Пигмент недостаточности витамина е

Смешанные дистрофии

Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5— 10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по пери­ферии.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и об­разуются при гидролизе оксигемоглобина.

К гематинам относят:

• гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемогло­бина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах;
• солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной ки­слоты;
• формалиновый пигмент считают производным гематина. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит же­лезо, не определяемое обычными гистохимическими методами.

В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнару­живается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

• интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барби­туратами);
• авитаминоз РР (при пеллагре);
• врожденные дефекты нарушения обмена.

При порфирии развиваются более или менее тяжелые симпто­мы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричне­выми.

Карушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:

• меланин;
• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;
• адренохром.

Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в уси­ленном его образовании или исчезновении. Различают приобре­тенный и врожденный меланоз. Он может быть распространен­ным и локализованным.

Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины распространенного приобретенного гипермеланоза:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;
• эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуита-ризм);
• авитаминозы (пелагра, цинга);
• интоксикации углеводородами.

Значение процесса определяется тяжестью основногозаболе­вания.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигмента­ции кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Очаговый приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой киш­ки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пиг­ментные невусы, меланомы.

Распространенный гипомеланоз связан с наследственной не­достаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутстви­ем меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго)

• лепра;
• сифилис;
• сахарный диабет;
• гиперпаратиреоидизм.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов).

Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигмен­тов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохи­мические свойства.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повре­ждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определен­ного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина—Джон­сона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атро­фия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокар-диальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналге-тики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности

витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

В условиях патологии образование цероидаотмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образова­ния витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накоп­ление липохромов.

Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпа­дении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочека­менной болезни; мочекислом инфаркте.

Все размещенные на нашем ресурсе материалы получены из открытых источников сети Интернет и опубликованы исключительно в информационных целях. В случае получения соответствующей просьбы от правообладателей в письменном виде, материалы будут незамедлительно убраны из нашей базы. Все права на материалы принадлежат первоисточникам и/или их авторам.

Источник

Нарушение обмена протеиногенных пигментов.

К протеиногенным пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток Кульчицкого (APUD – система) и адренохром (продукт окисления адреналина).

Накопление этих пигментов в тканях служит проявлением некоторых заболеваний.

Меланин – греч. чёрный – буро-чёрный пигмент, с которым связана окраска кожи, волос и глаз. Пигмент восстанавливается AgNO₃ в металлическое серебро. Это реакция для гистохимического выявления.

Синтез меланина происходит в меланосомах меланоцитов – клеток нейроэктодермального происхождения.

Тирозин  тирозиназа в меланосомах  ДОФА (диоксифенилаланин или промеланин).

Обмен меланина регулируется нейроэндокринной системой. Стимулирует выработку: АКТГ надпочечников, медиаторы симпатической нервной системы, меланоцитстимулирующий гормон гипофиза, половые гормоны. Угнетают выработку меланина медиаторы парасимпатической вегетативной нервной системы, мелатонин.

Нарушение обмена меланина выражается в его избыточном накоплении или исчезновении. Эти нарушения могут быть как общими, так и местными, приобретенными и наследственными.

Распространённый приобретенный меланоз бывает при Аддисоновой болезни, дефиците витамина РР, кахексии, интоксикации углеводородами.

Аддисоновая болезнь – туберкулёз, опухоль. Клиника: гиперпигментация, кахексия, адинамия, гипотония. В основе 2 механизма: 1)усиленный синтез за счёт АКТГ и стимуляция симпатической вегетативной нервной системы в связи с низким содержанием адреналина. Пример «Живые мощи» из Тургенева.

Местный приобретенный гипермеланоз отмечается у людей, страдающих хроническим запором. Меланоз толстой кишки.

Встречается чёрный акантоз – гиперпигментация участка кожи.

Веснушки – лентиго- пигментные пятна и пигментные невусы. Из последних может быть меланома.

Распространённый гипомеланоз – альбинизм – связан с недостаточностью тирозиназы. Внешний вид, глаза «кролика».

Очаговый гипомеланоз – лейкодерма или витилиго (лепра, сахарный диабет, гиперпаратиреоидизм, сифилис и в случае зоба Хашимото – антитела.

Источник

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

В эту группу входят жиробелковые пигменты-липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы.

Патология обмена липопигментов разнообразна.

Липофусцин представляет собой гликолипопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета.

Образование липофусцина происходит путем аутофагии .

В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным (наследственным).

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих забо-леваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повы-шении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза, или доброкачественной гипер- билирубинемии ,с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза, когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или лигшдсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается крово-излиянием или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.

Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно- витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов- в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.

2Различия между тромбом и кровяным сгустком. Условия, причины, механизмы образования, морфологические особенности.\

Перераспределение крови в трупе выражается в переполнении кровью вен, тогда как артерии оказываются почти пустыми. В венах и полостях правой половины сердца происходит посмертное свертывание крови,образующиеся посмертные сгустки крови имеют желтую или красную окраску, гладкую поверхность, эластическую консистенцию (тянутся) и лежат свободно в про-свете или камере сердца, что отличает их от тромбов. Тромб всегда прикреплен к стенке сосуда , состоит из головки ,тела и хвоста. Тромб тусклый, сгусток блестящий. Тромб гофрирован т.к. образуется методом наслоения, Тромб крошиться , а посмертный сгусток мягкий .

3Морфологическая характеристика острого гломерулонефрита.ГломерулонефритГломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неуста-новленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами.

Патологическая анатомияОстрый гломерулонефрит, который обычно вызывается стрептококком (постстрептококковый, бактериальный, гломерулонефрит), а патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами (иммунокомплексный гломерулонефрит), может протекать 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Она отражает реакцию лейкоцитов на гетерологичные, содержащие комплемент, иммунные комплексы (рис. 224). В процесс вовлекаются все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает. При преобладании в клубочках лейкоцитов говорят об э к ссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией – об экссудативно-пролиферативной фазе, при преобладании пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов – о пролиферативной фазе острого гломерулонефрита.

Иногда в тяжелых случаях острый гломерулонефрит имеет морфологиче-ские изменения, характерные для некротического гломерулонефрита-. фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы наряду с тром-бозом капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев (смерть в первые дни болезни) почки при вскрытии могут казаться совершенно неизмененными и лишь гистологиче-ское исследование выявляет диффузный гломерулонефрит.

Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще пол-ностью обратимы. Однако в ряде случаев они сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит) и могут трансформироваться в хронический.

Осложнением гломерулонефрита при его остром и подостром течении может быть острая почечная недостаточность. Исход острого гломерулонефрита обычно благоприятный – выздоровление, подострого и хронического – неблагоприятный

Источник