Причина развития рахита витамин

Дефицит витамина D обычно бывает следствием недостаточного употребления или нарушения метаболизма витамина D, что приводит к низкому содержанию кальция в сыворотке крови. Это инициирует секрецию паратиреоидного гормона (ПТГ), что нормализует содержание кальция в сыворотке, но ведёт к деминерализации костей. ПТГ вызывает потерю фосфатов через почки, и, следовательно, снижение концентрации фосфатов в сыворотке и дальнейшее уменьшение возможности кальцификации костей.

Дефицит витамина D обычно выражается в деформации костей и даёт классическую картину рахита. Он также может протекать без аномалий костей, но с симптомами гипокальциемии, сопровождающейся судорогами, повышенной нервно-мышечной возбудимостью (тетанией), апноэ, стридором. Эти проявления более распространены до 2 лет жизни и в подростковом возрасте, когда высокая потребность быстрорастущих костей в кальции приводит к гипокальциемии ещё до развития рахита.

Рахит проявляется недостаточной минерализацией растущих костей или остеоидной ткани. Недостаточная минерализация зрелой кости — остеомаляция.

Этиология рахита

Основной причиной рахита в начале XX века был пищевой дефицит витамина D вследствие недостаточного его употребления или недостаточного контакта с прямыми солнечными лучами. В развитых странах рахит, вызванный недостаточным питанием (пищевой рахит), стал редким заболеванием, поскольку искусственные смеси и многие пищевые продукты, такие как каши, обогащены витамином D.

Однако пищевой рахит вновь возник в развитых странах среди детей негроидной и монголоидной расы, находящихся исключительно на грудном вскармливании в позднем грудном возрасте. Он также возникает у сильно недоношенных детей из-за дефицита фосфора в пище в сочетании с малыми запасами кальция и фосфора. Пищевой дефицит всё ещё остаётся главной причиной рахита в развивающихся странах.

В развитых странах рахит в настоящее время бывает главным образом следствием нарушения метаболизма или активации витамина D.

У детей с нарушением процессов всасывания, такими как муковисцидоз, целиакия и недостаточность поджелудочной железы, может развиться рахит из-за недостаточного всасывания витамина D, кальция или обоих этих веществ. Лекарственные препараты, особенно антиконвульсанты (противосудорожные), такие как фенобарбитал и фенитоин, влияют на метаболизм витамина D и могут также вызвать рахит.

Причины рахита

• Пищевой (первичный) рахит — факторы риска:
— Проживание в северных широтах.
— Тёмная кожа.
— Недостаточный контакт с солнечным светом, например, у некоторых азиатских детей, проживающих в Великобритании.
— Дефицит витамина D у матери.
— Питание с низким содержанием кальция, фосфора, витамина D, например, исключительно грудное вскармливание в позднем грудном возрасте или, реже, у детей раннего возраста на неконтролируемой «безмолочной» диете.
— Строгие вегетарианские диеты.
— Питание с высоким содержанием фитиновой кислоты, например, пресными лепёшками.
— Длительное парентеральное питание в грудном возрасте с недостаточным содержанием кальция и фосфатов.

• Нарушение всасывания в кишечнике:
— Нарушение синтеза 25(OH)D3 — заболевания печени.
— Усиленный обмен 25(0H)D3— индукция ферментов противосудорожными препаратами.

• Нарушение синтеза 1,25(OH)2D3:
— Наследственный витамин D-резистентный (или зависимый) рахит I типа (мутация, из-за которой отсутствует активность почечной гидроксилазы).
— Синдром Фанкони (почечные потери фосфатов). — Хронические заболевания почек.
— Семейный (связанный с Х-хромосомой) гипофосфа-темический рахит (дефект транспорта фосфатов в почечных канальцах).

• Резистентность органов-мишеней к 1,25(OH)2D3:
— Наследственный витамин D-зависимый рахит II типа (вследствие мутации гена в рецепторе к витамину D).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Что такое Рахит

Патогенез рахита

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и нарушению его метаболизма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Причины рахита

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.)

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Классификация рахита

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Симптомы рахита

Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: плаксивость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, частые вздрагивания во сне. У ребенка усиливается потливость, особенно в области волосистой части головы и затылка. Клейкий, с кисловатым запахом пот раздражает кожу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения начального периода рахита составляет 1–3 месяца.

В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (краниотабес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно — лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипотонией («лягушачьим» животом), разболтанностью суставов.

При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом. Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

Лечение рахита

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II — 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III — 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Неспецифическое лечение рахита включает массаж с элементами ЛФК, общее УФО, бальнеотерапию (хвойные и хлоридно-натриевые ванны), аппликации парафина и лечебных грязей.

Источник

РАХИТ

Рахит (rhachitis; греч. rhachis хребет, позвоночник + -itis; син. гиповитаминоз D) — заболевание детского возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена, костеобразования и расстройством функции нервной системы и внутренних органов.

Рахитические деформации скелета у детей наблюдали еще Соран Эфесский и К. Гален. В 1650 г. английский анатом и ортопед Ф. Глиссоп впервые описал клиническую и патологоанатомическую картину рахита. В 1843 г. Эльзессер (С. L. Elsasser) охарактеризовал типичные для Рахита изменения костей черепа. Позднее Кассовитц (К. E. Kassowitz) отметил сезонный характер клинических проявлений и обострений болезни. К середине 19 в. клиническая картина Рахита была хорошо изучена. Открытие в 1919 г. Гульдшинским (К. Huldschinsky) антирахитического действия УФ-излучения, а в 1922 г. Мак-Коллумом (E. V. McCollum) витамина D способствовали выяснению этиологии и патогенеза Рахита. Значительный вклад в учение о Рахите внесли отечественные исследователи. В 1847 г. С. Ф. Хотовицкий подробно описал клиническую картину и изложил нек-рые вопросы патогенеза, профилактики и лечения болезни. Изучению Рахита посвящены труды Н. С. Корсакова (1883), А. А. Киселя (1887), М. С. Маслова (1913), И. А. Шабада (1909—1915). Разработка проблемы Рахита связана с именами советских педиатров А. Ф. Тура, Е. М. Ленского, К. А. Святкиной, Г. Н. Сперанского, Ю. Ф. Домбровской, А. М. Хвуль, Е. М. Лукьяновой и др. В 60—70-х гг. 20 в. были выделены отдельные так наз. рахитоподобные заболевания, связанные с нарушением обмена витамина D, разработаны принципы их профилактики и терапии.

Рахит развивается обычно в возрасте до одного года. Описаны случаи врожденного Рахита, к-рый чаще наблюдается у детей, родившихся у женщин, перенесших тяжелый токсикоз второй половины беременности. Активный рахитический процесс у детей старше 3—4 лет относят к позднему Рахиту. Известны случаи позднего Рахита в возрасте 10—12 лет при перемене места жительства (напр., у детей — выходцев из стран Азии и Африки при переезде их в Англию, Ирландию), а также при выраженном белковом дефиците питания.

Распространенность Рахита и выраженность его клинических проявлений во многом зависят от социально-экономических условий жизни и климатогеографических особенностей местности. После Великой Октябрьской социалистической революции в результате улучшения экономических и санитарно-гигиенических условий жизни снизилась частота и тяжесть Рахита. В развивающихся странах Азии и Африки в связи с тяжелыми материально-бытовыми условиями, недостаточностью питания проблема Р. остается весьма актуальной.

Содержание

Этиология

Ведущей причиной развития Рахита является дефицит в организме витамина D (см. Кальциферолы), возникающий из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его естественного образования в коже ребенка. Предрасполагающим к возникновению Р. фактором являются неблагоприятные климатические условия. Чаще болезнь встречается у детей, проживающих в местностях с недостаточной инсоляцией, в т. ч. и в южных странах при постоянной облачности, повышенной влажности воздуха, запыленности атмосферы. Сезонные колебания заболеваемости Р. связывают и с изменениями в течение года интенсивности УФ-излучения. Неудовлетворительные жилищно-бытовые условия, плохой уход за грудными детьми и неправильное их вскармливание также способствуют возникновению заболевания. Особое значение имеет количественное соотношение кальция (см.) и фосфора (см.) в продуктах питания. В женском молоке (см. Грудное молоко) кальций и фосфор содержатся в оптимальном для усвоения соотношении, к-рое при искусственном вскармливании изменяется в сторону увеличения количества фосфора, что тормозит всасывание кальция. И если питающийся грудным молоком ребенок усваивает до 75% кальция и 50% фосфора, то при искусственном вскармливании усваивается лишь 30% кальция и 20—30% фосфора. Возникновению Р. способствует обилие мучных блюд в пище ребенка, в к-рых фосфор находится преимущественно в форме фитина, образующего с кальцием в кишечнике нерастворимые соли и способствующего развитию ацидоза (см.).

Почти все недоношенные дети болеют Р. Это объясняется недостаточным запасом в их организме витамина D и нек-рых минеральных веществ, а также повышенной потребностью в них в связи с более интенсивным ростом и незрелостью ферментных систем, участвующих в обмене витамина D и процессах усвоения солей кальция и фосфора (см. Недоношенные дети).

Возникновению у ребенка Р. способствует нарушение режима и нерациональное питание матери в период беременности, наличие тяжелой патологии беременности (токсикозы второй половины и др.) или экстра-генитальной патологии. Частые заболевания детей грудного возраста, сопровождающиеся ацидозом (пневмония, острые расстройства пищеварения и др.), также предрасполагают к развитию Р.

При изучении фосфорно-кальциевого обмена у моно- и дизиготных близнецов и наблюдении за развитием у них Р. доказано существование наследственной предрасположенности к заболеванию. Генетические факторы определяют индивидуальную потребность детского организма в витамине D, но возникновение болезни зависит гл. обр. от неблагоприятных условий окружающей среды.

Патогенез

Патогенез рахита сложен, характеризуется расстройством многих видов обмена, что приводит к нарушению процессов костеобразования (см. Кость) и функциональным изменениям различных органов и систем. Преимущественно нарушается фосфорнокальциевый обмен. В результате дефицита витамина D происходит недостаточное образование в почках его активной формы — 1,25-диокси-витамина D₃, стимулирующего всасывание в кишечнике и мобилизацию из костных депо кальция (см. Кальциферолы). Уменьшается также включение фосфора в фосфолипиды слизистой оболочки кишечника и его всасывание. Все это приводит к снижению концентрации кальция и фосфора в крови, внеклеточной жидкости и костной ткани. Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез (см.), гормон к-рых способствует мобилизации из костей солей кальция и фосфора и избыточному поступлению их в кровь. При этом подавляется синтез тиреокальцитонина (см. Кальцитонин), обладающего гипокальциемическим эффектом за счет стимуляции процессов минерализации костной ткани. Это может привести к временному повышению уровня кальция в крови при общем дефиците кальция в организме. В результате действия паратиреоидного гормона, тормозящего реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах нефронов почек, гипофосфатемия при Р. более выражена и нарастает в процессе развития заболевания.

Для нормального развития костной ткани и мобилизации из нее кальция наряду с паратгормоном требуется и 1,25-диоксивитамин D₃, поэтому по мере углубления дефицита витамина D нарушается не только всасывание кальция в кишечнике, но и его мобилизация из скелета, что ведет к развитию глубокой и стойкой гипокальциемии, сочетающейся с гипофосфатемией.

Одновременно нарушаются процессы синтеза и минерализации органического матрикса костной ткани, с их нарушением связывают повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Свойственный Р. ацидоз, связанный с усиленным выведением почками неорганических фосфатов, способствует нарушению процессов обызвествления костной ткани. Гипофосфатемией частично объясняют возникновение рахитической мышечной гипотонии.

При Рахите нарушается также обмен магния, калия и целого ряда микроэлементов (меди, железа, цинка, кобальта), что сопровождается изменением активности металлоферментов — церулоплазмина (см. Дыхательные пигменты), карбоангидразы (см.) и др.

Наряду с дефицитом витамина D отмечается также полигиповитаминоз, особенно недостаточность витаминов С и группы В. Нарушения минерального обмена (см.) и общий гиповитаминоз (см. Витаминная недостаточность) обусловливают нарушения функции в. н. с.— преобладает ваготония. При экспериментальном Р. выявлены нарушения в обмене белков с изменением количественного и качественного состава свободных аминокислот в сыворотке крови, снижением уровня альбуминов и увеличением альфа-1-, альфа-2- и бета-глобулиновых фракций, нарушением содержания липо- и гликопротеидов. Нарушения белкового обмена при Р. связывают со снижением содержания моноэтаноламина (см. Этаноламины), важного биогенного стимулятора, усиливающего синтез белка, и угнетением реабсорбции аминокислот почечными канальцами под влиянием повышенной активности паратиреоидного гормона. Выявляются изменения липидного и углеводного обмена, падение концентрации цитрата в крови.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина костных изменений при Р. складывается из трех основных процессов: нарушения в зоне роста преимущественно энхондрального окостенения, избыточного накопления остеоида, расстройства процессов обызвествления в растущих костях. Нарушение в зоне энхондрального окостенения выражается прежде всего в резком расширении зоны роста. В норме зона предварительного обызвествления хряща длинных трубчатых костей имеет вид узкой ровной желтоватой полоски шириной не более 1 мм. При Р. она резко расширена, неровная, стекловидная, достигает иногда ширины до 1 см (рис. 1). Микроскопически имеет место расширение зоны замещения хряща с неправильным расположением и чередованием клеточных колонок эпифизарного хряща. Избыточная хрящевая ткань в виде языков располагается в косом и даже в поперечном направлении по отношению к продольной оси кости. Предварительное обызвествление хряща нарушено — отсутствует его резорбция и использование для построения костной ткани. Поэтому, несмотря на замедленную пролиферацию, происходит избыточное накопление хрящевой ткани. Капилляры, врастающие в хрящ из костномозговой полости, теряют свое правильное расположение, параллельное клеточным колонкам хряща, ветвятся, местами глубоко врастают в хрящ, пересекая его колонки, местами совсем отсутствуют. Под регрессивной зоной хряща (зоной рассасывания хряща) определяется широкая зона остеоидной ткани, также в виде языков глубоко проникающая в эпифизарный хрящ. Остеоидная ткань, несмотря на замедление процессов ее образования, накапливается, как и хрящевая, т. к. не происходит ее превращения в костную ткань. В результате этого расширяется зона роста и отсутствует четкая и ровная пограничная линия между хрящевой и остеоидной тканями. В избыточном количестве остеоидная ткань накапливается также в эндо- и периостальных зонах костеобразования. Все это способствует возникновению остеофитов (см.), рахитических «браслеток» и «четок«». В остеоидной ткани отмечается уменьшение количества остеобластов. Процессы обызвествления остеоида замедлены, отложение извести происходит неравномерно и недостаточно. Остеоциты, заключенные в массы необызвествленного основного вещества, подвергаются дистрофическим изменениям и частично гибнут. Процессы резорбции костной ткани при Р. протекают при участии остеокластов, поэтому количество их в зоне роста, как правило, увеличено. Избыточная пролиферация остеокластов является результатом вымывания кальция из костной ткани под влиянием паратгормона (см.) для поддержания его концентрации в крови. Недостаточная минерализация костей приводит к размягчению костной ткани (маляция Реклингхаузена), следствием чего является деформация различных частей скелета (рахитический горб, краниотабес).

Несмотря на усиление функции паращитовидных желез, их гиперплазия при Р. наблюдается далеко не всегда. Обнаруживается гиперплазия лимфоидной ткани (вилочко-вой железы, селезенки, лимфатических узлов, групповых и солитарных фолликулов жел.-киш. тракта), к-рая сопровождается не усилением, а нарушением ее функции, о чем свидетельствует частое и неблагоприятное течение инфекционных процессов у детей, страдающих Р.

При рахитогенной тетании (см. Спазмофилия) наблюдаются проявления Р. со стороны костной системы, гиперплазия лимфоидной ткани, спазмы мускулатуры мелких бронхов, а также явления, характерные для острых респираторных вирусных инфекций,— десквамация эпителия бронхов, неравномерное полнокровие капилляров легких, очажки отека и десквамации альвеолоцитов; все это подтверждает мнение о том, что внезапная смерть при данном состоянии провоцируется инфекцией.

Клиническая картина

В нашей стране принята классификация Р., предложенная в 1947 г. С. О. Дулицким на VI Всесоюзном съезде детских врачей. В зависимости от тяжести клин, проявлений различают 3 степени рахита: I (легкая), II (средней тяжести), III (тяжелая). В зависимости от активности клинических проявлений различают четыре периода Р.: начальный, период разгара, период реконвалесценции и период остаточных явлений.

В начальном периоде на фоне удовлетворительного общего состояния у ребенка появляется чрезмерная потливость, связанные с ней опрелости, потница, облысение затылка. Ребенок пуглив, капризен, сон его беспокойный, тревожный. Начальный период Р. продолжается от 2—3 нед. до 2—3 мес.

В период разгара наряду с нарушениями функции нервной системы четко проявляются изменения костной и мышечной систем. В области краев заднего и переднего родничков, а также по ходу швов черепа отмечаются участки размягчения, и на чешуе затылочной кости (затылочная чешуя, Т.) может развиться характерный для Р. краниотабес. У недоношенных детей размягчение распространяется почти на все кости черепа. Мягкость костей черепа способствует его легкой деформации и уплощению с той стороны, на к-рой ребенок преимущественно лежит. Если период разгара наблюдается в возрасте после 3 мес., наиболее частыми признаками Р. являются изменения грудной клетки. На ребрах, в месте перехода реберного хряща в костную часть образуются утолщения — так наз. четки, наиболее выраженные на V— VIII ребрах. Отмечается размягчение и податливость ребер, усиление кривизны ключиц, сдавление грудной клетки, расширение ее нижней апертуры соответственно линии прикрепления диафрагмы с появлением так наз. гаррисоновой борозды (цветн. рис. 1). При тяжелом Р. в период разгара иногда происходит размягчение костей основания черепа, западение переносицы, появляются экзофтальм и нависший «олимпийский» лоб, передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед, напоминая куриную грудь, в поясничном отделе позвоночника развивается кифоз — рахитический горб (цветн. рис. 2).

К более поздним измененияхм в этот период (в возрасте после 6—8 мес.) относится деформация длинных трубчатых костей: утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические «браслетки») и голеней, напоминающие нити жемчуга утолщения пальцевых фаланг, О- или X-образное искривление нижних конечностей (цветн. рис. 3).

При тяжелой и среднетяжелой степенях Р. нарушается формирование нижней челюсти, структура зубов и порядок их прорезывания. Деформации ключиц, костей предплечья, плеча, таза (рахитический таз) в настоящее время встречаются очень редко.

В период разгара Р. выражена гипотония мышц, вследствие к-рой появляется большой, так наз. лягушачий, живот (цветн. рис. 4). В связи со слабостью связочного аппарата отмечается задержка развития статических и двигательных функций: дети начинают сидеть, стоять и ходить позднее, чем обычно. Наблюдается расстройство функции дыхания в виде одышки, возникающей в результате деформации грудной клетки, гипотонии диафрагмы и межреберных мышц, нарушения ле-точной вентиляции. Могут возникать ателектазы легких, предрасполагающие к развитию пневмоний. Отмечаются ослабление тонов сердца, тахикардия, иногда систолический шум. Застой в системе воротной вены приводит к увеличению печени и селезенки. Развивается гипохромная анемия, в генезе к-рой имеет значение не только дефицит железа, но и изменения структуры и функции эритроцитов (см. Железодефицитная анемия). Возникают упорная анорексия (см.), неустойчивый стул в результате нарушения моторной и секреторной деятельности жел.-киш. тракта. Наблюдаются также функциональные изменения почек и эндокринных желез. В настоящее время даже в период разгара выявляются не все симптомы Р., чаще преобладают отдельные из них; гипотония мышц бывает более выражена, чем костные деформации.

Одним из проявлений Рахита является рахитогенная тетания, при к-рой возникают судороги разных групп мышц вследствие падения уровня кальция в крови, приводящего к повышенной возбудимости нервной системы. Это состояние может сопровождаться ларингоспазмом (см.), бронхоспазмом (см.), тетанией миокарда, что иногда приводит к внезапной смерти (см. Спазмофилия).

Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием заболевания. Исчезают симптомы поражения нервной системы, уплотняются кости, прорезываются зубы, восстанавливаются статические и моторные функции, нормализуется деятельность внутренних органов.

Период остаточных явлений наблюдается в возрасте 2—3 лет и старше, когда рахитический процесс у ребенка по существу заканчивается и остаются лишь его последствия, к-рые обычно являются результатом перенесенного тяжелого или средней тяжести Р. При этом отмечается деформация скелета, иногда увеличение размеров печени и селезенки, отклонение в формировании постоянных зубов и др.

Течение Р. может быть острым, под-острым и рецидивирующим.

Острое течение в последние годы встречается значительно реже, наблюдается чаще в возрасте до 6 мес., особенно у недоношенных и быстро прибавляющих в весе детей, характеризуется быстрым прогрессированием болезни, резко выраженными нарушениями в. н. с., преобладанием процессов размягчения костей над процессами гиперплазии остеоидной ткани, а также выраженным отклонением от нормы биохим. показателей крови (уменьшение содержания неорганического фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы). При остром течении начальный период быстро переходит в период разгара болезни. Острое течение чаще наблюдается у детей, к-рым не была проведена специфическая профилактика Р.

Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания. Превалируют симптомы гиперплазии остеоидной ткани: увеличение лобных и теменных бугров, появление «четок» на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей, а также мышечная гипотония и анемия. Подострое течение чаще наблюдается при развитии Р. после 6 мес., если ребенок с целью профилактики получил недостаточное количество витамина D.

Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов ремиссий и обострений, что может быть связано с неблагоприятными условиями окружающей среды, наличием интеркуррентных заболеваний, недостатком свежего воздуха и солнечного света, нерациональным питанием.

Диагноз

Диагноз рахита в большинстве случаев не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза и объективного осмотра. В затруднительных случаях наиболее надежным и специфическим методом выявления недостатка витамина D служит определение в сыворотке крови его основного циркулирующего в крови метаболита — 25-оксивитамина D₃. Для этой цели используют методы конкурентного связывания со специфическим витамин-D-связывающим белком сыворотки крови. В норме концентрация 25-оксивитамина D3 составляет ок. 20 нг/мл, снижаясь при дефиците витамина D до 0—10 нг/мл.

Для диагностики Р. широко применяют также определение концентрации неорганического фосфора и кальция в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы, концентрации паратиреоидного гормона, нуклеотидных фосфатов в эритроцитах, суточной экскреции циклического аденозинмонофосфата и ряд других исследований. У детей старше 3 — 4 мес. применяют рентгенологические методы исследования.

Обеднение скелета солями выявляется рентгенологически по развитию постепенно нарастающего остеопороза (см.). В ранних фазах Р. развитие остеопороза лучше определяется в интенсивно растущих отделах костной системы, где сосудистая сеть обильно развита,— в зонах энхондрального окостенения и надкостницы, за счет к-рых кость растет в длину и толщину. Для выявления Р. (учитывая необходимость щадить ребенка от лишнего лучевого воздействия) достаточно произвести структурные снимки голени и предплечья. Для получения снимка голени ребенка кладут на спину, поворачивают стопу снимаемой голени внутрь, чтобы получить раздельное изображение большеберцовой и малоберцовой костей. Остальные части тела защищают просвинцованной резиной.

На структурных снимках костей голени и предплечья при начальных проявлениях Р. определяется истончение и исчезновение костных перекладин (трабекул) — остеопороз. В дальнейшем нарушается трабекулярная структура кости за счет развития сосудов. Зоны обызвествления хряща на концах метафизов теряют четкость строения и интенсивность, приобретая изъеденные очертания (рис. 2). Расстояние между точками окостенения эпифизов и эпифизарной костной пластинкой увеличивается. Точки окостенения также постепенно теряют костную структуру и не выявляются на рентгенограмме. В местах постоянной повышенной нагрузки, напр, от тяги мышц, костная ткань рассасывается, образуя так наз. зоны перестройки Лоозера (см. Лоозера зоны, рис. 3). Под периостом вместо нормального костного вещества откладывается также остеоидная ткань, дающая на рентгенограмме просветление по сравнению с тенью компактного вещества диафиза кости — картина так наз. периостоза. При дальнейшем развитии Р. системный остеопороз нарастает, кости делаются мягкими, податливыми, легко деформируются, в результате чего образуются О- и Х-образные искривления нижних конечностей; выявляется бокаловидная деформация концов диафизов длинных трубчатых костей (рис. 2).

В процессе лечения происходит быстрое восстановление костной структуры за счет задержки солей и отложения их с избытком в местах наибольших разрушений, т. е. в зонах энхондрального окостенения и под надкостницей. Зоны роста оказываются неравномерно утолщенными, компактное вещество массивным, структура костной ткани грубой и широкопетлистой. Постепенно эта измененная часть метафизов отодвигается вновь сформированной костной тканью с ровной зоной предварительного обызвествления, и обнаружение ее свидетельствует о перенесенном рахите (рис. 2, в, г). Деформация диафизов костей у детей, перенесших Р., постепенно выравнивается.

Дифференциальный диагноз — Рахит, вызванный дефицитом витамина D, дифференцируют с рахитоподобными заболеваниями (см. Остеодистрофия), возникающими вследствие нарушений обмена витамина D или функционального состояния клеток, ответственных за гомеостаз кальция и фосфора, при нормальной обеспеченности ими. К таким заболеваниям относятся псевдодефицитный витамин-D-зависимый рахит и витамин-D-резистентный рахит. При псевдодефицитном витамин-D-зависимом рахите отмечается врожденное нарушение образования 1,25-диоксивитамина D3 в почках. Отличительными признаками такого Р. являются более выраженная, чем при обычном Р., гипокальциемия с частыми приступами судорог и неэффективность лечения физиол. дозами витамина D (см. Остеопатия нефрогенная). При врожденном витамин-D-резистентном рахите (фосфат-диабете) нарушена реабсорбция фосфора в почечных канальцах, что обусловливает стойкую гипофосфатемию (см. Фосфат-диабет). Рахитоподобные изменения отмечаются также при синдроме де Тони — Дебре — Фанкони (см. Де Тони — Дебре — Фанкони синдром) и почечном канальцевом ацидозе (см. Лайтвуда — Олбрайта синдром), болезни Дауна (см. Дауна болезнь). При хронической почечной недостаточности (см.), целиакии (см.), кистофиброзе поджелудочной железы (см. Муковисцидоз), синдроме мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром) главными в дифференциальной диагностике являются симптомы основного заболевания.

У больных с хондродистрофией (см.) при рентгенол. исследовании выявляется интенсивное затемнение длинных трубчатых костей, грибовидные утолщения в области эпифизов, нередко остеофиты, что не характерно для Р. Содержание при этом 25-оксивитамина D3, кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови остаются в пределах нормы.

Гипотония мышц, слабость связочного аппарата, очаги размягчения в костях черепа, характерные для Р., могут наблюдаться при врожденной ломкости костей (см. Остеогенез несовершенный). Наличие множественных, часто со смещением, переломов, иногда внутриутробных, отсутствие рентгенол. изменений в зонах роста костей и характерных биохим. сдвигов крови позволяют дифференцировать эти заболевания.

Ошибочно за Р. может быть принят гипотиреоз (см.), но отсутствие характерных для Р. изменений метафизов костей, соответствующих биохим. сдвигов в крови, быстрое развитие типичных для гипотиреоза клин, симптомов (слизистый отек кожи и др.) помогают в диагностике.

Лечение

Лечение Рахита комплексное с учетом причин, способствующих развитию заболевания. Большое значение имеет правильно организованный режим сна и бодрствования с достаточным пребыванием на свежем воздухе, рациональное питание (см. Вскармливание детей). Детям, больным Р., первый прикорм (овощное пюре) вводят на месяц раньше обычного, второй прикорм назначают с 4,5 мес. в виде каши на овощном отваре. Пища должна содержать достаточное количество полноценного белка, что обеспечивается ранним введением в рацион творога, яичного желтка, протертой печени, мяса, рыбы. Надо избегать большого количества хлеба и мучных изделий, а также жиров, к-рые ухудшают всасывание кальция в кишечнике.

Леч. доза витамина D определяется степенью тяжести Р., условиями жизни, характером вскармливания ребенка и составляет от 500 000 до 800 000 ME на курс лечения. Препарат назначают ежедневно в индивидуально подобранной дозе под контролем пробы Сульковича (см. Сульковича проба), с помощью к-рой определяют содержание кальция в моче. При положительной пробе дозу препарата следует уменьшить. Продолжительность лечения различна и зависит от нормализации активности щелочной фосфатазы крови и состояния структуры костной ткани, определяемого при рентгенол. исследовании.

С целью нормализации обмена в течение 2—3 нед. назначают витамины группы B (B1, B2, B6), пантотенат кальция, никотиновую к-ту, витамины С и Е, цитраты в виде соков цитрусовых или цитратной смеси по 1 чайн. л. 2—3 раза в день в течение 10—12 дней.

При среднетяжелой и тяжелой степени Р. для нормализации нарушенного энергетического обмена рекомендуется динатриевая соль аденозинтрифосфорной к-ты внутримышечно, ежедневно по 0,5—1,0 мл 1% р-ра; на курс 20—40 инъекций.

При гипохромной анемии перорально вводят р-ры солей меди, цинка, кобальта, а также назначают гемостимулин, молочнокислое железо, фолиевую к-ту и др. в течение 2—5 нед.

В связи с нарушением белкового обмена особенно недоношенным детям, с гипотрофией, плохо прибавляющим в весе, назначают нестероидные анаболические препараты (оротат калия из расчета 10—20 мг на 1 кг веса в сутки в течение 3—4 нед.).

При снижении мышечного тонуса применяют дибазол, прозерин в дозировках, соответствующих возрасту, в течение 10—12 дней.

Спустя 1,52—2 мес. после окончания лечения для предотвращения рецидивов назначают половинную дозу витамина D на курс (под контролем содержания кальция в моче и крови) или общее УФ-облучение. Препараты кальция назначают только детям с выраженной гипокальциемией и рахитогенной тетанией. Детям старше 6 мес. полезны соляные и хвойные ванны (см.). При выраженных костных деформациях и мышечной гипотонии эффективны нагретый песок, аппликации парафина, торфа, лечебных грязей (детям до 2 лет только на нижние конечности). С конца 2-й нед. в комплексное лечение включают общий массаж и ЛФК.

ЛФК при Рахите применяют как средство неспецифической терапии. Лечебная гимнастика в сочетании с массажем (см.) оказывает нормализующее влияние на нарушенные обменные процессы, способствует уменьшению ацидоза, нормализации функции нервной системы, помогает более быстрому восстановлению психомоторного развития, предупреждает и корригирует деформации костей, оказывает общее тонизирующее влияние на организм больного ребенка. Массаж в сочетании с физическими упражнениями усиливает обменные процессы в коже, что способствует образованию в ней витамина D. Занятия ЛФК можно проводить во все периоды болезни с учетом клин, течения заболевания, возраста и индивидуальных особенностей ребенка.

Противопоказаниями к назначению ЛФК являются: общее тяжелое состояние больного, явления токсикоза, резкая болезненность мышц и костей, предрасположенность к переломам костей.

Методика ЛФК определяется периодом болезни. В периоде разгара проводят индивидуальные занятия длительностью 8—10 мин. с использованием приемов поглаживающего массажа туловища и конечностей, пассивных гимнастических упражнений в медленном темпе в пределах физиологической амплитуды движений сустава (избегать переразгибания). Исходные положения — лежа на спине, на животе. Статические нагрузки полностью исключаются.

В период реконвалесценции выбор физических упражнений и приемов массажа зависит от общего состояния ребенка и уровня его психомоторного развития. Используются все приемы массажа (поглаживание, разминание, растирание, вибрация), в первую очередь для наиболее пораженных мышц (спины, брюшного пресса, ягодичной области). Гимнастические упражнения назначают в соответствии с имеющимися у ребенка двигательными навыками. Занятия проводят индивидуально 2—3 раза в день, их длительность 12 —15 мин., исходным остается положение лежа.

В период остаточных явлений используют все средства ЛФК, соответствующие возрасту ребенка. Физические упражнения начинают из различных исходных положений (лежа, сидя, стоя). Особое внимание следует уделять профилактике плоскостопия, коррекции деформаций позвоночника и голеней. С этой целью применяют массаж и комплексы леч. гимнастики, в к-рые включают специальные физические упражнения, способствующие исправлению специфических рахитических деформаций, и упражнения для укрепления пораженных мышечных групп. Занятия проводятся 2—3 раза в день, продолжительность каждого увеличивается до 18—20 мин. В летнее время занятия следует проводить на свежем воздухе или при открытом окне при температуре не ниже 20°.

Леч. гимнастику необходимо применять длительное время как в стационаре, так и в домашних условиях.

Прогноз и Профилактика

Профилактика начинается еще до рождения ребенка и заключается в строгом соблюдении режима труда, отдыха и питания беременных. Витамин D с целью антенатальной профилактики Р. следует назначать беременным только при наличии у них клин, симптомов D-гиповитаминоза и нарушения фосфорно-кальциевого обмена, а также беременным с экстрагенитальной патологией (заболеваниями печени, почек, жел.-киш. тракта, ревматизмом и поражениями сердечно-сосудистой системы), при патологическом течении беременности (токсикозы первой и второй половины). Витамин D назначают с 28—30-й нед. беременности ежедневно. Суточная доза определяется индивидуальными особенностями беременной, временем года, климатогеографическими условиями.

Профилактику Р. у ребенка начинают с первых дней жизни, уделяя особое внимание неспецифическим профилактическим мероприятиям (правильному уходу, рациональному вскармливанию, максимальному пребыванию на свежем воздухе, проведению закаливающих процедур).

Специфическую профилактику Р. назначают с учетом состояния здоровья ребенка при рождении, особенностей его костной системы, характера вскармливания, условий жизни. Начинать специфическую профилактику следует доношенным детям с 3 — 4-недельного, недоношенным с 2-недельного возраста. Профилактическая доза на курс составляет 150 000 — 300 000 ME витамина D. Рекомендуется ежедневное введение витамина D в дозе 400—500 ME на протяжении всего первого года жизни.

Для искусственного и раннего смешанного вскармливания используют питательные смеси, обогащенные витамином D — «Малютка», «Малыш», «Виталакт» (см. Молочные смеси).

На втором году жизни в осенне-зимний период детям с профилактической целью назначают 1—2 курса УФ-облучения по 20—25 сеансов каждый (см. Ультрафиолетовое излучение) или цитратную смесь с одновременным введением половинной дозы витамина D и витаминов группы В. Во избежание D-витаминной интоксикации не рекомендуется одновременно применять витамин D и УФ-облучение.

Дети, перенесшие Рахит, должны находиться под диспансерным наблюдением не менее 3 лет, при этом в первые 2 года они нуждаются в систематическом проведении комплексного противорецидивного и реабилитационного лечения.

Гинзбург Е. Я. и Сорочек Р. Г. Лечебная гимнастика и массаж при рахите и гипотрофии, М., 1952; Дулицкий С. О. Рахит, М., 1953; Ивановская Т. Е. и Цинзерлинг А. В. Патологическая анатомия (болезни детского возраста), с. 38, М., 1976; Лечебная физкультура при заболеваниях в детском возрасте, под ред. С. М. Иванова, М., 1975; Максудов Г. Б. и др. О рентгенодиагностике костных изменений при витамин-D-зависимом рахите у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 26, № 10, с. 68, 1981; Панов Н. А., Гингольд А. 3. и Москачева К. А. Рентгенодиагностика в педиатрии, с. 151 и др., М., 1972; Святкина К. А. Актуальные вопросы борьбы с рахитом, Педиатрия, в. 9, с. 50, 1964; Святкина К. А., Хвуль А. М. и Рассолова М. А. Рахит, М., 1964, библиогр.; Тур А. Ф. Рахит, Л., 1966, библиогр.; Усов И. Н. и Станкевич 3. А. Рахит у детей, М., 1980, библиогр.; Фонарев М. И. и Фонарева Т. А. Лечебная физическая культура при детских заболеваниях, Л., 1981; Glissоn F. а. о. De rachitide, sive morbo puerili qui vulgo «the rickets», dicitur, tractatus, L., 1650; Huldschinsky K. Heilung von Rachitis durch kiinstliche Hohensonne, Dtsch. med. Wschr., S. 712, 1919; Stowens D. Pediatric pathology, p. 147, Baltimore, 1966.

E. М. Лукьянова, В. Б. Спиричев; С. М. Иванов (леч. физ.), Т. Е. Ивановская (пат. ан ), К. А. Москачева (рент.).

Источник