При синдроме кушинга витамины

Кожные проявления при Синдроме Кушинга. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Кушинга (синоним: синдром Иценко-Кушинга).

Причины и патогенез синдрома Кушинга. Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Эндогенный синдром Кушинга обусловлен за счет избыточной продукции кортизола корой надпочечников. Избыточная продукция АКТГ отмечается при следующих состояниях: дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы; микро- и макроаденомы гипофиза, секретирующие АКТГ; узловая гиперплазия коры надпочечников; опухоли (аденома и рак) коры надпочечников. Эндогенный (лекарственный) синдром Кушинга возникает при длительном лечении (перентерально, внутрь или местно) кортикостероидами или кортикотропином. Кожные изменения возникают за счет нарушения структуры коллагеновых волокон.

Симптомы синдрома Кушинга. У большинства больных отмечаются утомляемость, мышечная слабость и изменения характера. При внешнем осмотре видно ожирение, перераспределение жировых отложений (лицо, тело, живот, надлопаточная область), полнокровное лунообразное лицо, жировой горбик на шее, толстое туловище и тонкие конечности. Хорошо заметна атрофия кожи: истончение (атрофия эпидермиса и дермы); экхимозы при малейших травмах, телеангиэктазии (полнокровное лицо). Наблюдается усиленный рост терминальных волос на лице и часто — пушковых волос на лицеи руках (гипертрихоз), у женщин — гирсутизм и андрогенная алопеция. Часто появляются стероидные угри: мономорфные высыпания, отличающиеся от обыкновенных угрей почти полным отсутствием комедонов. Местами имеются гиперпигментации за счет повышенной продукции АКТГ. У больных с синдромом Кушинга часто встречаются грибковые (разноцветный лишай, дерматофии) и вирусные инфекции. Из сопутствующих заболеваний отмечаются артериальная гипертония, психические расстройства, миопатия, заболевания желудочно-кишечного тракта, остеопороз и др.

Дифференциальный диагноз. Синдром Кушинга следует отличить от ожирения, депрессии.

Лечение синдрома Кушинга. Необходимо выявить и устранить причины заболевания.

Источник

Синдром Иценко-Кушинга

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Описание заболевания

Синдром Кушинга – патологическое состояние организма, характеризующееся воздействием чрезмерного количества гормона кортизола, вырабатываемого надпочечниками. Основной причиной болезни является нарушение механизмов регуляции, ответственных за функционирование гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте; может быть как врожденным, так и приобретенным. Основные характеристики болезни: нарушение жирового обмена, разрушение костной ткани, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, психические расстройства.

При отсутствии лечения синдром Кушинга вызывает серьезные осложнения, угрожающие жизни человека: сердечная или легочная недостаточность, почечная гипертония, частые переломы костей, миопатия и др. Именно поэтому необходимо обращаться к опытному эндокринологу уже при первых симптомах патологии.

Симптомы

Основным признаком синдрома Кушинга является выраженное ожирение. При этом излишняя масса тела распределена неравномерно – жир откладывается в области лица, шеи, груди, спины и живота. Конечности, как правило, остаются худыми. Лицо становится лунообразным, на нем появляется лихорадочный багрово-красный румянец, наблюдается угревая сыпь.

Другие признаки эндокринного заболевания:

атрофия мышц, мышечная слабость;
хрупкость костного скелета, склонность к переломам;
нарушение осанки (кифоз, сколиоз);
бледность кожи, хорошо заметный сосудистый рисунок;
яркие стрии (растяжки) в области живота, груди и ягодиц;
высокое артериальное давление;
аритмия;
снижение зрения;
частые головные боли;
нарушение менструации;
половая дисфункция,
быстрая утомляемость;
склонность к неврозам.

Причины

При синдроме Кушинга отмечается увеличение размера надпочечников. В результате железы начинают выделять большое количество гормонов кортикостероидов, что и провоцирует типичную симптоматику заболевания.

Основные причины развития синдрома Кушинга:

наследственная предрасположенность;
наличие аденомы гипофиза;
опухолевые образования коры надпочечников;
онкологические процессы других органов – легких, поджелудочной железы;
перенесенные инфекции, влияющие на ЦНС (менингит, грипп);
черепно-мозговые травмы;
интоксикация организма;
гормональный сбой (например, при беременности или климаксе);
длительное применение лекарственных препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

Диагностика

Грамотному специалисту не составит большого труда выявить у пациента синдром Кушинга. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Однако имеется необходимость в дополнительных лабораторных и инструментальных исследованиях для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.

Для этого пациенту проводятся следующие диагностические мероприятия:

Сдача лабораторных анализов – ОАМ, ОАК, анализ на уровень сахара в крови, биохимический анализ крови, суточный анализ мочи на кортизол, малая дексаметазоновая проба.
Прохождение инструментальных исследований – МРТ головного мозга, надпочечников, УЗИ надпочечников, рентгенография черепной коробки, МРТ области турецкого седла с контрастированием, КТ надпочечников, КТ или МРТ области груди и брюшной полости, рентгенография позвоночника.
Получение консультаций у специалистов – окулиста, кардиолога, уролога, гинеколога, невролога (по показаниям).

Полученные результаты анализов позволяют врачу объективно оценить клиническую картину заболевания и подобрать лечение, наиболее эффективное в конкретном случае.

Терапевтическое лечение

Основная задача терапевтического лечения – устранить механизм избыточной выработки гормонов надпочечников, нормализовать уровень кортизола в организме и купировать неприятные симптомы заболевания. Для этого в первую очередь врач дает пациенту необходимые рекомендации по смене образа жизни – соблюдению гипокалорийной диеты и увеличению физической активности.

Медикаментозная терапия включает в себя применение следующих препаратов:

средств, подавляющих выработку гормонов корой надпочечников;
препаратов, снижающих уровень сахара в крови;
мочегонных препаратов;
сердечных гликозидов;
антидепрессантов или транквилизаторов;

Также применяются такие методы лечения синдрома Кушинга, как лучевая терапия и химиотерапия. Данные методы позволяют добиться хороших терапевтических результатов в борьбе с патологией.

Хирургическое лечение

Так как в большинстве случаев синдром Кушинга развивается вследствие опухолевых новообразований, необходимо их оперативное удаление. В «СМ-Клиника» хирургическое лечение проводится современными малоинвазивными методами. Использование высокотехнологичного оборудования позволяет нашим специалистам устранить патологию практически бескровно, не затрагивая близлежащие ткани.

Доверьте свое здоровье рукам профессионалов! Обращайтесь в «СМ-Клиника»!

Источник

Страшная причина ожирения. Болезнь Иценко-Кушинга

Вы прибавили в весе и никак не можете похудеть. Причина – опухоль, выделяющая гормоны.

При синдроме Иценко-Кушинга на организм воздействует большое количество гормонов коры надпочечников, в частности, растет уровень кортизола – гормона стресса. Причина болезни – либо опухоль гипофиза, либо длительный прием преднизолона (аналога глюкокортикоидов).

Этот синдром был описан неврологом Иценко и независимо от него американским врачом Гарвеем Кушингом. В 1932 году американец опубликовал работу о заболеваниях гипофиза.

Гипофиз управляет всеми железами в организме, отдавая команды либо повысить, либо приостановить выделение всех гормонов. В числе прочих функций у гипофиза следующие «обязанности»:

Управляет работой ферментов.
Стимулирует выработку белка в печени.
Тормозит его образование в лимфатической системе. Под влиянием кортизола иммунитет снижается.
Увеличивает содержание натрия в крови и уменьшает количество калия.
Уменьшает всасывание кальция в кишечнике. В результате кальций выходит из костей и выводится через мочеиспускательную систему. Соответственно, возрастает воздействие на почки.
Повышает концентрацию глюкозы в крови.
Уменьшает образование и увеличивает расщепление жиров.

Жир откладывается в основном на шее, лице, груди и животе, даже если до заболевания распределение жира было другим.
Слабость.
Головные боли.
Большая прибавка в весе.
Возможны нарушения психики: депрессия, различные нарушения сна, психозы.
Человек становится уязвим для инфекции.
Кожа становится дряблой и легко рвется.

Выяснить причину повышения уровня гормонов.
Если виноват гипофиз, врач отправит на операцию по ее удалению.
Если операция невозможна, применяются специальные лекарства, которые снижают уровень гормона.
Возможно удаление надпочечника.

Источник

Синдром Кушинга: как поставить диагноз

В каких случаях врач общей практики должен заподозрить синдром Кушинга? Как подтвердить диагноз? Нужно ли отменять короткие курсы экзогенных кортикостероидов постепенно? Рисунок 1. Плетора и лунообразность лица, присущие синдрому К

В каких случаях врач общей практики должен заподозрить синдром Кушинга?
Как подтвердить диагноз?
Нужно ли отменять короткие курсы экзогенных кортикостероидов постепенно?

Рисунок 1. Плетора и лунообразность лица, присущие синдрому Кушинга

Есть прекрасное определение, позволяющее различить синдром Кушинга (СК) и болезнь Кушинга (БК). Описанный впервые Гарви Кушингом в 1912 году, синдром Кушинга объединяет симптомы, вызываемые постоянно повышенным уровнем свободного кортизола в крови. Понятие «болезнь Кушинга» оставлено за особым гипофизарным АКТГ-зависимым подтипом синдрома.

Ярко выраженный СК не представляет особых диагностических трудностей, но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача общей практики ряд проблем. Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных исследований.

Большинство случаев СК имеет ятрогенное происхождение и обусловлено длительным приемом преднизолона, дексаметазона или других кортикостероидов. К развитию клинических проявлений заболевания приводит ежедневное применение кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 7,5 мг преднизолона.

Детям для развития кушингоидных черт достаточно меньших доз.

Хотя СК встречается относительно редко, любой врач общей практики сталкивается с его ятрогенными случаями, вызванными длительным приемом кортикостероидов по поводу таких распространенных заболеваний, как, например, ревматоидный артрит.

Таблица 1. Симптомы синдрома Кушинга (в порядке частоты встречаемости)

Симптомы Частота встречаемости (%) Плетора лица 50—95 Центральное ожирение 80—95 Жажда, полиурия и глюкозурия 40—90 Проксимальная миопатия 30—90 Гипертензия 75—85 Депрессия 30—85 Гирсутизм 65—80 Импотенция 55—80 Олиго-/аменорея 55—80 Абдоминальные стрии 50—70 Отеки ног 30—60 Боли в спине/остеопорозные переломы 40—50 Головные боли 0—50 Гиперпигментация 5-15 Кожные инфекции 0-30

БК — наиболее распространенная причина неятрогенного СК (70%); оставшиеся 30% приходятся на случаи эктопической секреции АКТГ и надпочечниковое происхождение болезни (АКТГ-независимый СК).

Клиническая картина. Симптомы СК (см. табл. 1) могут, в зависимости от причины, развиваться остро или исподволь в течение нескольких лет.

Как правило, симптомы неспецифичны и включают сонливость, депрессию, увеличение веса, жажду, полиурию, слабость, легкость появления синяков и гирсутизм [1].

К классическим признакам СК у взрослых относятся «лунообразное» лицо (рис. 1), центральное ожирение (рис. 2), плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста; нормальная кривая роста фактически исключает СК [2].

Рисунок 2. Типичная конституция пациента с СК. Обратите внимание на центральное ожирение и относительно тонкие руки и ноги, что вызвано проксимальной миопатией

Конечно, ожирение в общей практике встречается часто, и трудность состоит в том, чтобы отличить общее ожирение от центрального. Главным признаком является накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках. Атрофия поперечнополосатых мышц обусловливает внешний вид пациента, подобный «лимону на палочках».

Еще одним клиническим признаком СК служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. Таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом. Почти всегда можно обнаружить абдоминальные стрии, развивающиеся вторично за счет центрального ожирения (рис. 3).

Больные могут страдать от гирсутизма вследствие избыточного образования надпочечниковых андрогенов под воздействием повышенного АКТГ.

Рисунок 3. Стрии живота у мужчины с СК

Метаболические изменения, вызываемые повышенным уровнем кортизола, приводят к развитию сахарного диабета, гипертензии и дислипидемии. С длительным повышением циркулирующего в крови кортизола связано также уменьшение минеральной плотности костей и остеопороз.

Биохимическое подтверждение. Важно исключить использование кортикостероидных препаратов и злоупотребление алкоголем («алкогольный псевдо-Кушинг»).

Применение стероидных ингаляторов (например, беклометазона в дозе 200 мкг каждые 6 часов в течение более чем трех месяцев) и других местных стероидных препаратов может приводить к значительному системному всасыванию и развитию клинических проявлений СК с подавлением гипоталамо-гипофизарно-адреналовой оси.

Если пациент не принимает подобных лекарств, первым шагом будет подтверждение избытка кортизола путем определения свободного кортизола мочи (СКМ) в двух суточных пробах [3].

Следующая задача — показать, что эндогенная секреция кортизола не подавлена экзогенными глюкокортикоидами. Для этого проводится ночная дексаметазоновая проба (ДП): в 11 часов вечера пациент принимает 1 мг дексаметазона, а на следующее утро между 8 и 9 часами берется проба крови на кортизол. СК предполагается в том случае, если уровень кортизола не упал ниже 50 нмоль/л. Однако вследствие низкой специфичности теста могут быть ложноположительные результаты.

Направление к специалисту. При подозрении на СК необходимо сразу же направить пациента к эндокринологу. После направления, как правило, дважды проводится определение СКМ и выполняется более специфическое исследование — проба с дексаметазоном в низкой дозе (ДПНД) [4]. Пациент принимает по 0,5 мг дексаметазона восемь раз каждые 6 часов. Отсутствие падения кортизола ниже 50 нмоль/л в 9 часов утра по окончании ДПНД указывает на СК.

Рисунок 4. МР-томограмма гипофиза, на которой видна правосторонняя микроаденома, секретирующая АКТГ (гипофиз-зависимая болезнь Кушинга)

Определение СКМ дает нормальные результаты практически постоянно, если у пациента циклический СК (то есть активность заболевания нарастает и падает в течение недель или месяцев), поэтому данное исследование считается низкочувствительным. Более важная проба — ДПНД, и при обнаружении отклонений от нормы пациента следует направить на дальнейшее обследование.

Амбулаторные исследования включают изучение суточного ритма кортизола (рис. 5), дексаметазоновую пробу с высокой дозой [5] (ДПВД, рис. 6) и определение кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ). Подтверждение гипофиз-зависимого заболевания основывается на заборе крови из нижнего каменистого синуса для определения в ней уровня АКТГ и последующего введения КРГ [6, 7]. Как правило, требуется визуализация: компьютерное сканирование надпочечников, чтобы дифференцировать надпочечниковое и АКТГ-зависимое состояние; МР-томография гипофиза (рис. 4); компьютерное сканирование грудной клетки и брюшной полости при подозрении на эктопическую секрецию АКТГ.

Рисунок 5. Так выглядит типичный суточный ритм кортизола у здорового человека, пациента с БК и пациента с эктопическим СК

Лечение СК зависит от причины заболевания. Методом выбора при БК служит селективная транссфеноидальная микроаденомэктомия: излечения удается добиться в 80% случаев (эффективным лечение считается тогда, когда наличие кортизола через 24-48 часов после операции не обнаруживается) [8].

При успешном исходе операции по поводу БК пациенту понадобится заместительный курс гидрокортизона, пока не восстановится его собственная гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая (ГГН) функция. Как правило, достаточно 20 мг гидрокортизона утром и 10 мг — в 6 часов вечера.

В случае обнаружения аденомы надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Железа с другой стороны оказывается атрофичной (по принципу обратной связи) в результате длительного подавления секрецией АКТГ, поэтому пациенту также понадобится заместительная терапия гидрокортизоном вплоть до восстановления ГГН.

Эктопические АКТГ-секретирующие опухоли (например, карциноиды бронхов или тимуса) требуют удаления. После операции вновь проводится гидрокортизоновое прикрытие. Процесс включения ГГН может занять несколько месяцев. При отсутствии эффекта от операции проводят облучение гипофиза из внешнего источника (4500 Гр в 25 сериях).

Рисунок 6. Типичные реакции кортизола на дексаметазоновую супрессию низкими (0,5 мг каждые 6 часов в течение 48 часов) и высокими дозами (2 мг каждые 6 часов в течение 48 часов) у здорового человека, пациента с БК и пациента с эктопическим СК

Если есть противопоказания к проведению оперативного вмешательства, связанные непосредственно с СК, снизить уровень кортизола можно кетоконазолом (начиная с 200 мг). Дозы препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на средний уровень кортизола 200-300 нмоль/л.

После медикаментозного лечения пациент может успешно перенести операцию. При отказе от операции остается возможность длительного лечения кетоконазолом, проводящимся под наблюдением госпитального эндокринолога.

Двусторонняя адреналэктомия проводится только в самых тяжелых случаях, когда безуспешно испробованы все остальные методы. Она неизбежно приводит к необходимости пожизненной заместительной терапии кортикостероидами и минералокортикоидами.

Ведение больных с СК. Самая распространенная причина СК — ятрогенная, особенно если доза принимаемых внутрь стероидов превышает эквивалент 7,5 мг преднизолона у взрослых.

Для профилактики остеопороза пациентам, принимающим стероиды более шести месяцев, назначают бисфосфонаты.

Решение о снижении дозы стероида следует принимать, проконсультировавшись с соответствующим специалистом. Экзогенные стероиды, назначаемые коротким курсом (менее 6 недель), редко вызывают клинически значимую надпочечниковую супрессию, поэтому их можно резко отменять.

При подозрении на неятрогенный СК измерение СКМ и ночная ДП могут помочь в подтверждении этого диагноза (vide supra). Но пациента, у которого обнаружены клинические признаки неятрогенного СК (см. табл.), рекомендуется обязательно направить к эндокринологу.

Случай из практики

Друзья и члены семьи 24-летней женщины заметили, что она полнеет и как бы «сама не своя». Она часто находилась в подавленном настроении и с трудом могла сосредоточиться на своей работе.

Врач общей практики, к которому она обратилась, отметил «лунообразное лицо» и умеренный гирсутизм. Артериальное давление, прежде нормальное, составляло 150/100 мм рт. ст.

Она была срочно направлена к эндокринологу по месту жительства. При обследовании выявлена повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и потеря суточного кортизольного ритма. Дексаметазоновая проба не выявила супрессии ни при низкой, ни при высокой дозе дексаметазона; реакция кортизола на экзогенный КРГ оказалась плоской.

МРТ-скан гипофиза был нормальным, а при компьютерном сканировании брюшной полости обнаружены утолщенные гиперплазированные надпочечники, характерные для АКТГ-зависимости. Пигментация ладонных складок также подтверждала повышение продукции АКТГ.

Был поставлен клинический и биохимический диагноз эктопического АКТГ-синдрома, и больную отправили в соответствующий центр. Компьютерное сканирование грудной клетки выявило опухоль размером 1 см в верхушке правого легкого, которая была удалена под прикрытием гидрокортизона.

После четырехмесячного курса преднизолона (5 мг на ночь и 2,5 мг днем) наблюдалось восстановление ее ГГН-оси, и стероиды постепенно отменили. Тело приобрело нормальные формы в течение 6 месяцев, восстановилась супрессорная активность дексаметазона.

Источник