Нарушается функция нервной системы при недостатке витаминов

Системные повреждения периферических нервов (полиневропатии) и повреждения отдельных нервных стволов (невропатии) составляют большую группу заболеваний периферической нервной системы различной этиологии и сложного патогенеза, приводящих к разрушению нервных волокон или их оболочек. Распространенность патологических процессов, протекающих с повреждением периферических нервов настолько велика, что большая часть обращений пациентов к неврологу связана именно с ними.

Международная статистическая классификация болезней (МКБ-10) содержит огромный раздел (G 50 — 64), который включает в себя все многообразие клинических вариантов невропатий: от поражения отдельных нервов, корешков и сплетений до системных полиневропатий.

Повреждения периферических нервов может быть обусловлено обменными нарушениями, ишемией, заболеваниями крови, интоксикациями, алиментарными факторами, травмами, аллергическими реакциями, воспалительными процессами и другими причинами.

Страдания образований периферической нервной системы выступают как самостоятельное заболевание или клинический синдром и так часто встречаются в практике врача, что ни один специалист как терапевтического, так и хирургического профиля не может пройти мимо этой проблемы.

К периферической нервной системе относится задние и передние корешки спинного мозга, межпозвоночные спинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения, периферические нервы, а также корешки и ганглии черепных нервов и черепные нервы.

Формирование периферического нерва происходит следующим образом. Следуя на периферию из спинного мозга (или из полости черепа), спинальные нервы (или черепные нервы), состоящие из порций двигательных, чувствительных волокон, образуют периферический нерв. Периферические нервы являются в большинстве своем смешанными и состоят из двигательных волокон передних корешков (аксонов клеток передних рогов), чувствительных волокон (дендритов клеток межпозвонковых узлов) и вазомоторно-секреторно-трофических волокон (симпатических и парасимпатических) от соответствующих клеток серого вещества боковых рогов спинного мозга и ганглиев симпатического пограничного ствола.

Нервное волокно, входящее в состав периферического нерва, состоит из осевого цилиндра, расположенного в центре волокна, миелиновой оболочки, одевающей осевой цилиндр и швановской оболочки. Крупные нервные стволы состоят из 800 000 – 1 000 000 нервных волокон, которые обеспечивают значительный функциональный запас прочности периферической нервной системы. Считается, что функция нервного ствола нарушается только в случае гибели половины нервных волокон.

Миелиновая оболочка нервного волокна местами прерывается, образуя так называемые перехваты Равнье. Долгие годы считалось, что миелиновая оболочка обеспечивает роль электрического изолятора в процессе проведения возбуждения по нервному волокну. Однако, роль миелиновой оболочки, вероятно, более значительна – она принимает непосредственное участие в формировании электрического потенциала нервного волокна. Несомненно, ее участие в процессах обмена веществ нервной клетки чрезвычайно велико – функция нервного волокна нарушается при повреждении миелиновой оболочки. Соединительная ткань в периферических нервах представлена оболочками, одевающими нервный ствол (эпиневрий), отдельные его пучки (периневрий) и нервные волокна (эндоневрий). В оболочках проходят сосуды, питающие нерв. Миелиновая оболочка составляет основную массу периферического нерва.

Миелин – вещество, состоящее из холестерина, фосфолипидов и белков – результат фолат-зависимого синтеза, протекающего при непосредственном участии фермента метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР) и коферментов (фолиевая кислота и витамины группы В).

Миелиновая оболочка – наиболее уязвимая часть периферического нерва. Она страдает в результате разрушения (токсические, иммунные механизмы) или недостаточного синтеза составляющих миелина (обменные нарушения, недостаток витаминов). В любом случае синтез миелина требует существенного напряжения многочисленных ферментных систем, поскольку общая масса этого вещества в организме превышает 200 гр.

Клинический синдром повреждения периферических нервов чаще всего связан с сегментарной демиелинизацией нервных волокон. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне проявляется также, как и при пересечении аксона. Несмотря на то, что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинизации обнаруживают сходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, между ними имеются различия. Так при демиелинизирующих невропатиях блокада проводимости часто бывает преходящей и ремиелинизация может протекать быстро в течение дней или недель, нередко заканчиваясь выздоровлением (4). Таким образом, при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение. Важнейшим клиническим признаком сегментарной демиелинизации является расстройство функции по дистально-периферическому типу – чем больше протяженность периферического нерва, тем более заметными становятся нарушения проводимости. Прежде всего, это проявляется расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей.

Итак, фолат-зависимый синтез миелина невозможен без витаминов группы В. Между тем, недостаток тиамина (витамин В1) считается одной из характерных черт типичных болезней цивилизации (5). Изменения характера питания с увеличением доли рафинированных углеводов, значительное закисление внутренней среды вследствие изменения структуры продуктов питания – не способствуют усвоению тиамина, даже если он в достаточном количестве присутствует в пище. Между тем В1 принимает участие в белковом синтезе, регуляции жирового и водно-солевого обмена. Многочисленными исследованиями установлено, что тиамин обладает антиоксидантными, иммуномодулирующими свойствами, участвует в метаболизме важнейших нейромедиаторов – серотонина и гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина. Являясь основным коферментом МТГФР, он принимает непосредственное участие в синтезе миелина.

Витамин В6 – пиридоксин является коферментом более 100 ферментов, принимает участие в синтезе нейромедиаторов (триптофан, глицин, серотонин, дофамин, норадреналин, адреналин, гистамин). Он снижает уровень холестерина, гомоцистеина в крови. Витамин В6 контролирует эритропоэз и участвует в формировании иммунного ответа. Существует убедительная корреляция между снижением уровня пиридоксина в крови и клиническими проявлениями полиневропатий.

Витамин В12 (цианкобаламин) – основной источник кобальта, необходимого в процессах синтеза белка. В12 принимает непосредственное участие в синтезе метионина и нуклеиновых кислот. Он активирует все виды обмена веществ: белковый, жировой и углеводный. Установлено, что высокие концентрации цианкобаламина необходимы для предотвращения когнитивных нарушений (старческого слабоумия), депрессии. Участие В12 в синтезе миелина является его важнейшей функцией. Комплексные витаминные препараты нашли широкое применение в лечении больных с различными заболеваниями и патологическими процессами. Но наиболее значимо их применение при заболеваниях нервной системы. Не случайно витамины группы В заняли центральное место в лечении заболеваний периферической нервной системы. Среди многочисленных болезней нервной системы наиболее значимы показания для витаминных препаратов при полиневропатиях различного генеза (1 — 3). Хотя этиология полиневропатий крайне разнообразна, недостаток витаминов группы В объединяет большинство клинических вариантов этого неврологического синдрома. Согласно литературным данным, полиневропатии, возникающие вследствие осложнений сахарного диабета или алкогольной интоксикации, составляют более двух третей всех случаев полиневропатий (1). Современные исследования демонстрируют, что у пациентов, страдающих сахарным диабетом, дефицит тиамина развивается вследствие его повышенного выведения почками. Восполнение тиамина для больных сахарными диабетом является задачей повседневной практики. Установлено, что назначение тиамина в дозе около 300 мг в сутки в комплексе с витаминами В6 и В12 существенно уменьшает или устраняет проявления полиневропатии, в первую очередь, уменьшая нейропатическую боль (2). Помимо уменьшения проявлений расстройств чувствительности витамины при полиневропатии оказывают существенное влияние на проявления вегетативно-трофических нарушений при нейропатической форме синдрома диабетической стопы.

Системные нарушения обмена, протекающие с ожирением, в последние годы привлекают все большее внимание врачей. Оперативное лечение морбидного ожирения становится все более распространенной практикой. Оперативная реконструкция желудочно-кишечного тракта часто спасает пациентов от ряда фатальных осложнений. Однако, в последующем, в результате нарушения процесса усвоения биологически важных веществ, нередко больные страдают от нарушений со стороны периферической нервной системы. Пациенты, после хирургических операций по поводу морбидного ожирения требуют компенсирующего лечения с обязательным включением витаминов группы В в течение всего периоды реабилитации. Основной целью назначения витаминных препаратов в этом случае является предотвращение дисметаболических полиневропатий.

Острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии требуют парентерального введения витаминов группы В как в остром, так и восстановительном периоде. При этом для активации синтеза миелина необходима комбинация витаминов группы В с фолиевой кислотой (4).

Недостаток витаминов группы В при алкогольной полиневропатии обусловлен как минимум тремя факторами. Этиловый спирт ингибирует процесс фосфорилирования тиамина. Алкоголь нарушает всасывание всех витаминов в кишечнике и снижает печеночные запасы тиамина. Дефицит витаминов у алкоголиков связан с алиментарным фактором – недостаточно разнообразным питанием. У больных алкоголизмом лекарственные препараты, содержащие витамины, составляют важнейшую часть лечения. При этом необходимо длительное назначение препаратов, содержащих тиамин и пиридоксин. В открытом проспективном исследовании Е.А.Анисимовой (2001) изучалась эффективность бентиамина у мужчин, страдающих хроническим алкоголизмом. На фоне монотерапии бенфотиамином отмечено уменьшение болевого синдрома, редукция сенсорных, вегетативных и двигательных расстройств. Установлено увеличение скорости проведения по нервному волокну.

Безусловным показанием к назначению витаминных препаратов следует считать поражения черепных нервов различной этиологии. В клинической практике чаще всего комплексной терапии требует нейросенсорная тугоухость, неврит слухового нерва, невропатия лицевого нерва, невропатия зрительного нерва. В большинстве случаев в патогенезе невропатий черепных нервов существенную роль играют сосудистые факторы. Восстановление проведения по нервным стволам в этих случаях возможно при восстановлении микроциркуляции и длительном лечении витаминами группы В.

Относительно коротких курсов витаминной терапии требуют радикулопатии, связанные с вертеброгенными факторами. После устранения причин компрессии корешка, витамины группы В назначают на 2 – 3 недели, что в существенной мере ускоряет процесс реабилитации.

Препараты, содержащие витамины в необходимых пропорциях, широко представлены в продукции таких крупных производителей как корпорация ВИТА-ЛАЙН. Все необходимые витамины содержит Кембриджское питание. Высокое содержание витаминов группы В отличает композицию Вита В-Плюс / Vita B-Plus. Мультивитаминный комплекс пригоден как для профилактики поражений нервной системы, так и для лечебных программ. Из лекарственных средств в клинической практике нашли применение такие препараты как Мильгамма, нейромультивит.

Таким образом, лечение витаминами в комплексной терапии заболеваний периферической нервной системы не только не утратило своего значения, но получило более глубокое обоснование. Следует считать безусловным показанием назначение витаминов группы В во всех случаях повреждения нервной системы, в основе которых лежат процессы демиелинизации или нарушения ремиелинизации. Современная коррекция миелинопатий как системных обменных нарушений невозможна без своевременного и адекватного лечения препаратами, содержащими тиамин, пиридоксин и цианкобаламин. При заболеваниях, протекающих с нарушениями углеводного, жирового и белкового обмена (сахарный диабет) систематическое лечение витаминными препаратами необходимо для активации обменных процессов, восстановления процессов синтеза белковых соединений. Препараты, содержащие витамины совершенно необходимы для больных, страдающих от нарушений всасывания эссенциальных коферментов (алкоголизм, больные перенесшие сложные реконструктивные операции на органах желудочно-кишечного тракта).

1. Анисимова Е.И. Эффективность бенфотиамина в терапии алкогольной полиневропатии Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2001. Т 12. № 101. С. 32-36.

2. Анциферов М.Б., Волкова А.К. Диагностика и лечение диабетической дистальной полинейропатии у больных сахарным диабетом в амбулаторной практике. РМЖ. 2008. Т. 16. № 15. С. 12 .- 15.

3. Зиновьева О.Е. Препараты альфа-липоевой кислоты в лечении диабетической полиневропатии. Неврология, психиатрия, нейросоматика. 2009. № 1. С. 58 – 62.

4. Методические рекомендации по диагностике и лечению невропатической боли. Под редакцией Н.Н. Яхно. Москва, издательство РАМН, 2008. 32 с.

Источник

Нарушается функция нервной системы при недостатке витаминов

В дополнение к недостаткам диеты, действие витаминов в промежуточном метаболизме может быть нарушено аномально высокими потребностями, которые могут быть обусловлены питанием (например, избыток углеводов увеличивает потребность в витаминах группы В) или влиянием ингибирующих частиц, или повреждением белковой конфигурации апофермента, что также приводит к существенному повышению потребностей в витаминах. Некоторые врожденные дефекты метаболизма можно скорректировать при помощи больших доз конкретных витаминов.

а) Нарушения нервной системы при дефиците тиамина (витамина В 1 ). Тиамин играет важную роль в декарбоксилировании пирувата и альфа-кетоглутарата, двух ступеней цикла Кребса и в преобразовании 5-углеводных и 6-углеводных сахаров с помощью фермента транскетолазы. Следовательно, дефицит тиамина снижает объем доступной энергии в мозге и повышает концентрацию двух кетоновых кислот.

Клинические проявления дефицита тиамина различаются. Классический бери-бери, наблюдаемый в Азии и Африке, характерен внезапно начинающейся слабостью, вызываемой острой периферической нейропатией, ригидностью затылочных мышц, афонией и сердечной недостаточностью. В развитых странах случаи энцефалопатии Вернике иногда наблюдаются при парентеральном питании (Barrett et al., 1993), диализе (Jagadha et al., 1987), в случае злокачественных или истощающих заболеваний при обогащенном (насыщенном) углеводами питании (Pihko et al., 1989) и при противораковой химиотерапии (Vanhulle et al., 1997).

Клиническая картина значительно варьирует от внезапного коллапса и смерти до хронических познавательных нарушений, через классическую картину острой атаксии (Ogunlesi, 2004), общего беспокойства и зрительных нарушений. Диагноз часто пропускается, и он обязательно должен учитываться при соответствующих признаках, поскольку энцефалопатия Вернике является предотвратимой причиной смерти (Pihko et al., 1989; Barrett et al., 1993). Нейровизуализация может помочь, если выявляет участки пониженной плотности с контрастным усилением в паравентрикулярной области в таламусе с обеих сторон и вдоль водопровода мозга. МРТ точнее выявляет области с низкой интенсивностью (Weidauer et al., 2003).

Диффузионно-взвешенная MPT целесообразна при отрицательном результате МРТ в обычных режимах, отражая повышенную диффузию в тех же областях (Halavaara et al, 2003). У пациентов с парентеральным питанием наблюдалось необычное расположение геморрагических повреждений в верхнем черве мозжечка и нижних отделах ствола мозга без вовлечения сосцевидных тел (Vortmeyer et al, 1992). Это состояние может возникать даже у детей, получающих стандартные дозы витамина В₁, если потребность повышена при употреблении углеводов. Лечение проводится внутривенным введением больших доз тиамина. Состояние необходимо отличать от болезни Ли, которая не поражает сосцевидные тела в большинстве случаев, в отличие от практически постоянного вовлечения при дефиците тиамина. Дефицит тиамина может способствовать развитию эпилептических судорог у пациентов со скрытой предрасположенностью (Кеуser и DeBruijn, 1991).

б) Нервная система при дефициет пиридоксина (витамина В₆) и зависимость от пиридорксина. Витамин В₆ в его форме производной альдегида пиридоксаль-5-фосфат необходим для правильного функционирования ЦНС. В частности, он требуется для декарбоксилирования глютаминовой кислоты до ГАМК, обязательного тормозящего нейротрансмиттера в коре мозга.

Дефицит пиридоксина отвечает за повышенную возбудимость головного мозга и судороги. Это наблюдалось на протяжении первого года жизни новорожденных, получавших менее 0,1 мг/день порошкового козьего молока (Johnson, 1982). Реже дефицит пиридоксина может развиваться при анастомозе тощей кишки или при лечении препаратами группы гидразидов, такими как изониазид или пеницилламин. В таких случаях, тем не менее, более часта периферическая нейропатия, чем судороги.

Пиридоксиновая зависимость является редким семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным наследованием, характеризующимся тяжелыми или повторными судорогами, обычно вскоре после рождения и часто внутриутробно (Haenggeli et al., 1991; Gospe и Hecht, 1998). Неврологические и общие проявления, такие как вздутие живота, рвота и энцефалопатические проявления являются частыми, поэтому уместнее определение пиридоксин-зависимая энцефалопатия, создающая дифференциально-диагностическую проблему с гипоксически-ишемической энцефалопатией (Baxter et al., 1996). При нейровизуализации можно выявить прогрессирующее расширение желудочков или патологию белого вещества (Gospe и Hecht, 1998; Baxter, 2001). Диагноз ранее основывался на назначении пиридоксина, систематически вводившегося всем новорожденным и детям в возрасте до двух лет с необъяснимыми судорогами.

В последнее время выяснилось, что по повышению пипеколиновой кислоты в крови и моче можно, очевидно, проводить биохимическую диагностику (Gospe, 2006). В настоящее время диагноз может быть подтвержден при наличии мутации в гене антиквитин (Mills et al., 2006; Plecko et al., 2007), что позволяет избежать необходимости ждать повторения судорог после отмены лечения пиридоксином. Пиридоксин при раннем назначении может предупредить ухудшение и последствия, такие как микроцефалию (Tan et al., 2004) и задержку умственного развития.

В редких случаях форм с поздним началом (Baxter et al., 1996; Baxter et al., 2001) судороги как проявление пи-родоксиновой зависимости, развиваются относительно поздно, на 18-24 месяце. Такие приступы склонны развиваться повторно при эпилептическом статусе, но могут также проявляться в виде инфантильных спазмов или миоклонических приступов (Goutieres и Aicar-di, 1985). В некоторых случаях судороги могут отвечать на противосудорожные препараты и контролируются на протяжении нескольких недель или даже месяцев или такой же период времени после проведения терапии витамином В₆.

Лечение пиридоксиновой зависимости требует витамина B₆ в дозах, в среднем варьирующих между 0,2 и 30 мг/кг/сутки. В случаях с эпилептическим статусом внутривенное назначение 50-100 мг должно остановить судороги менее, чем за 10 минут. При кратковременных судорогах однократный пероральный прием 50 мг/сутки вызывает быстрое прекращение приступов. Внутривенное введение более 200 мг может привести к гипотонии и апноэ (Kroll, 1985). Однако наблюдались кома и дыхательные расстройства даже после введения лекарств через желудочный зонд у пациентов реагировавших на очень маленькие дозы (Grillo et al., 2001).

Имеются сообщения о случаях неонатальной эпилептической энцефалопатии, рефрактерной к пиридоксину, но резко чувствительной к фосфату пиридоксина (Кио и Wang, 2002; Clayton et al., 2003; Hoffmann et al., 2007). Таким образом, при наличии возможности, фосфат пиридоксина является лучшим терапевтическим выбором в случаях зависимости от пиридоксина, и как было показано, может спасти жизнь и предотвратить повреждение мозга (Hoffmann et al., 2007). В этих случаях была продемонстрирована мутация в гене PNPO, кодирующем фермент пиридокс (ам) ин-5’-фосфатазу, который преобразует пиридоксин в фосфат пиридоксина (Mills et al., 2005).

Некоторые судороги не связаны с зависимостью, но могут быть чувствительными к пиридоксину (Baxter, 2001). Возможна связь с несколькими механизмами (Clayton, 2006). Могут потребоваться высокие дозы пиридоксина в сочетании с противоэпилептическими препаратами. Мегадозы пиридоксина (более 1 г) способны вызывать хроническую нейропатию (Schaumburg et al„ 1983).

Неонатальные судороги, чувствительные к фолиевой кислоте, чрезвычайно редки, имеются сообщения только об отдельных случаях (Torres et al., 1999; Frye et al., 2003; Nicolai et al., 2006). Судороги были неонатальными во всех случаях, кроме одного ребенка, который изначально ответил на пиридоксин. Исследование нейротрансмиттеров в ЦСЖ, вероятно, необходимо для постановки диагноза (Hyland и Arnold, 2002).

в) Нервная система при дефиците цианокобаламина (витамин В₁₂). Дефицит цианокобаламина у взрослых отвечает за классическую картину подострой дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга. У детей такое состояние исключительно редко с возможным сочетанием с пернициозной анемией или с кишечным заболеванием.

Клинические проявления в таких случаях включают атаксию, слабость и спазмы в нижних конечностях, утрату вибрационной чувствительности и интеллектуальный дефицит (Facchini et al., 2001; Kumar, 2004).

Пищевая недостаточность цианокобаламина относительно распространена в Индии. В западных странах случаи наблюдались у детей на грудном вскармливании от матерей с дефицитом витамина В₁₂, в результате пернициозной анемии или строгой вегетарианской (растительной) диеты с недостаточным содержанием витаминов (Grattan-Smith et al., 1997). В таких случаях присутствует выделение гомоцистеина и метилмалоновой кислоты, хотя не постоянно (Stollhoff и Schulte, 1987). Клиническая картина характеризуется нормальным развитием в течение первых месяцев жизни, затем отмечается регресс, симптомы пирамидального тракта и признаки атрофии мозга при выполнении нейровизуализации. Хореомиоклонические движения, наблюдающиеся у некоторых пациентов (Emery et al., 1987; Grattan-Smith et al., 1997), могут возникнуть во время начала приема витамина В (Ozer et al., 2001). С началом терапии наблюдается быстрое улучшение состояния, и атрофия может исчезать.

Последствия могут сохраняться при запоздалом лечении. Неврологическая патология может присутствовать и без анемии или макроцитоза (Lindenbaum et al., 1988).

Схожая клиника, но с более ранним началом с первых месяцев жизни, может встречаться у некоторых новорожденных с врожденными нарушениями обмена витамина В₁₂.

Дефицит кобаламина обычно хорошо реагирует на лечение витамином В₁₂. Назначения фолиевой кислоты следует избегать, поскольку она может ухудшить неврологические проявления. Существуют некоторые предположения, что спектр неврологических проявлений дефицита цианоколабина может быть широким у взрослых пациентов и включает психиатрические расстройства (Nijst et al., 1990). Essa et al. (1998) описали педиатрический случай смешанного психиатрического и неврологического заболевания, связанного с дефектом обмена цианокобаламина.

г) Нервная система при нарушении обмена фолиевой кислоты. Фолиевая кислота играет важную роль в развитии нервной системы (Greenblatt et al., 1994). Назначение фолиевой кислоты во время беременности предупреждает развитие большинства дефектов нервной трубки; этой проблеме уделено внимание в отдельной статье на сайте.

Церебральный дефицит фолиевой кислоты можно определить как любой неврологический синдром, связанный с низким уровнем 5-метилтетрагидрофола-та в ЦСЖ, активного метаболита фолиевой кислоты, при наличии нормального обмена фолиевой кислоты вне ЦНС (Ramaekers и Blau, 2004). Это состояние, связанное с выходом фолиевой кислоты или повышенным расходованием фолата в ЦНС; проблема обсуждалась в отдельной статье на сайте наряду с другими нарушениями обмена фолиевой кислоты.

Врожденная мальабсорбция фолиевой кислоты является редким метаболическим расстройством с избирательной неспособностью всасывания фолиевой кислоты из кишечника и через гематоэнцефалический барьер. Заболевание проявляется в раннем периоде новорожденности диареей, плохой прибавкой в весе и мегалобластической анемией. Неврологические проявления могут включать задержку умственного развития, судороги, атаксию, экстрапирамидную патологию и периферическую нейропатию (Steinschneider et al., 1990). Диагноз подтверждается на основании низких показателей фолиевой кислоты в плазме крови и ликворе. Лечение фолиниевой кислотой может быть более эффективным, чем фолиевой кислотой, и при раннем назначении состояние может быть полностью обратимым. Похожие проявления могут возникать у пациентов с дефицитом фолат-связывающего белка в ЦНС (Wevers et al., 1994).

д) Нервная система при дефиците никотиновой кислоты. Это редкое состояние, которое обычно наблюдается в местах, где кукуруза является основным пищевым продуктом. Дети с умеренной патологией апатичны и раздражительны. В тяжелых случаях отмечается полинейропатия и дегенерация клеток Беца в двигательной коре и в пирамидальных и спиномозжечковых путях спинного мозга. Клинически заболевание известно под названием пеллагра, вероятно, являясь результатом поливитаминной недостаточности, но реагирующей на никотиновую кислоту. Характерной особенностью является кожная сыпь. В дополнение к периферическому вовлечению может присутствовать оглушение или слабоумие, атрофия зрительного нерва и грубый тремор (Pitsavas et al., 2004).

е) Нервная система при дефиците жирорастворимых витаминов. Дефицит витамина А способен вызывать повышение внутричерепного давления, обратимое при витаминотерапии. Сходный эффект чаще бывает при избытке витамина А. В некоторых развивающихся странах дефицит витамина А является основной причиной расстройств зрения и слепоты (Kello и Gilbert, 2003).

Дефицит витамина Е встречается в случаях муковисцидоза (Willison et al., 1985), желчнокаменной болезни и других мальабсорбтивных состояниях, включающих синдром слепой петли (хирургически отведенная кишечная петля), и редко как изолированный дефицит (Jayaram et al., 2005). Генетически детерминированные случаи, связанные с мутацией в альфа-токоферол транспортном белке, симптоматически очень сходны с атаксией Фридрейха, частично реагирующей на назначение витамина В₆ (Mariotti et al., 2004). Возникающая при этом нейропатия описана в главе 20. Вовлечение в процесс мышц с накоплением электроноплотного материала в мышечных волокнах является частым (Jackson et al., 1996) и может встречаться повышение креатинкиназы (Kohlschutter, 1993).

Нейропатия при абетолипопротеинемии, вероятно, имеет похожий механизм (Brin et al., 1986).

— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2019

Источник