОПЕ ДЕЛБТВПЛУЙМЙТПЧБОЙЕ РЙТХЧБФБ Ч НЙФПИПОДТЙСИ Й РПУМЕДХАЭБС ЛПОДЕОУБГЙС БГЕФЙМ—уПб У ПЛУБМПБГЕФБФПН У ПВТБЪПЧБОЙЕН ГЙФТБФБ. дБМЕЕ ГЙФТБФ РЕТЕНЕЭБЕФУС Ч ГЙФПЪПМШ, ЗДЕ ТБУРБДБЕФУС ОБ БГЕФЙМ—уПб Й ПЛУБМПБГЕФБФ. рЕТЧБС ТЕБЛГЙС Ч ВЙПУЙОФЕЪЕ ЦЙТОПК ЛЙУМПФЩ — ЬФП ЛБТВПЛУЙМЙТПЧБОЙЕ БГЕФЙМ—уПб Й РТЕЧТБЭЕОЙЕ ЕЗП Ч НБМПОЙМ—уПб. тЕБЛГЙС ЛБФБМЙЪЙТХЕФУС БГЕФЙМ—уПб—ЛБТВПЛУЙМБЪПК , ЛПЖЕТНЕОФПН ЛПФПТПК СЧМСЕФУС ВЙПФЙО . ъБФЕН УМЕДХАФ РПЧФПТСАЭЙЕУС ГЙЛМЩ ЙЪ ЫЕУФЙ ТЕБЛГЙК. лБФБМЙЪЙТХЕФ ЧЕУШ РТПГЕУУ РБМШНЙФЙМУЙОФЕФБЪБ — РПМЙЖХОЛГЙПОБМШОЩК ВЕМПЛ — ЖЕТНЕОФ, ЙНЕАЭЙК ПДОХ РПМЙРЕРФЙДОХА ГЕРШ, ХРБЛПЧБООХА Ч ДЧБ ДПНЕОБ . пВБ ДПНЕОБ ЙНЕАФ Ч УЧПЕН УПУФБЧЕ БЛФЙЧОЩЕ ГЕОФТЩ, УРПУПВОЩЕ РППЮЕТЕДОП ЛБФБМЙЪЙТПЧБФШ ТЕБЛГЙЙ ЛБЦДПЗП ГЙЛМБ. бГЙМШОЩЕ ЗТХРРЩ УЧСЪЩЧБАФУС У ПДОЙН ЙЪ ДПНЕОПЧ, УПДЕТЦБЭЙН РБОФПФЕОПЧХА ЛЙУМПФХ, Б НБМПОЙМШОЩЕ — У ПУФБФЛПН ГЙУФЕЙОБ ДТХЗПЗП ДПНЕОБ. рПУМЕ ЙОЙГЙБГЙЙ РТПГЕУУБ РХФЕН ТЕБЛГЙЙ ЛПОДЕОУБГЙЙ У ПВТБЪПЧБОЙЕН b —ЛЕФПБГЙМ—ЖЕТНЕОФБ, ТБУФХЭБС ГЕРШ ЦЙТОПК ЛЙУМПФЩ ХДЕТЦЙЧБЕФУС ФЙПЬЖЙТОПК УЧСЪША У ПДОЙН ЙЪ ДПНЕОПЧ РБМШНЙФЙМУЙОФЕФБЪЩ. лПЧБМЕОФОП УЧСЪБООЩК УХВУФТБФ РППЮЕТЕДОП РПРБДБЕФ Ч БЛФЙЧОЩЕ ГЕОФТЩ ЖЕТНЕОФБ, ЗДЕ РПДЧЕТЗБЕФУС УППФЧЕФУФЧХАЭЙН РТЕЧТБЭЕОЙСН. пЮЕТЕДОПК ГЙЛМ УЙОФЕЪБ ОБЮЙОБЕФУС У РТЙУПЕДЙОЕОЙС ОПЧПК НПМЕЛХМЩ НБМПОЙМ—уПб Л ПДОПК ЙЪ SH—ЗТХРР БЛФЙЧОЩИ ГЕОФТПЧ ДПНЕОПЧ. лБЦДЩК ГЙЛМ ЙЪ ЫЕУФЙ ТЕБЛГЙК ХЧЕМЙЮЙЧБЕФ ДМЙОХ ГЕРЙ ОБ ДЧБ ХЗМЕТПДОЩИ БФПНБ . лПЗДБ ГЕРШ ДПУФЙЗБЕФ ДМЙОЩ 16 ХЗМЕТПДОЩИ БФПНПЧ, ФЙПЬЖЙТОБС УЧСЪШ ЗЙДТПМЙЪХЕФУС Й РБМШНЙФБФ ПУЧПВПЦДБЕФУС.

уХННБТОПЕ ХТБЧОЕОЙЕ УЙОФЕЪБ РБМШНЙФБФБ (7 ГЙЛМПЧ): бГЕФЙМ—уПб+7нБМПОЙМ—лПб+14(NADPH+о+) → РБМШНЙФБФ + 8HS—CoA+ 7CO 2 +14NADP++7H 2 O

оЕПВИПДЙНЩК ДМС ЧПУУФБОПЧЙФЕМШОЩИ ТЕБЛГЙК NADPH ПВТБЪХЕФУС РТЙ ПЛЙУМЕОЙЙ ЗМАЛПЪЩ РП РЕОФПЪПЖПУЖБФОПНХ РХФЙ . вПМШЫЙОУФЧП ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ ЙНЕАФ ВПМЕЕ ДМЙООХА, ЮЕН РБМШНЙФБФ, ХЗМЕЧПДПТПДОХА ГЕРШ, ЛПФПТБС НПЦЕФ УПДЕТЦБФШ ОЕОБУЩЭЕООЩЕ УЧСЪЙ. уМЕДПЧБФЕМШОП, ВЙПУЙОФЕЪ ВПМШЫЙОУФЧБ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ ФТЕВХЕФ ХЮБУФЙС ЖЕТНЕОФПЧ ЬМПОЗБГЙЙ Й ДЕУБФХТБГЙЙ . бЛФЙЧОПУФШ ЬФЙИ ЖЕТНЕОФПЧ УЧСЪБОБ У ЬОДПРМБЪНБФЙЮЕУЛЙН ТЕФЙЛХМХНПН, ОП ЙОПЗДБ НПЦЕФ РТПФЕЛБФШ Й Ч НЙФПИПОДТЙСИ.

рПМЙОЕОБУЩЭЕООЩЕ ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ

цЙЧПФОЩЕ ОЕ УРПУПВОЩ УЙОФЕЪЙТПЧБФШ ОЙ МЙОПМЕЧХА, ОЙ МЙОПМЕОПЧХА ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ ЙЪ—ЪБ ПФУХФУФЧЙС УППФЧЕФУФЧХАЭЙИ ДЕУБФХТБЪ. рПЬФПНХ ЬФЙ ЛЙУМПФЩ ДПМЦОЩ ПВСЪБФЕМШОП РПУФХРБФШ У РЙЭЕК. рПМЙОЕОБУЩЭЕООЩЕ ЦЙТОЩЕ ЛЙУМПФЩ, ОБРТЙНЕТ, БТБИЙДПОПЧБС, 20:4 (5,8,11,14), СЧМСАФУС ОЕРПУТЕДУФЧЕООЩН РТЕДЫЕУФЧЕООЙЛПН РТПУФБЗМБОДЙОПЧ .

тЕЗХМСГЙС УЙОФЕЪБ Й ПЛЙУМЕОЙС ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ Ч РЕЮЕОЙ

рЕТЕЛМАЮЕОЙЕ РТПГЕУУПЧ УЙОФЕЪБ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ ОБ ЙИ ПЛЙУМЕОЙЕ РТПЙУИПДЙФ РТЙ УНЕОЕ РЕТЙПДБ РЙЭЕЧБТЕОЙС ОБ РПУФБВУПТВФЙЧОПЕ УПУФПСОЙЕ Й ПУХЭЕУФЧМСЕФУС У РПНПЭША ТЕЗХМСФПТОЩИ НЕИБОЙЪНПЧ. уЙОФЕЪ НБМПОЙМ—уПб — ЛМАЮЕЧБС ТЕБЛГЙС Ч ТЕЗХМСГЙЙ УЙОФЕЪБ Й ПЛЙУМЕОЙС ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ . ч РЕТЙПД РЙЭЕЧБТЕОЙС Ч ГЙФПЪПМЕ ХЧЕМЙЮЙЧБЕФУС ЛПОГЕОФТБГЙС ГЙФТБФБ, ЛПФПТЩК СЧМСЕФУС РЕТЕОПУЮЙЛПН БГЕФЙМШОЩИ ПУФБФЛПЧ ЙЪ НЙФПИПОДТЙК. гЙФТБФ БММПУФЕТЙЮЕУЛЙ БЛФЙЧЙТХЕФ БГЕФЙМ—уПб—ЛБТВПЛУЙМБЪХ , ЮФП ХУЛПТСЕФ УЙОФЕЪ НБМПОЙМ—уПб Й, УМЕДПЧБФЕМШОП, УЙОФЕЪ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ. нБМПОЙМ—уПб Ч УЧПА ПЮЕТЕДШ ЙОЗЙВЙТХЕФ БГЙМ—ЛБТОЙФЙМ—ФТБОУЖЕТБЪХ , ЛБФБМЙЪЙТХАЭХА РЕТЕОПУ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ ЙЪ ГЙФПЪПМС Ч НЙФПИПОДТЙЙ Й «ЪБРХУЛБАЭХА» НЕИБОЙЪН b —ПЛЙУМЕОЙС. фБЛЙН ПВТБЪПН, ХЧЕМЙЮЕОЙЕ ЛПОГЕОФТБГЙЙ НБМПОЙМ—уПб Ч РЕТЙПД РЙЭЕЧБТЕОЙС «ЧЛМАЮБЕФ» РТПГЕУУ УЙОФЕЪБ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ Й «ЧЩЛМАЮБЕФ» b —ПЛЙУМЕОЙЕ Й УЙОФЕЪ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ. бГЕФЙМ—уПб—ЛБТВПЛУЙМБЪБ ФБЛЦЕ БММПУФЕТЙЮЕУЛЙ ЙОЗЙВЙТХЕФУС ДМЙООПГЕРПЮЕЮОЩНЙ БГЙМ—уПб, ЕУМЙ ПОЙ ОБЛБРМЙЧБАФУС, ОЕ ХУРЕЧБС ЧУФХРЙФШ Ч ТЕБЛГЙА ЬФЕТЙЖЙЛБГЙЙ. ьФП РТЙНЕТ ЙОЗЙВЙТПЧБОЙС ЛПОЕЮОЩН РТПДХЛФПН РТПГЕУУБ.

бММПУФЕТЙЮЕУЛБС ТЕЗХМСГЙС НЕФБВПМЙЪНБ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ Ч РЕЮЕОЙ

лТПНЕ БММПУФЕТЙЮЕУЛПК ТЕЗХМСГЙЙ УХЭЕУФЧХЕФ ЗПТНПОБМШОЩК ЛПОФТПМШ БЛФЙЧОПУФЙ БГЕФЙМ—уПб—ЛБТВПЛУЙМБЪЩ. бДТЕОБМЙО Й ЗМАЛБЗПО РХФЕН ХЧЕМЙЮЕОЙС ЛПОГЕОФТБГЙЙ Убнт Й БЛФЙЧОПУФЙ РТПФЕЙОЛЙОБЪЩ ЖПУЖПТЙМЙТХАФ БГЕФЙМ—уПб—ЛБТВПЛУЙМБЪХ Й РЕТЕЧПДСФ ЕЕ Ч ОЕБЛФЙЧОПЕ УПУФПСОЙЕ. ьФЙ ЗПТНПОЩ ФБЛЦЕ РХФЕН ЖПУЖПТЙМЙТПЧБОЙС РЕТЕЧПДСФ МЙРБЪХ Ч ЦЙТПЧПК ФЛБОЙ Ч БЛФЙЧОПЕ УПУФПСОЙЕ.

зПТНПОБМШОБС ТЕЗХМСГЙС ПВНЕОБ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ

уМЕДПЧБФЕМШОП, УЙОФЕЪ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ РТЕЛТБЭБЕФУС, Б ОБЮЙОБЕФУС НПВЙМЙЪБГЙС фбз, ПЛЙУМЕОЙЕ ЦЙТОЩИ ЛЙУМПФ Й УЙОФЕЪ ЛЕФПОПЧЩИ ФЕМ, ФП ЕУФШ ЧЛМАЮБАФУС РТПГЕУУЩ, ЛПФПТЩЕ РПУФБЧМСАФ ЛМЕФЛБН ЬОЕТЗПДБФЙЧОЩЕ ЧЕЭЕУФЧБ.

чЪБЙНПУЧСЪШ ХЗМЕЧПДОПЗП Й ЦЙТПЧПЗП ПВНЕОБ

нЕФБВПМЙЪН ИПМЕУФЕТЙОБ Й ЦЕМЮОЩИ ЛЙУМПФ

жХОЛГЙЙ ИПМЕУФЕТЙОБ . иПМЕУФЕТЙО СЧМСЕФУС РТЕДЫЕУФЧЕООЙЛПН Ч УЙОФЕЪЕ ДТХЗЙИ УФЕТПЙДПЧ: ЦЕМЮОЩИ ЛЙУМПФ, УФЕТПЙДОЩИ ЗПТНПОПЧ, ЧЙФБНЙОБ D 3 . иПМЕУФЕТЙО ЧИПДЙФ ЛБЛ УФТХЛФХТОЩК ЛПНРПОЕОФ Ч УПУФБЧ НЕНВТБО ЧУЕИ ЛМЕФПЛ. уХЭЕУФЧХЕФ ДЧБ РХФЙ РПУФХРМЕОЙС ИПМЕУФЕТЙОБ:

1. ЙЪ РЙЭЙ ЦЙЧПФОПЗП РТПЙУИПЦДЕОЙС (ЬЛЪПЗЕООЩК ИПМЕУФЕТЙО)
2. УЙОФЕЪ Ч РЕЮЕОЙ (ЬОДПЗЕООЩК ИПМЕУФЕТЙО)

лТПНЕ РЕЮЕОЙ Ч ОЕВПМШЫПН ЛПМЙЮЕУФЧЕ ИПМЕУФЕТЙО НПЦЕФ УЙОФЕЪЙТПЧБФШУС Ч ЛМЕФЛБИ ЛЙЫЕЮОЙЛБ Й ЛПЦЙ.

вЙПУЙОФЕЪ ИПМЕУФЕТЙОБ . рТПГЕУУ РТПЙУИПДЙФ Ч ГЙФПЪПМЕ ЛМЕФЛЙ. нПМЕЛХМБ ИПМЕУФЕТЙОБ ГЕМЙЛПН «УПВЙТБЕФУС» ЙЪ БГЕФЙМ—уПб. рТПНЕЦХФПЮОЩН НЕФБВПМЙФПН СЧМСЕФУС b —ПЛУЙ— b —НЕФЙМ—ЗМХФБТЙМ—уПб , Б ЕЗП ЧПУУФБОПЧМЕОЙЕ Ч НЕЧБМПОПЧХА ЛЙУМПФХ У ЙУРПМШЪПЧБОЙЕН NADPH УМХЦЙФ ЛМАЮЕЧПК ТЕБЛГЙЕК РТПГЕУУБ. уЛПТПУФШ УЙОФЕЪБ ИПМЕУФЕТЙОБ ЪБЧЙУЙФ ПФ ЛПМЙЮЕУФЧБ ЬЛЪПЗЕООПЗП ИПМЕУФЕТЙОБ, ФП ЕУФШ РПУФХРБАЭЕЗП У РЙЭЕК. рТЙ РПУФХРМЕОЙЙ 2—3 З ИПМЕУФЕТЙОБ Ч УХФЛЙ УЙОФЕЪ ЬОДПЗЕООПЗП ИПМЕУФЕТЙОБ РПДБЧМСЕФУС.

рХФЙ УЙОФЕЪБ Й ЙУРПМШЪПЧБОЙС ИПМЕУФЕТЙОБ

жЕТНЕОФ ЗЙДТПЛУЙНЕФЕМЗМХФБТЙМ—уПб—ТЕДХЛФБЪБ ЙЗТБЕФ ЗМБЧОХА ТПМШ Ч ТЕЗХМСГЙЙ УЙОФЕЪБ ИПМЕУФЕТЙОБ. иПМЕУФЕТЙО РПДБЧМСЕФ УЙОФЕЪ знз—уПб—ТЕДХЛФБЪЩ Й ФБЛЙН ПВТБЪПН РП НЕИБОЙЪНХ ПФТЙГБФЕМШОПК ПВТБФОПК УЧСЪЙ УОЙЦБЕФ УЛПТПУФШ УЧПЕЗП УЙОФЕЪБ.

фТБОУРПТФ ИПМЕУФЕТЙОБ Й ФТЙБГЙМЗМЙГЕТЙОПЧ

цЙТЩ Й ИПМЕУФЕТЙО, РПУФХРБАЭЙЕ Ч ПТЗБОЙЪН У РЙЭЕК ЙМЙ УЙОФЕЪЙТПЧБООЩЕ Ч РЕЮЕОЙ, ДПМЦОЩ ФТБОУРПТФЙТПЧБФШУС Ч ДТХЗЙЕ ПТЗБОЩ, ЗДЕ ПОЙ ЙУРПМШЪХАФУС. рТПВМЕНБ ЗЙДТПЖПВОПУФЙ ЦЙТПЧ Й ИПМЕУФЕТЙОБ РТЙ ФТБОУРПТФЕ ТЕЫБЕФУС У РПНПЭША ПВТБЪПЧБОЙС ФТБОУРПТФОЩИ ЮБУФЙГ — МЙРПРТПФЕЙОПЧ, Ч ЛПФПТЩИ ФТЙБГЙМЗМЙГЕТЙОЩ Й ЬЖЙТЩ ИПМЕУФЕТЙОБ ЧЪБЙНПДЕКУФЧХАФ У БНЖЙЖЙМШОЩНЙ ЖПУЖПМЙРЙДБНЙ Й ВЕМЛБНЙ, ПВЕУРЕЮЙЧБАЭЙНЙ ЙИ ТБУФЧПТЙНПУФШ. мЙРПРТПФЕЙОЩ ТБЪДЕМСАФУС НЕФПДПН ХМШФТБГЕОФТЙЖХЗЙТПЧБОЙС УППФЧЕФУФЧЕООП ЙИ РМПФОПУФЙ ОБ ЮЕФЩТЕ ПУОПЧОЩИ ФЙРБ: ИЙМПНЙЛТПОЩ — ин, МЙРПРТПФЕЙОЩ ПЮЕОШ ОЙЪЛПК РМПФОПУФЙ — мпор, МЙРПРТПФЕЙОЩ ОЙЪЛПК РМПФОПУФЙ — мор, МЙРПРТПФЕЙОЩ ЧЩУПЛПК РМПФОПУФЙ — мчр. уХЭЕУФЧХАФ ФБЛЦЕ РТПНЕЦХФПЮОЩЕ ЖПТНЩ Ч НЕФБВПМЙЪНЕ МЙРПРТПФЕЙОПЧ: ИЙМПНЙЛТПОЩ ПУФБФПЮОЩЕ (инПУФ), мпор ПУФБФПЮОЩЕ (ЙМЙ МЙРПРТПФЕЙОЩ УТЕДОЕК РМПФОПУФЙ — мур).

уЧПКУФЧБ МЙРПРТПФЕЙОПЧ РМБЪНЩ ЛТПЧЙ

мЙРПРТПФЕЙОЩ	пУОПЧОЩЕ МЙРЙДЩ	ьМЕЛФТПЖПТЕФЙЮЕУЛБС ЖТБЛГЙС	пУОПЧОЩЕ БРПРТПФЕЙОЩ
ин	фбз	оЕФ	B—48 ,A—I, IV
мпор	фбз	Pre— b	B—100, E, C—I, II, III
мур	фбз Й ЬЖЙТЩ ИПМЕУФЕТЙОБ	b	B—100, E
мор	ьЖЙТЩ ИПМЕУФЕТЙОБ	b	B—100
мчр	жПУЖПМЙРЙДЩ Й ИПМЕУФЕТЙО	a 1	A—I, II

бРПМЙРПРТПФЕЙОЩ — ЬФП ВЕМЛПЧБС ЮБУФШ МЙРПРТПФЕЙОПЧ (БРПВЕМПЛ). ч УПУФБЧ МЙРПРТПФЕЙОБ НПЦЕФ ЧИПДЙФШ ПДЙО ЙМЙ ОЕУЛПМШЛП БРПВЕМЛПЧ. оЕЛПФПТЩЕ БРПВЕМЛЙ СЧМСАФУС ЙОФЕЗТБМШОПК ЮБУФША МЙРПРТПФЕЙОБ, Б ДТХЗЙЕ НПЗХФ РЕТЕНЕЭБФШУС У ПДОПЗП МЙРПРТПФЕЙОБ ОБ ДТХЗПК. бРПВЕМЛЙ ПВПЪОБЮБАФ ВХЛЧБНЙ: б, ч, у, е. бРПВЕМЛЙ ЧЩРПМОСАФ ТБЪОППВТБЪОЩЕ ЖХОЛГЙЙ . пОЙ НПЗХФ УМХЦЙФШ МЙЗБОДПН ДМС ТЕГЕРФПТПЧ ЛМЕФПЛ РТЙ ЙУРПМШЪПЧБОЙЙ МЙРПРТПФЕЙОПЧ ФЛБОСНЙ ЙМЙ ПВЕУРЕЮЙЧБФШ ЧЪБЙНПДЕКУФЧЙЕ У мр—МЙРБЪПК. йЪНЕОЕОЙЕ ЛПОЖПТНБГЙЙ ЛБЛ ТЕГЕРФПТБ, ФБЛ Й МЙЗБОДБ — БРПВЕМЛБ, РП ТБЪМЙЮОЩН РТЙЮЙОБНЙ РТЙЧПДЙФ Л ОБТХЫЕОЙА ЙУРПМШЪПЧБОЙС МЙРПРТПФЕЙОПЧ Й ЙИ ОБЛПРМЕОЙА Ч ЛТПЧЙ. бРПВЕМЛЙ НПЗХФ БЛФЙЧЙТПЧБФШ ЖЕТНЕОФЩ , ХЮБУФЧХАЭЙЕ Ч ПВНЕОЕ МЙРЙДПЧ (мр—МЙРБЪБ, мибф). оБРТЙНЕТ, бРП—у 11 СЧМСЕФУС ЛПЖБЛФПТПН мр—МЙРБЪЩ. ьФПФ БРПВЕМПЛ ЙНЕЕФ УРЕГЙЖЙЮЕУЛЙК ХЮБУФПЛ УЧСЪЩЧБОЙС У мр—МЙРБЪПК, Б ЗЙДТПМЙЪ фбз Ч УПУФБЧЕ ин Й мпор РТПЙУИПДЙФ РТЙ ЛПОФБЛФЕ МЙРПРТПФЕЙОБ У ЖЕТНЕОФПН. бРПВЕМЛЙ ЧЩРПМОСАФ ФБЛЦЕ Й УФТХЛФХТОХА ЖХОЛГЙА . рТЙНЕТЩ ЖХОЛГЙЙ БРПВЕМЛПЧ РТЕДУФБЧМЕОЩ Ч ФБВМЙГЕ:

тЕГЕРФПТЩ МЙРПРТПФЕЙОПЧ

тЕГЕРФПТ	тБУРПЪОБЧБОЙЕ	мЙРПРТПФЕЙО	фЛБОШ	тПМШ Ч ПВНЕОЕ	рТЙНЕЮБОЙЕ
инПУФ.	Apo—E	инПУФ.	рЕЮЕОШ	рЕТЕОПУЙФ РЙЭЕЧЩЕ ЦЙТЩ Ч РЕЮЕОШ	фБЛЦЕ ОБЪЩЧБЕФУС apo—E ТЕГЕРФПТ
мчр	оЕЙЪЧЕУФОП	мчр	рЕЮЕОШ, ЧПЪНПЦОП ДТ. ФЛБОЙ	рТЙУПЕДЙОЕОЙЕ мчр Л ЛМЕФЛБН
мор	Apo—B—100, apo—E	мор, мур	рЕЮЕОШ, НОПЗЙЕ ДТ. ФЛБОЙ	хДБМЕОЙЕ мор, мур ЙЪ ГЙТЛХМСГЙЙ	уРПУПВУФЧХЕФ РЕТЕОПУХ ИПМЕУФЕТЙОБ ЙЪ РЕЮЕОЙ Ч ФЛБОЙ

ч ЛМЕФЛБИ УМЙЪЙУФПК ЛЙЫЕЮОЙЛБ ЬЛЪПЗЕООЩК ИПМЕУФЕТЙО Й фбз ЧУФТБЙЧБАФУС Ч ИЙМПНЙЛТПОЩ Й ДБМЕЕ ФТБОУРПТФЙТХАФУС ЛТПЧША.

уПУФБЧ Й УЧПКУФЧБ МЙРПРТПФЕЙОПЧ

ъБФЕН Ч ТЕЪХМШФБФЕ ЧЪБЙНПДЕКУФЧЙС У мр—МЙРБЪПК ИЙМПНЙЛТПОЩ ФЕТСАФ ДП 90% фбз Й РТЕЧТБЭБАФУС Ч ин ПУФБФПЮОЩЕ, РПЗМПЭЕОЙЕ ЛПФПТЩИ РЕЮЕОША ПУХЭЕУФЧМСЕФУС РТЙ ХЮБУФЙЙ ТЕГЕРФПТОПЗП ВЕМЛБ БРП—е. ч РЕЮЕОЙ РХМ ИПМЕУФЕТЙОБ УПУФБЧМСЕФУС ЙЪ УЙОФЕЪЙТПЧБООПЗП ИПМЕУФЕТЙОБ УБНЙНЙ ЛМЕФЛБНЙ Й РПУФХРЙЧЫЕЗП ЙЪ ПУФБФПЮОЩИ ИЙМПНЙЛТПОПЧ.

фТБОУРПТФОБС ЖХОЛГЙС МЙРПРТПФЕЙОПЧ

ьФПФ РХМ ИПМЕУФЕТЙОБ УХЭЕУФЧХЕФ ОЕ ФПМШЛП ДМС УПВУФЧЕООЩИ ОХЦД РЕЮЕОЙ, ОП Й ДМС УОБВЦЕОЙС ДТХЗЙИ ФЛБОЕК. иПМЕУФЕТЙО РЕЮЕОЙ ЧНЕУФЕ У ЦЙТБНЙ, УЙОФЕЪЙТПЧБООЩНЙ ЙЪ ЗМАЛПЪЩ, ЧЛМАЮБАФУС Ч мпор Й ФБЛЙН ПВТБЪПН ФТБОУРПТФЙТХАФУС ЛТПЧША. рПУМЕ ЗЙДТПМЙЪБ ЦЙТПЧ мр—МЙРБЪПК ПВТБЪХАФУС мпор ПУФБФПЮОЩЕ, ОБЪЩЧБЕНЩЕ мур. ьФЙ МЙРПРТПФЕЙОЩ МЙВП РПЗМПЭБАФУС РЕЮЕОША, МЙВП РТЕЧТБЭБАФУС Ч мор.

ч ЛМЕФЛБИ—РПФТЕВЙФЕМСИ ИПМЕУФЕТЙОБ УХЭЕУФЧХАФ ТЕГЕРФПТЩ ДМС мор. чЪБЙНПДЕКУФЧЙЕ ТЕГЕРФПТПЧ У мор РТПЙУИПДЙФ У РПНПЭША бРП—ч—100, РПУМЕ ЮЕЗП мор РХФЕН ЬОДПГЙФПЪБ РПЗМПЭБЕФУС ЛМЕФЛПК. рПФТЕВМЕОЙЕ ИПМЕУФЕТЙОБ ЛМЕФЛПК ТЕЗХМЙТХЕФУС РХФЕН ЙЪНЕОЕОЙС ЛПМЙЮЕУФЧБ ТЕГЕРФПТПЧ ОБ РПЧЕТИОПУФЙ ЛМЕФЛЙ. рТЙ УОЙЦЕОЙЙ РПФТЕВОПУФЙ ЛМЕФЛЙ Ч ИПМЕУФЕТЙОЕ ХНЕОШЫБЕФУС ЛПМЙЮЕУФЧП ТЕГЕРФПТПЧ. тЕЗХМСФПТПН СЧМСЕФУС УБН ИПМЕУФЕТЙО, ЛПФПТЩК ТЕРТЕУУЙТХЕФ ФТБОУЛТЙРГЙА ЗЕОПЧ, УППФЧЕФУФЧХАЭЙИ ЬФЙН ВЕМЛБН. мЙРПРТПФЕЙОЩ, ГЙТЛХМЙТХАЭЙЕ Ч ЛТПЧЙ , ПВНЕОЙЧБАФУС ИПМЕУФЕТЙОПН. пУПВЕООП БЛФЙЧОП ЬФП РТПЙУИПДЙФ НЕЦДХ мор Й мчр, РТЙЮЕН РПФПЛ ИПМЕУФЕТЙОБ ОБРТБЧМЕО Ч УФПТПОХ мчр. иПМЕУФЕТЙО Ч ЧЙДЕ УЧПВПДОПЗП ОЕЬФЕТЙЖЙГЙТПЧБООПЗП УПЕДЙОЕОЙС ОБИПДЙФУС Ч РПЧЕТИОПУФОПН НПОПУМПЕ МЙРПРТПФЕЙОПЧ. мчр УРПУПВОЩ ЬФЕТЙЖЙГЙТПЧБФШ ИПМЕУФЕТЙО У РПНПЭША МЕГЙФЙО—ИПМЕУФЕТЙО—БГЙМФТБОУЖЕТБЪЩ (мибф). ьФПФ ЖЕТНЕОФ ЛБФБМЙЪЙТХЕФ РЕТЕОПУ БГЙМШОПЗП ПУФБФЛБ ЙЪ b —РПМПЦЕОЙС ЖПУЖБФЙДЙМИПМЙОБ ОБ ИПМЕУФЕТЙО. ьЖЙТ ИПМЕУФЕТЙОБ РПЗТХЦБЕФУС ЧОХФТШ мчр, ПУЧПВПЦДБС НЕУФП ДМС ОПЧЩИ НПМЕЛХМ ИПМЕУФЕТЙОБ Ч РПЧЕТИОПУФОПН УМПЕ. дЧХУФПТПООСС ДЙЖЖХЪЙС ИПМЕУФЕТЙОБ РТПЙУИПДЙФ Й РТЙ ЛПОФБЛФЕ мчр У ЛМЕФЛБНЙ, РТЙ ЬФПН мчр ЙЪЧМЕЛБАФ ИПМЕУФЕТЙО ЙЪ НЕНВТБО ЛМЕФПЛ. мчр, ОБЗТХЦЕООЩЕ ИПМЕУФЕТЙОПН, РПЗМПЭБАФУС Ч ПУОПЧОПН РЕЮЕОША РХФЕН ЬОДПГЙФПЪБ Й ФБН ПУЧПВПЦДБАФ ИПМЕУФЕТЙО. уМЕДПЧБФЕМШОП, мчр РТЕДХРТЕЦДБЕФ ОБЛПРМЕОЙЕ ИПМЕУФЕТЙОБ, Б мор ПВЕУРЕЮЙЧБЕФ ЛМЕФЛХ ИПМЕУФЕТЙОПН РП НЕТЕ РПФТЕВОПУФЙ Ч ОЕН. фБЛЙН УРПУПВПН РПДДЕТЦЙЧБЕФУС РПУФПСОУФЧП УПДЕТЦБОЙС ИПМЕУФЕТЙОБ Ч ЛМЕФЛБИ. оБТХЫЕОЙЕ УППФОПЫЕОЙС НЕЦДХ мор Й мчр НПЦЕФ ВЩФШ РТЙЮЙОПК ЗЙРЕТИПМЕУФЕТЙОЕНЙЙ .

Источник

➤Adblock
detector