Анемия Бирмера
Анемия Бирмера (анемия Аддисона-Бирмера, бирмеровская анемия) — хроническое заболевание аутоимунной природы, являющееся наследственной формой мегалобластных анемий. Протекает циклически – рецидив сменяется ремиссией.
Раньше это заболевание называли прогрессивным злокачественным малокровием, поскольку оно всегда приводило к летальному исходу, но теперь благодаря лечению этого не случается, поэтому анемию называют по имени ее исследователей. А после того, как доказали роль витамина В12 в ее возникновении, бирмеровскую анемию называют одной из форм (пернициозной) В12-дефицитной анемии, при которой поражаются кроветворная функция, пищеварительная и нервная системы. Обычно болеют женщины в возрасте 50-60 лет.
Признаки
Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.
Цвет кожи – бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.
При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части — селезенка.
При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.
Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).
Описание
Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера – аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб, первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз.
Важную роль играет также наследственность — родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием
Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии — нарушение выработки желудком особого белка — гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.
Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию – временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.
Диагностика
Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.
Лечение
Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.
В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.
Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.
Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.
Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.
Профилактика
Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:
- лечить гастриты (с повышенной и пониженной кислотностью);
- лечить паразитарные заболевания (глистные и т.д.);
- применять витамин В12 после резекций желудка, при хронических поносах, воспалительных заболеваниях или пороках развития тонкого кишечника;
- лечить алкоголизм;
- контролировать функцию печени;
- при имеющейся наследственности или аутоиммунных заболеваниях принимать препараты или поливитамины, содержащие витамин В12.
- не использовать длительное время препараты, уменьшающие кислотность желудка.
С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия – это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.
Источник
B12-дефицитная анемия
Тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.
Причины возникновения. Ключевая причина – эндогеннная недостаточность витамина В12, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида). Нарушение всасывания В12 может возникнуть в результате:
поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом,
субтотального или тотального удаления желудка,
обширной резекции части тонкого кишечника.
Также B12-анемия может развиться вследствие:
хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;
конкурентного поглощения витамина B12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;
полного исключения из рациона пищи животного происхождения;
длительного снижения внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;
длительного принятия некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.
В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В12 связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В12, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло.
В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В12-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.
1. Возраст старше 40 лет;
2. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Симптомы. Заболевание развивается постепенно, с медленным нарастанием симптомов. Набор симптомов очень разнообразен. Наиболее частые проявления:
Слабость, вялость, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению;
Бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда – пожелтение склер;
Со стороны желудка: отрыжка, тошнота, потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжесть в эпигастрии, иногда дисфагия, чувство жжения языка, слизистой оболочки рта.
Со стороны кишечника: неустойчивый стул, снижение веса;
Кардианальный синдром: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, миокардиодистрофия. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.
Отечный синдром: периферические отеки, как результат недостаточности кровообращения.
Увеличение печени, селезенки;
Часто – тяжелая анемия в периферической крови (анализ из пальца);
В костном мозге — признаки мегалобластического типа кроветворения.
Осложнение . При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.
Диагностика. Проводится при помощи тщательного гематологического исследования, включающего изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. в ряде случаев больные нуждаются в пожизненном лечении.
Лечение. Включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.
При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.
В отдельных случаях назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.
Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.
После терапии кобаламином может наблюдаться нехватка в организме калия, поэтому в процессе лечения витамином В12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.
Наблюдение. Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.
Источник
При анемии аддисона бирмера после введения витамина в12 отмечается тест
После выделения активного фактора болезни Бирмера лечение проводится почти исключительно назначением витамина В12, при этом количество последнего и способ его приема должны обеспечить восстановление и сохранение нормального запаса в организме.
Введение внутрь сверхфизиологической дозы (200—500 мкг в сутки, из которой поглощаются диффузией примерно 2%) не представляет собой текущий способ, поскольку еще высказываются некоторые сомнения, к тому же стоимость лечения велика. Пероралъный прием в сочетании с внутренним фактором (в таких препаратах как «Бифактон») дает результаты, сравнимые с получаемыми при парентеральной терапии.
Однако эффективность утрачивается за несколько лет в связи с образованием противотел на гетерологический внутренний фактор (приготовленный из слизистой оболочки желудка свиньи).
Парентеральный путь — это наиболее эффективный и удобный способ, им осуществляется быстрое восстановление запасов витамина В12 при назначении доз, соответствующих способности организма задерживать его. При обычной форме болезни назначать (по Вильямсу) 100 мкг цианкобаламина в сутки, в течение двух недель, затем одинаковую дозу два раза в неделю, еще на протяжении четырех недель (или до нормализации показателя эритроцитов), далее та же доза вводится раз в месяц до конца жизни.
При форме с невропатией применять интенсивную схему лечения: шоковая доза 1000 мкг, а также через 2—3 дня (Бегеманн), затем, долгое время (6—12 месяцев, в зависимости от эволюции поражений) продолжается введение 100 мкг 1—2 раза в неделю, при этом результаты зависят от своевременности начала терапии. Отдельные случаи тяжелой невропатии удалось улучшить введением витамина В12 в спинной мозг (1000 мкг, 2—4 раза в год) (Гельмут).
Гидроксокобаламин дает более стойкое повышение витамина в крови и используется через более крупные интервалы (напр. 500 мгк через 6—8 недель); отдельными авторами отдается предпочтение этому препарату для лечения невропатии. В настоящее время применение экстракта печени более не оправдано.
Лечение болезни Аддисона-Бирмера
Фолиевая кислота назначается (одновременно с витамином В12) при наличии недостатка фолиевокислых солей. В противном случае, вопреки возможному наступлению частичной гематологической ремиссии, фолиевая кислота способствует ускорению развития или усугублению неврологических поражений в связи с обострением понижения витамина В12 в крови.
Назначение глюкокортикостероидов в отдельных случаях привело к (временному) повышению поглощения витамина В12 и даже к улучшению состояния поражений слизистой оболочки желудка.
Железотерапия иногда представляется необходимой даже в межприступный период, достигнутый использованием витамина В12. Это бывает в тех случаях, когда выявляется латентный дефицит с уже предварительно сокращенным запасом железа. В принципе лечение проводится после достижения эритроцитами показателя 3 млн/мм3, причем в начале инъецируемыми препаратами, а затем перорально с добавлением солянной кислоты.
Переливания крови (или массы эритроцитов) показаны лишь в редких случаях; они назначаются при тяжелой декомпенсации (1 млн/мм3 эритроцитов и 5 г/100 мл гемоглобина), одновременно с проведением специфического лечения, налаживающего недостаток кислорода. В случае сердечной недостаточности или сопутствующей инфекции назначать укрепляющие сердце и мочегонные средства, либо адекватную антибиотикотерапию.
Результаты лечения проявляются за короткие сроки. Спустя 8 часов в костном мозге отмечается начало процесса преобразования мегалобластов в нормобласты, который завершается примерно за 2 дня. Одновременно растет численность ретикулоцитов в периферической крови, причем более выражено с 4—5 дня, достигая максимальных значений между 6 и 9 днями («кризис ретикулоцитов»).
Морфология эритроцитов в периферической крови, которая в период кризиса ретикулоцитов характеризуется наличием многочисленных полихроматофильных макроцитов, постепенно нормализуется исчезновением, по началу, пойкилоцитов, а затем и макромегалоцитов.
Гранулоцитный и тромбоцитный ряды подвергаются одинаковым изменениям. В отдельных случаях наблюдаются «кризис гранулоцитов» вплоть до лейкемоидной реакции, исчезновения предшественников макроцитов из костного мозга, в частности гиперсегментирование на периферии, которое продолжается еще долгое время после нормализации морфологии эритроцитов. Одновременно нормализуются и биологические реакции. Не поддаются влиянию далеко зашедшие дегенеративные поражения слизистой оболочки желудка и нервной системы.
Во время лечения (особенно формы заболевания с невропатией) требуется периодический контроль для оценки стойкости его результатов и своеврменного выявления возможного обратного течения болезни или осложнения. Эти контроли заключаются в клиническом и гематологическом (иногда с определением количества витамина В12 в крови), а через определенные интервалы — радиологическом (для обнаружения рака или полипоза желудка) и прочих исследованиях, в зависимости от случая.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Источник