При миастении можно витамины

Миастения

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Миастения — аутоиммунное заболевание, проявляющееся эпизодами мышечной слабости и утомляемости, в основе чего деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Чаще поражает молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может возникнуть в любом возрасте. Симптомы миастении усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя. Диагностируется с помощью внутривенного введения эдрофония, который на короткое время уменьшает слабость. Лечение миастении включает антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, тимэктомию и плазмаферез.

Миастения (Myasthenia gravis) — приобретенное аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц. Заболеваемость миастенией составляет менее 1 случая на 100 000 населения в год, а распространенность — от 10 до 15 случаев на 100 000 населения. Миастения особенно часто встречается у молодых женщин и мужчин старше 50 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины миастении

Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, нарушающей нервно-мышечную передачу. Что запускает образование аутоантител, неизвестно, но заболевание связывают с патологией тимуса, тиреотоксикозом и другими аутоиммунными нарушениями. Роль тимуса в развитии заболевания не ясна, но в 65 % случаев миастении тимус гиперплазирован, а в 10 % есть тимома. Среди предрасполагающих факторов — инфекции, хирургическое вмешательство и некоторые лекарственные препараты (например, аминогликозиды, квинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов).

Редкие формы миастении. При глазной форме страдают только наружные мышцы глаза. Врожденная миастения — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это, скорее, результат структурных нарушений постсинаптического рецептора, нежели следствие аутоиммунного процесса. Часто бывает офтальмоплегия.

12 % детей, матери которых страдают миастенией, рождаются с неонатальной миастенией. Это связано с пассивным проникновением lgG-антител через плаценту. Общая мышечная слабость проходит через несколько дней — недель, параллельно снижению титра антител в крови ребенка.

[7], [8], [9], [10]

Симптомы миастении

Наиболее распространенные симптомы миастении: птоз, диплопия и слабость мышц после нагрузки. Слабость проходит после отдыха, но при повторной нагрузке рецидивирует. В 40 % случаев первоначально поражаются мышцы глаз, позже распространенность этого поражения достигает 85 %. За первые 3 года в большинстве случаев происходит генерализация процесса. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. Иногда пациенты обращаются с жалобами на бульварные нарушения (например, изменения голоса, назальная регургитация, асфиксия, дисфагия). При этом чувствительность и глубокие сухожильные рефлексы не изменяются. Выраженность нарушений колеблется с периодом в несколько часов — дней.

Миастенический криз — тяжелый генерализованный тетрапарез или угрожающая жизни слабость дыхательных мышц, развивается примерно в 10 % случаев. Он часто связан с инфекцией, активирующей иммунную систему. После начала дыхательной недостаточности остановка дыхания может наступить очень быстро.

Диагностика миастении

Диагноз ставят на основании жалоб, клинической картины и данных специальных исследований. Для оценки поражения пациента просят напрячь мышцу до усталости (например, держать глаза открытыми, пока не разовьется птоз, или громко считать, пока не нарушится речь); затем внутривенно вводят 2 мг эдрофония — антихолинэстеразного препарата кратковременного действия (

Источник

Что должен помнить больной миастенией?

В соответствии с постановлением Правительства РФ от 30.07.1994 г. № 890, больных миастенией обеспечивают антихолинэстеразными лекарственными препаратами и стероидными гормонами бесплатно.

При миастении категорически противопоказаны:

Чрезмерные физические нагрузки;
Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам);
Мочегонные препараты (лазикс, фуросемид), за исключением верошпирона;
Курареподобные миорелаксанты, ГОМК, нейролептики и транквилизаторы, и седативные (успокоительные) препараты (кроме «Грандаксина», «Адаптола», брома, пустырника, валерианы, корвалола, валокордина);
Антибиотики, токсичные к синапсу: аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), фторхинолоны (эноксицин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), макролиды (доксициклин, эритромицин, тетрациклин, азитромицин);
Антималярийные средства — хинины, хлорохинины;
Уросептики — препараты налидиксовой кислоты (палин);
Противосудорожные препараты — фенитоин, карбамазепин;
Фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, D-пеницилламин;
Антипсихотические средства — нейролептики — фенотиазиды, сульпирид, клозапин;
Препараты, действующие на сердечно-сосудистую систему — В-адреноблокаторы (все, включая тимолол, бетоптик — селективный бета1-адреноблокатор — глазные капли). Альфа и бета-блокаторы — лабетолол;
Нервно-мышечные блокаторы — миорелаксанты (реланиум), недеполяризирющие миорелаксанты (курареподобные препараты — тубокурарин, ардуан); деполяризирующие миорелаксанты (сукцинилхолин), центральные миорелаксанты (длительно действующие бензодиазепины, баклофен);
Местные анестетики (лидокаин);
Ботулотоксин (инъекции ботокса);
Другие средства — альфа-интерферон, препараты магния — 9-магния сульфат, панангин, аспаркам), иод-содержащие радиоконтрастные вещества, мерказолил ( с осторожностью), статины.

Аптеки, в которых продаётся хлористый калий:

1. Метро «Войковская», ул. Космонавта Волкова, д. 25, к.2. На тролейбусе №57 от метро «Войковская» до остановки «Красный балтиец»

2. Метро «Тимирязевская», в сторону области на любом транспорте — 192-я аптека

3. Метро «Речной вокзал», автобус № 233 или тролейбус №58 до остановки «Клинская ул. д.12».

4. Сеть аптек «Аптеки столицы».

Профилактика и лечение ОРВИ:

«Афлубин»: по 25 капель (растворив в 1 столовой ложке воды) каждые 3–4 часа, в течение 2–3 дней, пока не прекратятся проявления ОРВИ;
«Кагоцел», «Арбидол», «Ремантадин», «Оциллокоцинум», «Терафлю», «Тамифлю».

Категорически противопоказаны препараты, содержащие интерферон.

Допустимы к употреблению следующие препараты:

В случае необходимости антибактериальной терапии:

«Супракс 400», 1 таблетка 1 раз в сутки 5–7 дней, или, при необходимости, в/м «Цефтриаксон» по 1 гр. утром и 1 гр. вечером (не на лидокаине, разводить на воде для инъекций) 7–10 дней;
«Сульперазон» в/м 2 гр 2 раза в день.

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 18 сентября 2006 г. №665 «об утверждении перечня лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной мед. помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на на получение государственной социальной помощи» больные миастенией обеспечиваются антихолинэстеразными лекарственными средствами, стероидными гормонами и цитостатическими иммуносупрессантами бесплатно.

Метипред, преднизолон, азатиоприн (имуран), циклофосфан микофенолата мофетил (селлсепт), циклоспорин (сандиммун), калимин (пиридостигмина бромид), нейромидин (ипидакрин), верошпирон (спиронолактон), оротат калия, иммуноглобулин человеческий нормальный 10% ГАМИМУН Н — все эти средства входят в федеральный льготный перечень медикаментов.

Перечень лекарственных средств, отпускаемых по рецепту врача при оказании дополнительной бесплатной мед. помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение социальной помощи.

Приказ министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (Минздравсоцразвития россии) от 28.09.2005г. № 601 г. Москва об утверждении перечня лекарственных средств. Зарегистрирован в Минюсте РФ 29.09.2005г. № 7052.

Вам всегда готовы помочь в Неврологическом центре им. Б.М. Гехта. Заболевания нервной системы и болевые синдромы – это не приговор!

Источник

Лечение миастении

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ

В основу лечения миастении положены следующие принципы:

1. Этапность лечебных мероприятий.

2.Сочетание компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии;

3. Лечение хронической и острой (кризы) фаз течения заболевания.

Первый этап — компенсирующая терапия.

Предполагает назначение следующих препаратов:

1) Антихолинэстеразные препараты (калимин 60Н) применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а однократно — от 30 до 120 мг. Интервал между приемами калимина должен быть не менее чем 4-6 часов.

2) Назначение прозерина для проведения систематического лечения миастении не целесообразно из-за менее продолжительного эффекта и большей выраженности побочных холинергических проявлений.

3) Хлорид калия обычно назначается в порошке по 1,0 г 3 раза в сутки. Порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды. Калий-нормин, калипоз, калинор, оротат калия принимают перорально в суммарной дозе 3 г в сутки.

Продуктамиы, богатыеми калием, являются — творог, печеная картошка, изюм, курага, бананы.

Необходимо помнить, что противопоказанием для использования больших доз соединений калия является полная поперечная блокада проводящей системы сердца, нарушение выделительной функции почек.

4) Верошпирон (альдактон, спиронолактон) является антагонистом минералкортикоидного гормона альдостерона, необходимого для регуляции обмена электролитов в организме. Способность верошпирона задерживать калий в клетках служит основанием для широкого его применения при лечении миастении. Препарат принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день.

Побочные явления: при длительном непрерывном приеме препарата — в отдельных случаях тошнота, головокружение, сонливость, кожные сыпи, мастопатия у женщин, обратимая форма гинекомастии.

Верошпирон относительно противопоказан в первые 3 месяца. беременности.

Второй этап — тимэктомия и лечение глюкокортикоидными препаратами.

Проведение тимэктомии показано при хорошей эффективности препаратов, используемых на первом этапе, но при сохранении легких бульбарных нарушениях на фоне суточной отмены калимина .

Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение миастении связаны с 1) удалением источника антигенов по отношению к ацетилхолиновым рецепторам, обнаруженных в миоидных клетках тимуса, которые способны провоцировать выработку иммунных тел; 2) удалением источника антител к ацетилхолиновым рецепторам; 3) удалением источника ненормальных лимфоцитов. Эффективность тимэктомии в настоящее время составляет 50-80%.

Результатом операции может являться клинически полное выздоровление (так называемый эффект А), стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В), значительное улучшение состояния на фоне прежнего количества антихолинэстеразных препаратов (эффект С), отсутствие улучшения состояния (эффект D).

Показаниями к тимэктомии являются:

наличие опухоли вилочковой железы (тимома),
вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры,
прогрессирующее течение миастении.

У детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни.

Тимэктомия должна проводиться в отделениях грудной хирургии, наиболее часто в настоящее время применяется трансстернальный доступ. При наличии тимомы проводится тимтимомэктомия.

Противопоказаниями к тимэктомии являются тяжелые соматические заболевания пациентов, а также острая фаза миастении (выраженные, не компенсированные бульбарные нарушения, а также нахождение больного в кризе). Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном ее течении, а также при локальной глазной форме миастении.

Гамма терапия области тимуса применяется у тех пациентов, которым в силу определенных обстоятельств (пожилого и старческого возраста, а также наличию тяжелой соматической патологии) невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы). Суммарная доза курса гамма облучения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае, составляя, в среднем, 40-60 Грей. Лучевая терапия у ряда больных может осложняться развитием лучевого дерматита, пневмонита, развитием фиброзных изменений клетчатки переднего средостения, что требует прекращения процедур.

При недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе, а также для создания своеобразного запаса прочностии, в компенсации миастенических расстройств с тем, чтобы возможное ухудшение состояния после операции не привело к нарушению функций жизненно важных органов и развитию криза, значительному числу больных еще до операции назначается лечение глюкокортикодными препаратами.

Эффективность глюкокортикоидных препаратов при лечении миастении достигает по отдельным данным 80% случаев. Из-за относительно быстрого наступающего терапевтического действия они используются как первоочередное лечение у больных с витальными нарушениями, являются препаратами выбора при начале заболевания с бульбарных нарушений, а также при глазной форме миастении.

В настоящее время наиболее оптимальной терапией является прием глюкокортикоидов по схеме через день, одномоментно всю дозу, утром, запивая молоком или киселем. Доза преднизолона (метипреда) у пациентов с миастенией основывается на индивидуальной оценке тяжести состояния больного. В среднем дозировка определяется из расчета 1 мг на 1 кг массы тела, однако не должна быть менее 50 мг. Учитывая действие глюкокортикоидных препаратов на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), самый первый прием препарата должен составлять половинную дозу. Затем, в случае хорошей переносимости, перейти на полную терапевтическую дозу. Эффект преднизолона оценивают через 6-8 приемов препарата.

Однако в первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшение состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, что эти эпизоды не случайны, а связаны с прямым действием глюкокортикоидных препаратов на процессы освобождения синаптического передатчика и способствуют десенситизации рецепторов, вызывая, тем самым, ухудшение состояния больных. Это обстоятельство диктует необходимость возможного уменьшения на некоторое время дозы антихолинэстеразных препаратов, а также соблюдения осторожности при назначении преднизолона больным с миастенией, т.е. начинать терапию желательно в условиях стационара. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных, доза преднизолона постепенно снижается (по 1/4 таблетки в каждый день приема), и пациент постепенно переходит на поддерживающие дозы глюкокортикоидов (0,5 мг на 1 кг массы тела и менее). На фоне приема поддерживающих доз преднизолона, больные могут находиться в состоянии медикаментозной ремиссии в течение многих лет. При приеме глюкокортикоидных препаратов необходимо соблюдение диеты с ограничением сладкого и мучного.

При длительном приеме глюкокортикоидных препаратов у ряда пациентов могут развиться побочные эффекты различной степени выраженности. Наиболее часто встречается повышение массы тела, гирсутизм, катаракта, нарушение толерантности к глюкозе с развитием в единичных случаях стероидного диабета, артериальная гипертензия, остеопения. В редких случаях имеют место явления гиперкортицизма, вплоть до развития медикаментозного синдрома Кушинга со всеми его проявлениями, возникновение тяжелых бактериальных инфекций, желудочных и кишечных кровотечений, недостаточность сердечной деятельности, остеопороз с переломами костей (в том числе позвоночника и головки бедренной кости). В этой связи больные миастенией, даже при активном отсутствии жалоб, ежегодно должны проходить обследование по органам для исключения возможных побочных действий глюкокортикоидных препаратов. В случаях выявления побочных эффектов целесообразно скорректировать выявленные нарушения, уменьшить дозу препарата. Следует помнить, что лечение глюкокортикодными препаратами обусловлено, в первую очередь, необходимостью восстановления нарушенных витальных функций организма.

На втором этапе лечения продолжается прием препаратов, назначенных на первом этапе, хотя дозы калимина могут варьировать в зависимости от эффективности лечебных мероприятий второго этапа.

Третий этап — иммуносупрессорная терапия.

В случаях недостаточной эффективности, выявления побочных эффектов глюкокортикоидной терапии или необходимости уменьшить дозу преднизолона целесообразно назначение цитостатических препаратов.

Азатиоприн (имуран) обычно хорошо переносится и эффективен у 70-90% больных миастенией. По сравнению с преднизолоном, азатиоприн действует более медленно, клинический эффект его появляется только через 2-3 месяца, однако у препарата отмечено меньше побочных эффектов. Азатиоприн может использоваться в качестве монотерапии, а также в сочетании с глюкокортикоидными препаратами, когда действие последних является неэффективным, или когда из-за развития побочных эффектов необходимо снижение дозы глюкокортикоидов. Азатиоприн назначается перорально ежедневно с дозы 50 мг в день с последующим увеличением ее до 150-200 мг в сутки.

Сандиммун (циклоспорин) успешно применяется при лечении тяжелых форм миастении, в случаях резистентности к другим видам иммунокоррекции. Эффект сандиммуна практически не зависит от предшествующей терапии, он с успехом используется в лечении стероидозависимых пациентов, а также у больных миастенией с инвазивными тимомами. Преимущества сандиммуна заключаются в его более избирательном (по сравнению с другими иммуносупрессантами) воздействии на отдельные механизмы иммунного ответа, отсутствии подавления всей иммунной системы больного. Сандиммун назначается перорально, с начальной дозы 3 мг на 1 кг массы тела. Затем, при отсутствии токсических реакций, доза препарата может быть увеличена до 5 мг на 1 кг веса 2 раза в день. Улучшение отмечается у большинства больных через 1-2 месяца от начала терапии и достигает максимума к 3-4 месяцам. После достижения стойкого терапевтического эффекта доза сандиммуна может быть снижена до минимума, а контроль эффективности лечения осуществляется на основе оценки клинического статуса и концентрации препарата в плазме.

Циклофосфан используется при лечении больных миастенией, не реагирующих ни на один вид иммунокоррекции, как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном у тяжелых больных миастенией, резистентных к другим видам иммуносупрессии. При этом эффективность действия препарата отмечается примерно у 47% больных. Циклофосфан назначается внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг, или через день в дозе 400 мг, растворяя порошок в теплой дистиллированной воде. Максимальная суммарная доза препарата составляет 12-14 г, однако положительный эффект можно оценивать уже при введении 3 г. циклофосфана, а стойкое улучшение проявляется при дозе 6 г. Учитывая недостаточную хорошую переносимость препарата у ряда пациентов, а также имеющиеся побочные эффекты, терапию циклофосфаном обязательно начинать в условиях стационара, и только убедившись в его хорошей переносимости переводить больных на амбулаторный лечение.

Из побочных эффектов действия азатиоприна и циклофосфанацитостатических средств (встречающихся приблизительно в 40% случаев), нередко отмечается появление анемии, что не требует изменения дозы препарата. Снижения дозы азатиопринацитостатика, вплоть до его полной отмены, требуют лейкопения (снижение лейкоцитов ниже 3500 мм3), тромбоцитопения (снижение тромбоцитов ниже 150), и/или серьезные нарушения функции печени (признаки токсического гепатита), а также простудные и воспалительные заболевания. Другие осложнения — аллергические реакции, желудочно-кишечные расстройства, аллопеция, обычно исчезают на фоне уменьшения дозы препарата. С целью предупреждения нарушений функции печени, целесообразно пациентам назначать гепатопротекторы (эссенциале, тыквеол, карсил). Побочные эффекты действия сандиммуна выявляются менее чем у 5% больных и характеризуются нарушением функции почек, артериальной гипертензией, подагрой, тремором, гиперплазией десен, гипертрихозом. Однако было отмечено, что эти нежелательные явления уменьшались при снижении дозы препарата до терапевтической.

На третьем этапе для коррекции возможных побочных эффектов глюкокортикоидной и иммуносупрессорной терапии могут быть применены иммуномодуляторы, полученные из вилочковой железы млекопитающих, обладающие гормональной активностью, потенциирующие производство антител, восстанавливающие чувствительность к азатиоприну антилимфоцитарной сыворотки и влияющие на нервно-мышечную передачу. Иммуномодуляторы применяют для коррекции иммунитета в случаях частых простудных заболеваний. Тимаген, тималин, Т-активин назначают по 1 мл внутримышечно в течение 10 дней. Тимоптин вводят под кожу в дозе 500 мкг на курс или однократно, предварительно растворяя содержимое флакона в физиологическом растворе. Инъекции проводят с интервалом 3-4 дня. Декарис принимают перорально по различным схемам (по 50 мг 2 раза в день в течение 2 недель, либо по 150 мг 3 дня с перерывом в 2 недели и последующим приемом по 150 мг в неделю 2 мес. и далее по 150 мг 1 раз в месяц в течение 4 мес.). Декарис иногда может вызывать тошноту, тогда рекомендуется прием препарата в меньших дозах.

Следует помнить, что иммуномодуляторы в редких случаях могут вызывать обострение миастении, поэтому лучше их применять при стабильном течении миастении.

Источник