При обследовании выявлен дефицит витамина в9 объясните причины мегалобластной анемии

Мегалобластные анемии

Статья обновлена: 2021-02-04

Что такое мегалобластная анемия?

Мегалобластная анемия — это заболевание крови, при котором количество эритроцитов ниже нормы. Эритроциты — красные кровяные клетки — переносят кислород через организм. Когда в нашем теле не хватает красных кровяных клеток, наши ткани и органы не получают достаточного количества кислорода.

Существует много типов анемии с различными причинами и особенностями. Мегалобластная анемия характеризуется эритроцитами, которые больше по размеру, чем обычно. Такая анемия возникает тогда, когда происходят некие нарушения в производстве эритроцитов, при которых продолжается рост клеток без деления.

Поскольку клетки становятся слишком велики, они не могут выйти из костного мозга, чтобы войти в кровоток и доставить кислород.

Мегалобластная анемия имеет довольно медленное начало, особенно по сравнению с другими анемиями.

Причины мегалобластной анемии

Дефицит витамина В12. Заболевание развивается при дефиците витамина В12. Читайте больше в статье «Анемии, связанные с дефицитом витамина В12»

Недостаточность фолата. Заболевание развивается при дефиците фолиевой кислоты. Читайте больше в статье «Фолиеводефицитная анемия»

Симптомы мегалобластной анемии

Наиболее распространенным симптомом мегалобластной анемии является усталость. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Общие симптомы включают:

сбивчивое дыхание
мышечная слабость
ненормальная бледность кожи
глоссит (опухший язык)
потеря аппетита / потеря веса
понос
тошнота
быстрое сердцебиение
гладкий язык
покалывание в руках и ногах
онемение в конечностях

Каковы факторы риска для мегалобластной анемии?

Предрасполагающие факторы включают:

Пожилые люди и недоношенные дети
Гастрэктомия (удаление желудка)
Диета, в которой отсутствуют продукты, содержащие достаточное количество витамин B12 или фолиевой кислоты
Инфекция ВИЧ
Раковые и воспалительные заболевания
Миелодиспластические синдромы
Использование препаратов для эпилепсии, ВИЧ-инфекции, рака и аутоиммунных заболеваний

Лечение мегалобластной анемии

Как лечить мегалобластическую анемию, зависит от того, что ее вызывает. План лечения также может зависеть от вашего возраста и общего состояния здоровья, а также от вашего ответа на лечение и от того, насколько далеко развилось заболевание.

В случае мегалобластной анемии, вызванной дефицитом витамина B12, вам могут потребоваться ежемесячные инъекции витамина B12. Могут также назначаться пероральные добавки. Необходимо добавить в рацион питания больше продуктов богатых витамином B12.

Продукты, содержащие витамин B12:

яйца
курица
обогащенные злаки (особенно отруби)
красное мясо (особенно говядина )
молоко
моллюски

Некоторые люди имеют генетическую мутацию в гене MTHFR (метилентетрагидрофолатредуктазы). Этот ген отвечает за превращение некоторых витаминов группы В, включая B-12 и фолиевую кислоту, в их пригодные для использования формы в организме. Регулярное потребление богатых витаминами B12 продуктов вряд ли предотвратит дефицит В12. Поэтому лицам с мутацией в MTHFR рекомендуется принимать дополнительные препараты, например, метилкобаламин.

При мегалобластической анемии, вызванной отсутствием фолата, назначают оральные или внутривенные добавки фолиевой кислоты. Диетические изменения также способствуют повышению уровня фолата. Продукты, которые следует включать в свой рацион, включают:

апельсины
листовые зеленые овощи
арахис
чечевица
обогащенные зерна

Как и в случае с витамином B-12, людям с мутацией в MTHFR рекомендуется принимать дополнительно метилфолат, чтобы предотвратить дефицит фолата.

В тяжелых случаях может потребоваться переливание крови.

Жизнь с мегалобластной анемией

Раньше было трудно лечить мегалобластную анемию. Сегодня люди с этим заболеванием могут бороться со своими симптомами с помошью лекарств и диеты. Лечить заболевание надо. Дефицит витамина B12 может привести к другим проблемам: неврологические проблемы, проблемы с пищеварительным трактом. Этих осложнений можно избежать, если заболевание вовремя диагностируется и начато соответствующее лечение. Генетическое тестирование доступно, чтобы определить, есть ли у вас генетическая мутация в гене MTHFR.

Люди, страдающие анемией, также могут подвергаться более высокому риску ослабления прочности костей и рака желудка. По этим причинам очень важно уловить мегалобластную анемию раньше. Поговорите с врачом, если у вас появятся какие-либо признаки анемии, чтобы вовремя начать лечение.

Источник

Мегалобластная анемия

Мегалобластные анемии — формы малокровия, вызванного нарушением синтеза ДНК и РНК в эритроидных клетках, обусловленные дефицитом цианкоболамина и фолиевой кислоты. Встречаются наследственны и приобретенные формы мегалобластных анемий. Комбинированный дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты наблюдается редко, лишь при нарушении кишечного всасывания. Дефицит фолиевой кислоты редкая патология, чаще бывает у алкоголиков, и у больных принимающих противосудорожные препораты и цитостатики. В₁₂ –дефицитная анемия наблюдается у 0,1% населения, среди пожилых лиц частота встречаемости достигает 1%.

Роль витамина В₁₂ в организме человека. Содержание витамина В₁₂ в организме взрослого человека составляет 2-5 мг. Печень орган, в котором содержится основное количество витамина, запасы его настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина В₁₂ после внезапного прекращения его всасывания. Витамин В₁₂ содержится только в пище животного происхождения: в печени, почках, мясе, яйцах, молочных продуктах. В₁₂обеспечивает:

нормальное кроветворение, размножение эпителиальных клеток ЖКТ

нормальный распад и синтез некоторых жирных кислот

Этиология. К дефициту В₁₂ приводит нарушение его всасывания в следствие:

отсутствия гастрогликопротеида (внутренний фактор — секретируется париетальными клетками желудка, необходим для всасывания витамина В₁₂ в тонкой кишке), обусловленное аутоиммунной атрофией слизистой оболочке фундального отдела желудка или после тотальной гастрэктомии;

заболеваний тонкой кишки – хронические энтериты, резекция тощей кишки;

конкурентное поглощение большого количества витамина В₁₂ при инвазии широким лентецом или с развитием обильной бактериальной флоры кишечника.

При дефиците витамина В₁₂ изменения в кроветворении и клетках эпителия ЖКТ связаны с нарушением образования тимидина, что приводит к нарушению образования ДНК с нарушением деления клеток. В костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения, возникает мегалобластный эритропоэз, характеризующийся задержкой созревания ядер, укорочением времени жизни клеток красного ряда и повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Задержка клеточного деления, приводит к избыточному накоплению Нb в эритроците и его увеличению. Укорочение жизни дефектных эритроцитов приводит к гипербилирубинемии ( за счет непрямой фракции) и развитию желтухи, увеличению печени и селезенки.

Подавление миелоидного и мегакариоцитарного ростка приводит к лейкопении и тромбоцитопении.

Неврологические нарушения связаны с нарушением обмена жирных кислот с накоплением пропионовой и метилмалоновой кислот. Эти кислоты токсичны для нервной клетки, происходит нарушение образования миелина и повреждение аксона.

Клиническая картина складывается из триады: макроцитарно- мегалобластной анемией, поражением пищеварительной системы и неврологическим синдромом.

1. Поражением пищеварительной системы. Больные отмечают снижение аппетита, отвращение к некоторым продуктам, после приема пищи возникает тупая боль в области эпигастрии, отрыжка. Может быть боль в языке (этот симптом был описан в 1901г W. Hunter), на языке обнаруживаются участки воспаления, атрофия сосочков. «Лакированный язык» встречается только у 10%, это не патогномоничный признак дефицита витамина В₁₂, он столь же частой бывает при ЖДА.

У ряда больных увеличена селезенка и печень- это связано с укорочением жизни дефектных эритроцитов, развиваются признаки гемолитической анемии- появляется желтуха, повышается непрямой билирубин.

2.Поражение нервной системы принято называть фуникулярным миелозом – дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга, характеризуется при поражении задних столбов потерей пространственной, глубокой и вибрационной чувствительности, снижением сухожильных рефлексов, нарушением функции тазовых органов. Поражение боковых столбов приводит к спастическому спинальному параличу, появлению патологических рефлексов.

Источник

При обследовании выявлен дефицит витамина в9 объясните причины мегалобластной анемии

Мегалобластическая анемия за счет высокого расхода фолиевокислых солей развивается при беременности и некоторых патологических состояниях.
Мегалобластическая анемия беременных. Фолиевый дефицит у беременных составляет проблему большого практического интереса если учесть частоту этого явления, порой весьма тяжелые последствия для организма матери, а возможно и в отношении течения беременности. В настоящее время доказана ведущая роль фолиевого дефицита в развитии мегалобластической анемии беременных (дефицит витамина В12 практически не принимается в расчет).

В комплексном патогенезе мегалобластической анемии беременных значительная роль выпадает не только на долю количественного недостатка фолиевокислых солей (уже существующий до наступления беременности и усугубляющийся переносом к плоду), но также на нарушение их расхода в связи с гуморальными изменениями при беременности и ее осложнениями (в частности инфекционного характера).

Небольшой запас фолиевокислых солей (рассматриваемый как обязательное условие) является результатом недостаточного подвоза с пищей (при тяжелых экономических условиях) и ряда прежних случаев беременности (прямо пропорционален их числу и ритму последовательности) (Hibbard); возможного наличия какого-либо гемолитического заболевания или кровоточивости — действующих одинаково. Перенос к плоду материнской фолиевокислой соли (процесс мобилизации запаса и его преимущественного направления по определенным метаболическим системам — управляется ферментами) обеспечивает необходимое ему количество, даже в случае выраженной недостаточности у матери.

К осложнениям беременности, определяющим нарушение расхода фолиевокислых солей, относятся также инфекции (в частности почечно-лоханочные), которые способствуют развитию мегалобластической анемии (в отдельных случаях даже без зараженного количественного дефицита); сидеропения обусловливает незначительные мегалобластическио изменения, на которые можно оказать положительное воздействие назначением железа (Chanarin и сотр.).

В некоторых случаях фолиевый дефицит беременных приводит к нарушению развития организма и придатков плода (Hibabrd), в результате чего (в зависимости от даты наступления и степени дефицита) наблюдаются аборт, дефекты плода или плаценты (статистика установила 2—4-кратную и более частоту фолиевого дефицита при подобных случаях, по сравнению с контрольной группой).

Клиническая и гематологическая картины мегалобластической анемии беременных носит менее индивидуальный характер, чем болезнь Бирмера, по причине частого сочетания с иными патологическими состояниями (железодефицит, инфекция и пр.). В принципе мегалобластическая анемия развивается у беременных в возрасте до 35 лет, причем чаще в четырехнедельный интервал до и после родов (Giles). По частоте признаков на первом месте находятся недостаток аппетита и воспаление слизистой оболочки рта, следуют лихорадочное состояние, слабовыраженные отеки, иоджелтушное состояние, реже прощупываемая селезенка (в 1/3 случаев), иногда увеличенная печень.

Нередко почечно-лоханочная инфекция (даже бессимптомная) предшествует развитию тяжелой анемии, причем в отдельных случаях последняя развивается и при токсикозе беременных. Гематологически определяются макроцитоз и анизоцитов эритроцитов, однако, вообще, менее выраженно, чем при болезни Бирмера. В случае железодефицита преобладают гипохромные эритроциты (при нормальном или даже заниженном РОЭ). В костном мозге мегалобластическое преобразование эритроидного ряда бывает менее выраженно (иногда преобладают «железодефицитные» эритробласты), в то время как гиперплазия, в принципе, умеренная. В случае сопутствующей инфекции может преобладать гранулоцитный ряд с выраженными мегалобластическими изменениями, на периферии обнаруживается лейкоцитоз, при этом гиперсегментирование гранулоцитов составляет один из наиболее ранних и постоянных признаков. Отмечается и некоторая степень тромбоцитопении.

В порядке биологических проб определение фолиевокислой соли в эритроцитах отражает наиболее ярко степень фолиевого дефицита, при этом показатель развивающейся мегалобластической анемии, в принципе, меньше 50 нг/млЭ, а понижение фолиевокислой соли в сыворотке до 1,5 нг/мл — обычное явление к концу беременности. Реакция FI Glu также мало специфична во время беременности. Вообще показатель билирубина в сыворотке высокий, отмечается наличие кислотности желудочного сока.

Течение — особо тяжелое в прошлом, значительно улучшилось в настоящее время, в связи с назначением фолиевой кислоты одновременно с лечением осложнений. Профилактическое назначение беременным фолиевой кислоты значительно понижает коэффициент заболевания.

Прочие мегалобластические анемии за счет высокого расхода фолиевокислых солей

При высокой активности костного мозга всегда наблюдается высокий расход фолиевокислых солей. Мегалобластическое преобразование выявлено в разнообразных видах гемолитической анемии, в том числе, наследственном сфероцитозе, талассемии, ночной пароксизмальной гемоглобинурии и пр. При этом изменения колеблятся от незначительной мегалобластической морфологии, до полного преобразования с абсолютным прекращением деления, что отражается в сокращении числа ретикулоцитов, быстрого понижения показателя гемоглобина и билирубинемии (это положение следует отличать — по картине костного мозга — от «апластических приступов », возникающих при тех же заболеваниях).

В тех случаях когда больной является новым пациентом для врача, различие от мегалобластической анемии становится нелегкой задачей. Лечение фолиевой кислотой может потребовать дозы, значительно большие физиологической. Профилактику фолиевой кислотой следует рассматривать как мероприятие, которое необходимо систематически включать в схему лечения подобных заболеваний.

Высокий расход фолиевокислых солей наблюдается и при иных анемиях с высоким показателем эффективного (например, после кровотечения) или неэффективного (при железодефицитной, разных видов неподдающихся лечению и прочих анемиях) эритропоэза, иногда без взаимосвязи между количеством фолиевокислых солей в крови и степенью мегалобластических изменении, что, в подобных случаях, наводит на мысль о влиянии каких-то нарушений использования.

При хроническом эксфолиативиом дерматите (когда шелушением удаляются 5—10 мгк фолиевокислых солей в сутки) у значительной части больных наблюдаются признаки фолиевого дефицита (Knowles и сотр.), следовательно назначение фолиевой кислоты — обоснованное мероприятие (особенно в случаях, леченных метотрексатом).

Что касается новообразований, значительный расход фолиевокислых солей отмечается при хронических миелопролиферативных заболеваниях и острых лейкемиях, что обусловливает мегалобластические изменения за счет фолиевого дефицита (за исключением специфической терапии противофолиевыми, противопуриновыми и пр. средствами). При раке признаки фолиевой недостаточности находятся в зависимости от распространения злокачественного процесса, причем, в случае метастазирования, показатель фолиевокислой соли в сыворотке уменьшается у 85% больных (однако, в отдельных случаях с печеночным проявлением этот показатель высокий, видимо за счет удаления фолиевокислой соли из разрушенных гепатоцитов) (Magnus).

По наблюдениям, мегалобластические изменения встречаются чаще при раковом заболевании с метастазом в костный мозг (Williams и сотр.). Фолиевую недостаточность при раке обусловливают и другие факторы, такие как, ограничение питания, расстройства пищеварения, печеночная недостаточность, нарушения расхода за счет продуктов клеточного распада, инфекции и пр.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник