Пеллагра
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Пеллагра (pelle agra — грубый, шероховатый) — заболевание, возникающее в результате недостаточности в организме никотинамида, триптофана, витаминов, относящихся к группе В. Если клинические проявления заболевания впервые описал испанский врач G. Casal (1735), то итальянский врач F. Frappoli назвал болезнь пеллагрой.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Чем вызывается пеллагра?
Имеются научные факты, что пеллагра развивается вследствие недостаточности в организме никоминамида (витамина РР), витаминов группы В (В1, В2, В6) и других белковых веществ (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Поэтому заболевание встречается в периоды голода, войны, природных стихий в массовом порядке. Пеллагра встречается также у народов или людей, в пищевом рационе которых преобладает кукуруза, так как в ее составе содержится большое количество никотиномида, однако это вещество бывает в связанном виде и поэтому плохо всасывается из кишечника в кровь. Иногда при желудочно-кишечных заболеваниях (хронический гастрит, колит), алкоголизме, лямблиозе, ахолии, циррозе печени витамины группы В, витамин РР и триптофан не полностью или недостаточно всасываются
Пеллагра у больного, страдающего циррозом печени (симптом «перчатки») в организм. В результате этого возникает вторичная пеллагра.
Уменьшение в организме вышеупомянутых веществ повышает чувствительность кожи к солнечным лучам.
Симптомы пеллагры
Пеллагра проявляется следующей классической триадой: дерматит; нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (диарея); нервно-мускульной деятельности (деменция). Пеллагра в основном наблюдается весной и летом. Начальные клинические признаки пеллагры проявляются в виде дерматита на открытых участках тела, на которые падают солнечные лучи. Дерматит проявляется отеком кожи, эритемой, которые имеют резкие и четкие границы. Субъективно больных беспокоит сильный зуд и жжение. Эритема, расположенная на боковой стороне ладони или стопы, пальцев и кисти, заканчивается прямой линией. Этот клинический симптом напоминает перчатки (симптом «перчатки»). Эритема и граница отекшего очага на коже шеи также несколько возвышается, будто отделяя ее от окружающей кожи (симптом «воротника Козала»). Вновь появившиеся патологические очаги — темно-красные, цвета красной вишни, а старые — бурого, красно-коричпевого цвета. Впоследствии в центре патологического очага начинается шелушение, которое продолжается по периферии очага. Кожа сухая, ее поверхность шершавая и атрофированная, постепенно инфильтрируется. Бели пеллагра протекает тяжело, го на гиперемированной коже появляются пузырьки, содержащие мутную или геморрагическую жидкость. Язык, словно малина, красного цвета, отечен, на его боковой стороне видны следы зубов. Сосочки языка плоские или целиком исчезают. Такое поражение языка называется глосситом.
У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.
Источник
ПЕЛЛАГРА
Пеллагра — паталогия, обусловленная дефицитом в организме никотиновой кислоты (витамина PP) и некоторых белков, в состав которых входит триптофан (незаменимая аминокислота). Слово «пеллагра» переводится, как «грубая кожа», что указывает на один из признаков этого заболевания.
От пеллагры страдают, в основном, нищие слои населения и часто это заболевание называют болезнью трех Д — деменции, диареи и дерматита.
Рассматриваемый недуг известен на протяжении длительного времени. Раньше было принято считать, что болезнь инфекционная. Причиной послужило то, что зачастую она фиксировалась в стихийном виде. Но американский ученый Джозеф Гольдбергер опроверг это предположение. Именно он отнес пеллагру к авитаминозам.
Препараты при пеллагре
Причины развития авитаминоза
Мы выяснили, что болезнь становится следствием недостаточности витаминов и белка. Речь идет о продолжительном поступлении слишком малых количеств витаминов B3, B1, B2, B6 и триптофана. Подобное состояние способно появляться в результате:
• неправильного питания, предполагающего однообразный рацион, перенасыщенный углеводами;
• хронического течения стрессовых состояний;
• серьезных заболеваний ЖКТ, делающих усвоение питательных веществ неполноценным;
• наличия злокачественных новообразований, преобразующих поступающий в организм триптофан в серотонин;
• постоянного переутомления, сочетаемого с однообразным питанием;
• алкоголизма;
• слишком частого и интенсивного действия ультрафиолетовых лучей на кожу. Это относится к лицам, предпочитающим регулярное посещение соляриев;
• активных инфекционных болезней, например, дизентерии или туберкулеза.
Также недостаток витаминов группы В и триптофана может возникнуть в период беременности, при грудном вскармливании.
Рассмотрев причины развития пеллагры, удается понять, что это за болезнь. Остается ознакомиться с особенностями ее проявления.
Симптомы заболевания
Чтобы понимать, как проявляется пеллагра, необходимо рассмотреть основные процессы, которые нарушаются при малом поступлении никотиновой кислоты в организме, это:
• образование гемоглобина и эритроцитов;
• окислительно-восстановительные цепочки;
• образование желудочного сока и желчи;
• формирование половых гормонов;
• регуляция содержания глюкозы;
• работа ЦНС;
• регуляция холестерина.
С учетом перечисленных нарушений, происходящих при пеллагре, можно отметить основные симптомы, которые будут проявляться у заболевшего человека. К ним относят:
• дерматологические проблемы: покраснение и шелушение кожи;
• раздражительность, агрессивность;
• отечность конечностей;
• выпадение волос;
• воспаление языка;
• нарушение сна;
• повышенную утомляемость;
• снижение концентрации внимания;
• паралич конечностей;
• расстройство процессов пищеварения;
• деменцию.
В основном пеллагра выявляется при появлении дерматологических проблем. На коже человека образуются пятна нездорового цвета, наблюдается жжение и шелушение. Дерма становится грубой и морщинистой. При отсутствии эффективного лечения впоследствии наблюдается атрофия незначительных участков кожных покровов.
Как только появились первые симптомы болезни, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью. Это поможет избавиться от проблемы, исключая развитие опасных последствий авитаминоза.
Диагностика заболевания
Чтобы лечение пеллагры было максимально эффективным, болезнь необходимо дифференцировать от других проблем со здоровьем. Диагноз врачи устанавливают при наличии болезненных симптомов, проявляющихся проблемами с кожей, нарушением функционирования пищеварительной системы, а также сбоями в нервно-мышечной деятельности. Только при сочетании перечисленных признаков можно поставить диагноз пеллагра.
Чтобы подтвердить предположение, пациента направляют на комплексное обследование. В моче человека выявляют повышенную концентрацию никотиновой кислоты и витаминов группы B. Обязательно проводится обследование органов ЖКТ. Через эндоскоп врач выявляет атрофию слизистых оболочек, иногда отмечает наличие кровоточащих язв.
По итогам диагностики человеку ставят точный диагноз, после чего подбирают необходимую терапию.
Особенности программы лечения
Лечение пеллагры проводят в условиях стационара. Врач подбирает комплексную схему терапии, учитывая, что симптомы проявляются в широком разнообразии и должны быть полностью устранены. Чтобы оценивать эффективность выбранных мер, доктор проводит постоянный контроль состояния пациента.
Обычно лечение предполагает такие составляющие:
• полный физический и психический покой. Известно, что при пеллагре нарушается работа нервной системы, поэтому человека важно защитить от стрессов и каких-либо эмоциональных нагрузок;
• пораженные участки дермы лечат наружно. Для этого используют кортикостероидные препараты, выпускаемые в виде мази. Они представлены в достаточно широком выборе, поэтому есть возможность определить наиболее эффективное лекарство для конкретной ситуации;
• основная задача — восстановление концентрации никотиновой кислоты в организме, поэтому данное вещество вводят пациенту внутривенно для более скорого и лучшего усвоения. Дозировка и продолжительность курса подбираются индивидуально, зависимо от общего состояния;
• дополнительно врачи назначают витамин B12, рибофлавин, тиамин и пиридоксин;
• если наблюдается диарея, подбирают восстанавливающие пищеварение лекарства;
• при психических расстройствах назначают антидепрессанты или транквилизаторы;
• дополнительно необходимо исключить контакт кожи с ультрафиолетом, чтобы не провоцировать усугубление проявления дерматологических симптомов.
При правильном лечении пеллагра достаточно быстро отступает, удается восстановить нормальное самочувствие пациента. Главное – соблюдать рекомендации врачей, не заниматься самолечением.
Особенности питания
Чтобы восстановить здоровье человека, врачи рекомендуют специальную диету. Они советуют включить в рацион продукты, богатые витаминами A, B и белком. Это субпродукты, жирные сорта рыбы и мяса, орехи. В этих продуктах содержится наиболее высокое количество никотиновой кислоты. Также полезными в рассматриваемой ситуации оказываются молочные и кисломолочные продукты. Дополнительно советуют включать в меню овощи и фрукты, картофель, бобовые, шиповник, фенхель. Очень полезна зелень.
Советы по профилактике
Рассмотрев детальную информацию про пеллагру, становится ясно, что это за болезнь. Чтобы не задаваться вопросом лечения заболевания, лучше провести его профилактику. Здесь предполагаются простые, но эффективные меры:
• применение витаминных комплексов в весенний период, когда с пищей поступает недостаточное количество полезных веществ;
• разнообразное питание, включающее необходимые организму витамины;
• лечение заболеваний ЖКТ при их появлении;
• своевременное лечение инфекционных болезней;
• умеренное употребление алкоголя с исключением злоупотребления;
• профилактика стрессов и депрессии.
Также важно ограничивать время нахождения на солнце или в солярии, не злоупотреблять такими процедурами, желая получить интенсивный загар.
Источник
Пеллагра ( Дефицит никотиновой кислоты , Недостаток витамина В3 , Недостаток витамина РР , Недостаток ниацина )
Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.
МКБ-10
Общие сведения
Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.
Причины пеллагры
В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:
- Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
- Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
- Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
- Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
- Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.
Патогенез
Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.
Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.
Симптомы пеллагры
Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.
Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.
Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).
В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.
Осложнения
Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.
Диагностика
Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:
- Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
- Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
- Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.
Лечение пеллагры
Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:
- Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
- Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
- Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.
Прогноз и профилактика
Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.
Источник