Нехватка витаминов болезнь паркинсон

Неврологические проявления дефицита витамина В12

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: витамин, дефицитарные состояния, миелоз, энцефалопатия, деменция, гипергомоцистеинемия, диагностика, лечение, Нейробион

Витамин B₁₂ – водорастворимый витамин, который в природе вырабатывается микроорганизмами, а в организме человека не синтезируется. Средняя суточная потребность в витамине B₁₂ составляет 2,4 мкг для мужчин и небеременных женщин, 2,6 мкг для беременных, 2,8 мкг – для кормящих [1].

Основной источник витамина B₁₂ – белки животного происхождения (мясо, печень, почки, рыба, молочные продукты, яичные желтки). Запасы витамина В₁₂ в организме взрослого человека составляют примерно 2000–5000 мкг. Витамин B₁₂ депонируется в основном в печени (1 мкг в 1 г ткани печени), в меньшем количестве – в почках и скелетных мышцах. В₁₂ выделяется с желчью и калом, в сутки теряется 0,1% общего количества депонированного витамина. Существует кишечно-печеночный кругооборот витамина В₁₂ – около 3/4 выделенного с желчью витамина вновь реабсорбируется в кишечнике через систему воротной вены печени (энтерогепатическая циркуляция). Этим объясняется развитие клинических проявлений дефицита В₁₂ через 1–3 года после полного прекращения его поступления в организм [2].

В продуктах питания В₁₂ обычно содержится в форме кофермента дезоксиаденозилкобаламина или метилкобаламина и связан с белками. На первом этапе метаболизма витамина В₁₂ происходит его протеолиз в желудке при низком pH, в результате чего он высвобождается из пищевого белка и связывается с белком R желудочного сока. Париетальные клетки желудка вырабатывают внутренний фактор Касла – гликопротеид, который вместе с белковым комплексом «кобаламин – R» поступает в двенадцатиперстную кишку. Комплекс внутреннего фактора Касла и кобаламина в подвздошной кишке связывается с рецепторами внутреннего фактора кобаламина, расположенными на микроворсинках клеток слизистой оболочки подвздошной кишки. При нейтральном рН и в присутствии ионов кальция комплекс «кобаламин – фактор Касла» распадется, кобаламин попадает в энтероцит, переносится на транскобаламин II (голотранскобаламин) и в комплексе с ним попадает в кровоток. При наличии большого количества витамина В₁₂ около 1% может проникать в кровь за счет пассивной диффузии [1, 2].

B₁₂ участвует во многих ключевых процессах метаболизма липидов, углеводов и белков, играет центральную роль в гемопоэзе. В организме человека витамин В₁₂ служит кофактором для работы двух ферментов – метилмалонил-коэнзим A (CoA)-мутазы в митохондриях и метионинсинтетазы (MeCbl) в цитоплазме. Витамин В₁₂ участвует в синтезе нуклеиновых кислот: связанный с MeCbl, он облегчает удаление метильной группы из метилфолата с образованием гомоцистеина (HCYS), который превращается в метионин. Витамин B₁₂ необходим для клеточного дыхания и поддержания энергии, поскольку задействован в цикле Кребса. B₁₂ участвует в процессах миелинизации и нормального формирования нервной трубки на этапе эмбриогенеза, синтезе нуклеиновых кислот, белковых и липидных структур миелиновой оболочки нервного волокна, холина и нейротрансмиттеров [2, 3].

Причины развития дефицита витамина В₁₂

Причин развития дефицита витамина В₁₂ много. Их можно разделить на несколько групп.

Недостаточное поступление витамина В₁₂ с пищей

К дефициту В₁₂ может привести недостаточное употребление белков животного происхождения в силу различных причин (пожилой возраст, низкий социальный статус, в частности у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом). Большинство вегетарианцев получают только 0,25–0,5 мкг кобаламина в день. Не случайно распространенность дефицита витамина B₁₂ среди них достигает 40–80% [3].

Нарушение всасывания и метаболизма витамина В₁₂ в желудочно-кишечном тракте

Подобные состояния имеют место у пациентов после операций на желудке или тонком кишечнике, в том числе после бариатрических операций по поводу патологического ожирения, лиц, страдающих атрофическим гастритом (чаще пожилых людей), пациентов с заболеваниями тонкой кишки, недостаточностью поджелудочной железы и синдромом мальабсорбции, целиакией, глистными инвазиями, дивертикулярной болезнью. Дефицит В₁₂ нередко развивается при ожоговой болезни или тяжелых травмах на фоне заместительной почечной терапии, а также при хроническом воздействии токсигенной плесени и микотоксинов (чаще встречаются в поврежденных водой зданиях). К нарушению всасывания и метаболизма витамина В₁₂ могут приводить генетические дефекты, при которых нарушается синтез переносчиков кобаламина [2, 4].

Повышенная потребность в витамине В₁₂

Беременные, кормящие женщины, дети раннего возраста, пациенты с ВИЧ/СПИДом, гемолитической анемией испытывают повышенную потребность в витамине B₁₂.

Снижение содержания витамина B₁₂ относится к этиологическим факторам ряда врожденных пороков. Речь прежде всего идет о дефектах формирования нервной трубки.

Низкие концентрации витамина В₁₂ ( 12 мкмоль/л и MMК > 0,4 мкмоль/л. Однако ориентироваться только на эти показатели не следует, поскольку повышенный уровень HCYS имеет место при дефиците фолатов, витамина В₆, гипотиреозе, а повышенный уровень ММК – при печеночной и почечной недостаточности [22, 24].

Еще одним методом диагностики дефицита В₁₂ является определение уровня холотранскобаламина в сыворотке крови. В норме концентрация холотранскобаламина составляет от 19–42 до 134–157 пмоль/л. К преимуществу метода определения концентрации холотранскобаламина относится то, что его уровень в крови достаточно стабилен и практически не подвержен колебаниям при различных физиологических состояниях организма (беременность, прием некоторых лекарственных препаратов) [22].

Таким образом, на текущий момент золотого стандарта лабораторной диагностики дефицита витамина В₁₂ не существует. Для точной постановки диагноза его дефицита необходима комплексная оценка клинических проявлений и лабораторных данных (общий уровень В₁₂ в плазме и ликворе, уровень сывороточного холотранскобаламина, гомоцистеина и ММК).

На рисунке представлен возможный алгоритм диагностики дефицита витамина В₁₂ у взрослых [25].

Терапия неврологических проявлений дефицита витамина В₁₂

Целями терапии В₁₂-дефицитных состояний являются нормализация лабораторных показателей крови и постепенный регресс неврологического дефицита. Одновременно с медикаментозным восполнением дефицита витамина В₁₂ необходимы обследование, тщательный сбор анамнеза для выявления причины развития дефицитарного состояния и ее устранения или коррекции. Прогноз функционального восстановления зависит от исходной степени поражения нервной системы: при легких нарушениях и раннем начале лечения возможно полное или практически полное восстановление, при более тяжелых остаточный неврологический дефицит неизбежен.

Пациенты с доказанным дефицитом витамина В₁₂ могут получать терапию в виде пероральных форм витамина, а также парентерально (главным образом внутримышечно), что зависит от тяжести неврологических проявлений, остроты развития заболевания и причины дефицита.

Как правило, пациентам в отсутствие нарушений всасывания в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) в случае постепенного развития неврологического дефекта и легкой или средней тяжести его выраженности показан прием пероральных препаратов, содержащих 1 мг кобаламина, ежедневно. При тяжелой степени неврологического дефекта и остром развитии заболевания, а также при состояниях, потенциально способных нарушать всасывание витамина В₁₂ в ЖКТ, целесообразно начинать терапию с парентеральных форм витамина и его внутримышечного введения в дозе 1 мг [26, 27].

Единого мнения об оптимальных дозах витамина В₁₂, направленных на коррекцию неврологических и гематологических проявлений дефицита, не существует.

В исследовании сравнивали эффективность лечения различными дозами перорального витамина B₁₂ у пожилых больных с дефицитом В₁₂. Установлено, что оптимальная доза перорального витамина B₁₂, необходимая для снижения уровня ММК на 80–90%, составляет 647–1032 мкг/сут [28].

Начальные схемы лечения и продолжительность витаминотерапии в разных исследованиях, медицинских учреждениях и странах различаются.

Одна из предлагаемых схем лечения предполагает внутримышечные инъекции кобаламина – 8–10 инъекций в течение двух месяцев с последующими ежемесячными инъекциями по 1 мг препарата. Другие схемы включают пероральное введение кобаламина ежедневно в течение десяти дней, затем еженедельно в течение четырех недель с последующим ежемесячным приемом препарата внутрь. Британский национальный формуляр рекомендует использовать 1 мг витамина B₁₂ внутримышечно три раза в неделю в течение двух недель, а затем один раз каждые три месяца для пациентов с мегалобластной анемией без неврологических синдромов. При наличии неврологических симптомов целесообразно внутримышечное введение 1 мг В₁₂ через день в течение трех недель. Лечение может быть продолжено в зависимости от клинической ситуации. Пациентам с дефицитом витамина В₁₂, причины которого невозможно устранить, как правило, требуется пожизненное лечение для предотвращения рецидива заболевания [26].

В руководстве по гематологии [27] для лечения В₁₂-дефицитной анемии предложена следующая схема: цианокобаламин 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 4–6 недель, после нормализации показателей крови 1000 мкг внутримышечно один раз в неделю, затем пожизненно 1000 мкг один раз в месяц, если устранить причину дефицита витамина В₁₂ невозможно. Подобная схема применима и при тяжелых неврологических нарушениях, обусловленных дефицитом витамина В₁₂. Пациенты, получающие лечение по поводу дефицита витамина B₁₂, каждые несколько месяцев проходят лабораторный контроль уровня гемоглобина и витамина В₁₂ [27].

При приеме цианокобаламина перорально в высоких дозах (1000–2000 мкг) возможно пассивное (за счет диффузии) всасывание 1% потребляемой дозы. В ряде исследований показано, что прием препаратов витамина В₁₂ внутрь в высоких дозах по эффективности не уступает внутримышечному введению [24, 28]. В руководстве по гематологии также предложена альтернативная внутримышечному введению витамина В₁₂ схема лечения: ежедневный прием препарата в дозе 2000–4000 мкг в течение 4–6 недель, затем 1000 мкг цианокобаламина один раз в месяц пожизненно [27].

В России единственной лечебной формой витамина В₁₂ является цианокобаламин, который входит в состав комбинированных поливитаминных препаратов в таблетированной форме в дозах 200–500 мкг. Неинъекционных средств для специфического лечения дефицита витамина В₁₂ в настоящее время нет.

Среди препаратов, содержащих витамин В₁₂, следует отметить Нейробион (Австрия), который более 50 лет применяется в разных странах для лечения пациентов с заболеваниями нервной системы. Нейробион представляет собой комбинацию нейротропных витаминов: тиамина (витамин В₁), цианокобаламина (витамин В₁₂) и пиридоксина (витамин В₆). Препарат выпускается в двух лекарственных формах – пероральной (таблетки) и парентеральной (раствор для инъекций). Одна таблетка Нейробиона содержит тиамина дисульфид 100 мг, пиридоксина гидрохлорид 200 мг и цианокобаламин 240 мкг. Одна ампула Нейробиона также содержит три витамина группы B: тиамин 100 мг, пиридоксин 100 мг и цианокобаламин 1 мг.

Как правило, лечение тяжелых форм поражения центральной и периферической нервной систем начинается с парентерального введения комплекса витаминов группы В. Инъекции Нейробиона проводят глубоко внутримышечно по 3 мл (одна ампула) один раз в сутки в течение десяти дней. Затем в качестве поддерживающей терапии Нейробион применяется в таблетированной форме. Стандартный лечебный курс для взрослых и детей старше 15 лет предполагает прием одной таблетки три раза в сутки на протяжении 1–3 месяцев в зависимости от тяжести клинических проявлений [29].

Пациенты с неврологическими нарушениями, обусловленными дефицитом витамина В₁₂, помимо восполнения его дефицита в зависимости от конкретной патологии нуждаются в ноотропной и метаболической терапии, антиоксидантах (препараты альфа-липоевой кислоты). Им также назначаются реабилитационные мероприятия (массаж, лечебная физкультура, физиопроцедуры). Описана эффективность ритмической транскраниальной магнитной стимуляции при поражении спинного мозга на фоне фуникулярного миелоза [20].

Скорее всего распространенность дефицита витамина В₁₂ в популяции значительно выше, чем принято считать. Это обусловлено увеличением продолжительности жизни и соответственно доли лиц пожилого и старческого возраста, высокой популярностью различных видов диет и вегетарианства, широким применением препаратов, способных нарушать всасывание и метаболизм витамина В₁₂, и рядом других причин. Клинические проявления дефицита витамина В₁₂ весьма разнообразны и включают в себя широкий спектр нарушений – от классической макроцитарной анемии до выраженных когнитивных и психических расстройств. Из-за отсутствия четких схем диагностики и недоступности в ряде случаев лабораторных исследований дефицит витамина В₁₂ часто остается недиагностированным.

Ранняя диагностика неврологических проявлений дефицита витамина В₁₂ и своевременное начало терапии крайне важны, поскольку позволяют сделать процесс неврологического дефицита обратимым.

Таким образом, проблема дефицита В₁₂ требует дальнейшего изучения. Необходимо разработать четкие алгоритмы диагностики и лечения данной патологии.

Источник

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – это хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, сопровождающееся дрожанием рук и ног, обеднением движений и постепенным замедлением мыслительных процессов, и депрессией. Правильно подобранное и своевременно назначенное лечение способно затормозить патологический процесс и продлить жизнь пациента.

Общая информация

Болезнь Паркинсона вдвое чаще поражает мужчин, чем женщин. В большинстве случаев она развивается после 60 лет, но регистрируются случаи раннего начала заболевания (в 30-40 лет), а также ювенильные формы, развивающиеся у двадцатилетних людей.

Существует несколько гипотез формирования патологии. В настоящее время точно доказано, что одним из механизмов ее развития является постепенная дегенерация нейронов и снижение выработки дофамина. Это важный нейромедиатор, участвующий в передаче нервных импульсов. В результате формируется специфический комплекс нарушений, который позволяет легко поставить диагноз.

Причины

Точные причины возникновения болезни Паркинсона не выявлены. Ученые смогли определить лишь ряд факторов, повышающих риск развития нейродегенеративных процессов:

естественные процессы старения организма, сопровождающихся снижением способности тканей к регенерации;
генетическая предрасположенность (это особенно актуально для форм с ранним началом);
хроническая нехватка витамина Д, защищающего нейроны от патологического воздействия токсинов;
интоксикация солями тяжелых металлов, пестицидами, алкоголем;
плохая экологическая обстановка в регионе проживания;
прием некоторых лекарственных средств (например, хлорпромазин);
хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга (на фоне атеросклероза, остеохондроза шейного отдела позвоночника и т.п.);
инфекции, поражающие центральную и периферическую нервную систему (менингит, энцефалит, герпесвирусы, грипп);
опухоли головного мозга;
черепно-мозговые травмы;
курение;
частые и длительные стрессы, хроническая усталость.

Записаться на прием

Симптомы

Болезнь Паркинсона проявляется специфическими признаками, которые в комплексе составляют четкую картину заболевания:

тремор: мелкое дрожание начинается с одной руки и затем распространяется на обе конечности и голову; движение пальцев чем-то напоминают счет монет; во время выполнения целенаправленных движений (например, во время работы за компьютером);
общая замедленность движений (брадикинезия): пациент нередко застывает в одной позе;
специфическая походка: человек передвигается мелкими, шаркающими шагами, как будто постоянно находится на очень скользком льду;
обедненность мимики: формируется эффект маски из-за низкой подвижности мимической мускулатуры;
монотонная, тихая речь;
повышенный тонус мускулатуры (мышечная ригидность): фигура становится сутулой, руки и ноги слегка согнуты, голова склонена вперед;
постуральная неустойчивость: у человека возникают затруднения с началом и окончанием движения, в результате чего способность удерживать равновесие снижается;
нарушения работы вегетативной нервной системы: жирность кожи, избыточное выделение слюны и пота;
снижение обоняния;
запоры, нарушения мочеиспускания.

В отличие от других нейродегенеративных заболеваний, болезнь Паркинсона почти не влияет на интеллект на ранней и средней стадии развития. По мере прогрессирования патологии отмечается снижение скорости мышления и разговора, снижение настроения, депрессия и безучастность ко всему происходящему.

Формы болезни

В зависимости от преобладающей симптоматики, выделяют три формы болезни Паркинсона:

акинетико-ригидная: на первый план выходит гипертонус мышц, который со временем может перейти в полную неподвижность;
дрожательная: преобладающим симптомом является тремор;
смешанная: патология начинается с тремора рук, затем присоединяется гипокинезия.

Стадии развития

В настоящее время врачи выделяют 5 стадий болезни Паркинсона, проявляющиеся определенным комплексом симптомов:

0 стадия: отсутствие клинических проявлений;
1 стадия: появляются небольшие затруднения движения одной руки, небольшой тремор сначала при волнении, затем в покое; нарушаются обоняние и сон, появляется усталость и апатия;
2 стадия: нарушения захватывают вторую руку, появляется дрожание языка и нижней челюсти; слюнотечение; формируется гипокинезия; способность к самообслуживанию сохраняется;
3 стадия: скованность и обеднение движений нарастает, мимика почти отсутствует; формируется специфическая походка и поза; во время разговора больной начинает застревать на одном и том же слове; самообслуживание затруднено, но возможно;
4 стадия: формируется постуральная неустойчивость, больной начинает часто падать; начинает страдать интеллект, нарастает депрессия; в это время нередки попытки суицида; человеку требуется помощь для выполнения простейших действий;
5 стадия: проявления достигают апогея, человек не может самостоятельно садиться, вставать и ходить, прием пищи затруднен из-за нарушений глотания; утрачивается контроль над дефекацией и мочеиспусканием; больной требует постоянного ухода.

Диагностика

Диагноз болезни Паркинсона ставится на основании характерной клинической картины. Пациента осматривает невролог, который отмечает типичные признаки. В обязательном порядке уточняются жалобы, собирается анамнез заболевания (история появления признаков) и жизни (сведения о перенесенных травмах, хронических заболеваниях, хирургических вмешательствах). Лабораторная и инструментальная диагностика используется для уточнения сопутствующей патологии и исключения других причин неврологических нарушений.

Лечение болезни Паркинсона

В настоящий момент успешно подобранное лечение болезни Паркинсона может приостановить процесс деградации и снизить выраженность патологической симптоматики. Болезнь начинает прогрессировать медленнее, что позволяет пациентам дольше оставаться в хорошей форме.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на восстановление баланса дофамина в центральной нервной системе. Используются следующие препараты:

леводопа и ее аналоги: служат основой для выработки дофамина;
агонисты дофаминовых рецепторов: стимулируют рецепторы аналогично природному нейромедиатору и снижают выраженности симптоматики;
ингибиторы МАО-В: уменьшают расщепление дофамина;
ингибиторы КОМТ: назначаются в комбинации с леводопой и уменьшают ее распад;
холиноблокаторы: направлены на снижение симптоматики.

Существуют комбинированные средства, сочетающие несколько действующих веществ для максимально быстрого эффекта.

Немедикаментозное лечение

Медикаментозное лечение дополняется физиотерапией, ЛФК и массажем. Физиотерапия используется для активации процессов метаболизма и усиления кровотока в головном мозге. В зависимости от состояния пациента и сопутствующих заболеваний могут быть назначены:

магнитотерапия;
ультразвуковая стимуляция;
электросон;
минеральные ванны;
иглорефлексотерапия.

Массаж направлен на улучшение двигательной активности. Интенсивное разминание мускулатуры и пассивная гимнастика снижает ригидность мышц и обладает общеукрепляющим действием.

Упражнения лечебной физкультуры позволяют:

уменьшить ригидность мускулатуры и укрепить ее;
повысить чувство баланса;
улучшить эмоциональное состояние пациента.

Большинство упражнений направлены на тренировку чувства равновесия. Комплекс подбирается индивидуально в зависимости от состояния пациента, его возраста и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов актуальна на последних стадиях развития заболевания. Наиболее эффективной и безопасной операцией является установка стимулятора головного мозга. Вмешательство не требует вскрытия черепной коробки. В мозг вводятся тонкие электроды, а под кожу ключицы помещается небольшой стимулятор. Прибор программируется на определенную частоту импульсов, кроме того, больной и его родственники могут менять настройки в зависимости от состояния. Использование стимулятора позволяет сократить дозировку препаратов и длительное время держать симптоматику под контролем.

Другие варианты хирургического лечения требуют работы на открытом мозге:

таламотомия: разрушение части таламуса, позволяющее избавиться от дрожания, но сохраняющее другую симптоматику;
паллидотомия: частичное устранение одного из участков мозга (бледный шар), существенно снижающее все основные симптомы патологии.

Осложнения

Ограничение работы мускулатуры при болезни Паркинсона неизбежно приводит к уменьшению интенсивности кровотока и снижению уровня обмена веществ. Уже на средних стадиях развития заболевания значительно повышается риск образования тромбов и развития опасных состояний:

ишемический или геморрагический инсульт;
инфаркт миокарда, стенокардия, сердечная недостаточность;
тромбоэмболия легочной артерии.

Прикованные к постели пациенты нередко сталкиваются с тяжелыми осложнениями, связанные с лежачим положением:

застойная пневмония;
аспирационная пневмония (из-за нарушения глотания пища попадает в дыхательные пути);
инфицирование пролежней и сепсис.

Большинство больных сталкиваются с апатией и сильной депрессией, которые влекут за собой суицидальные мысли. Некоторые пациенты осуществляют планы и кончают жизнь самоубийством.

Правильно подобранное лечение значительно снижает риск развития осложнений, вот почему важно своевременно обратиться к врачу.

Профилактика

Профилактика болезни Паркинсона включает:

правильное питание с минимальным количеством консервантов и искусственных добавок, достаточным количеством витамина Д, омега-3, антиоксидантов;
регулярные физические нагрузки для профилактики гиподинамии;
полноценный сон не менее 8 часов в сутки, соблюдение режима труда и отдыха;
минимизация стрессов и переутомления;
отказ от курения и употребления спиртных напитков;
регулярные медицинские осмотры, соблюдение всех рекомендаций врача;
своевременное обращение к специалисту при появлении любых подозрительных симптомов.

Записаться на прием

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Неврологи клиники «Энергия здоровья» придут на помощь при любой стадии болезни Паркинсона. Мы предлагаем комплексное лечение в соответствии с современными стандартами:

подбор медикаментозной терапии;
физиотерапевтические процедуры: магнитотерапия, лазерное лечение и т.п.;
курсы лечебного массажа;
ЛФК непосредственно в клинике;
обучение физическим упражнениям для занятий в домашних условиях;
организация санаторно-курортного лечения при наличии показаний;
обучение родственников правилам ухода за больным;
работа с психологом и психиатром при необходимости.

Преимущества клиники

Клиника «Энергия здоровья» — это опытные врачи, умелые медсестры и современное оборудование для диагностики и лечения различных заболеваний. Мы предлагаем:

диагностику с использованием инструментальных, функциональных и лабораторных исследований;
консультации опытных специалистов различного профиля;
получение мнения зарубежных коллег при необходимости;
индивидуальный подбор лечения;
комплексные терапевтические схемы с использованием медикаментов, физиотерапии и других методов;
обширные скрининговые программы для ранней диагностики заболеваний;
подробные консультации по профилактике заболеваний;
любые справки и заключения.

Болезнь Паркинсона начинается очень медленно, но остановить этот процесс практически невозможно. Если у Вас или Ваших родных появились подозрительные признаки, не затягивайте с обращением к врачу. Запишитесь на диагностику в клинику «Энергия здоровья».

Источник