Нарушение трансаминирования происходит при недостатке витамин

Трансаминирование, химизм. Трансаминазы, их специфичность. Роль витамина в6 в трансаминировании.

Трансаминирование – процесс переноса аминогруппы с α-аминокислоты на кетокислоту при участии ферментов трансаминаз (В6 – фосфопиридоксаль). Этому процессу подвергаются все аминокислоты, кроме лизина, треонина и пролина.

Реакцию трансаминирования катализируют высокоактивные аминотрансферазы: аланинаминотрансфераза (АЛТ) и аспартатаминотрансфераза (АСТ), которые обладают субстратной специфичностью.

АЛТ и АСТ – органоспецифические ферменты, в норме в крови их активнрсть равна 5-40 ЕД/л, т.е. активность трансаминаз сравнительно низкая. При заболеваниях, сопровождающихся деструкцией (некрозом) клеток, происходит выход ферментов в кровь и повышение их активности. Определение активности АЛТ и АСТ имеет большое диагностическое значение. Для дифференциальной диагностики заболеваний печени и сердца определяют соотношение активности АСТ/АЛТ в сыворотке крови – «коэффициент де Ритиса», который в норме составляет 1,33±0,42.

При гепатитах активность АЛТ увеличивается в 6-8 раз по сравнению с нормой, а АСТ – в2-4 раза. «Коэффициент де Ритиса» уменьшается примерно до 0,6. Особенно важное значение для диагностики имеет повышение активности АЛТ при безжелтушных формах вирусного гепатита. У детей при гепатитах активность АЛТ возрастает еще в дожелтушный период развития болезни. Однако, при церрозе печени «Коэффициент де Ритиса» приближается к 1,0, что свидетельствует о некрозе клеток, при котором в кровь выходят обе фракции (цитоплазматическая и митохондриальная).

При инфаркте миокарда активность АСТ увеличивается в 8-10 раз, а АЛТ – в 1,5 -2,0 раза. Значение «Коэффициента де Ритиса» резко возрастает. Инфекционные и токсические миокардиты характеризуются повышением АСТ, это же самое наблюдается при операциях на сердце.

При стенокардии, пороках сердца, инфаркте легкого активность аминотрансфераз в крови не возрастает.

ОСОБАЯ РОЛЬ ГЛУТАМАТА В РЕАКЦИЯХ ТРАНСАМИНИРОВАНИЯ.

Чаще всего в реакциях трансаминирования участвуют аминокислоты, содержание которых в тканях значительно выше остальных — глу-тамат, аланин, аспартат и соответствующие им кетокислоты — α-кетоглутарат, пируват и оксалоацетат. Основным донором аминогруппы служит глутамат.

Акцептором аминогруппы любой аминокислоты, подвергающейся трансаминированию (аминокислота 1), служит α-кетоглутарат. Принимая аминогруппу, он превращается в глутамат, который способен передавать эту группу любой α-кетокислоте с образованием другой аминокислоты (аминокислота 2).

Биологическая роль реакций трансаминирования

Путь синтеза заменимых аминокислот

Путь перераспределения азота без образования токсичного аммиака

Путь пополнения энергетического материала (образование субстратов окислительного декарбоксилирования ПВК и ЦТК)

Определение трансаминаз в сыворотке крови.

Аминотрансферазы – ферменты, катализирующие межмолекулярный перенос аминогруппы с аминокислоты на кетокислоту без образования свободного аммиака. Аминотрансферазы также называют трансаминазами, а реакцию — трансаминированием. Для аминотрансфераз донором аминогрупп являются аминокислоты, а акцептором — кетокислоты: AK1 + KK2 ↔ KK1 + AK2

Наибольшее значение имеет определение активности 2-х ферментов: аспартатаминотрансфе-разы (АсАТ) и аланинаминотрансферазы (АлАТ). Эти ферменты обладают высокой каталитической активностью, широко распространены в различных органах и тканях: сердечная мышца, печень, почки, скелетная мускулатура, т.п.

Определение активности АсАТ и АлАТ используется для диагностики болезней печени и заболеваний сердца. При болезни Боткина значительно возрастает активность АлАТ. Изменения активности, как правило, отражают тяжесть поражения печеночной паренхимы. Увеличивается активность АлАТ при обострении хронического гепатита, при токсическом поражении паренхимы печени. Изменение активности аспартатаминотрансферазы характеризует поражение сердечной мышцы. При инфаркте миокарда активность повышается уже через 4-6 часов и держится высокой в течение 3-7 дней. (Это особенно важно при инфарктах, не диагносцируемых на ЭКГ). Повышается активность АсАТ при гипертонических кризах.

Источник

Нарушение обмена аминокислот при витаминной недостаточности.

Ряд витаминов принимают участие в качестве кофактора в реакциях обмена простых белков и аминокислот. При недостатке того или иного витамина мы будем наблюдать нарушения в ходе того или иного процесса.

Например витаминС участвует в процессенге тропоколлагена, а именно в превращении части остатков пролина в остатки гидроксипролина. Оказывается наличие гидроксипролиновых остатков в молекуле тропоколлагена крайне важна в дальнейшем для образования межмолекулярных связей в ходе формирования коллагеновых волокон.

При недостатке витамина С гидроксилирование остатков пролина нарушается в результате образуются дефектные коллагеновые волокна обладающие меньшей плотностью. Последствиями являются

во-первых снижения прочности стенок сосудов  кровоизлияние в органы и ткани, во-вторых происходит расшатывание и выпадение зубов.

Важную роль в обмене аминокислот играет фосфоперидоксаль, являющийся производным витамина В6. Он является кофактором ферментов, катализирующих реакции трансаминирования аминокислот, их декабоксилирования, а так же дезаминирования отдельных кислот таких как трионина или серина. Авитаминоз витамина В6 в чистом виде практически не встречается, поскольку этот витамин синтезируется микрофлорой кишечника, но гиповитаминозы распространены. Они могут быть при беременности, при подавлении микрофлоры кишечника антибиотиками, при лечении туберкулеза некоторыми препаратами.

Недостаточность фосфопиродоксаля приводит к нарушению реакция трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, в том числе нарушается распад триптофана и уменьшается уровень эндогенного синтеза витамина В5.

При недостаточности витамина витамина В1 в клетках нарушается синтез заменимых аминокислот в особенности аспаратат и глутомата. Причиной является нарушение обмена углеводов с уменьшением в тканях ЩУК и -кетоглютаровых кислот.

Дефицит в организме витамина В9 и В12 приводит к нарушению функционирования систем переноса одноуглеродных группировок. В результате нарушается синтез нуклеотидов и нуклеиновых кислот следствием чего является развитие фоливодифецитной или В12 дефицитной анемии.

Нарушение обмена отдельных аминокислот.

Все эти нарушения могут быть отнесены к одному из 3 вариантов

Во-первых — нарушение катаболизма аминокислот

Во-вторых это может быть результатом нарушения всасывания аминокислот в кишечнике человека

В-третьих — это может быть нарушением реадсорбции аминокислот в почечных канальцах.

Нарушение обмена аминокислот могут быть

Первичными связанные с нарушением синтеза иногда ферментов принимающих участие в обмене аминокислот, иногда белков принимающих участие во всасывании аминокислот, иногда нарушение синтеза белков отвечающих за реадсорбцию аминокислот в канальцевом аппарате почек.

Однако эти нарушения могут носить и вторичный характер, т.е. являются следствием развития того или иного заболевания.

Нарушение катаболизма аминокислот приводит к повышению их концентраций в тканях, а следовательно и в крови. Оказывается излишне высокая концентрация аминокислот в тканях может сопровождаться явлениями интоксикации. Повышение содержания тех или иных аминокислот в крови сопровождается повышенным выделением их с мочой и развитии так называемой аминоацидурии. Иногда в крови или в моче могут накапливаться продукты неполного расщепления аминокислот, в этом случае химическая природа определяется уровнем метаболического блока в том или ином метаболическом пути.

Примерами заболеваний возникающих в результате генетически обусловленных нарушений синтеза ферментов, участвующих в катаболизме аминокислот можно привести много. Например

известно 3 варианта тирозинемии,

5 вариантов гиперфенилаланинемии.

Например при гистединемии в печени снижена активность фермента гистидазы, что сопровождается нарушением дезаминирования гистидина, повышением его содержания в крови и моче. Наряду с этим в крови и в моче появляется продукт трансаминирования гистидина — имидозолпируват.

Это результат включения дополнительного пути катаболизма гистидина в организме. Дети с дефектом гистидазы страдают умственной отсталостью с дефектами речи, а с нарушеним синтеза фермента валинаминотрансферазы в связи в нарушением первой реакции катаболизма валина в крови повышается содержание этой аминокислоты.

Фенилпировиноградная олигофрения. отсутствие фермента фенилаланингидроксилазы тормозит нормальный путь катаболизма фенилаланина через превращение его в тирозин и поэтому начинает работать альтернативный вариант катаболизма фенилаланина, который ведет к накоплению в организме, а значит и появлению в моче фенилпирувата и его производных.

Иногда генетический дефект сопровождается нарушением синтеза фермента принимающего участие в метаболизме нескольких аминокислот. Такой дефект сопровождается тяжелейшими метаболическими расстройствами. Пример — болезнь клинового сиропа (кетонурия разветвленных кетокислот, которые образуются при дезаминировании валина, лейцина, изолейцина). В крови и в моче повышено содержание этих аминокислот, а так же их кетоаналогов. У больных детей многочисленные расстройства.

Врожденное нарушение реадсорбции аминокислот в почках так же приводит к аминоацидурии. Развитием этого типа аминоацидурий связано с нарушением синтеза в канальцевом аппарате почек белков, которые принимают участие в обратном всасывании аминокислот из первичной мочи. Потология — цистин,лизинурия, цистиноз и т.д. При синдроме Лаува наблюдается нарушение реадсорбции аминокислот причем различных в связи с чем в моче повышается содержание аминокислот. Одновременно в почках нарушается расщепление глутамина и аспаргина. Заболеванием страдают только мальчики.

Аминоацидурия может быть вторичной. Например при хроническом нефрите с мочой больше выделяется лизина, аргинина, пролина, цитрулина, хотя уровень в крови в пределах норме. При нефрозах почти всегда наблюдается аминоацидурия, а увеличенное выведение с мочой таурина, коламина, -аминомасляной кислоты служит плохим прогностическим признаком при этих заболеваниях.

Источник

Дефицит витаминов группы B: симптомы, диагностика и лечение

Нехватка витаминов может возникнуть по самым разным причинам. К основным из них относятся:

однообразный рацион;
неправильное приготовление продуктов;
заболевания желудочно-кишечного тракта;
беременность и период лактации;
стрессовые состояния и нервные перегрузки;

Витамин B1

Клеточный энергетик, способствующий росту и развитию. Витамин B1 повышает умственную и физическую работоспособность, улучшает детоксикационную функцию и обмен веществ в нервной системе. Он также повышает настроение, обладает мягким обезболивающим и ранозаживляющим действием.

При дефиците витамина B1 возникают различные нарушения со стороны нервной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Чтобы восполнить его недостаток, включите в рацион гречку, кукурузу, кешью, чечевицу.

Основные симптомы дефицита витамина B1

потеря аппетита;
нарушение координации движения;
депрессия, нервозность;
ослабление когнитивных функций (снижение памяти);
мышечная слабость.

Крайняя форма нехватки витамина — болезнь Бери-бери, при которой происходит поражение периферических нервов или сердечно-сосудистой системы. В результате этого истощаются мышцы, особенно ног, появляются сильные боли в икрах, развивается слабость и ухудшается походка.

Причины дефицита витамина B1

постоянное употребление рафинированных продуктов (мука высших сортов и продукты из нее, шлифованный рис);
повышенная потребность в витамине (беременность, кормление грудью, стресс, физические нагрузки, инфекции);
хронические заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз, отравление антибиотиками, алкоголизм);
курение;
чрезмерное употребление чая и кофе, так как кофеин разрушает витамин B1.

Если Вы заметили, что ухудшилось настроение, появились судороги в икроножных мышцах, на фоне постоянного стресса пропал аппетит, выполните в СИТИЛАБ исследование 95-10-201 — Витамин B1 (тиамин). Анализ помогает выявить дефицит витамина B1, своевременно назначить прием лекарственных препаратов и скорректировать режим питания.

Витамин B5

Пантотеновая кислота (витамин B5) оказывает стресс-протекторное действие и входит в состав кофермента А, который принимает участие в обменных процессах и белков, и жиров, и углеводов.

Витамин B5 необходим для синтеза жизненно важных веществ, таких как гемоглобин, холестерин, гистамин, ацетилхолин. Кроме этого, он активизирует синтез глюкокортикостероидов (гормоны надпочечников), которые обладают иммунорегулирующим, антиаллергическим, противовоспалительным действием. Важно понимать, что без пантотеновой кислоты плохо или вовсе не усваиваются и другие витамины. В рацион добавить порцию витамина помогут скумбрия, сардина, тунец, сладкий болгарский перец, кедровые орехи.

Основные симптомы дефицита витамина B5

быстрая утомляемость, слабость, апатия;
появления чувства жжения в пальцах ног, нередко — их онемении;
при выраженном недостатке возникает синдром «горящих ступней» — мучительные боли в ногах в ночное время.

При нехватке пантотеновой кислоты снижается выработка желудочного сока, ухудшается работа сердца, развиваются невриты, повышается риск развития заболеваний кожи, язвы двенадцатиперстной кишки.

Причины дефицита витамина B5

длительное неполноценное питание (бедная белками, жирами, витамином С и витаминами группы В пища);
подавление кишечной микрофлоры, в том числе длительный прием антибиотиков и сульфаниламидных препаратов;
заболевания кишечника различной природы.

Чтобы своевременно выявить дефицит пантотеновой кислоты, пройдите в СИТИЛАБ исследование 95-10-202 — Витамин B5 (пантотеновая кислота).

Витамин B6

По сути, витамин B6 (пиридоксин) — «активатор» метаболизма. Он необходим для регуляции усвоения белков, обмена аминокислот, принимающих участие в синтезе основных нейромедиаторов и гемоглобина. При участии пиридоксина происходит доставка глюкозы к клеткам, в том числе к клеткам мозга. Витамин B6 влияет на когнитивные функции: улучшает память, мышление, а также повышает настроение и помогает противостоять стрессу.

Содержится во многих растительных продуктах — бананы, орехи (фисташки, фундуку), авокадо, фасоль, соя, говяжья печень. Важно помнить, что при длительной или неправильной термической обработке продуктов данный витамин разрушается.

Основные симптомы дефицита витамина B6

утомляемость, депрессия;
выпадение волос;
«заеды» в уголках губ.

Явная нехватка витамина B6 снижает синтез дофамина, серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, мелатонина. Это может приводить к психологическим и физиологическим нарушениям, бессоннице, снижению интеллектуальных способностей, раздражительности, апатии или наоборот к агрессивному поведению.

Причины дефицита витамина B6

ослабленное состояние, в том числе после операций, тяжелой болезни;
атеросклероз;
сердечно-сосудистые заболевания;
беременность;
длительное избыточное потребление белковой пищи;
повышенные физические нагрузки;
заболевания печени, гастриты;
малокровие.

Если Вы заметили, что прическа стала не такой пышной, появилась сильная сухость кожи в области носогубной складки, над бровями, в целом кожа стала более сухой и шершавой, медленно заживают порезы и царапины — не откладываете визит к врачу. Первое, что Вам необходимо сделать, это сдать кровь в СИТИЛАБ для исследования 95-10-203 Витамин B6 (пиридоксин), которое поможет установить, есть ли дефицит витамина B6 в организме или его достаточно.

Витамин B12

Витамины B12 — это целая группа кобальтосодержащих биологически активных веществ. Одним из главных в ней является цианокобаламин. Он участвует в производстве эритроцитов и процессе кроветворения. Содержится преимущественно в продуктах животного происхождения — мясо, молоко, яйца. Поэтому чаще всего дефицит наблюдается у людей, соблюдающих строгую вегетарианскую диету, у беременных, которым требуется повышенное количество B12, а также при атрофическом гастрите, хронических воспалительных заболеваниях тонкой кишки.

Основные симптомы дефицита витамина B12

онемение конечностей;
мышечная слабость;
расстройства зрения (двоение в глазах, размытые контуры предметов);
бледность кожи;
снижение памяти.

При нехватке витамина B12 возникает риск развития тромбозов, нарушается работа вегетативной нервной системы.

Причина дефицита витамина B12 — недостаточное всасывание его в кишечнике. Это может быть связано с нарушением внутреннего фактора в желудке, развитием патогенной микрофлоры, которая может препятствовать всасыванию в желудке.

С возрастом, после 40 лет, усвоение витамина B12 происходит хуже, поэтому важно своевременно выявить его дефицит, чтобы предотвратить серьезные болезни. Для этого пройдите в СИТИЛАБ исследование 33-20-045 — витамин B12.

Источник