Пеллагра — опасный дефицит витаминов
Пеллагра – опасный дефицит витаминов
Пеллагра – системное заболевание, вызванное дефицитом витамина В3 – ниацин. Сегодня гораздо меньше людей страдают от дефицита питательных веществ. Человек имеет больший доступ, чем когда-либо, к различным продуктам питания, которые в большинстве случаев защищают его от многих заболеваний.
Что подвергает современного человека риску с точки зрения недоедания, так это высокий уровень заболеваемости различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта, а также многими другими хроническими заболеваниями, лечение которых более или менее влияет на него. В таких случаях нередко пациенты не могут получить все необходимые микро- и макронутриенты только из сбалансированной диеты.
Причины
Первичная пеллагра развивается из-за недоедания, в котором отсутствует не только ниацин, но и аминокислота триптофан, которую клетки используют для производства ниацина. Такое плохое питание можно найти в некоторых частях Азии и Африки, где население в основном полагается на кукурузу, в которой имеется дефицит ниацина и триптофана.
Какие клетки страдают от недостаточности натина?
Большинство витаминов участвуют в сложных ферментных комплексах, от которых зависят такие процессы, как производство белка, деление клеток, исправление дефектов в ДНК и многие другие.
Витамин В3 является неотъемлемой частью систем, называемых НАД и НАДФ – ключевыми элементами процессов поглощения энергии из питательных веществ, в окислительных реакциях, в освобождении свободных радикалов, а также в производстве стероидов, жирных кислот и другие. Вот почему дефицит ниацина влияет на весь организм.
Симптомы
Это состояние также известно как заболевание трех «D» – дерматит, деменция и диарея . Это на самом деле самый заметный симптом в сложившейся клинической картине.
Заболевание имеет медленное течение и постепенное углубление. Начальные симптомы появляются после 6-8 недель диеты без ниацина и являются неспецифичными – легкая усталость, чувство слабости, раздражительность, потеря аппетита. Вскоре после этого затрагиваются – желудочно-кишечный тракт, нервная система и кожа.
Желудочно-кишечный тракт – клетки его слизистой оболочки постоянно обновляются и там процессы деления очень активны, поэтому они чувствительны к недостаткам.
Проявления: атрофический гастрит с пониженной секрецией соляной кислоты, диффузное воспаление слизистой оболочки кишечника – энтерит – с водянистой диареей, смешанной со слизью.
На углах губ часто бывают язвы, язык краснеет и становится болезненым, а по мере развития процесса он теряет сосочки и становится «отполированным».
Кожа – здесь изменения в основном затрагивают участки тела, подверженные воздействию солнечных лучей.
В начале кожа в этих областях становится красной, появляется чувстыо жжения, могут быть пузырьки с прозрачной жидкостью. В течение нескольких недель эти изменения сменяются шероховатостью, сильным шелушением и гиперпигментацией.
Нервная система
Первоначальные симптомы напоминают психическое заболевание – апатия, вялость, беспокойство, депрессия, раздражительность, трудности с концентрацией внимания и плохой сон. По мере ухудшения состояния может развиться картина деменции с нарушением памяти и, возможно, галлюцинациями и психозами.
Лечение
При тяжелой пеллагре сбалансированной диеты недостаточно для немедленной компенсации дефицита, но врач может назначить соответствующие добавки.
Дефицит ниацина редко является изолированным заболеванием и, как правило, является частью комплексного недоедания, которое требует общих мер.
Источник
ПЕЛЛАГРА
ПЕЛЛАГРА (итал. pelle agra шершавая кожа)— заболевание, связанное с недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением им никотиновой к-ты. В прошлом заболеваемость П. в большинстве р-нов мира была связана с преимущественным потреблением кукурузы (юг Европы, Африка, Латинская Америка, южные штаты США). Исключение составляли Индия и Египет, где в питании населения в очагах, эндемичных по П., преобладало сорго. В СССР пеллагры нет. В царской России основным регионом П. была Бессарабия (Молдавия) и в меньшей степени Грузия. В изучении и ликвидации П. активно участвовали B. В. Ефремов, А. Н. Крюков, И. А. Кассирский, В. Н. Первушин, C. М. Рысс, Л. А. Черкес и др.
Содержание
Этиология и патогенез
В возникновении П. играет роль не только низкое содержание в продуктах питания никотиновой кислоты, но также и недостаточное содержание триптофана. Имеет значение высокое содержание в продуктах питания лейцина, к-рый тормозит синтез кофермента НАДФ в организме, низкий уровень коферментов пиридоксина, наличие в зерновых продуктах ниацитина и ниациногена, а также связанных форм никотиновой к-ты, не усваиваемых организмом. У детей П. обычно развивается при несбалансированной диете с преобладанием углеводов; в очень редких случаях она встречается у детей, вскармливаемых грудью, в результате недостаточного содержания в питании кормящей женщины витаминов.
Патологическая анатомия
Патологоанатомические изменения при П. наиболее выражены в коже, органах пищеварительной системы, ц. н. с. и зависят от стадии и формы заболевания. При гистол, исследовании в начальном периоде заболевания наблюдаются гиперемия и отек кожи, набухание эпидермиса, выраженная лейкоцитарная инфильтрация дермы (рис. 1). В поздних стадиях наступает атрофия эпидермиса, особенно слизистого (мальпигиева) слоя, наблюдаются явления гипер- и паракератоза, склероз атрофичных сосочков и сетчатого (подсосочкового) слоя.
Изменения при П. обнаруживаются почти во всех органах пищеварительной системы. В полости рта отмечаются эрозии или язвы; язык гладкий; по ходу глотки и пищевода — атрофические изменения в покровном эпителии и железах, аналогичные описанным в коже. Желудок уменьшен в размерах; складки его слизистой оболочки слабо выражены, она малокровна, с единичными кровоизлияниями. Гистологически резко выражены атрофические изменения в железах: количество их значительно уменьшено, отмечается перестройка желез по кишечному типу с участками кистообразования и лимфоплазмоцитарной инфильтрации. В слизистой оболочке тонкой и толстой кишки наблюдаются атрофические изменения, кишечные железы на большом протяжении либо отсутствуют, либо представлены мелкими кистами с перифокальной воспалительной реакцией (рис. 2). В финальной стадии болезни обнаруживаются различные формы колита (катаральная, фолликулярно-язвенная и дифтеритическая). Печень уменьшена в размерах, атрофична, ржаво-бурого цвета на разрезе. Гистологически отмечаются явления жировой дистрофии гепатоцитов, цирроз и гемосидероз органа. Ожирение захватывает всю дольку или ее периферические отделы. Цирротические изменения обнаруживают перипортально; в этих же участках, а также в гепатоцитах по периферии долек выявляются гранулы гемосидерина. Поджелудочная железа атрофичная, уменьшена в размерах, гистологически в ней отмечаются атрофия экзокринной паренхимы и диффузный склероз.
Почки нередко увеличены в размерах, с признаками гидропическо-го нефроза. Поражение легких проявляется в развитии на ранних этапах очаговых пневмоний, имеющих тенденцию в последующем к хрон, рецидивирующему течению.
В сердце наблюдается картина бурой атрофии с диффузным ожирением миокарда. В железах внутренней секреции имеются атрофические и склеротические изменения; в корковом веществе надпочечников исчезают лршоиды. Селезенка атрофичная, уменьшена в размерах, мясистой консистенции, ржаво-бурого цвета вследствие обильного отложения в ней гемосидерина. Атрофические и склеротические изменения отмечаются в лимф, узлах и миндалинах. В костях — явления остеопороза (см.), связанные, по-видимому, не только с П., но и с истощением.
В головном и спинном мозге, а также в периферической нервной системе обнаруживаются дистрофические изменения нейроцитов с признаками нейронофагии (см.), дегенерация нервных волокон проводящих путей в боковых и задних столбах спинного мозга. В коре головного мозга отмечается разрастание нейроглии.
Клиническая картина
П. в основном болеют взрослые, в возрасте 20—50 лет; она встречается в школьном и юношеском возрасте, очень редко в раннем детском возрасте. Клинически выраженной П. предшествует слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность, депрессия.
Клин, симптомы П. (поносы, эрозии, язвы в полости рта) наступают обычно к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще. Испражнения без примеси крови и слизи, водянистые, с гнилостным запахом. Через нек-рое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают. На слизистой оболочке губ трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъязвления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта налетом черно-коричневого цвета, иногда он разделен трещинами на поля, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубовг эпителий слущивается — так наз. обнаженный, или кардинальский, язык. Эти изменения несколько напоминают глоссит при пернициозной анемии и при спру. Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды. Затем на открытых участках кожи появляется пел-лагрическая эритема. Она расположена симметрично на лице, вокруг губ, на носу (рис. 3), щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис. 4) и стоп (рис. 5), реже на груди, предплечьях и голенях (рис. 6). Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит. Эритема часто сопровождается образованием волдырей, к-рые лопаются и оставляют мокнущие участки. Пеллагрическую эритему может вызвать ряд раздражений, и прежде всего солнечное облучение. Через несколько дней наступает отрубевидное шелушение. По его окончании возникают участки либо с интенсивной темнобурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго (см.). При П. часто наблюдается гиперкератоз (см.) и густая пигментация (см.).
Выделяют так называемую вторичную пеллагру. Случаи такой П. описаны у больных, страдающих заболеваниями органов пищеварительной системы с анахлоргидрией (при раке пищевода, язве, раке и сифилитическом поражении желудка и двенадцатиперстной кишки, хрон, язвенном колите, туберкулезе, после дизентерии), после операций на органах пищеварительной системы, при хрон, алкоголизме, лечении туберкулеза изониазидом.
Психопатологическая картина при П. очень разнообразна. В начале заболевания характерны астенические расстройства (см. Астенический синдром), обозначаемые как «пеллагрозная неврастения». В период, предшествующий развитию кахексии, наблюдаются острые экзогенные типы реакций, чаще делирий (см. Делириозный синдром) и сумеречное помрачение сознания (см.). В особенно тяжелых случаях развиваются затяжные аментивные состояния (см. Аментивный синдром). При развитии кахексии возникают Протрагированные (затянувшиеся) психозы, проявление к-рых напоминает эндогенные заболевания — шизофрению, маниакально-депрессивный психоз с депрессивно-параноидной или галлюцинаторно-параноидной картиной (см. Параноидный синдром), а также апатический ступор (см. Ступорозные состояния). Депрессивно-параноидные психозы — остро развивающиеся состояния с тревогой, ажитацией, нигилистическим бредом, доходящим в отдельных случаях до бреда громадности (см. Котара синдром). Галлюцинаторнопараноидные психозы в одних случаях напоминают острый бред (см.), в других — представляют собой бредовые состояния, имеющие тенденцию к систематизации, сопровождающиеся вербальными иллюзиями (см.), отдельными галлюцинациями (см.), сенестопатическими автоматизмами (см. Кандинского — Клерамбо синдром). Развивающийся у больных апатический ступор проявляется аспонтанностью, адинамией, полным безразличием к своему состоянию, к окружающему (см. Апатический синдром). Следует подчеркнуть в картине описанных психозов постоянные астенические расстройства и возможность возникновения эпизодов помраченного сознания в вечернее и ночное время. У одних и тех же больных возможно последовательное развитие депрессивнопараноидных, галлюцинаторно-параноидных психозов и картин апатического ступора. Такая динамика наблюдается у больных в случаях нарастающей кахексии и резкого ухудшения состояния.
Реже при явлениях кахексии возникают псевдопаралитические состояния (см. Психоорганический синдром) и Корсаковский синдром (см.).
Пеллагра у детей
В раннем детском возрасте классические симптомы П. выражены не столь отчетливо. Преобладают глоссит, расстройства со стороны жел.-киш. тракта, эритема. Изменения психики встречаются редко.
Осложнения
Самое тяжелое осложнение П.— энцефалопатия (см.) с психотическими реакциями, возникающими, вероятно, в результате недостатка или пониженной активности коферментов НАД, НАДФ и пиридоксальфосфата, необходимых для биохим, реакций в мозге.
Диагноз
Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан на данных анамнеза о характере питания, а также данных исследований (при П. содержание Nj-метилнико тинами да в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче утром натощак ниже 0,3 мг). Диагноз психических нарушений при П. основывается на констатации одного из видов перечисленных психопатол. расстройств, а также на соответствии картины психоза стадии болезни. П. может явиться провоцирующим фактором к развитию эндогенного заболевания: маниакально-депрессивного психоза (см.), шизофрении (см.). В этом случае картина психических нарушений вначале может быть сходна с описанными депрессивно-параноидными или галлюцинаторно-параноидными психозами. Однако впоследствии обращает на Себя внимание отсутствие прямых соматопсихических корреляций, преобладание в клин, картине черт, характерных для эндогенного приступа.
Дифференциальный диагноз следует проводить с системной красной волчанкой (см.) и дерматозами.
Лечение
Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. Назначают никотиновую к-ту или никотинамид (последний предпочтительнее, т. к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь, после приема пищи, по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях невысокие дозы нейролептиков (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (амитриптилин) и транквилизаторами (седуксен), к-рые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или ноотропил в виде повторных курсов.
Необходимо леч. питание, богатое эквивалентами ниацина (ниациновый эквивалент — 1 мг никотиновой к-ты или 60 мг триптофана). Сначала назначают белковую диету без хлеба (печень, почки, нежирная говядина и телятина, пропущенные через мясорубку и поджаренные — по 200 г в день, нежирная рыба), затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание.
Прогноз и Профилактика
Прогноз в случаях, когда психические расстройства характеризуются аменцией или апатическим ступором, в отношении жизни достаточно серьезен. Если П., протекающая с кахексией и психическими нарушениями, заканчивается выздоровлением, реконвалесценция обычно сопровождается явлениями астении или состоянием эмоционально-гиперестетической слабости (см. Бонгеффера экзогенные типы реакции). У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром. Вопросы реабилитации и реадаптации должны решаться дифференцированно в зависимости от выраженности и глубины возникших нарушений.
Профилактика: обработка кукурузной муки известковой водой, освобождающая связанную форму никотиновой к-ты; обогащение кукурузной муки и крупы никотиновой к-той на мельничных комбинатах или на мелких мельницах; обогащение пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой к-той на мельничных комбинатах; сан. просвещение в области рационального, сбалансированного питания (см.).
Библиография: Абрикосов А. И. и Струков А. И. Патологическая анатомия, ч. 2, с. 291, М., 1954; Витамины, под ред. М. И. Смирнова, с. 336, М., 1974; Г о б р о н и д з e E. Г. Клиника пелла-грозных психозов, Сов. психоневрол., № 4-5, с. 223, 1935; Давыдовский И. В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека, т. 2, с. 638, М., 1958; Ефремов В. В. Этиология, патогенез и профилактика пеллагры, Мед. паразитол., т. 2, № 4-5, с. 261, 1933; М е- б e л ь М. И. К вопросу о психических расстройствах при пеллагре, в кн.: Пробл, клиники и тер. психич. забол., под ред. Т. А. Гейера, с. 125, М., 1938, библиогр.; Питание в профилактической медицине, Основные синдромы недостаточности питания, эпидемиология и пути борьбы с ними, под ред. Г. X. Битона и Дж. М. Бен-гоа, пер. с англ., с. 133, Женева, ВОЗ, 1978; Рысс С. М. Гиповитаминозы и болезни витаминной недостаточности, с. 197, М., 1948; С e л и с с к и й А. Б. Болезни кожи у детей и подростков, с. 269, Минск, 1957; Снежневский А. В. Клиника психических расстройств в течении пеллагры, Труды Ин-та им. П. Б. Ганнушкина, т. 1, с. 277, М., 1936; Barness L. A. Niacin deficiency (Pellagra), в кн.: Nelson textbook of pediatrics, ed. by V. C. Vaughan a. R. T. McKay, p. 192, Philadelphia, 1975; G e o r g i F. u. B e y-e г A. Zur Klinik und Genese der Pellagra, Mschr. Psychiat. Neurol., Bd 76, S. 296, 1930; G o p a 1 a n C. Possible role for dietary leucine in the pathogenesis of pellagra, Lancet, v. 1, p. 197, 1969; H a n k e s L. a. o. Tryptophan metabolism in patients with pellagra, problem of vitamin B6 enzyme activity and feedback control of tryptophan pyrrolase enzyme, Amer. J. clin. Nutr., v. 24, p. 730, 1971; K o d i с e k E. a. W i 1 s o n P. W. The isolation of nia-citin, the bound form of nicotinic acid, Biochem. J., v. 76, p. 27, 1960; Manson’s tropical diseases, ed. by Ch. Wilcocks a. P. E. C. Manson-Bahr, p. 775, Baltimore, 1972; Patwardhan V. N.a. Darby W. J. The state of nutrition in the Arab Middle East, Nashville, 1972; Psychiatrie der Gegenwart, hrsg. v. K. P. Kisker u. a., Bd 2, T. 2, S. 1, B. u. a., 1972, Bibliogr.
В. В. Ефремов; А. И. Клиорин (пед.), Г. М. Могилевский (пат. ан.), А. С. Тиганов (психиат.).
Источник