Первичный витамин d дефицитный рахит

Витамин – д – дефицитный рахит

Витамин – Д – дефицитный рахит (ВДДР) связан с недостатком поступления витамина Д с пищей или нарушения его образования из 7 – дегидрохолестерина в коже под влиянием УФО. Рахит является мультифакторным заболеванием, так как разбалансировка кальций регулирующих механизмов может быть вызвана многими причинами эндогенного и экзогенного характера.

Экзогенные причины развития рахита: недостаточное поступление витамина Д с пищей, низкая инсоляция.

Эндогенные: нарушение всасывания в кишечнике витамина Д, кальция, фосфора, нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках, нарушение реабсорбции кальция и фосфора в почках и др.

Со стороны матери к развитию рахита предрасполагают: неудовлетворительные жилищные условия, юный возраст матери и возраст старше 35 лет, частые беременности с коротким интервалом, аборты, гестозы, экстрагенитальная патология: обменные заболевания, патология желудочно – кишечного тракта, почек, вредные привычки, дефекты в питании (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов Д, В₁, В_2, В₆, таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт, участвующих в построении костной ткани), гиподинамия, недостаточное пребывание на солнце и свежем воздухе, особенно во время беременности.

Со стороны ребенка к развитию рахита предрасполагают:

— время рождения (июнь – декабрь),

— масса при рождении (более 4 кг),

— быстрая прибавка в массе в первые 3 месяца жизни,

— недостаточное пребывание на свежем воздухе;

— недостаточный двигательный режим: тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа;

— перинатальная энцефалопатия с поражением третьего желудочка;

— заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции, частые ОРВИ, кишечные инфекции;

— прием противосудорожных препаратов (фенобарбитал и др.).

Рахит особенно часто встречается у недоношенных детей, чему в значительной степени содействует гипоксически – ишемеческие повреждения головного мозга. Гипоксия отрицательно сказывается на метаболизме клеток, повреждая их мембраны. У таких детей нередко отмечается длительная гипокальциемия, являющаяся фоном, на котором развивается рахит.

У недоношенных детей по сравнению с доношенными, частота заболевания рахитом значительно выше. Это обусловлено уменьшенным запасом витамина Д, кальция и фосфора, недостаточной минерализацией скелета, более выраженной склонностью к ацидозу, гипопротеинемией, низким уровнем лимонной кислоты в сыворотке крови, увеличенной потребностью в кальции и фосфоре вследствие усиленного роста после рождения, нарушением всасывания в кишечнике жиров и витамина Д, незрелостью ферментных систем печени и почек, частыми инфекционными болезнями и желудочно – кишечными расстройствами.

Физиологическая роль витамина Д.

Витамин Д и его активные метаболиты являются структурными единицами гормональной системы, регулирующей фосфорно-кальциевый обмен. Многокомпонентную регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза в основном осуществляют паратгормон, витамин Д и кальцитонин. Физиологические колебания кальция и фосфора поддерживаются в довольно узких границах: от 2 до 2,8 ммоль/л. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение кальция из костной ткани в кровь, а также экскрецию фосфора почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах и сохраняя таким образом нормальное соотношение кальция и фосфора.

Имеется 7 разновидностей витамина Д_{1 – 7}, которые обнаружены в продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшей биологической активностью обладают витамины Д₃ (животного происхождения) – холекальциферол и витамин Д₂ (растительного происхождения) – эргокальциферол.

Существуют 2 пути поступления витамина Д в организм ребенка: с пищей и путем его образования в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 280 – 310 микрометров. При этом провитамин Д₇ – дегидрохолестерин превращается в витамин Д_3. Витамины Д₂ и Д₃, как таковые, не обладают биологической активностью. Для того чтобы оказать физиологическое действие на органы – мишени, они должны подвергнуться 2 ферментативным гидроксилированиям. Одна часть поступающего после кишечного всасывания или кожного синтеза витамина Д фиксируется в жировых тканях и мышцах, представляя собой резервную форму, другая – переносится в печень. Печеночное активирование витамина Д происходит путем гидролиза в позиции 25 посредством печеночного фермента и его трансформации в кальцидиол (25 – ОН – Д₃). В почках митохондриальный фермент 1a — гидроксилаза трансформирует 25 – ОН – Д₃ в 1.25 (ОН)2 – Д₃ (кальцитриол). Этот метаболит затем поступает в слизистую кишечника, где вызывает образование кальций связывающего белка (СаСб). Последний, способствует всасыванию кальция в кишечнике, обеспечивая потребность организма в кальции и фосфоре. Кальцитриол является наиболее активным натуральным метаболитом Д и расценивается как гормон.

Таким образом, витамину Д принадлежит важная роль в поддержании гомеостаза кальция, обеспечении в организме положительного кальциевого баланса, нормальной работе цикла Кребса.

В условиях гипокальциемии витамин Д действует на кость аналогично паратгормону — временно увеличивает резорбцию костной ткани, одновременно усиливая всасывание кальция из кишечника. После восстановления кальция в крови до нормы витамин Д улучшает качество костной ткани: способствует увеличению количества остеобластов, уменьшает кортикальную порозность и резорбцию кости. Рецепторы к 1,25(ОН) 2 Д₃ имеют клетки многих органов, обеспечивая универсальную регуляцию ферментных внутриклеточных систем. Механизм регуляции следующий: 1,25(ОН)2 витамин Д₃ активирует соответствующий рецептор, далее в передаче сигнала участвуют посредники – аденилатциклаза и цАМФ, мобилизующие кальций и его связь с белком – кальмодулином. Конечный эффект – усиление функции клетки и, следовательно, органа.

Кальцидиол является промежуточным метаболитом, не оказывающим влияние на метаболизм костной ткани. По уровню содержания его в крови (в норме – 20 – 40 нг/ мл) судят о насыщенности организма витамином Д. Образование кальцидиола нарушается при заболеваниях печени.

Паратгормон является вторым надежным регулятором кальций – фосфорного обмена. Сигналом для повышения продукции паратгормона служат: снижение концентрации ионизированного кальция в плазме и внеклеточной жидкости, обусловленные дефицитом витамина Д, недостаточное всасывание кальция в кишечнике, избыточная потеря ионов кальция через почки. Одновременно паратгормон подавляет реабсорбцию неорганических фосфатов в почечных канальцах, благодаря чему достаточно жестко регулируется соотношение Са : Р на ионном уровне. Избыточная продукция паратгормона сопровождается развитием гиперфосфатурии, гипофосфатемии, остеопении и остеомаляции, в тяжелых случаях – остеопороза.

Третий регулятор кальциевого обмена – кальцитонин. Он подавляет резобцию кости, усиливает отложение кальция в кость и его выведение из организма с мочой. В регуляции кальциевого обмена также принимают участие гормоны щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин), эстрогены, андрогены, соматотропный гормон, инсулин, и другие, окончательная роль которых уточняется. Рахит сопровождается нарушением не только минерального, но и белкового, липидного, углеводного, витаминного обменов, что ведет к изменению функций центральной нервной системы; при этом страдают сердечно – сосудистая система, органы дыхания, кроветворения. Комплекс патологических сдвигов ослабляет организм, тормозит рост, физическое и умственное развитие ребенка, снижает резистентность детей к инфекции, угнетает иммуннокомпетентную систему. Все это создает благоприятные условия для присоединения различных заболеваний, особенно пневмонии и их не благоприятного течения.

Основными патогенетическими звеньями в развитии рахита являются дефицит витамина Д и его активных метаболитов, недостаточность кальций регулирующей системы, снижение всасывания кальция и фосфора в кишечнике, гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение Са из костной ткани в кровь, а также экскрецию Р почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах. Все это приводит к нарушению процессов костеобразования, развитию остеопений и остеомаляции. Наиболее сильно поражаются те кости, рост которых наиболее интенсивен в этот период. Одним из ранних признаков нарушений костной системы является краниотабес (размягчение) задних частей теменных костей и чешуи затылочной кости. У больных рахитом отмечается позднее закрытие родничков и швов. Зубы прорезываются с большим опозданием. Во втором полугодии жизни появляются рахитические изменения: позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки (развернутость нижней апертуры грудной клетки, деформации ее по типу «грудь сапожника», «куриная грудь», на ней определяется «гаррисонова борозда»; костей таза («плоский или клювовидный таз»); нижних конечностей («Х-образные или О-образные ноги»). Другим симптомом поражения костей является симптом остеоидной гиперплазии, проявляющийся «реберными четками», «браслетами», «нитями жемчуга». При этом происходит деминерализация костей в условиях гипокальциемии, гипоксии, гипоцитратемии, метаболического ацидоза. Нарушается синтез коллагена в условиях дефицита метаболитов витамина Д и аминоацидурии – идет избыток разрастания коллагена в кости, накопление остеоида с нарушенной структурой и отсутствием кальция.

Мышечная гипотония и электролитные сдвиги у больных рахитом сопровождаются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и появлениям склонности к запорам. Гипотония мышц передней брюшной стенки приводит к образованию характерного «лягушачьего живота». Увеличивается печень, селезенка.

Фосфор входит в состав ферментов, участвующих в цикле Кребса (перевод перувата в цитраты). При нарушении цикла Кребса накапливаются соли пировиноградной кислоты. Возникает дефицит цитратов, который усугубляет метаболический ацидоз. На это реагирует вегетативная нервная система – появляется вегето — дистонический синдром: повышенная возбудимость, нарушение сна, аппетита, повышенная потливость. В области затылка – облысение, зуд. Дермографизм – стойкий, красный.

В период реконвалесценции значительно улучшается общее самочувствие, исчезают вегетативные и неврологические нарушения, нормализуется содержание Р и Са в крови.

Классификация рахита была принята шестым Всесоюзным съездом детских врачей в 1947 году. Новой классификации пока не принято, но согласно методическим рекомендациям МЗ СССР от 1990 года «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста» предлагается выделять степени тяжести и характер течения рахита.

Е.М.Лукьянова и соавт., в 1988 г. дополнили и систематизировали классификацию рахита и представили ее следующим образом (табл. 21).

Источник

Рахит – признаки и лечение

Рахит – заболевания детей первых лет жизни, в основе которого лежит дефицит витамина «Д» и проявляющееся расстройствами костеобразования, недостаточностью минерализации костей.

Первичный витамин – Д – дефицитный рахит развивается в результате недостаточного солнечного облучения и недостаточного поступления витамина «Д» с пищей. Риску развития рахита в наибольшей степени подвержены дети, находящиеся на искусственном вскармливании, недоношенные, имеющие хронические расстройства пищеварения (синдром мальабсорбции, хронические заболевания печени и почек), длительно получающие противосудорожные препараты (фенобарбитал, дифенин).

В патогенезе рахита можно выделить ключевые звенья: дефицит витамина D, недостаточность солей кальция и фосфора, повышение функции паращитовидных желез и нарушение функции почек.

Рахит: этапы и течение

Рахит принято подразделять по периодам, тяжести заболевания и характеру течения:

Начальный период

Характеризуется появлением беспокойства, пугливости, нарушение сна, вздрагиванием, красным дермографизмом, потливостью, облысением затылка. Симптомы появляются в возрасте 1-4 месяца. Продолжительность начального периода рахита от 1,5 недель до 1 месяца.

Разгар болезни

Проявляется в первую очередь изменением со стороны костной системы. Появляется краниотабес, изменение конфигурации черепа (уплощенный затылок, лобные, теменные бугры). Со стороны грудной клетки: четки, «куриная» или «килевидная» грудь, гаррисонова борозда. В области метафизов появляются «рахитические браслеты», а на фалангах пальцев – «нити жемчуга».

Искривление позвоночника происходит по типу кифоза, лордоза или сколиоза. Ноги чаще искривляются О-образно, а реже Х-образно. Также отмечается позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов. Помимо костных деформаций, у 97,8% детей отмечают выраженную мышечную гипотонию, проявляющуюся запорами, разболтанностью суставов, «лягушачьим» животом . За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Одновременно в патологический процесс вовлекается ряд внутренних органов: нарушается функция печени, селезенки, развивается анемия, часто присоединяется пневмония.

Стадия реконвалесценции

В этот период отмечается обратное развитие симптоматики. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита.

Остаточные явления, степени тяжести

I стадия – легкая (слабо выраженная симптоматика, преимущественно со стороны нервной и костной системы);
II стадия – средней тяжести (нарушения со стороны нервной и костной систем, патологические изменения со стороны мышечной и кроветворной систем, вторичные изменения со стороны органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, а также желудочно-кишечного тракта);
III стадия – тяжелая (резко выраженные изменения со стороны всех перечисленных ранее органов и систем).

Диагноз рахита ставится клинически, однако для подтверждения существуют лабораторные и рентгенологические маркеры.

Признаки и симптомы рахита

Лабораторные признаки и симптомы рахита следующие:

1. Гипокальциемия (снижение уровня кальция в крови).
2. Гипофосфатемия (снижение уровня фосфора в крови).
3. Снижение лимонной кислоты в сыворотке.
4. Повышение активности щелочной фосфатазы в 1,5-2 раза.
5. Снижение уровня кальцидиола до 40 мг/мл и ниже.
6. Снижение уровня кальцитриола до 10-15 пикограмм/мл.
7. Ацидоз.
8. Гипераминоацидурия.
9. Гиперфосфатурия.
10. Гипокальциурия.
11. Отрицательная проба Сулковича.

1. Остеопороз в местах наибольшего роста костей.
2. Нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом кости.
3. Увеличение в размерах метафизов.
4. Нечеткость ядер окостенения.
5. Истончение коркового слоя диафизов.

Лечение рахита

На сегодняшний день на фармацевтическом рынке существуют три лекарственные формы витамина D: спиртовая, масляная и водная. Спиртовой раствор в настоящее время практически не выпускается ввиду высокой опасности его передозировки (1 капля содержит

4000 МЕ витамина D). Существующие до настоящего времени масляные растворы витамина D3 не всегда хорошо всасываются из-за частой патологии ЖКТ у детей.

В последние годы на фармацевтическом рынке появилась водная форма витамина D3 препарат Аквадетрим. Преимуществами водного раствора витамина D3 являются:

лучшее всасывание из ЖКТ;
более длительный эффект;
большая активность;
быстрое наступление клинического эффекта;
удобство и безопасность лекарственной формы.

Специфическая терапия заключается в назначении витамина D. Необходимо помнить, что лечебная доза витамина D назначается только в период разгара заболевания. Наличие в клинике лишь потливости, раздражительности, облысения затылка не является показанием для назначения лечебной дозы витамина D.

Витамин D назначается в лечебной дозе 2000-5000 МЕ в сутки в течение 30-45 дней. Обычно начинают лечение с 2000 МЕ в течение 3-5 дней, а затем при хорошей переносимости дозу повышают до индивидуальной лечебной под контролем пробы Сулковича, которую проводят до начала лечения, затем каждые 7-10 дней. Дозу 5000 МЕ назначают только при выраженных костных изменениях.

Суммарная терапевтическая доза витамина D на курс устанавливается в зависимости от степени тяжести рахита: при легкой 150 000-300 000; при среднетяжелой 300 000-600 000; при тяжелой 600 000-800 000 МЕ. Кроме того, необходимо учитывать индивидуальную потребность в витамине D, которая зависит от ряда факторов:

возраста ребенка;
генетических особенностей;
характера вскармливания ребенка;
времени года;
характера сопутствующей патологии.

При появлении хороших результатов (нормализации мышечного тонуса и вегетативной нервной системы, уровней щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в сыворотке, исчезновении краниотабеса) лечение прекращается, и доза снижается до – профилактической.

Противорецидивное лечение проводят детям из группы риска витамином D3 в дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 нед спустя 3 мес после окончания первого курса, кроме летних месяцев.

Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений больным с рахитом назначают препараты магния (Аспаркам, Панангин, Магне В6, 1%-ная сернокислая магнезия) из расчета 10 мг/кг/сут магния в течение 3 нед.

В ряде случаев (недоношенным детям) требуется дополнительное назначение препаратов кальция из расчета 55-60 мг/кг/сут в течение 2-3 нед. Детям на втором году жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием.

Очень хороший результат дает совместное назначение с витамином D цитратной смеси (Sol. Ac. citrici 2,1% 100, Natrii hydrocitrici 3,5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день в течение 10-14 дней или сока лимона (грейпфрута). Необходимо помнить, что витамин D и цитратная смесь являются синергистами.

Детям старше 6 месяцев в комплекс лечебных мероприятий целесообразно включение лечебных ванн (через день, 10-15 на курс). Пастозным, малоподвижным детям рекомендуются солевые ванны (2 ст. л. соли на 10 л воды, температура воды 35-36 С, длительность 5 мин), а возбудимым хвойные (1 ч. л. экстракта на 10 л воды, температура воды 36 С, длительность 10 мин).

По мере стихания процесса в костной ткани, но не ранее чем через 3 недели от начала медикаментозной терапии витамином D, всем больным назначают массаж.

При наличии у детей, больных рахитом, сопутствующих острых заболеваний (ОРВИ, пневмония) витамин D следует отменить на период высокой температуры (2-3 дня), а затем вновь назначить в лечебной дозе. Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, однако их следует делать через 2-3 месяцев после устранения активных проявлений рахита.

Профилактика

Профилактику рахита можно разделить на 2 группы: антенатальная и постнатальная профилактика.

Антенатальная профилактика. Предупреждение рахита необходимо начинать еще до рождения ребенка. Антенатальная неспецифическая профилактика должна проводиться в следующих направлениях:

наблюдение беременных в женской консультации;
соблюдение правильного режима дня;
достаточное (не менее 2-3 ч в день) пребывание беременной на свежем воздухе. Доказанным является тот факт, что снижение инсоляции беременных в последние годы приводит к уменьшению запасов витамина D плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста;

правильное питание с достаточным содержанием в пище витаминов, кальция, белка.

Антенатальная специфическая профилактика состоит из назначения женщинам с 28-32 недель беременности витамина D. При нормально протекающей беременности женщины должны ежедневно получать по 500 МЕ, а при наличии экстрагенитальной или акушерской патологии по 1000-1500 МЕ витамина D в день в течение 8 недель независимо от времени года.

Назначение витамина D беременным в более ранние сроки нецелесообразно, так как это может способствовать повреждению плаценты.

Альтернативным методом может быть проведение 1-2 курсов УФ-облучения в зимне-весенний период времени. Начинают процедуры с 1/4 биодозы, постепенно доводя до 2,5-3 биодоз. Минимальное расстояние 1 м. Процедуры проводят ежедневно или через день, курс включает 15-20 сеансов.

Вместе с тем специфическая дородовая профилактика рахита не исключает необходимости проведения профилактики в постнатальный период развития ребенка.

Профилактика рахита у новорожденных

Постнатальная профилактика. Неспецифическая профилактика рахита в постнатальный период должна начинаться с первых дней жизни ребенка. Она включает в себя следующее.

Естественное вскармливание, а при его отсутствии назначение адаптированных смесей. Именно в грудном молоке соотношение Са:Р оптимально и составляет 2:1. Достаточное количество нутриентов в грудном молоке возможно при правильном питании матери с употреблением необходимого количества белка, углеводов, витаминов, макро- и микроэлементов. Лучший способ получить секс без проблем и обязательств – вызвать шлюху из проверенного места. Но так как салоны слишком много накидывают за свои услуги, а контингент девиц в них ограничен, то предлагаем воспользоваться поиском девушек по вызову на специализированном сайте. здесь представлено множество недорогих эскортниц и проститутоки Самара Умеренные цены связаны с отсутствием затрат на салоны, диспетчера и т.д., а вольный график позволяет красоткам быть всегда свеженькими и в отличном настроении. Девки отвечают на телефонные звонки днем и ночью, но только если готовы работать Целесообразен прием в течение всего периода лактации одного из поливитаминных препаратов (Прегнавит, Матерна и др.).
Своевременное введение прикорма.
Активный двигательный режим (массаж, гимнастика).
Достаточное пребывание на свежем воздухе.
Режим дня, адекватное одевание ребенка, закаливание.

Источник