Лечение геморрагического диатеза
Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.
Симптомы геморрагических диатезов
Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:
- появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
- болезненные ощущения и припухлость суставов;
- кровотечения – маточные, носовые и пр.;
- рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
- следы крови в кале и моче.
Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.
Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.
Причины и факторы риска
Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:
- пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
- патологии сосудистой стенки;
- нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.
Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:
- люди с заболеваниями печени и почек;
- наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
- не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.
Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).
Диагностика
Важную роль в выявлении заболевания и его причин играет лабораторная диагностика. Она может включать анализ крови (общий и биохимический) и мочи, исследование костного мозга, требанобиопсию , изучение времени свертываемости крови, исследование кала на скрытую кровь и пр.
Лечение гемморагического диатеза в Липецке
Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.
В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты Кружилин Юрий Петрович и Кудашкина Татьяна Владимировна. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.
Источник
Геморрагический диатез
Геморрагические диатезы у детей — собирательное понятие, клинико-гематологический синдром, который объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний. Общей чертой этих недугов является предрасположенность организма ребенка к кровотечениям: нарушение целостности сосудистой стенки происходит без видимой причины либо в результате совершенно незначительной травмы и приводит к массивному наружному кровотечению или кровоизлиянию во внутренние органы и ткани.
Причины и классификация
По происхождению все диатезы можно разделить на две категории. К первой относятся наследственные заболевания. В патогенезе врожденного геморрагического диатеза определяющую роль играют генетические дефекты, которые приводят к дефициту плазменных факторов свертывания, неполноценности сосудистой стенки, качественным и количественным аномалиям развития тромбоцитов.
Вторую группу диатезов формируют приобретенные заболевания. К данной категории относятся болезни, развивающиеся в результате аутоиммунного поражения сосудистой стенки (геморрагический васкулит), геморрагии при инфекционных заболеваниях вследствие поражения интимы сосудов токсинами, геморрагический диатез при болезнях крови и заболеваниях печени. К группе приобретенных диатезов относятся и геморрагии на фоне приема лекарственных препаратов (антикоагулянты).
С патогенетической точки зрения уместно деление геморрагических диатезов у детей на три большие группы: диатезы, обусловленные приобретенным или врожденным дефицитом плазменных факторов гемостаза; геморрагии, связанные с аномалией или недостатком тромбоцитов; диатез, вызванный нарушением целостности интимы сосудов. В ряде случаев клиницисты сталкиваются с заболеваниями, при которых нарушается сразу несколько звеньев гемостаза.
Геморрагический диатез: симптомы
Клинические проявления диатезов невероятно многообразны. У детей с первых лет жизни отмечается повышенная кровоточивость десен при прорезывании зубов и при последующей их смене, характерны длительные и массивные носовые кровотечения. Малейшее травмирующее воздействие на кожные покровы приводит к формированию гематомы.
Постоянным спутником ребенка становится петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь на теле; еще одним симптомом геморрагического диатеза является меноррагия у девочек пубертатного периода. Кровоизлияния в почечную ткань проявляются гематурией, а кровотечения в слизистые оболочки внутренних органов приводят к жалобам на боли в животе.
Как правило, при геморрагических диатезах у детей страдают и крупные суставы. Кровоизлияния в полость сустава приводят к формированию гемартроза и деформации органа, что в последующем может сказаться на функции сустава и чревато стойким ограничением подвижности.
Наиболее опасными и неблагоприятными с точки зрения прогноза симптомами геморрагического диатеза являются внутричерепные кровоизлияния с развитием неврологической симптоматики (парестезии, парез или паралич) и кровоизлияния в сетчатку глаза. Эти проявления диатеза могут закончиться инсультом и необратимыми нарушениями работы зрительного анализатора.
Лечение геморрагического диатеза
Учитывая многообразие причин и патогенетических механизмов, которые лежат в основе нарушений системы гемостаза, единой схемы лечения геморрагий не существует. Наследственный диатез, при котором причиной недуга является нарушение коагуляционного гемостаза, аномалия или недостаток тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания требует постоянного введения антигемофильной плазмы, цельной крови, тромбоцитарной массы или криопреципитата.
Приобретенные диатезы требуют иного подхода к лечению. При системных васкулитах основным направлением в лечении геморрагического диатеза становится подавление иммунной системы при помощи кортикостероидов и иммуносупрессоров. Наличие в клинической картине гемартроза требует пункции суставов.
При аутоиммунных и токсических васкулитах огромное значения приобретает элиминация из организма аллергенов и токсических продуктов метаболизма. Назначаются сорбенты, лучшим из которых на сегодняшний день признан Энтеросгель, обладающий сорбционными и детоксикационными свойствами. Молекулярная структура Энтеросгеля такова, что он абсорбирует и выводит из кишечника все токсические компоненты; параллельно Энтеросгель восстанавливает проницаемость эпителия пищеварительной системы.
Если причиной геморрагии является прием фармакологического препарата, негативно влияющего на свертываемость крови, лечение геморрагического диатеза требует незамедлительной отмены лекарственного средства и удаления остатков оного из организма и ЖКТ. С элиминацией патогенного агента прекрасно справляется Энтеросгель. Стоит отметить, что при этом Энтеросгель не препятствует всасыванию в кишечнике витаминов (в частности аскорбиновой кислоты и витамина К), которые крайне важны для восстановления системы гемостаза.
Источник
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.
Общие сведения
Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.
По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.
Классификация геморрагических диатезов
Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).
Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:
- с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
- с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
- с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
- с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
- с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)
Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).
Причины геморрагических диатезов
Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.
К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.
Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.
Симптомы геморрагических диатезов
В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.
Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).
Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.
Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.
Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.
Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).
Диагностика
Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).
В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.
Лечение геморрагических диатезов
При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.
При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.
Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.
Осложнения и прогноз
Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.
Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.
Источник