Тромбоцитопения группа здоровья у детей

Тромбоцитопения группа здоровья у детей

Тромбоцитопения — состояние, при котором количество тромбоцитов ниже 150х109/л. Риск кровотечений зависит от количества тромбоцитов.
• Тяжёлая тромбоцитопения (количество тромбоцитов

Диагностика иммунной тромбоцитопении у детей

Иммунная тромбоцитопения — диагноз исключения, поэтому необходимо уделить большое внимание анамнезу, клиническим особенностям и мазку крови для того, чтобы быть уверенным, что ни один более тяжёлый диагноз не был пропущен. У детей младшего возраста необходимо предположить врождённые причины (такие как синдромы Вискотта-Олдрича или Бер-нара-Сулье). Любые атипичные клинические проявления, как, например, наличие гепатоспленоме-галии или выраженной лимфаденопатии, требуют немедленного исследования костного мозга для исключения острой лейкемии или апластической анемии.

Необходимо провести исследование костного мозга, если планируется лечение ребёнка глюкокортикоидами, поскольку эта терапия может временно маскировать эти заболевания. Также необходимо предположить СКВ. Однако если имеются характерные клинические симптомы при отсутствии изменений в крови, за исключением низкого количества тромбоцитов, и нет намерения проводить лечение, то исследование костного мозга не требуется.

При иммунной тромбоцитопении, за исключением выразительных кожых проявлений и значительно сниженного количества тромбоцитов, состояние хорошее и у большинства пациентов происходит быстрая ремиссия без каких-либо вмешательств.

Ведение детей с иммунной тромбоцитопенией

Приблизительно у 80% детей болезнь протекает остро, доброкачественно и обычно спонтанно разрешается в течение 6-8 нед. Большинству детей помощь может оказываться на дому, госпитализация и не требуется. Подход к лечению противоречивый. Большинству детей не требуется никакая терапия, даже если количество тромбоцитов составляет менее 10х109/л, однако необходимо начать лечение, если есть признаки массивного кровотечения (например, внутричерепного или желудочно-кишечного) или продолжающееся небольшое кровотечение (например, постоянная кровоточивость ротовой полости).

Для лечения используется преднизолон внутрь или иммуноглобулин внутривенно, однако оба они имеют значительные побочные эффекты и не влияют на шанс достижения полной ремиссии. Инфузии иммуноглобулина обычно приводят к более быстрому увеличению числа тромбоцитов, чем глюкокортикоиды. Трансфузии тромбоцитарной массы оставляют для жизнеугрожающих кровотечений, поскольку они поднимают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов. Преднизолон должен применяться лишь короткими курсами независимо от числа тромбоцитов. У родителей должен быть свободный 24-часовой доступ в клинику.

Ребёнок должен избегать травм, насколько это возможно, и контактных видов спорта до тех пор, пока сохраняется очень низкое число тромбоцитов.

Хроническая иммунная тромбоцитопения у детей

У 20% детей количество тромбоцитов остаётся низким через 6 мес после установления диагноза, это известно как хроническая иммунная тромбоцитопения у детей. Никакое лечение не проводится до тех пор, пока не произойдет массивное кровотечение. Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, не должны применяться длительные курсы глюкокортикоидной терапии. Поэтому терапия в основном поддерживающая, ребёнок должен избегать контактных видов спорта, однако должен стимулироваться для продолжения нормальной жизнедеятельности, в том числе посещения школы.

Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, родителям необходим 24-часовой доступ к медицинской помощи. Семье может пойти на пользу общение с группой поддержки родителей детей, страдающих иммунной тромбоцитопенией. У большинства детей наступает выздоровление в течение 3 лет или стабилизация с сохранением умеренной асимптомной тромбоцитопении. Случаи профузных кровотечений являются редкими и требуют помощи специалистов. Спленэктомия является, вероятно, наиболее эффективным лечением в этой группе пациентов, но приводит к значительному увеличению заболеваемости и в 25% случаев может оказаться бесполезным. Если иммунная тромбоцитопения у ребёнка переходит в хроническую форму, требуется проведение регулярных обследований на наличие СКВ, поскольку тромбоцитопения может предшествовать появлению маркёров этого заболевания.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Тромбоцитопения у детей, или сбой матрицы

Что же понимают под таким странным словом – «тромбоцитопения»? Тромбоциты – пластинки крови, принимающие участие в свертывании, а «пения» — латинское обозначение недостаточности. Таким образом, тромбоцитопения – это уменьшение количества пластинок менее 100 тысяч в одном микролитре крови (при норме 150-400 тысяч в микролитре), сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Можно выделить несколько видов этого синдрома. Так, встречаются врожденные тромбоцитопении, например, в рамках синдрома Вискота-Олдрича, синдрома Бернара-Сулье, синдрома Фанкони и других. Это редкие наследственные заболевания, при подозрении которых необходима консультация врача-специалиста. Тромбоцитопении могут также возникать при усилении функции селезенки – гиперспленизме (см. рубрику «Словарь пациента»). Селезенка является органом, в котором клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются и разрушаются. Снижение числа тромбоцитов может быть одним из симптомов рака крови, когда подавляется кроветворение в костном мозге, при этом наблюдается недостаточность и других форменных элементов крови.

ТОЧЕЧНЫЕ СИМПТОМЫ

Гораздо чаще встречается так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Для хронических форм заболевания (более 6 месяцев) употребляется название «болезнь Верльгофа», так как именно Пауль Готтлиб Верльгоф из Ганновера впервые описал клиническую картину в 1735 году.

Частота этого заболевания составляет 3-5 на 100 тысяч детей, при этом у 70% число тромбоцитов опускается ниже 10 тысяч в микролитре крови. Чаще заболевают дети дошкольного возраста. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а пик заболевания приходится на зиму и весну. Считается, что тромбоцитопения чаще встречается у детей, недавно перенесших такие вирусные заболевания, как краснуха, корь, ветряная оспа, паротит, вирус Эпштейн-Барр и др. Заболевание может развиться и после полученной прививки против указанных возбудителей. Кроме того, встречаются так называемые вторичные тромбоцитопении – снижение числа тромбоцитов на фоне других, установленных заболеваний, например гепатита, цитомегаловирусной инфекции, или снижение числа тромбоцитов, индуцированные приемом медикаментов, например, гепарина, хинидина, абциксимаба. Причины заболевания до сих пор точно не установлены. Предполагается, что это иммунная реакция на поступление в организм чужеродных веществ и образование комплексов антиген-антитело.

Какие же симптомы могут позволить родителям заподозрить неладное в организме ребенка? Прежде всего, это кровотечения всех видов: точечные кровоизлияния на коже встречаются в 100% случаев (именно поэтому заболевание носит название «пурпура»), носовые кровотечения – в 20-30%, кровотечения из десен – в 10-20%, желудочно-кишечные кровотечения – в 5%. При этом следует помнить, что жизнеугрожающими являются внутричерепные или внутренние кровотечения.

Для установления точного диагноза нужны дальнейшие исследования. Решающее значение имеет тщательное исследование крови, причем не только автоматизированный анализ, но и рассмотрение клеток под микроскопом. В 10-15% ультразвуковое исследование показывает увеличение селезенки. Иногда требуется пункция костного мозга. Она выполняется, например, при затяжном течении заболевания (более 3-6 месяцев) или наступлении рецидива. Кроме того, в некоторых клинических исследованиях определялись так называемые антитромбоцитарные антитела – белки крови, атакующие тромбоциты. В практике этот метод до сих пор не нашел широкого применения, так как уровень этих антител не позволяет судить о прогнозе заболевания.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ

Что же делать, если Вашему ребенку поставлен диагноз тромбоцитопения? Несколько важных правил помогут Вам не растеряться в экстренной ситуации и вовремя среагировать на проявления болезни.

• избегать видов деятельности, которые могут стать причиной кровотечений, например, травматических контактных видов спорта, езды на велосипеде, лыжах. Маленьких детей нужно обезопасить от любых острых предметов и повреждений. Строгого запрета на посещение детского сада или школы нет.
• пользоваться мягкой зубной щеткой.
• на время может потребоваться назначение слабительных препаратов для поддержания мягкой консистенции стула и предотвращения травматизации кишечника.
• родителям, учителям и детям необходимо получить информацию о возможных симптомах внутричерепного кровоизлияния.
• исключить медикаменты, повышающие кровоточивость, например, аспирин
• госпитализация необходима при выраженных кровоизлияниях в кожу и слизистые оболочки, а также при кровотечениях.

Самым грозным осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг. Оно может развиваться на фоне количества тромбоцитов 10-20 тысяч в микролитре, составляя лишь 0,1-0,5% всех осложнений, хотя четверть таких кровоизлияний заканчивается летально. Мозговое кровоизлияние наступает обычно не сразу, в дебюте болезни, а несколько позже. Родителям следует не оставлять без внимания кровоизлияния на слизистой оболочке ротовой полости, конъюнктиве глаз, лице, что может расцениваться в качестве предупреждающих факторов. Также настораживающими симптомами должны быть головная боль, особенно внезапного, резкого и распирающего характера, возможна рвота, судороги, асимметрия лицевых складок. В такой ситуации дорога каждая минута!

САМОЕ ОПАСНОЕ ПОЗАДИ

Чаще всего количество тромбоцитов у детей через некоторое время восстанавливается спонтанно, без какого-либо медицинского вмешательства. Так, анализы крови приходят в норму через 1,5 месяца у 60% детей и через 6 месяцев у 80% детей. Именно поэтому тактика ведения детей с тромбоцитопенией звучит как „watch and wait“ («наблюдать и выжидать»).

Лекарственное лечение чаще назначается при падении числа тромбоцитов менее 20-30 тысяч на микролитр. Важно учитывать, что лечение и его возможные побочные эффекты не должны быть опаснее самого заболевания. Еще в 1975 году немецкий терапевт А.Х.Сутор писал о том, что нужно лечить симптомы кровотечения у ребенка, а не количество тромбоцитов.

Для назначения лечения решающим является не число тромбоцитов, а клинические проявления – обширные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные). Препаратами выбора являются кортикостероиды, например, преднизолон или дексаметазон. В случае угрожающих жизни кровотечений в качестве неотложной меры производится переливание тромбоцитарной массы. При тяжелых, не поддающихся традиционному лечению тромбоцитопениях назначают иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин А), цитостатики (винкристин, винбластин) или в редких случаях производится удаление селезенки для уменьшения разрушения тромбоцитов.

Можно отметить некоторые новейшие методы, однако, не одобренные пока в Германии. Это, например, фактор VIIа (Novoseven), впервые был применен в жизнеугрожающей ситуации, но пока не изучен систематически. Антагонист рецептора тромбопоэтина (Ethrombopag) имеет многообещающие перспективы в лечении взрослых с хронической тромбоцитопенией, у детей действие пока не изучено. Моноклональные антитела против трансмембранного антигена CD20 (Rituximab) также активно изучаются.

КОНТРОЛЬ

Чтобы удостовериться, что болезнь отступила, необходимы контрольные исследования крови. Обычно они выполняются через 1 неделю, 6 недель, 3 и 6 месяцев после клинического улучшения.

И главное – родители и ребенок должны помнить, что речь идет не о лейкозе (раке крови), что тяжелые кровотечения возникают крайне редко, что у большинства детей наступает спонтанная ремиссия.

По вопросам организации лечения в Германии:

WhatsApp, Telegram, Viber врача: +49-1522-66-70-957

Источник

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм 3 ) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

У детей причиной возникновения тромбоцитопении могут быть как наследственные, так и возникающие после рождения факторы. В основном, количество тромбоцитов уменьшается из-за недостаточного образования их в костном мозге из мегакариоцитов – клеток-родоначальников; непосредственного разрушения в кровяном русле; или же по обеим причинам.

Причины недостаточной продукции тромбоцитов:

1. Изменение клеток-родоначальников (мегакариоцитов) в костном мозге в комплексе с общим нарушением цикла кроветворения и последующими аномалиями развития органов и систем.
2. Опухоли нервной системы (нейробластомы).
3. Хромосомные болезни (синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Вискотта-Олдрича).
4. Приём мочегонных, противодиабетических, гормональных и препаратов нитрофуранового ряда во время беременности.
5. Эклампсия и преэклампсия тяжелой степени.
6. Недоношенность плода.

Следующая причина тромбоцитопении – разрушение тромбоцитов.

Это вызвано следующим:

1. Иммунологические патологии.
2. Изменение строения стенки сосудов (антифосфолипидный синдром).
3. Изменение строения тромбоцитов.
4. Недостаточность факторов свёртываемости крови (гемофилия В).
5. ДВС-синдром.

Иммунологические причины бывают:

• прямыми: выработка антител к своим тромбоцитам в результате несовместимости матери и ребёнка по тромбоцитарному показателю группы крови (в крови матери присутствуют такие формы тромбоцитов, которых нет у ребёнка). Эти формы вызывают отторжение «чужеродного» агента – разрушение тромбоцитов плода и развитие тромбоцитопении.
• перекрестными: при заболеваниях матери, связанных с аутоиммунным разрушением тромбоцитов, антитела проникающие через плаценту в организм плода, вызывают в нем такое же разрушение этих клеток крови.
• антигензависимые: антигены вирусов, взаимодействующие с поверхностными рецепторами тромбоцитов, изменяют их структуру и вызывают саморазрушение.
• аутоиммунные: выработка антител к нормальным поверхностным рецепторам.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

• Накожные проявления (экхимозы, петехии – точечные кровоизлияния) – встречаются всегда
• Желудочно-кишечные кровотечения (мелена, кровавый понос), кровотечения из пуповидного остатка – встречаются в 5% случаев
• Носовые кровотечения – около 30% случаев
• Кровоизлияния в оболочки глазных яблок (прогностическая вероятность внутричерепных кровоизлияний)
• Увеличение печени и селезенки по данным УЗИ. Характерно только для вторичных тромбоцитопений (лекарственные, вирусные)

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

1. Кровь
   • Содержание тромбоцитов менее 150×10*9 г/л (в норме 150-320 х 10*9г/л)
   • Время кровотечения по Дьюку

Данный показатель помогает дифференцировать тромбоцитопатии от гемофилии. После прокола подушечки пальца скарификатором кровотечение в норме останавливается через 1,5-2 минуты. При тромбоцитопатиях оно продолжается более 4 минут, при этом функция свертывания остается нормальной. При гемофилиях же все наоборот.

• Образование (ретракция) полноценного сгустка крови менее чем на 45% (в норме 45-60%) – показатель, характеризующий достаточное для остановки кровотечения количество тромбоцитов.

1. Миелограмма: подробное описание количества всех клеток костного мозга, в частности клеток-родоначальников тромбоцитов. В норме количество мегакариоцитов составляет 0,3-0,5 в микролитре. При тромбоцитопатиях этот показатель увеличивается до 114 в 1 мкл вещества костного мозга. Период жизни тромбоцитов в норме составляет около 10 суток. При заболеваниях, связанных с их уменьшением в крови, эти клетки живут значительно меньше.
2. Анамнез
   • Наличие или склонность к аутоиммунным заболеваниям у матери
   • Нарушение плацентарных функций во время беременности (отслойка, тромбоз)
   • Патология плода (гипоксия, задержка внутриутробного развития, недоношенность; внутриутробная инфекция)
3. Иммунологический анализ

Обнаружение повышенного содержания антител к собственным тромбоцитам или же к некоторым инфекционным заболеваниям (вирус герпеса 1-го типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

• исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
• использовать мягкую зубную щетку
• соблюдать диету, предотвращающую запоры
• не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

1. Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
2. Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
3. Кровоостанавливающие препараты

• внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки

1. Гормональная терапия

• пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

1. Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
3. Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

Источник