Рахит
Рахит – заболевание быстрорастущего организма, характеризующееся нарушением минерального обмена и костеобразования. Рахит проявляется множественными изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата (размягчением плоских костей черепа, уплощением затылка, деформацией грудной клетки, искривлением трубчатых костей и позвоночника, мышечной гипотонией и др.), нервной системы, внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании выявления лабораторных и рентгенологических маркеров рахита. Специфическая терапия рахита предполагает назначение витамина D в комплексе с лечебными ваннами, массажем, гимнастикой, УФО.
Общие сведения
Рахит – полиэтиологическое заболевание обмена веществ, в основе которого лежит дисбаланс между потребностью детского организма в минеральных веществах (фосфоре, кальции и др.) и их транспортировкой и метаболизмом. Поскольку рахитом страдают преимущественно дети в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет, в педиатрии его часто называют «болезнью растущего организма». У детей старшего возраста и взрослых для обозначения подобного состояния используют термины остеомаляция и остеопороз.
В России распространенность рахита (включая его легкие формы) составляет 54-66% среди доношенных детей раннего возраста и 80% — среди недоношенных. У большинства детей в 3-4-месяца имеются 2-3 нерезко выраженных признака рахита, в связи с чем некоторые педиатры предлагают рассматривать данное состояние как парафизиологическое, пограничное (аналогично диатезу — аномалиям конституции), которое самостоятельно ликвидируется по мере взросления организма.
Патогенез рахита
Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и нарушению его метаболизма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.
Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).
Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.
Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.
Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.
Причины рахита
Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).
Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.
К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.).
К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.
Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.
Классификация рахита
Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:
- Витамин-D-дефицитногорахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
- Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
- Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
- Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.
Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.
Симптомы рахита
Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: плаксивость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, частые вздрагивания во сне. У ребенка усиливается потливость, особенно в области волосистой части головы и затылка. Клейкий, с кисловатым запахом пот раздражает кожу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения начального периода рахита составляет 1–3 месяца.
В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (краниотабес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно — лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипотонией («лягушачьим» животом), разболтанностью суставов.
При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).
Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.
В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.
У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом. Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.
Диагностика рахита
Диагноз рахита устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабораторными и рентгенологическими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи. Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокальциемия и гипофосфатемия; увеличение активности щелочной фосфатазы; снижение уровня лимонной кислоты, кальцидиола и кальцитриола. При исследовании КОС крови выявляется ацидоз. Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоацидурией, гиперфосфатурией, гипокальциурией. Проба Сулковича при рахите отрицательная.
При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость границ между метафизом и эпифизом, истончение коркового слоя диафизов, неотчетливая визуализация ядер окостенения, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться денситометрия и КТ трубчатых костей. Проведение рентгенографии позвоночника, ребер, черепа, нецелесообразно ввиду выраженности и специфичности в них клинических изменений.
Дифференциальная диагностика при рахите проводится с рахитоподобными заболеваниями (D-резистентным рахитом, витамин-D-зависимый рахитом, болезнью де Тони-Дебре-Фанкони и почечным тубулярным ацидозом и др.), гидроцефалией, ДЦП, врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.
Лечение рахита
Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.
Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II — 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III — 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.
Прогноз и профилактика
Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей: проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.
Профилактика рахита делится на антенатальную и постнатальную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Специфическая профилактика рахита новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осенне-зимне-весенний период с помощью витамина D и УФО.
Источник
Рахит
Что относится к основным причинам рахита?
Рахит — заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит нарушение фосфорно-кальциевого и других видов обмена, а также изменения в костях, связанные преимущественно с недостаточностью витамина D. На возникновение рахита влияет также недостаток витаминов А, группы В, С, АТФ и микроэлементов — магния, цинка, меди, фосфора.
Какие факторы могут быть предрасполагающими для возникновения заболевания?
Это токсикоз беременных, несоблюдение правил гигиены, недостаточное пребывание ребенка на воздухе.
Рахит чаще возникает при искусственном вскармливании и у недоношенных детей. Определенную роль играют частые ОРВИ и пневмонии, дистрофия, поражение печени и почек. Немаловажное значение имеют и плохие условия среды, ухода (недостаток света, воздуха, сырость, скученность, малое использование солнечных лучей).
Каковы клинические проявления рахита I и II степени тяжести?
В клинике различают 3 степени тяжести рахита.
I степень рахита характеризуется изменениями в нервной системе: появляются раздражительность, вздрагивания во сне, потливость, зуд, облысение затылка. Со стороны костной системы отклонения незначительны, может иметь место размягчение и податливость краев большого родничка.
При II степени страдают нервная, костная, мышечная системы. Признаки изменений нервной системы более выражены, ребенок запаздывает в моторном развитии, выявляется гипотония мышц. Особенно выражены костные изменения: увеличение размеров большого родничка, податливость его краев, швов, реберные «четки», «браслеты» на руках. Развивается анемия, появляются изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, увеличиваются размеры печени и селезенки. Происходит задержка роста в длину, позднее прорезываются зубы, появляются признаки остеопороза.
Каковы клинические проявления рахита III степени тяжести?
При III степени рахита вышеизложенные симптомы усугубляются. Голова приобретает квадратную форму, переносица запавшая, свод твердого нёба готический, прикус неправильный, наблюдается деформация грудной клетки («куриная грудь» и «грудь сапожника»), «нити жемчуга», искривление плечевых костей, уплощение таза и сужение входа в малый таз, искривление ног и позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз) как результат поражения костной ткани. Усиливается гипотония мышц и связочного аппарата, что приводит к разболтанности суставов, появлению «лягушачьего» живота, плоскостопия. Дети с опозданием начинают сидеть, стоять, ходить. Нарастает анемия, увеличиваются размеры печени и селезенки, страдают дыхательная и сердечно-сосудистая системы. Это приводит к тому, что возникающие пневмонии протекают тяжелее, часто рецидивируют, переходят в затяжное и хроническое течение.
Каковы клинические проявления рахита в зависимости от его периода?
Различают 4 периода течения заболевания: начальный, разгар заболевания, реконвалесценция, остаточные явления.
Начальный период продолжается 2-3 недели и чаще наблюдается у детей 2-3-месячного возраста, а у недоношенных через 2-3 недели после рождения. В период разгара болезни в процесс вовлекаются почти все органы и системы, но преобладают симптомы поражения костной ткани.
В период реконвалесценции процесс затихает, симптомы болезни уменьшаются, что является результатом проводимого лечения или пребывания на воздухе в весенне-летний период.
Остаточные явления в виде костных изменений могут сохраняться долгие годы, если лечение рахита П и Ш степеней проводилось неадекватно.
Каковы клинические проявления рахита в зависимости от характера его течения?
По характеру течения различают острый, подострый, рецидивирующий рахит.
Острое течение болезни чаще бывает у недоношенных и у детей в возрасте до б месяцев. На первый план в клинике выступают признаки размягчения кости и остеопороза. При подостром течении наблюдается увеличение лобных и теменных бугров, «четки», «браслеты», «нити жемчуга». Рецидивирующее течение характеризуется возвратом болезни после периода улучшения. Чаще всего это связано с неадекватным лечением, нарушением ухода и питания, наслоением других заболеваний.
Каковы основные принципы лечения рахита?
Лечение рахита должно быть комплексным, индивидуальным в зависимости от степени тяжести, течения, периода и чувствительности к витамину D. Всем детям необходимо полноценное питание, сбалансированное по белкам, жирам и углеводам. В большей степени этим требованиям соответствует кормление ребенка грудью. Правильный режим сна и бодрствования, максимальное пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, одежда, соответствующая погоде, необходимы для успешного лечения рахита. Специфическое лечение рахита проводится витамином D2.
Какие дозы витамина D2 назначают в зависимости от степени тяжести рахита?
При рахите I степени витамин назначается по 2- 4 тыс. ME в день на 4-6 недель, курсовая доза 120- 180 тыс.
При рахите II степени витамин D2 назначается по 4-6 тыс. ME в день на 4-б недель, курсовая доза — 180-270 тыс.
При рахите III степени витамин D2 назначается по 8-12 тыс. МЕ в день на 6-8 недель, курсовая доза 400-700 тыс.
Через 10-15 дней лечения витамином D2 необходимо исследовать кровь на содержание кальция и провести пробу Сулковича. При резко положительной реакции и при повышении уровня кальция в крови витамин D2 отменяется. Детям старше 3 месяцев при рахите II-III степени вместо назначения витамина D2 можно провести курс лечения УФО (10-12 сеансов), начиная с 1/4 биодозы и постепенно повышая до 2,5-3 биодоз на облучение.
Курс специфической терапии в течение года не должен повторяться. После его проведения переходят на поддерживающую терапию профилактическими дозами — 400 ME в сутки.
Какие лекарственные и физиотерапевтические средства используются при лечении рахита?
При рахите II — III степени для улучшения мышечного тонуса можно назначить возрастные дозы прозерина и АТФ по 12-15 инъекций внутримышечно. Показано введение возрастных доз витаминов А, витаминов группы В, С.
Через 2-4 недели при обычном рахите наступает положительная динамика клинических, лабораторных и рентгенологических данных. При отсутствии такой динамики диагноз должен быть уточнен.
Детям старше 4-5 месяцев показаны хвойные ванны (1/2 столовой ложки хвойного экстракта на ведро воды по 5-10 минут, на курс — 15-20 ванн). Пастозным детям старше 5 месяцев назначаются соленые ванны (100 г соли на 1 ведро воды). Температура воды 36-37 °С, продолжительность соленых ванн 3-5 минут, лучше их делать через день, на курс лечения 10-15 ванн.
При выраженных дефектах скелета необходима консультация ортопеда.
Как осуществляется специфическая профилактика рахита?
Специфическая профилактика рахита проводится с 3-4-недельного возраста. Лучший метод профилактики — «дробный», т. е. ежедневная дача витамина D в дозе 100-400 ME. Суточная потребность детей в витамине D составляет 100 ME, но, в зависимости от различных условий, ее можно увеличивать до 400 ME. Эту дозу витамина D рекомендуют давать детям в течение первого года ежедневно, исключая летний период.
Допускается профилактика рахита методом «толчков», когда витамин D дают ребенку один раз в неделю — сразу 3,5 тысячи ME, и так на протяжении всего года, исключая летний период. Этот метод хуже «дробного» и применяется в тех случаях, когда витамин D вынуждена давать ребенку медицинская сестра (при неблагоприятных социальных факторах или нерадивости матери).
Детям старше 3 месяцев, проживающим на севере назначается ХФО через день, 8-10 процедур, начиная с 1/5 или 1/4 до 2,5 биодозы. Перед проведением УФО витамин D отменяется и вновь назначается после окончания курса УФО.
Источник