I.Гематомный тип (нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза)
II.Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип (нарушение тромбоцитаного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза)
III.Смешанный (синячково-гематомный) тип (сочетанное нарушение и тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза)
IV.Васкулитно-пурпурный тип (патология микрососудистого русла)
V.Ангиоматозный тип (локальная сосудистая патология)
Симптомы геморрагического синдрома
Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.
Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.
В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.
Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.
Проявления геморрагического синдрома
Разновидности геморрагического синдрома
Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)
Врожденная и приобретенная афибриногенемия
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)
Тромбоцитопения
Тромбоцитопатия
Дефицит факторов II,V,VII,XI
Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)
Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)
Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.
После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.
Лечение геморрагического синдрома
Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:
Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.
Профилактика геморрагического синдрома
Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.
Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.
Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.
Источник
Геморрагический синдром
Геморрагические синдромы — это группа патологических состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.
В зависимости от патогенеза выделяют геморрагические диатезы : — обусловленные нарушением гуморальных (коагуляционных) факторов свертывания(гемофилии А, В, С и др.; дефицит факторов протромбинового комплекса, V, VII, X и др.); — обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза(тромбоцитопении и тромбоцитопатии); — смешанного генеза(болезнь Виллебранда. ДВС-синдром и др.); — обусловленные сосудистой патологией(болезнь Рандю—Ослера, геморрагические васкулиты и др.).
Время кровотечения — основной показатель состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Выделяют 5 клинических видов кровоточивости: микроциркуляторный, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.
Например, мелкие кровоизлияния на коже (петехии) и сливные «синяки» (экхимозы) свойственны тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям — микроциркуляторный тип кровоточивости; к этому же типу относятся кровотечения из слизистых оболочек — носовые, десневые, маточные, после экстракции зубов. При ночной кровоточивости десен необходимо исключить болезнь Вальденстрема. Обширные подкожные гематомы, кровоизлияния в суставы при травмах, длительные кровотечения при порезах, а также после экстракции зубов указывают на дефицит гуморальных факторов свертывания, в частности антигемофильного глобулина — гематомный тип кровоточивости (он наблюдается при гемофилиях).
Источник
Недостаток витамина С
Витамин С (аскорбиновая кислота), очень важен для организма. Это природный антиоксидант, необходимый для усвоения железа, нормального кровообращения, восстановления тканей, выработки и полноценного иммунитета.
Написал и проверил — автор статьи Черепенин Михаил Юрьевич
Что происходит в организме при нехватке витамина С
Цинга или скорбут — опасная болезнь, развивающаяся при авитаминозе С. От цинги в XIII — XV веке умерло больше моряков, чем во всех морских сражениях. Скорбут «косил» всех без разбора — путешественников, солдат, золотодобытчиков и домоседов. В дореволюционной России болезнь была нередка даже в Москве и Петербурге.
При недостатке витамина С симптомы авитаминоза нарастают достаточно быстро, проявляясь уже через 4–5 недель:
Возникает застой крови в капиллярах и разрушение сосудистых стенок. Начинается кровоточивость десен, разрушение и выпадение зубов.
На теле больных даже от незначительных воздействий образуются синяки. На коже живота появляется расширенная капиллярная «сеточка».
Происходят кровоизлияния в мышцы, особенно часто страдают голени. Возникает боль при ходьбе. Нарушение усвоения железа приводит к малокровию, сопровождающемуся слабостью, упадком сил, плохому аппетиту и склонности к инфекционным болезням.
Поскольку витамин С ускоряет расщепление жиров, его нехватка приводит к увеличению веса и ожирению.
Нехватка витамина С провоцирует рак, диабет, атеросклероз, болезни крови и печени. Стареет кожа, появляются мелкие морщины и участки шелушения, выпадают волосы, снижаются зрение и слух.
Причины недостатка витамина С
Не стоит думать, что цинга стала достоянием истории. В наше время наблюдается много случаев авитаминоза С, имеющих разные причины:
Злоупотребление «жёсткими» диетами. Девушки и женщины, желающие похудеть, неправильно питаются, исключая из меню «вредные» продукты. Натуральным яблокам и овощам они предпочитают «магазинные» соки, которые нередко не содержат ничего полезного.
Несбалансированное или однообразное питание, в результате которого в организм поступает мало витаминов, в том числе, аскорбиновой кислоты.
Прием лекарственных препаратов, мешающих усвоению витамина С.
Болезни органов ЖКТ, при которых нарушается всасывание аскорбиновой кислоты из пищи.
Беременность, повышающая расход витаминов, ведь мама должна их принимать за себя и за ребенка.
Суточная потребность в витамине С
люди, занимающиеся тяжелым физическим трудом, атлеты и спортсмены
Источник
Геморрагические растройства
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся чаще всего с детского возраста кровоточивостью, и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные, симптоматические. Наследственные формы в первую очередь представлены аномалиями тромбоцитов и продуцирующих их клеток (мегакариоцитов) с нарушениями ангиотрофической и гемостатической функции кровяных пластинок (тромбоцитопатии) со снижением их числа в крови и без него.
Вторую большую группу составляют коагулопатии, обусловленные нарушением свертывания крови (гемофилии).
В третью группу входят геморрагические вазопатии, обусловленные наследственной неполноценностью стенок малых кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).
При некоторых геморрагических диатезах имеются нарушения во всех трех звеньях системы гемостаза. Так, при болезни Виллебранда нарушен синтез в эндотелии плазменного белка – фактора Виллебранда, необходимого как для нормального функционирования тромбоцитов, так и для свертывания крови.
Выделяется также ряд форм тромбоцитопатии и коагулопатии, сочетающихся с мезенхимальными дисплазиями – изменениями скелета, слабостью связочного аппарата (гипермобильность суставов, вывихи), повышенной растяжимостью кожи, пролабированием створок клапанов сердца, вывихами хрусталика, нарушениями образования коллагена (синдромы отсутствия лучевой кости, Элерса-Данло, Марфана и др.).
Приобретенные геморрагические заболевания
Среди них наиболее часты тромбоцитопении и тромбоцитопатии, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), иммунные и иммунокомплексные микротромбоваскулиты с геморрагическими проявлениями (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (гемолитико-уремический синдром); токсикоинфекционные геморрагии (геморрагические лихорадки, сыпной тиф, бактериальный эндокардит); вторичные нарушения гемостаза при заболеваниях печени и обтурационной желтухе, связанные с нарушением синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови, а также сходная по патогенезу кровоточивость при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.
При многих заболеваниях нарушения гемостаза имеют смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием ДВС-синдрома. Так, при аплазиях костного мозга, лучевой болезни, лейкозах на тромбоцитопению и тромбоцитопатию легко наслаиваются (особенно при инфекционно-септических осложнениях) нарушения, обусловленные синдромом ДВС.
Особую группу составляют различные формы кровоточивости, связанные с действием лекарственных средств, влияющих либо на функцию тромбоцитов (аспирин, тиклопидин), либо на свертываемость крови и фибринолиз (кумарины, фенилин, гепарин, стрептокиназа и другие тромболитики).
В особую группу выделяют невротическую и имитационную кровоточивость. Последняя обусловлена тем, что больные из-за расстройства психики воспроизводят у себя кровоточивость либо путем механической травматизации тканей (нащипывание синяков, травмирование острыми предметами слизистых оболочек), либо тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянты непрямого действия). Возможны также геморрагии, обусловленные садизмом, взаимным или самоистязанием на эротической почве.
Коагулопатии
Из наследственных коагулопатий подавляющее большинство составляют три болезни:
гемофилия А вследствие дефицита в крови коагуляционной части фактора VIII (VIII:C);
болезнь Виллебранда, обусловленная дефицитом или аномалией аутосомно наследуемой части фактора VIII – фактора Виллебранда (VIII:ФВ);
дефицит фактора IX (гемофилия В), которая встречается в 10-13 раз реже, чем гемофилия А.
Лишь по 0,3-0,5% приходится на все остальные наследственные нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом фактора VII, X, V, XI и XII.
Еще более редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом факторов XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия) и фибриногена.
Промежуточное место по частоте занимают аномалии фибриногена (дисфибриногенемия), многие из которых бессимптомны или протекают с минимальной кровоточивостью, а в ряде случаев характеризуются наклонностью к тромбозам.
передозировка антикоагулянтов – антагонистов витамина К (кумарины, фенилин),
формы, связанные с действием гепарина и других антикоагулянтов либо активаторов фибринолиза (стрептокиназа, стрептодеказа, урокиназа) и препаратов дефибринирующего действия (арвин, дефибраза, анцистрон).
Более редки, но подчас весьма тяжелы кровотечения, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания, среди которых преобладают антитела к факторам VIII и V.
Дефицит фактора XII (дефект Хагемана) – крайне редкое нарушение начального этапа свертываемости крови (удлинение времени свертывания цельной крови, АПТВ) при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени. Кровоточивость отсутствует, лечение не требуется. В ряде случаев, несмотря на плохую свертываемость крови, имеется наклонность к тромбозам что связано с одновременным ослаблением фибринолиза, поскольку фактор XII является активатором как свертывающей, так и фибринолитической и калликреин-кининовой систем
Геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса: VII (гипопроконвертинемия), X (болезнь Стюарта-Прауэра), II (гипопротромбинемия) и V (гипоакцелеринемия). Заболевания сравнительно редки, наследуются аутосомно. Несравненно чаще наблюдается приобретенный дефицит этих факторов (всех в совокупности или только витамин К-зависимых факторов VII, X, IX и II), обусловленный механической желтухой, болезнями печени, мальабсорбцией, приемом антикоагулянтов непрямого действия, а также дефицитом этих факторов у новорожденных.
Эти формы выделяются в особую группу “геморрагических мезенхимальных дисплазий”.
Из наследственных коагулопатий подавляющее большинство составляют три болезни:
гемофилия А вследствие дефицита в крови коагуляционной части фактора VIII (VIII:C);
болезнь Виллебранда, обусловленная дефицитом или аномалией аутосомно наследуемой части фактора VIII – фактора Виллебранда (VIII:ФВ);
дефицит фактора IX (гемофилия В), которая встречается в 10-13 раз реже, чем гемофилия А.
Лишь по 0,3-0,5% приходится на все остальные наследственные нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом фактора VII, X, V, XI и XII.
Еще более редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом факторов XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия) и фибриногена.
Промежуточное место по частоте занимают аномалии фибриногена (дисфибриногенемия), многие из которых бессимптомны или протекают с минимальной кровоточивостью, а в ряде случаев характеризуются наклонностью к тромбозам.
передозировка антикоагулянтов – антагонистов витамина К (кумарины, фенилин),
формы, связанные с действием гепарина и других антикоагулянтов либо активаторов фибринолиза (стрептокиназа, стрептодеказа, урокиназа) и препаратов дефибринирующего действия (арвин, дефибраза, анцистрон).
Более редки, но подчас весьма тяжелы кровотечения, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания, среди которых преобладают антитела к факторам VIII и V.
Дефицит фактора XII (дефект Хагемана) – крайне редкое нарушение начального этапа свертываемости крови (удлинение времени свертывания цельной крови, АПТВ) при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени. Кровоточивость отсутствует, лечение не требуется. В ряде случаев, несмотря на плохую свертываемость крови, имеется наклонность к тромбозам что связано с одновременным ослаблением фибринолиза, поскольку фактор XII является активатором как свертывающей, так и фибринолитической и калликреин-кининовой систем
Диспротромбин
Геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса: VII (гипопроконвертинемия), X (болезнь Стюарта-Прауэра), II (гипопротромбинемия) и V (гипоакцелеринемия). Заболевания сравнительно редки, наследуются аутосомно. Несравненно чаще наблюдается приобретенный дефицит этих факторов (всех в совокупности или только витамин К-зависимых факторов VII, X, IX и II), обусловленный механической желтухой, болезнями печени, мальабсорбцией, приемом антикоагулянтов непрямого действия, а также дефицитом этих факторов у новорожденных.
При легких формах микроциркуляторный, при более тяжелых – смешанный тип кровоточивости. Гемартрозы редки; возможны кровоизлияния в мозг, забрюшинную клетчатку и брюшину (с картиной острого живота), околопочечную клетчатку; иногда наблюдаются гематурия (с коликой), носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Возможны тяжелые кровотечения в родах.
аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов, малым содержанием в нем коллагена, образованием легко кровоточащих дилатаций малых сосудов (чаще всего на слизистых оболочках носа, ротовой полости, на переходной зоне губ, коже).
Кровотечения, подчас очень частые и обильные, возникают в детском или подростковом возрасте, резко усиливаются в период полового созревания, а в 30-40 лет могут становиться менее значительными. В органах (чаще в легких) возможны ангиомы с артериовенозными шунтами, вторичным эритроцитозом (полиглобулией), цианотической гиперемией губ и кожи.
Часты и другие мезенхимальные дисплазии – растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (гипермобильность суставов, привычные вывихи), пролабирование створок клапанов сердца. У отдельных больных выявляется сочетание телеангиэктазии с болезнью Виллебранда. Заболевание может осложниться циррозом печени.
Геморрагический васкулит
Иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха – иммунокомплексное заболевание с поражением сосудов кожи (воспалительно-пурпурный тип кровоточивости), у ряда больных кишечника (колика, мелена) и почек (васкулитный нефрит). Геморрагии связаны с поражением стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.
Болезнь часто протекает с явлениями подострого или хронического синдрома ДВС и микротромбированием сосудов в органах. Поэтому в комплексной терапии применяются гепарин (внутривенные инфузии в средних и больших дозах), дезагреганты (тиклопедин) и плазмаферез.
Геморрагические мезенхимальные дисплазии
Группа геморрагических диатезов, характеризующаяся нарушениями развития соединительной ткани (в особенности патологией коллагена) в сочетании с нарушениями различных звеньев системы гемостаза – сосудистого, тромбоцитарного, плазменного.
Типичными формами являются геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, кровоточивость в сочетании с синдромом Марфана, тромбоцитопатия-тромбоцитопения при врожденном отсутствии лучевых костей (ТАР-синдром), вариант ТАР-синдрома с дефицитом факторов VII или X, что объясняется близостью локусов синтеза коллагена с локусами синтеза витамин К-зависимых факторов свертывания в 13-й хромосоме, телеангиэктазия – синдром Виллебранда и ряд других форм.
Кровоточивость при этих заболеваниях часто сочетается с дефектами скелета и связочного аппарата, растяжимостью кожи, пролабированием клапанов сердца, нарушениями пигментации (например, альбинизм при тромбоцитопатии Хержманского-Пудлака), иммунной недостаточностью.
Клиническая картина складывается из признаков кровоточивости микроциркуляторного или смешанного типа и проявлений соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Развернутое исследование всех звеньев системы гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного) позволяет установить преобладающие нарушения и проводить патогенетическое лечение. Возможность наличия явных или скрытых нарушений системы гемостаза должна учитываться при предоперационном обследовании больных с мезенхимальными дисплазиями. Выбор терапии определяется выявленными нарушениями гемостаза.
Гемолитико-уремический синдром
ГУС, синдром Гассера– тяжелая микротромбоангиопатия, проявляющаяся преимущественным поражением почек. Наблюдается почти исключительно в детском возрасте, начиная с первых месяцев жизни. Описаны как спорадические, так и групповые случаи заболевания, а также семейная предрасположенность.
Этиология и патогенез
Заболевание чаще всего возникает вслед за перенесенными кишечными инфекциями, реже – после респираторных вирусных болезней.
Почти в 70% случаев энтерального дебюта показана связь поражения сосудов клубочков почек с действием на эндотелий вероцитотоксина или шигеллотоксина (соответственно из кишечной палочки и шигеллы). В острой фазе болезни в кишечнике обнаруживается веротоксин-продуцирующая кишечная палочка, а в плазме – высокий титр антител к нему.
У обезьян введение веротоксина воспроизводит поражение почек, аналогичное ГУС. В патогенезе процесса важная роль принадлежит дополнительному повреждению сосудов клубочков иммунными комплексами, компонентами комплемента, протеазами лейкоцитов, агрегации тромбоцитов и лейкоцитов в сосудах паренхимы почек, интра- и экстракапиллярному отложению фибрина. Эти процессы ведут к развитию острой почечной недостаточности (ОПН), тромбоцитопении потребления, гемолизу, анемизации. Возможно развитие тромбогеморрагий и в других органах.
болезнь Мошковица
Болезнь часто развивается после острых респираторных или кишечных инфекций. Начинается остро, но возможен продром в виде головной боли, слабости, быстрой утомляемости, потери аппетита, тошноты (иногда рвоты), болей в животе и в грудной клетке.
Клиническая картина складывается из следующих проявлений:
2) геморрагического синдрома (петехии, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаза);
3) неврологической симптоматики – дезориентация, атаксия, заторможенная речь, парезы, тремор, нечеткость зрения или диплопия, судороги, нарушения психики, в тяжелых случаях – коматозное состояние.
Основные лабораторные признаки:
1) тромбоцитопения и высокая спонтанная агрегация тромбоцитов;
2) гемолитическая анемия и фрагментация эритроцитов с повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме, ретикулоцитозом;
3) способность плазмы больного вызывать агрегацию нормальных тромбоцитов донора;
4) часто выявляемые признаки поражения почек – белок, эритроциты и цилиндры в моче.
