Нарушение обмена аминокислот при витаминной недостаточности.
Ряд витаминов принимают участие в качестве кофактора в реакциях обмена простых белков и аминокислот. При недостатке того или иного витамина мы будем наблюдать нарушения в ходе того или иного процесса.
Например витаминС участвует в процессенге тропоколлагена, а именно в превращении части остатков пролина в остатки гидроксипролина. Оказывается наличие гидроксипролиновых остатков в молекуле тропоколлагена крайне важна в дальнейшем для образования межмолекулярных связей в ходе формирования коллагеновых волокон.
При недостатке витамина С гидроксилирование остатков пролина нарушается в результате образуются дефектные коллагеновые волокна обладающие меньшей плотностью. Последствиями являются
во-первых снижения прочности стенок сосудов кровоизлияние в органы и ткани, во-вторых происходит расшатывание и выпадение зубов.
Важную роль в обмене аминокислот играет фосфоперидоксаль, являющийся производным витамина В6. Он является кофактором ферментов, катализирующих реакции трансаминирования аминокислот, их декабоксилирования, а так же дезаминирования отдельных кислот таких как трионина или серина. Авитаминоз витамина В6 в чистом виде практически не встречается, поскольку этот витамин синтезируется микрофлорой кишечника, но гиповитаминозы распространены. Они могут быть при беременности, при подавлении микрофлоры кишечника антибиотиками, при лечении туберкулеза некоторыми препаратами.
Недостаточность фосфопиродоксаля приводит к нарушению реакция трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, в том числе нарушается распад триптофана и уменьшается уровень эндогенного синтеза витамина В5.
При недостаточности витамина витамина В1 в клетках нарушается синтез заменимых аминокислот в особенности аспаратат и глутомата. Причиной является нарушение обмена углеводов с уменьшением в тканях ЩУК и -кетоглютаровых кислот.
Дефицит в организме витамина В9 и В12 приводит к нарушению функционирования систем переноса одноуглеродных группировок. В результате нарушается синтез нуклеотидов и нуклеиновых кислот следствием чего является развитие фоливодифецитной или В12 дефицитной анемии.
Нарушение обмена отдельных аминокислот.
Все эти нарушения могут быть отнесены к одному из 3 вариантов
Во-первых — нарушение катаболизма аминокислот
Во-вторых это может быть результатом нарушения всасывания аминокислот в кишечнике человека
В-третьих — это может быть нарушением реадсорбции аминокислот в почечных канальцах.
Нарушение обмена аминокислот могут быть
Первичными связанные с нарушением синтеза иногда ферментов принимающих участие в обмене аминокислот, иногда белков принимающих участие во всасывании аминокислот, иногда нарушение синтеза белков отвечающих за реадсорбцию аминокислот в канальцевом аппарате почек.
Однако эти нарушения могут носить и вторичный характер, т.е. являются следствием развития того или иного заболевания.
Нарушение катаболизма аминокислот приводит к повышению их концентраций в тканях, а следовательно и в крови. Оказывается излишне высокая концентрация аминокислот в тканях может сопровождаться явлениями интоксикации. Повышение содержания тех или иных аминокислот в крови сопровождается повышенным выделением их с мочой и развитии так называемой аминоацидурии. Иногда в крови или в моче могут накапливаться продукты неполного расщепления аминокислот, в этом случае химическая природа определяется уровнем метаболического блока в том или ином метаболическом пути.
Примерами заболеваний возникающих в результате генетически обусловленных нарушений синтеза ферментов, участвующих в катаболизме аминокислот можно привести много. Например
известно 3 варианта тирозинемии,
5 вариантов гиперфенилаланинемии.
Например при гистединемии в печени снижена активность фермента гистидазы, что сопровождается нарушением дезаминирования гистидина, повышением его содержания в крови и моче. Наряду с этим в крови и в моче появляется продукт трансаминирования гистидина — имидозолпируват.
Это результат включения дополнительного пути катаболизма гистидина в организме. Дети с дефектом гистидазы страдают умственной отсталостью с дефектами речи, а с нарушеним синтеза фермента валинаминотрансферазы в связи в нарушением первой реакции катаболизма валина в крови повышается содержание этой аминокислоты.
Фенилпировиноградная олигофрения. отсутствие фермента фенилаланингидроксилазы тормозит нормальный путь катаболизма фенилаланина через превращение его в тирозин и поэтому начинает работать альтернативный вариант катаболизма фенилаланина, который ведет к накоплению в организме, а значит и появлению в моче фенилпирувата и его производных.
Иногда генетический дефект сопровождается нарушением синтеза фермента принимающего участие в метаболизме нескольких аминокислот. Такой дефект сопровождается тяжелейшими метаболическими расстройствами. Пример — болезнь клинового сиропа (кетонурия разветвленных кетокислот, которые образуются при дезаминировании валина, лейцина, изолейцина). В крови и в моче повышено содержание этих аминокислот, а так же их кетоаналогов. У больных детей многочисленные расстройства.
Врожденное нарушение реадсорбции аминокислот в почках так же приводит к аминоацидурии. Развитием этого типа аминоацидурий связано с нарушением синтеза в канальцевом аппарате почек белков, которые принимают участие в обратном всасывании аминокислот из первичной мочи. Потология — цистин,лизинурия, цистиноз и т.д. При синдроме Лаува наблюдается нарушение реадсорбции аминокислот причем различных в связи с чем в моче повышается содержание аминокислот. Одновременно в почках нарушается расщепление глутамина и аспаргина. Заболеванием страдают только мальчики.
Аминоацидурия может быть вторичной. Например при хроническом нефрите с мочой больше выделяется лизина, аргинина, пролина, цитрулина, хотя уровень в крови в пределах норме. При нефрозах почти всегда наблюдается аминоацидурия, а увеличенное выведение с мочой таурина, коламина, -аминомасляной кислоты служит плохим прогностическим признаком при этих заболеваниях.
Источник
Тесты к теме «Обмен белков»
1. Активация пептидаз пищеварительного тракта происходит:
а) ограниченным протеолизом;
б) аллостерической регуляцией;
г) конкурентной активацией.
Правильный ответ: а
2. Соляная кислота необходима для активации:
Правильный ответ: а
3. Секрецию поджелудочного сока усиливают:
Правильный ответ: в
4. В состав панкреатического сока входит:
Правильный ответ: а
5. Пептидазы относятся к классу:
Правильный ответ: б
6. Для активации пептидаз в кишечнике необходимым условием является:
б) желчные кислоты;
в) выделение воды;
г) действие трипсина.
Правильный ответ: г
7. Активация пептидаз пищеварительного тракта вызвана:
а) присоединением аллостерического активатора;
б) отщеплением олиго- или полипептида;
в) присоединением остатков уксусной кислоты;
г) присоединением остатков фосфорной кислоты.
Правильный ответ: б
8. Активация секреции желудочного сока, богатого ферментами, происходит под влиянием:
Правильный ответ: в
9. При панкреатите наблюдается:
а) активация трипсина в двенадцатиперстной кишке;
б) снижение активирующего действия секретина;
в) преждевременная активация трипсиногена в самой железе;
г) нарушение пристеночного пищеварения.
Правильный ответ: в
10. Потребность в пищевых белках выше среднего уровня:
а) у пожилых людей;
в) у человека среднего возраста;
Правильный ответ: б
11. Аминопептидазы относятся к классу:
Правильный ответ: г
12. Тканевые белки клеток пищеварительного тракта не перевариваются протеолитическими ферментами благодаря:
а) наличию полисахаридов на плазматической мембране клеток ЖКТ;
б) определенному рН секретируемых соков;
в) присутствию в клеточных мембранах липидного компонента;
г) наличию в секретируемых соках ингибиторов пептидаз.
Правильный ответ: а
13. Биологическая ценность пищевых белков обусловлена:
а) наличием углеводов;
б) наличием незаменимых аминокислот ;
в) наличием витаминов;
г) наличием в молекуле аминокислот атомов серы, кислорода, углерода.
Правильный ответ: б
14. При отсутствии соляной кислоты переваривание белков в желудке:
а) не происходит;
в) скорость переваривания не изменяется;
г) происходит денатурация белков.
Правильный ответ: а
15. В кишечнике всасываются:
Правильный ответ: б
16. Нарушение декарбоксилирования глутамата приводит:
а) к нарушению косвенного дезаминирования других аминокислот;
б) к развитию судорог;
в) к нарушению регуляции выделения желудочного сока;
г) к нарушению синтеза глюкозы.
Правильный ответ: б
17. При белковом голодании организм получает незаменимые аминокислоты:
а) синтезируя их из углеводов;
б) расщепляя белки клеток;
в) получая их из других аминокислот;
г) получая их из азотистых оснований.
Правильный ответ: б
18. В результате декарбоксилирования серина образуется:
Правильный ответ: б
19. Реакции декарбоксилирования:
а) служат источником биогенных аминов;
б) дают исходные вещества для получения энергии;
в) необходимы для синтеза некоторых витаминов;
г) участвуют в синтезе гликогена.
Правильный ответ: а
20. Некоторые дети не переносят пищу, богатую белками:
а) из-за всасывания продуктов гниения белков в толстом кишечнике;
б) повышенной проницаемости слизистой пищеварительного тракта для продуктов неполного расщепления белков (для отдельных олиго- и полипептидов);
в) из-за нарушения обезвреживания аммиака в печени;
г) из-за нарушения секреторной функции поджелудочной железы.
Правильный ответ: б
21. Для образование заменимых аминокислот из кетокислот необходимы ферменты:
Правильный ответ: б
22. После переваривания пищи пептидазы:
а) всасываются слизистой тонкого кишечника;
б) выделяются с фекалиями;
в) расщепляются до аминокислот;
г) подвергаются гниению в толстом кишечнике.
Правильный ответ: в
23. К экзопептидазам относится:
Правильный ответ: в
24. Аминокислоты в организме в основном используются для:
а) синтеза новых белков органов;
б) синтеза мочевой кислоты;
г) синтеза кетоновых тел.
Правильный ответ: а
25. Пепсин вырабатывается:
а) в добавочных клетках желудка;
б) в главных клетках желудка;
в) в обкладочных клетках желудка;
г) в поджелудочной железой.
Правильный ответ: б
26. Острый панкреатит биохимически диагностируется путем:
а) определения активности аргиназы;
б) определения креатинкиназы;
в) определения ЛДГ;
г) определения активности амилазы.
Правильный ответ: г
27. Для того, чтобы окислить аминокислоту до углекислого газа и воды, необходимо ее сначала:
в) изменить радикал;
г) превратить аминокислоту в аминоациладенилат.
Правильный ответ: б
28. Трансаминирование – важнейший процесс аминокислотного обмена, с участием которого происходит:
а) образование субстратов для глюконеогенеза;
б) синтез незаменимых аминокислот;
в) начальный этап катаболизма углеводов;
г) синтез белков в тканях.
Правильный ответ: а
29. Некоторые аминокислоты и их производные декарбоксилируются, при этом образуются вещества, которые могут:
а) использоваться в глюконеогенезе;
б) быть источниками энергии;
в) входить в состав гепарина;
г) выполнять роль нейромедиаторов или тканевых гормонов.
Правильный ответ: г
30. Интенсивный распад тканевых белков наблюдается при введении:
Правильный ответ: а
31. Для превращения глутамата в 2-оксоглутарат требуются:
а) реакции цикла Кребса;
б) глутаминсинтетазная реакция;
в) реакции дыхательной цепи;
г) глутаматдегидрогеназная реакция.
Правильный ответ: г
32. Для диагностики инфаркта миокарда в сыворотке крови определяют:
а) активность ПДГ;
в) активность креатинкиназы;
г) активность аргиназы.
Правильный ответ: в
33. Основным способом обезвреживания аммиака в клетке является:
а) образование аммонийных солей;
б) образование аргинина;
в) образование глутамина;
г) образование пирувата.
Правильный ответ: в
34. В ходе переаминирования аминокислоты превращаются:
а) в кетокислоты;
Правильный ответ: а
35. Глутаматдегидрогеназная реакция имеет энергетическое значение, так как в ней образуется:
Правильный ответ: г
36. Нарушение умственного развития при фенилкетонурии объясняется:
а) недостатком катехоламинов;
б) накоплением токсических продуктов;
в) образованием избытка гомогентизиновой кислоты;
г) недостатком глюкозы.
Правильный ответ: б
37. Из тирозина образуются:
в) липоевая кислота;
Правильный ответ: а
38. Для нормального протекания реакции декарбоксилирования аминокислот необходимы:
Правильный ответ: б
39. Самое тяжелое наследственное нарушение обмена фенилаланина:
Правильный ответ: г
40. Превращение фенилаланина в тирозин катализирует:
Правильный ответ: б
41. Азот выводится из организма в основном в виде:
г) азотистых оснований.
Правильный ответ: в
42. Синтез мочевины будет невозможен без:
Правильный ответ: г
43. Значение определения уровня креатинина в моче заключается в том, что он:
а) дает представление о фильтрации в почках;
б) служит показателем интенсивности обмена аммиака;
в) определяет скорость обновления белков мышц;
г) определяет качество работы печени.
Правильный ответ: а
44. Глутаматдегидрогеназная реакция поставляет в дыхательную цепь:
Правильный ответ: б
45. В головном мозге глутаматдегидрогеназная реакция является:
а) дополнительным источником энергии;
б) источником глюкозы;
в) источником воды;
г) источником ацетил-КоА.
Правильный ответ: а
46. Определение активности аргиназы в крови используется для диагностики заболеваний:
Правильный ответ: б
47. Витамин В6 необходим для протекания:
б) окислительного дезаминирования глутамата;
Правильный ответ: а
48. Меченная по азоту аминогруппа глутаминовой кислоты обнаружится в:
Правильный ответ: а
49. Определение активности креатинкиназы в диагностике инфаркта миокарда используют, потому что:
а) она не активна в мышце;
б) она приводит к освобождению энергии, необходимой для сокращения мышцы;
в) она освобождается из мышцы при некрозе ее клеток;
г) это транспортный белок плазмы крови.
Правильный ответ: в
50. Основным конечным продуктом белкового обмена в организме является:
в) мочевая кислота;
Правильный ответ: г
51. В неработающей мышце энергия накапливается в форме:
Правильный ответ: б
52. Креатинфосфат служит дополнительным источником энергии в мышцах, так как:
а) обратимая креатинкиназа обеспечивает быстрое образование АТФ из АДФ;
б) не может накапливаться в больших количествах;
в) при распаде дает энергию в большем количестве, чем АТФ;
г) необходим для синтеза белков.
Правильный ответ: а
53. Для метилирования в синтезе креатина требуются:
Правильный ответ: б
54. В процессе синтеза мочевины энергия АТФ требуется в образовании:
Правильный ответ: б
55. Определение уровня мочевины в моче необходимо для оценки:
а) качества работы адипоцитов;
б) качества работы почек;
в) скорости обновления белков;
г) уровня мышечной дистрофии.
Правильный ответ: б
56. В моче здорового мужчины присутствует:
Правильный ответ: б
57. Связь цикла Кребса и орнитинового цикла мочевины осуществляется:
а) через сукцинатдегидрогеназную реакцию;
б) через цитратсинтазную реакцию;
в) за счет обмена молекулами НАДН и НАД + ;
г) за счет обмена молекулами оксалоацетата и фумарата.
Правильный ответ: г
58. Причинами возникновения гипераммониемии в организме могут быть:
а) врожденное снижение активности ферментов орнитинового цикла;
б) повышение биосинтеза белков;
в) увеличение процесса глюконеогенеза из аминокислот;
г) восстановительное аминирование.
Правильный ответ: а
59. Глутаматдегидрогеназная реакция для цикла Кребса:
а) является источником 2-оксоглутарата;
б) является источником НАДН;
в) поставляет ацетил-КоА;
г) является источником оксалоацетата.
Правильный ответ: а
60. Обмен аминокислот связан с витамином:
Правильный ответ: б
61. При отсутствии метионина в пище будут нарушаться процессы:
а) тканевого дыхания;
б) образования нейромедиаторов;
в) синтеза углеводов;
Правильный ответ: б
62. Один из атомов азота в мочевине при ее синтезе поставляет:
г) мочевая кислота.
Правильный ответ: б
63. Для оценки фильтрующей способности почек нужно:
а) определить в моче и сыворотке содержание кетоновых тел;
б) определить в моче и сыворотке содержание холестерина;
в) определить в моче и сыворотке крови содержание креатинина;
г) определить в моче содержание индикана.
Правильный ответ: в
64. Ахилия связана с отсутствием:
а) соляной кислоты и пепсина;
б) соляной кислоты и трипсина;
в) пепсина и химотрипсина;
г) пепсина и гастриксина.
Правильный ответ: а
65. В основе альбинизма лежит нарушение метаболизма:
Правильный ответ: в
66. Чтобы превратить орнитин в цитруллин необходим:
Правильный ответ: в
67. В орнитиновом цикле аргининосукцинат образуется:
а) из аспартата и фумарата;
б) из аргинина и сукцината;
в) из аргинина и аспартата;
г) из цитруллина и аспартата.
Правильный ответ: г
68. В орнитиновом цикле из аргинина образуется:
Правильный ответ: а
69. Для усиления секреции соляной кислоты нужно ввести:
Правильный ответ: б
70. Для получения глутамата с использованием аланина в аминотранс-феразной реакции нужно взять:
Правильный ответ: б
71. При взаимодействии глутамата и пирувата в аминотрансферазной реакции образуются:
а) оксалоацетат и аланин;
б) 2-оксоглутарат и глицин;
в) 2-оксоглутарат и аланин;
г) оксалоацетат и серин.
Правильный ответ: в
72. Для получения глутамата с использованием аспартата в аминотрансфе-разной реакции необходим:
Правильный ответ: в
73. Гомогентизиновая кислота появляется в моче при отсутствии витамина:
Правильный ответ: б
74. При окислении аланина до СО2 и Н2О образуется:
Правильный ответ: в
75. Кетогенными называются аминокислоты, из которых в результате их метаболизма образуются:
б) кетоновые тела;
Правильный ответ: б
76. Для синтеза креатина необходим:
Правильный ответ: б
77. Незаменимой аминокислотой является:
Правильный ответ: в
78. Небелковой аминокислотой является:
Правильный ответ: б
79. Одним из способов образования заменимых аминокислот в организме является процесс:
в) окислительного дезаминирования;
Правильный ответ: б
80. Для синтеза 1 молекулы мочевины требуется:
Источник