Целиакия группа здоровья у детей

Целиакия у детей – новый взгляд на старую проблему

О статье

Автор: Ревнова М.О. (ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России)

Для цитирования: Ревнова М.О. Целиакия у детей – новый взгляд на старую проблему. РМЖ. 2008;18:1209.

Заболевание, впервые описанное S. Gee в 1888 году, получило второе рождение в 1951, когда доктором K. Dicke было доказано, что продуктом, вызывающим энтеропатию, является белок злаковых. Однако в России целиакией заинтересовались лишь в 90–е годы XX века. До настоящего времени приходится слышать мнение, что целиакия – это синдром или вторичное заболевание. К сожалению, до сих пор в России существуют целые регионы, в которых, как это ни парадоксально, главные специалисты «не признают» целиакию и не позволяют врачам выставлять этот диагноз.

Целиакия – это хроническое полисиндромное заболевание, которое характеризуется неспецифическими повреждениями слизистой оболочки тонкой кишки глютеном, нарушающими пищевую абсорбцию на поврежденном участке, и исчезновением повреждения при полном устранении из пищи глиадина пшеницы и аналогичных ему фракций ржи, ячменя, овса. Целиакия, считавшаяся в России крайне редким заболеванием, на самом деле встречается достаточно часто: в среднем 1 случай на 100–200 человек [1,2]. Повторяем, что ни «синдрома целиакии», ни «вторичной целиакии» не существует.
Клиническая картина целиакии очень разнообразна, что позволяет многим авторам называть ее «Великим Мимом». «Классическая» форма проявляется клинически через 4–8 недель после введения в питание глютенсодержащих продуктов. Нередко болезнь начинается позже, иногда даже в школьном возрасте под действием факторов, способствующих реализации генетических дефектов (кишечные инфекции или другие острые заболевания, стрессовые ситуации и т.д.). У детей раннего возраста развивается снижение массы тела, теряются приобретенные навыки, стул становится частым, обильным, вздувается живот. Дети становятся агрессивными, капризными. При тяжелых формах диагноз обычно устанавливают вовремя и, соответственно, назначается диета. При клинически невыраженных формах заболевания, а также невнимательности родителей и докторов, часто проходит несколько лет до установления правильного диагноза. За это время в организме ребенка происходят тяжелые метаболические нарушения, которые иногда носят необратимый характер, особенно при присоединении аутоиммунных заболеваний, ассоциированных с целиакией.
На основании обследования 306 детей с верифицированным диагнозом целиакии и сравнения их с контрольной группой был сделан клинический анализ различных форм заболевания. Все симптомы наблюдались у детей в течение длительного времени (не менее 3 месяцев).
Одним из кардинальных симптомов дальнейшего течения целиакии является патологический характер стула, отмечаемый у 216 (83,4%) детей (р 13.08.2008 Безопасное применение назальных сосудосу.

Антиконгестанты, или назальные сосудосуживающие препараты – это лекарственные средст.

Несмотря на достигнутый прогресс в технологии контрацепции второй половины XX и начале ХХI.

Источник

Обследование детей с подозрением на целиакию, а также детей с установленным диагнозом «Целиакия» с целью контроля лечения

В отделении проводится обследование детей с подозрением на целиакию, а также детей с установленным диагнозом «Целиакия» с целью контроля лечения.

Целиакия – это генетически обусловленное системное заболевание, возникающее в ответ на употребление глютена. Глютен – это белковый компонент некоторых злаков (пшеница, рожь, ячмень). Его употребление у пациентов с целиакией приводит повреждению тонкой кишки и широкому спектру симптомов. Симптомы могут быть типичными (диарея, потеря массы тела, дефицит витаминов и минералов) или атипичными (остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.).

В группе риска по заболеванию целиакией находятся пациенты с такими заболеваниями как: сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, железодефицитная анемия неустановленной причины, повышение печёночных трансаминаз неустановленной причины, герпетиформный дерматит, нарушения репродуктивной системы, некоторые неврологические заболевания. Также должны обследоваться на наличие данного заболевания родственники больного целиакией 1-ой линии родства.

Для диагностики целиакии применяется исследование крови на специфические антитела (к тканевой трансглутаминазе и деаминированным пептидам глиадина). Но для постановки диагноза «Целиакия» обязательно должна быть проведена эзофагогастродуоденоеюноскопия (ЭГДЕС) с взятием биопсии слизистой оболочки тощей кишки с последующим морфологическим исследованием. При проведении данного исследования эндоскописты видят характерные изменения слизистой оболочки 12-перстной и тощей кишки. Фрагмент (чаще несколько фрагментов) слизистой оболочки тощей кишки исследуются под микроскопом и через 10-14 дней выдаётся морфологическое заключение с классификацией по Marsh M. Затем лечащий врач, сопоставляя эндоскопические и морфологические данные с клиническими симптомами и данными анализов, ставит диагноз «Целиакия» или исключает его.

Важным является проведение ЭГДЕС до назначения безглютеновой диеты. Поскольку исключение глютена может привести к быстрому восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки. И подтверждение целиакии станет затруднительным или невозможным.

Повторная ЭГДЕС с биопсией у детей с данным диагнозом обычно проводится не ранее, чем через год по рекомендации лечащего врача.

Взятие биопсии при проведении ЭГДЕС у ребёнка с эндоскопической картиной целиакии. Видны мозаичный рисунок слизистой оболочки, атрофия ворсинчатого слоя, поперечная исчерченность складок.

Характерная картина при проведении ЭГДЕС у ребёнка с целиакией. Слизистая оболочка отёчна с мозаичным рисунком слизистой оболочки, поперечная исчерченность складок. По результатам морфологического исследования: картина соответствует целиакии, Marsh 3b

Также для осмотра тощей кишки у детей с целиакией возможно проведение видеокапсульной эндоскопии. С помощью данного метода осматривается вся тонкая кишка, хорошо визуализируется ворсинчатый слой слизистой оболочки. Можно увидеть участки атрофии ворсинчатого слоя. Однако взятие биопсии невозможно. Поэтому данный метод является дополнительным или применяется уже для контроля лечения.

При своевременной постановке диагноза «Целиакия» и начатом лечении рост и развитие ребёнка не нарушаются и риск осложнений сводится к минимуму.

Источник

Целиакия у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Целиакия у детей
Код протокола

Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия

Сокращения, используемые в протоколе:
АГА – антиглиадиновые антитела;
АГД– аглютеновая диета;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе;
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину;
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ;
ИХЛ–иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы;
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки;
СМТ – синусоидальные модулированные токи;
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки;
СТГ – соматотропный гормон;
СЦТ–среднецепочечные триглицериды;
Т3 – трийодтиронин общий;
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС –фиброэзофагогастродуоденоскопия;
ЦНС – центральная нервная система;

ЭКГ – электрокардиография;
ЭМА– эндомизиальные антитела;
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе;
DQ2, DQ8–гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости;
Ig А – иммуноглобулины А;
Ig G – иммуноглобулины G;
Ig Е– иммуноглобулины Е

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола – детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики.

Источник

Целиакия у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Целиакия у детей

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия

Сокращения, используемые в протоколе
АГА – антиглиадиновые антитела
АГД– аглютеновая диета
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ
ИХЛ– иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
СМТ – синусоидальные модулированные токи
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки
СТГ – соматотропный гормон
СЦТ– среднецепочечные триглицериды
Т3 – трийодтиронин общий
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС– фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКГ – электрокардиография
ЭМА– эндомизиальные антитела
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе
DQ2, DQ8– гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости
Ig А – иммуноглобулины А
Ig G – иммуноглобулины G
Ig Е– иммуноглобулины Е

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети с целиакией.

Пользователи протокола: детский гастроэнтеролог, педиатр, врач общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 290 клиник из 4 стран
1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

С нами работают 290 клиник из 4 стран
Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:

Формы:
· типичная;
· атипичная (малосимптомная);
· скрытая (латентная).

Периоды:
· активный (клинической манифестации);
· ремиссии;

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза [2,3,6, 12-13, 16-19]:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудно поддающаяся лечению анемия.
У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие

Анамнез:
Появление клинических симптомов у детей первого года жизни через 1,5–2 месяца (иногда через 5-6 месяцев и до 2-х лет) после введения в рацион глютенсодержащих продуктов;
Факторы риска по целиакии:
· отставание в физическом и/или нервно-психическом развитии, задержка полового развития, эпилепсия, стойкая анемия, остеомаляция, остеопороз, геморрагические диатезы, артропатии, аменорея;
· родственники первой степени родства больных целиакией;
· наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие

Физикальное обследование:
· сухость и бледность кожи и слизистых оболочек;
· истончение подкожно-жирового слоя;
· снижение мышечного тонуса;
· увеличение окружности живота по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения у детей до 1,5 лет– 50-52%, >2 лет–41-42% [1,19];
· болезненность при пальпации живота, чаще с локализацией в околопупочной области;
· признаки анемии;
· признаки рахита;
· признаки полигиповитаминоза;
· возможны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления);
· возможны гипопротеинемические периферические отеки;
· возможна гепатоспленомегалия.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [16]:
· отбор детей из групп риска по оценочной таблице;
· осмотр (антропометрия, окружность живота, оценка полового созревания детей старше 10 лет);
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, сывороточное железо, калий, натрий, кальций, фосфор);
· копрограмма;
· экспресс-диагностика целиакии по капле капиллярной крови иммунохроматографическим методом [13].

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· бактериологическое исследование кала на дисбактериоз;
· УЗИ органов брюшной полости.

Минимальный перечень обследования, которые необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК–1 раз в 10 дней;
· ОАМ–1 раз в 10 дней;
· определение Ig A (общий) в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig A к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig G к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
· ФЭГДС с взятием биопсии (не менее трех фрагментов) СОТК;
· Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· определение Ig A к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig G к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig A к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
· определение Ig G к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
· проведение HLA-типирования крови II класса на целиакию молекулярно-генетическим методом;
· биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок и белковые фракции, холестерин, общие липиды, фосфолипиды, амилаза, липаза, железо, кальций, натрий, калий, фосфор, магний, цинк, ферритин, трансферрин, ОЖСС, общий билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, щелочная фосфатаза) ;
· исследование кала (копрограмма);
· иммунограмма;
· определение АТкТГ, а-ТПО в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение ТТГ, Т3, T4 в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение СТГ в сыворотке крови ИФА-методом;
· УЗИ гепатобилиарнопанкреатической области;
· УЗИ щитовидной железы;
· рентгенография кисти;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ.

Инструментальные исследования :
· ФЭГДС: атрофический дуоденит, еюнит, отсутствие складок в тонкой кишке (вид «трубы»), слизистая бледно-серого цвета, поперечная исчерченность складок, мелкая фрагментированность, тонкий белый налет (симптом «инея»), лимфо-фолликулярная дисплазия;
· Гистологическое исследование биоптата СОТК, согласно гистологической классификации целиакии Corazza и Villanacci (2005 г.) [4]:
– степень A: инфильтрация МЭЛ более 26 на 100 энтероцитов;
– степень В1: парциальная и субтотальная атрофия ворсинок, соотношение глубины крипт/ворсинок меньше чем 1;
– степень В2: тотальная и гипопластическая атрофия ворсинок, углубления крипт более выражены.

На рис.1 представлен алгоритм диагностики целиакии [16]:

Показания для консультаций узких специалистов:
· консультация стоматолога с целью выявления кариеса и санации полости рта;
· консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
· консультация эндокринолога – при отставании в росте, гормональных нарушениях (щитовидной железы, половых желез и т.д.);
· консультация кардиолога при наличии изменений и нарушений со стороны сердечно—сосудистой системы.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:
· ОАК: гипохромная анемия;
· Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, общие липиды и холестерин в пределеах нормы или несколько снижены, фосфолипиды снижены, повышение щелочной фосфатазы, гипокальцийемия, гипофосфатемия, гипокалийемия, гипоцинкемия;
· Копрограмма: рН> 5,0, наличие нейтрального жира, жирных кислот, крахмала, йодофильных бактерий, непереваренной клетчатки;
· Кал на дисбактериоз: снижение или отсутствие бифидо- и лактобактерий.

Серологическая диагностика
· экспресс-диагностика по капле капиллярной крови: положительный тест указывает на наличие anti-tTG Ig A и высокую вероятность целиакии;
· определение уровня сывороточного Ig A (при селективном дефиците Ig A
необходимо определять оба класса специфических IgG и IgA);
проводится с целью верификации диагноза, решения вопроса о необходимости биопсии СОТК у лиц из группы риска, контроля за соблюдением АГД:
· определение АГА в сыворотке крови (в настоящее время не используется для диагностики целиакии за исключением детей до 2-х лет):
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «+» (вероятность целиакии высока);
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «–» или AГA Ig A«–», AГA Ig G«+» (целиакия возможна);
–отрицательные результаты (целиакия исключена);
· определение anti-tTG в сыворотке крови у детей:
– anti-tTG Ig A >10 норм, необходимо провести HLADQ8/DQ2;
– anti-tTG Ig A

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1-2, 11-12, 14, 16]:

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся развитием синдрома мальабсорбции

Название заболевания

Дифференциально-диагностические признаки

Муковисцидоз
(смешанная,
кишечная
форма)

Начало заболевания: чаще в грудном возрасте в связи с переводом ребёнка на смешанное вскармливание.
Клинические признаки: Характерный внешний вид: сухая серовато-землистая кожа, худые конечности, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», расширенная, часто деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, увеличение печени, часто при повышенном аппетите прогрессирующая дистрофия. Развивается торпидный к терапии хронический бронхолегочный процесс, появляется учащенный стул, полифекалия, со зловонным специфическим запахом, блестящий замазкообразный стул, иногда с видимой стеатореей, возможно выпадение прямой кишки.

Диагностические методы исследования:

§ Копрограмма: большое количество нейтральных жиров, непереваренной клетчатки, рН

§ Измерение концентрации фекального трипсина: низкая или нулевая;

Исследование дуоденального содержимого: снижение или отсутствие липазы, амилазы, трипсина в дуоденальном соке повышенной вязкости;
УЗИ поджелудочной железы: атрофия и фиброз ацинусов, наличие микрокист;
Потовый тест: положительный (концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л). Непереносимость протеинов коровьего молока Причина: иммунная реакция на белки коровьего молока.
Наследственность у родителей и ближайших родственников отягощена по аллергическим заболеваниям.
Начало заболевания: заболевание начинается при переходе на искусственное вскармливание.
Клинические признаки: в течение 1–3 часов после введения в рацион коровьего молока появляются частые срыгивания, рвота, приступы колик в животе, периодами диарея со слизью, иногда с прожилками крови. Возможны кожные и респираторные проявления аллергии. В тяжелых случаях может развиться энтеропатический синдром: на фоне хронической диареи развивается потеря в весе, анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия.

Диагностические методы исследования:

Диетологический метод: исчезновение симптомов при исключении подозреваемого белка из диеты и возобновление их при пищевой нагрузке;

Иммунологический тест: определение специфических IgЕ к пищевым аллергенам (к казеину, альфа- и бета-глобулинам); сывороточным IgG антителам;

Копрограмма: реакция щелочная, стеаторея с преобладанием жирных кислот, иногда появляются белки, активность трипсина снижена;
ФЭГДС и гистологическое исследование биоптата СОТК: слизистая оболочка изъязвлена, легко ранима, наблюдается субтотальная атрофия кишечных ворсинок. Интраэпителиально и в собственной пластинке воспалительные и некротические изменения, эозинофильная и плазматическая инфильтрация. Дисахаридазная недостаточность Причина: генетический дефект синтеза ферментов, расщепляющих лактозу и сахарозу.
Наследственность: у ближайших родственников часто лактазная недостаточность взрослого типа.
Начало заболевания: непереносимость лактозы проявляется после первых кормлений грудным молоком после рождения, непереносимость сахарозы – с момента введения в рацион ребёнка молочных смесей, фруктовых соков, содержащих сахарозу, подслащенной воды.
Клинические признаки: появляется беспокойство ребенка, срыгивания, частый, жидкий, пенистый, с кислым запахом стул, метеоризм, вздутие кишечника, кишечная колика. В результате упорной диареи развивается дегидратация, постепенное развитие стойкой гипотрофии, гиповитаминоза и других дефицитных состояний.

Диагностические методы исследования:

Копрограмма: увеличение крахмала, клетчатки, слизи, рН

Определение активности в биоптате СОТК: отсутствие активности лактазы, сахарозы;

Определение содержания водорода, метана или меченного углерода, углекислого газа в выдыхаемом воздухе: повышение водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой на 20 ррm (частиц на миллион). Экссудативная энтеропатия Причина: врождённый дефект лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий.
Наследственность: не отягощена.
Начало заболевания: чаще после первого года жизни.
Клинические признаки: гипопротеинемические отеки, рвота, сниженный аппетит, мышечная гипотония, задержка физического развития, дистрофические изменения, остеопороз, частый, жидкий стул. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует, в тяжелых случаях развивается общее истощение.

Диагностические методы исследования:

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия;
Копрограмма: повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл;
Иммунограмма: снижено содержание Ig G, Ig A;
Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки: увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после внутривенного введения меченного сывороточного альбумина;
Гистологическое исследование биоптата из слизистой стенки кишки: расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов обнаруживаются липофаги, содержащие в протоплазме микрокапельки жира.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Цели лечения
· коррекция метаболических и электролитных нарушений;
· устранение симптомов мальабсорбции;
· профилактика осложнений.

Тактика лечения
В периоде ремиссии рекомендуется амбулаторное лечение. В активном периоде, при осложненной клинической картине и\или неэффективности лечения на амбулаторном этапе решается вопрос о стационарном лечении.

Немедикаментозное лечение:
· Режим с ограничением активной физической нагрузки в периоде обострения;
· Элиминационная диета (аглютеновая).

Из питания исключаются продукты,
· содержащие «явный» глютен: крупы, продукты из зерна ржи, пшеницы, ячменя, овса (хлеб, хлебобулочные, макаронные, кондитерские изделия, блюда в панировке);
· содержащие «скрытый» глютен: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, творожные сырки и пасты, плавленые сыры, некоторые виды мороженого, йогуртов, шоколадных конфет, карамели, соевые соусы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления, картофельные и кукурузные чипсы, некоторые пищевые добавки.
Основой аглютеновой диеты является лечебная диета №5 (с исключением экстрактивных веществ, жирных, острых, пряных блюд, солений, концентрированных супов, плодоовощных соков). Все блюда варятся или готовятся на пару, запекаются, в зависимости от возраста ребенка даются в виде пюре или в неизмельченном виде. Температура горячих блюд 50–60 °С, холодных – не ниже 20 °С. Количество приемов пищи – 5–6 раз в день.
Для питания рекомендуются мясо, птица, рыба, рис, кукуруза, гречиха, бобовые, яйца, картофель, овощи, сладкие и спелые фрукты и ягоды, кисломолочные продукты, цельное молоко только в блюдах, мед, варенье, некрепкий чай, специализированные аглиадиновые продукты.
Рекомендованный приемлемый для пациентов с целиакией уровень глютена составляет не более 20 мг на 1 кг сухого продукта (

*МНН*	*Терапевтический диапазон*	*Курс лечения*
Коррекция метаболических процессов:
Левокарнитин	>12 лет 2-3 г/ сутки 6-12 лет – 75 мг/кг/сутки, 2-6 лет – 100 мг/кг/сутки, до 2 лет – 150 мг/кг/сутки внутрь	3– 4 недели
Оротат калия	10-20 мг/кг/ сутки внутрь	3– 4 недели
Коррекция нарушенного пищеварения:
Микрокапсулярные панкреатические ферменты	1000– 2000 Ед /кг/сутки внутрь	7-14 дней
Коррекция дисбиотических нарушений:
Пробиотики,содержащие бифидобактерии, лактобактерии	Согласно возрастной дозировке	2-4 недели
Коррекция дефицита микроэлементов и витаминов : по показаниям согласно возрастной дозировке в течение 3-4 недель
Рахит: ( см. протокол рахит )
Железодефицитная анемия: (см. протокол ЖДА у детей)

*МНН*	*Терапевтический диапазон*	*Курс лечения*
Коррекция холестатического синдрома:
Урсодезоксихолевая кислота	10–15 мг/кг/сутки внутрь	3-4 недели
При выраженном метеоризме:
Симетикон	1мес.-2 лет 20 мг, 2– 6 лет 35 мг, с 6 лет 40 мг внутрь	До исчезновения симптомов

*МНН*	*Терапевтический диапазон*	*Курс лечения*
Коррекция нарушений белкового метаболизма: 1)Наличие гипопротеинемических отеков, восстановление онкотического давления
Раствор альбумина 10%	3-10мл/кг/сутки в/в капельно	До достижения эффекта под контролем протеинограммы, гемодинамических показателей
2) Парентеральное питание
Растворы аминокислот	2-5 лет – 15 мл/кг/сутки, 6- 14 лет –10 мл/кг/сутки в/в капельно	До достижения эффекта под контролем водного баланса и уровня электролитов в сыворотке крови.
Коррекция метаболических процессов проводится на фоне восстановленного уровня белка в крови:
Оротат калия	10-20 мг/кг/ сутки внутрь	3– 4 недели
Левокарнитин	>12 лет 2-3 г/ сутки 6-12 лет – 75 мг/кг/сутки, 2-6 лет – 100 мг/кг/сутки, до 2 лет – 150 мг/кг/сутки внутрь	3– 4 недели
Коррекция водно-электролитных нарушений: рекомендуется комбинированная терапия ( соотношение растворов определяется типом дегидратации)
Раствор хлорида натрия 0,9%	20 -100 мл /кг/сутки (в зависимости от возраста и общей массы тела) в/в капельно	До достижения эффекта под контролем водного баланса и уровня электролитов в сыворотке крови.

Растворы глюкозы 5%, 10% Скорость введения не должна превышать 0,75 г/кг/ч в/в капельно Раствор калия хлорида 4%, 7,5% в разведении 10% раствором глюкозы + инсулин в зависимости от объема раствора глюкозы Доза определяется по дефициту калия в крови в/в капельно Коррекция дефицита микроэлементов: возможна комбинация препаратов Комбинированные препараты кальция Согласно возрастной дозировке 3-4 недели Комбинированные препараты магния Коррекция гиповитаминозов: возможна комбинация препаратов Пиридоксин (В1) 0,02-0,05 г/сутки в/м 7-10 дней Тиамин (В6) 12,5 мг /сутки в/м Цианокобаламин (В12) 30 -100 мкг/сутки п/к Аскорбиновая кислота 5% 1– 2 мл в сутки в/м Ретинол Детям старше 7 лет 5000МЕ внутрь в течение 2-3 недель Рахит: ( см. протокол Рахит ) Железодефицитная анемия : (см. протокол ЖДА у детей) Коррекция нарушенного пищеварения: Микрокапсулярные панкреатические ферменты 1000– 2000 Ед /кг/сутки внутрь 7-14 дней Коррекция дисбиотических нарушений: Пробиотики, содержащие бифидобактерии, лактобактерии согласно возрастной дозировке в течение 2-4 недель

*МНН*	*Терапевтический диапазон*	*Курс лечения*
При судорожной готовности, остеопорозе: препараты кальция
Раствор глюконата кальция 10% в разведении 0.9% изотоническим раствором натрия хлорида	до 6 месяцев 0,1 – 1 мл, 6 – 12 месяцев 1 – 1,5 мл, 1 – 3 года 1,5 – 2 мл, 4 – 6 лет 2 – 2, 5 мл, 7 – 14 лет 3 – 5 мл в сутки в/в струйно	До достижения эффекта под контролем уровня кальция в крови и экскреции кальция с мочой
При судорогах на фоне гипомагниемии : препараты магния
Раствор сульфата магния 25%	20-40 мг/кг (0,08-0,16 мл/кг) в/м, в/ в капельно в течение 1 ч в виде 1 % раствора сульфата магния (10 мг/мл).	До достижения эффекта под контролем уровня магния в крови
Коррекция первичного приобретенного транзиторного гипотиреоза:
Левотироксин	5 мкг/кг /сутки	1 месяц при контроле уровней ТТГ, Т3, T4
Коррекция геморрагического синдрома:
Витамин К	до 1 г – 2 — 5 мг/сутки, до 2 л — 6 мг/сутки, 3- 4л- 8 мг/сутки, 5 – 9л — 10 мг/сутки, 10 — 14 л — 15 мг/сутки в/м.	3 — 4 дня
Коррекция надпочечниковой недостаточности ( тяжелое и торпидное течение целиакии со значительным снижением экскреции кортизола и кортикостерона.).
Преднизолон	0,5– 1мг/кг/сутки	2– 3 недели с постепенной отменой
Коррекция холестатического синдрома:
Урсодезоксихолевая кислота	10–15 мг/кг/сутки внутрь	3-4 недели
Препараты, уменьшающие метеоризм:
Симетикон	1мес.-2 лет 20 мг, 2– 6 лет 35 мг, с 6 лет 40 мг внутрь	До исчезновения симптомов

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
· лечебная физкультура 10 дней 4 раза в год;
· массаж общий 10 дней 2 раза в год;
· физиотерапия в периоде ремиссии 1–- 2 курса в год:
– СМТ на область живота 8–10 процедур
–электрофорез с 2% раствором сульфата магния на область правого подреберья 8–10 процедур (по показаниям);
· психологическая коррекция у психолога (по показаниям).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· снижение выраженности клинических проявлений;
· улучшение лабораторных показателей;
· переход на амбулаторный этап лечения.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid)

Бифидобактерии бифидум (Bifidobacterium bifidum)

Витамин K (Vitamin K )

Декстроза (Dextrose)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция глюконат (Calcium gluconate)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Лактобактерии (Lactobacteries)

Левокарнитин (Levocarnitine)

Левотироксин (Levothyroxine)

Магния сульфат (Magnesium sulfate)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Оротовая кислота (Orotic acid)

Панкреатин (Pancreatin)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Преднизолон (Prednisolone)

Ретинол (Retinol)

Симетикон (Simethicone)

Тиамин (Thiamin)

Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)

Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(A12A) Препараты кальция

(A12CC) Препараты магния

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
· учащенный стул, полифекалия, стеаторея (более 2 месяцев);
· необъяснимая потеря массы тела;
· отставание в росте;
· стойкая, не поддающаяся лечению железосодержащими препаратами анемия;
· наличие нарушения кальциевого обмена (остеомаляции неясной этиологии, множественный кариес зубов);
· неэффективность амбулаторного лечения;
· необходимость гистологического исследования биоптата СОТК.

Профилактика

Профилактические мероприятия (профилактика осложнений, первичная профилактика для уровня ПМСП, с указанием факторов риска)
На амбулаторно-поликлиническом уровне проводится [16]:
I этап – выявление целиакии:
· формирование групп риска;
· проведение скрининговой диагностики;
III этап –реабилитационный:
· пролонгированная терапия (4–6 месяцев);
· превентивная терапия (осенью–весной).

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение проводится до перевода в подростковый кабинет.
После выписки из стационара педиатр, врач общей практики осматривают:
· первые 6 месяцев: 1 раз в 3 месяца;
· в течение двух лет: 1раз в 6 месяцев;
· на 3–й год: 1 раз в год при стойкой клинической ремиссии;
· при каждом осмотре проводится оценка физического и полового развития.
Кратность стационарного лечения в специализированном гастроэнтерологическом отделении, после подтверждения диагноза:
· в течение первого года через 6 месяцев;
· в течение следующих 3 лет–1 раз в год;
· в последующем по показаниям.

Лабораторные и инструментальные исследования после выписки из стационара:
· ОАК 1 раз в 6 месяцев в течение первого года, далее 1 раз в год;
· биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, кальций, фосфор, железо, щелочная фосфатаза) 1 раз в год;
· исследование кала (копрограмма) 1 раз в год;
· бактериологическое исследование кала на дисбактериоз (по показаниям);
· ФЭГДС со взятием биоптата СОТК 1 раз в год;
· УЗИ печени, поджелудочной железы 1 раз в год;
· консультации стоматолога, оториноларинголога 1 раз в год;
· консультации эндокринолога, кардиолога, невропатолога и других (по показаниям).

Пролонгированная терапия (продолжение назначенной в стационаре терапии до стойкой ремиссии) в течение 4–6 месяцев:
· АГД ( с учетом функционального состояния ЖКТ);
· соблюдение индивидуального режима учебы и отдыха;
· медикаментозная терапия (ферментные препараты, пробиотики и т.д.);
· освобождение от занятий физкультуры на 6–8 недель после стихания обострения;

Превентивная терапия (удлинение сроков ремиссии) проводится 2 раза в год:
· АГД (с учетом функционального состояния ЖКТ);
· соблюдение режима учебы и отдыха;
· медикаментозная терапия (витаминотерапия, биопрепараты и др.);
· фитотерапия (отвар ромашки, плодов черемухи, зверобоя, мяты, коры дуба, крапивы) 2 недели;
· слабощелочные минеральные воды 3 мл/кг курсом 1 месяц.
· санация очагов хронической инфекции;
· ЛФК;
· массаж;
· физиолечение.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список использованной литературы: 1. Бабцева А.Ф., Климова Н.В. с соавт. Медицинская генетика: Учебно-методическое пособие для студентов, врачей-интернов, ординаторов, педиатров – Благовещенск: Амурская государственная медицинская академия, 2002.-76с. 2. Турчина В.Н., Табак Т.А. Целиакия у детей: Учебно-методическое пособие. — Челябинск: УГМАДО, 2004. — 32 с. 3. Бельмер, С.В. Целиакия у детей / С.В. Бельмер, Ю.Г Мухина, Т.В. Гасилина [и др.] // Рабочий протокол диагностики и лечения: XI Конгресс детских гастроэнтерологов России- М., 2004. 4. Corazza GR, Villanacci V. Coeliac disease. J Clin Pathol. 2005 Jun;58(6):573-4. 5. Янкина Г.Н. Питание детей при целиакии // Бюллетень сибирской медицины, 2005. -Приложение 2.- С.50-54 6. Практическое руководство Всемирной организации гастроэнтерологов (ВОГ/OMGE),2005.http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/ru/pdf/guidelines/g_data13_ru.pdf 7. Rizello C.G., De Angelis M.D., Di Cagno R. et al. Highly efficient gluten degradation by lactobacilli and fungal proteases during food processing: new perspectives for celiac disease. Appl Environ Microb 2007; 73:4499–4507. 8. Catassi C. Celiac Disease / C. Catassi, A. Fasano // Curr. Opin. Gastroenterol.- 2008.- Vol. 24(6). — P.687-691. 9. Pulido O.M., Gillespie Z., Zarkadas M. et al. Introduction of oats in the diet of individuals with celiac disease: a systematic review. In Steve L. Taylor, editor: advances in food and nutritional research, vol.57, Burlington: Academic press, 2009. 10. Tennyson CA, Lewis SK, Green PH. Review: New and developing therapies for celiac disease. Therapeutic Advances in Gastroenterology.- 2009.-2:303-309 11. А.С. Сенаторова, М.К. Урываева. Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение .Часть 2// Ж:«Здоровье ребенка» №6 -2010, С.53-59 12. Целиакия у детей / под ред. С.В. Бельмера и М.О. Ревновой. М.:«Медпрактика -М», 2010.- 392 с. 13. М. Н. Шарипова. Новые возможности в скрининговой диагностике целиакии // Ж: «Педиатрия и детская хирургия Казахстана».-2010.-№2 (60). -С. 27-30 14. И. Н. Захарова , Т. Э. Боровик и др. Целиакия у детей : современные подходы к лечению// Ж: Медицинский совет, 2011,№ 9-10.-С.39-44. 15. Husby S, Koletzko S. et all. ESPGHAN Gastroenterology Committee; European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 Apr; 54(4):572. 16. А.К. Машкеев., Л. М. Карсыбекова., М. Н. Шарипова с соавт. Алгоритм диагностики и дието-меликаментозная терапия обменных нарушений при целиакии у детей/ Методическое пособие.- Алматы, 2012.- 56 с. 17. P. Vajro, G. Paolella, G. Maggiore, G. Giordano. Meta-Analysis: Pediatric Celiac Disease, Cryptogenic Hypertransaminasemia, and Autoimmune Hepatitis // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Jun;56(6):663-70. 18. Т. М. Ошева с соавт. Современный взгляд на диагностику и лечение глютеновой энтеропатии у детей раннего возраста//Ж:Лечащий врач.-2013.-№1.-С.12-14. 19. Боярская Л. Н. , Е. А. Иванова . Решенные и нерешенные проблемы диагностики и лечения цепиакии у детей // Ж: Перинатология и педиатрия. — 2013,N 2.-С.113-119.

Информация

Разработчики
1. Орынбасарова К.К., д.м.н., заведующая кафедрой детских болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
2. Мырзабекова Г.Т., д.м.н., заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».
3. Мамбетова И.З., к.м.н., доцент кафедры амбулаторно-поликлинической педиатрии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
4. Худайбергенова М.С., клинический фармаколог АО «Национальный научный медицинский центр»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент Тулетаев Е.Т., д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», медицинский директор.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник