Пеллагра
Пеллагра в переводе с итальянского означает «шершавая кожа». Заболевание возникает при гиповитаминозе или авитаминозе, который приводит к острому дефициту никотиновой кислоты. Она относится к группе витаминов B. Никотиновая кислота также известна под названиями ниацин и витамин PP.
К развитию пеллагры также приводит нехватка триптофана, который представляет собой аминокислоту. Из триптофана в кишечнике синтезируется никотиновая кислота. Сам триптофан не может синтезироваться организмом, поэтому восполнить потребность в аминокислоте можно только путем употребления продуктов или БАДов.
Пеллагру часто диагностируют в развивающихся странах Африки и Южной Америки. Большинство пациентов — взрослые люди, проживающие в неблагоприятных санитарно-бытовых условиях, имеющие проблемы с питанием. По этим причинам широкая распространенность пеллагры отмечалась во времена войны среди военнопленных.
Симптоматика
Пеллагра негативно влияет на весь организм, поражая важные органы и системы:
- кожу;
- желудочно-кишечный тракт;
- нервную систему.
При пеллагре характерны дерматиты, которые проявляются раздражением кожи и красными пятнами, стоматиты и другие заболевания, при которых повреждаются слизистые. У женщин — пациентов также развиваются вагиниты.
Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается воспаление слизистой желудка и кишечника, которое проявляется болями в животе, рвотой, диареей.
Дефицит витамина B3 — никотиновой кислоты — негативно влияет на работу головного мозга и состояние нервной системы. Пациенты испытывают тревогу, сложности с засыпанием, непереносимость яркого света, в тяжелых случаях может развиваться слабоумие. Это обусловлено тем, что никотиновая кислота участвует в образовании миелиновых оболочек, которые окружают нервные волокна и отвечают за прохождение нервных импульсов.
Прогрессирующая пеллагра при отсутствии лечения может приводить к гибели пациента в течение 4-5 лет.
Диагностика и лечение
При признаках пеллагры необходимо обратиться к терапевту. Врач может поставить предварительный диагноз по внешнему виду пациента и совокупности признаков. Для уточнения диагноза назначается анализ крови на содержание ниацина.
Для лечения пеллагры пациенту назначается диета с упором на мясные и молочные продукты, овощи и фрукты. Для восполнения нехватки никотиновой кислоты используются БАДы с содержанием витаминов группы B, витаминов A и C. Во время лечения необходимо исключить алкогольные напитки и сладости, употребление которых увеличивает потребность в ниацине.
Источник
Пеллагра
Пеллагра — это заболевание, обусловленное нехваткой никотиновой кислоты и триптофана. Данное нарушение является одним из видов авитаминоза, при котором организм недополучает сбалансированное питание или не усваивает необходимые вещества. Также пеллагра может возникать при избытке лейцина в организме.
Пеллагра: причины заболевания, симптомы, профилактика и лечение
Основной причиной пеллагры становится плохое, несбалансированное питание и дефицит в организме витаминов группы B. Заболевание может появиться, если в рационе отсутствуют (или присутствуют в малом количестве) белковые продукты, злаковые, зеленые овощи. Однообразная пища, богатая крахмалистыми продуктами, тоже часто приводит к пеллагре, поэтому эта болезнь распространена в бедных странах. Еще одним фактором риска становится карциноидный синдром. Карциноидные опухоли потребляют триптофан, вызывая его дефицит.
Не редкость, когда пеллагра начинает развиваться у людей, страдающих алкоголизмом, так как их печень перестает выполнять свои функции. Кроме того, алкоголь мешает усвоению витаминов организмом. Также в группе риска находятся те, кто любит сладости. Необходимо учитывать, что употребление алкоголя и большого количества углеводов увеличивает потребность организма в витаминах группы B, в особенности B3.
Причины появления пеллагры: из-за чего может развиваться заболевание
Причиной заболевания могут стать нарушения в работе ЖКТ, которые мешают организму усваивать полезные вещества. Болезнь может развиваться на фоне язвы и гастроэнтеритов. В группу риска входят пациенты, страдающие гиперацидным гастритом.
К пеллагре могут привести частые стрессы и хроническое физическое переутомление, в особенности при недостаточном питании. Пеллагра может развиваться из-за поражения кожи ультрафиолетовым излучением — например, при злоупотреблении солярием. Также повышается потребность в витаминах после перенесенных инфекционных заболеваний или в период беременности, лактации.
Как проявляется заболевание: симптомы пеллагры
Главным внешним симптомом пеллагры является дерматит. Заболевание на ранних стадиях вызывает покраснения, которые локализуются на лице, предплечьях, кистях рук. У детей пеллагра может вызывать покраснение языка. С течением заболевания пораженные места становятся красными и отечными, поврежденная кожа отслаивается. С усугублением болезни образуются красно-коричневые волдыри, после их вскрытия остаются язвы или эрозии. Болезнь провоцирует высыпания на лице, шее, руках и ногах, которые переходят в шелушащиеся гиперпигментированные участки. Еще одним признаком пеллагры являются язвы слизистых оболочек и языка. Воспаление слизистой в кишечнике провоцирует диарею, так как образуется большое количество жидкости.
Из-за нехватки никотиновой кислоты — витамина B6 — у больных развивается деменция. Данное вещество принимает непосредственное участие в формировании оболочек нейронов мозга. Если никотиновой кислоты не хватает, нарушается механизм передачи импульсов в головном мозге. Прогрессирующие слабоумие без лечения и восполнения витамина B6 может привести к смерти через 5-8 лет.
Нехватка триптофана и витаминов приводит к повышению уровня сахара в крови. Также пеллагра снижает выработку половых гормонов, тироксина, инсулина, кортизола. Недостаток гормонов, в свою очередь, провоцирует нарушения в работе эндокринной системы. Заболевание может вызывать анемию, атеросклероз, гипергликемию, полиневриты, чесотку.
Для больных пеллагрой характерны повышенная утомляемость, усталость, слабость, сонливость, депрессия, раздражительность. Возникает мышечный гипертонус, онемение конечностей. У больных может повышаться температура тела и наступает помрачение сознания. На тяжелых стадиях пеллагры начинаются галлюцинации, появляется состояние психоза. Без лечения болезнь прогрессирует, приводит к осложнениям в виде цинги, инфаркта миокарда, инсульта, а затем к смерти.
Диагностика пеллагры: к какому специалисту нужно обращаться
С подозрением на пеллагру пациенты обращаются к нескольким специалистам — дерматологу, гастроэнтерологу, психиатру и неврологу. Чтобы установить заболевание, врач назначает комплексную диагностику:
- осмотр больного — определение внешних проявлений дерматита, его характерных признаков;
- изучение анамнеза больного — для исключения ряда других заболеваний, которые имеют схожие внешние проявления;
- опрос — выявление таких провоцирующих факторов, как дефицит питания, злоупотребление алкоголем;
- биохимический анализ крови — для исследования отбираются кровь и моча больного. На пеллагру указывает дефицит триптофана, снижение концентрации НАД и НАДФ.
После детального обследования назначается комплексное лечение, нередко в стационаре.
Профилактика пеллагры и превентивные меры против заболевания
Для предупреждения пеллагры необходимо включать в рацион продукты, богатые витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12 и белком. Нужно позаботиться о регулярном полноценном отдыхе, избегать по возможности лишних физических нагрузок и стрессов. Необходимо систематически проходить обследования крови, в особенности больным с патологиями ЖКТ, беременным и кормящим. На консультации у врача можно получить рекомендации насчет профилактического приема витаминных комплексов.
Методы лечения пеллагры
После диагностики и дифференциации данного заболевания врач назначает комплексное лечение. В него входит медикаментозная терапия — таблетки от пеллагры и другие средства, восполняющие недостаток витаминов и аминокислот в организме. Часто больному назначается стационарное лечение под присмотром специалистов. Тем, кто страдает от пеллагры, необходим покой для мобилизации защитных сил. Также понадобится специальная диета с высокой калорийностью и достаточным содержанием полезных макро- и микроэлементов. Врач назначает витаминотерапию, подбирая индивидуальные дозировки. На поздних стадиях применяется переливание крови. Важно учитывать, что самостоятельно выбирать и употреблять лекарства от пеллагры нельзя. Данное заболевание является сложным, вызывает необратимые изменения и требует серьезных лечебных мероприятий.
Источник
Пеллагра ( Дефицит никотиновой кислоты , Недостаток витамина В3 , Недостаток витамина РР , Недостаток ниацина )
Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.
МКБ-10
Общие сведения
Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.
Причины пеллагры
В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:
- Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
- Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
- Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
- Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
- Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.
Патогенез
Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.
Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.
Симптомы пеллагры
Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.
Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.
Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).
В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.
Осложнения
Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.
Диагностика
Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:
- Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
- Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
- Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.
Лечение пеллагры
Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:
- Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
- Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
- Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.
Прогноз и профилактика
Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.
Источник