Системная красная волчанка: медицинские препараты
Не существует препаратов, способных вылечить человека от волчанки (системной красной волчанки, СКВ). Однако они помогают контролировать большинство симптомов волчанки, а также предотвращать повреждение внутренних органов.
Для снятия симптомов, как правило, достаточно нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и противомалярийных препаратов, поскольку большинство из них вызвано воспалением.
Острая форма волчанки лечится при помощи препаратов, подавляющих иммунную систему, — кортикостероидов и иммунодепрессантов. Их назначение и прием проходят под строгим наблюдением врача, поскольку данные препараты вызывают серьезные побочные эффекты.
Волчанка часто сопровождается кожной сыпью, появление которой можно предотвратить, используя солнцезащитные средства, избегая воздействия солнечных лучей, а также препаратами. Препараты имеют различное действие на каждого человека, некоторые из них вызывают продолжительные побочные эффекты.
Некоторые препараты против волчанки, например, ацетаминофен и преднизон, безопасны для беременных женщин. Однако, далеко не все препараты являются таковыми. В некоторых случаях прием препарата против волчанки необходимо продолжать во время беременности, или принимать препарат только во время обострения симптомов. Женщине, страдающей волчанкой, следует проконсультироваться с врачом перед тем, как беременеть.
Выбор препарата против волчанки
При неострой волчанке, симптомах, которые не вызывают повреждений органов, врач может прописать:
При острой волчанке врач может прописать:
Если у пациента обнаруживались сгустки крови в вене или артерии (венозный или артериальный тромбоз) или наблюдался антифосфолипидный синдром, который повышает риск развития кровяных сгустков, врач может прописать пациенту антикоагулянт (противосвертывающее средство).
Медикаментозное лечение волчанки предполагает определение золотой середины между предотвращением повреждения органов, поддержанием состояния здоровья пациента и сведением к минимуму побочных эффектов препаратов.
Лечение волчанки требует постоянного контроля развития симптомов и проявления побочных эффектов. В зависимости от реакции организма пациента на препарат, врач будет изменять дозы препарата, а также может комбинировать разные препараты для достижения наилучшего эффекта.
У людей, страдающих волчанкой, может внезапно наступить ремиссия. В таком случае врач может снизить дозу препаратов или отменить их прием вовсе.
При умеренных симптомах волчанки (системной красной волчанки, СКВ) хирургическое вмешательство не требуется. Хирургическое вмешательство необходимо в случаях серьезного повреждения почек, которое угрожает жизни пациента. В таких случаях вместо продолжительного медикаментозного лечения, которое сопровождается побочными эффектами, врач делает выбор в пользу пересадки почек или диализа.
Источник
Какой тактики следует придерживаться, чтобы избежать обострения системной красной волчанки во время ремиссии?
Материалы и методы
Чтобы исследовать состояние у пациентов с СКВ, которые принимали или недавно прекратили принимать противомалярийные препараты, исследователи выявили 1573 потенциальных участника из долгосрочного наблюдательного когортного исследования в университетской клинике.
Из этой многочисленной группы было выделено 88 клинических случаев — пациентов, которые достигли клинической ремиссии в течение как минимум года и прекратили прием противомалярийной терапии.
Первая контрольная группа была представлена пациентами, которые достигли ремиссии и продолжали принимать лекарства. Также был произведен второй контроль, в результате чего общее количество участников исследования составило 173.
Все пациенты наблюдались не менее 2 лет.
Обострение СКВ было определено как любое увеличение показателей по шкале SLEDAI-2K, при значительном обострении – превышение нормы на 4 или более баллов.
Средний возраст исследуемых составил 44 года, средний возраст в контрольной группе — 46 лет.
Представителями обеих групп были преимущественно белокожие женщины.
Причины отмены препаратов включали собственную инициативу, ремиссию, а также токсическое повреждение сетчатки, кожи, слизистых оболочек и органов сердечно-сосудистой системы.
20 участников экспериментальной группы сообщили о неблагоприятных побочных эффектах противомалярийных препаратов, связанных с их высоким профилем токсичности.
Врачи также сравнили результаты 26 пожилых пациентов с волчанкой, которые принимали гидроксихлорохин в течение как минимум 5 лет до момента прекращения приема препарата, с 32 пациентами контрольной группы, которые продолжали принимать гидроксихлорохин на момент исследования.
Обострение СКВ произошло в 61,4% случаев по сравнению с 45,1% в контрольной группе (P = 0,002), причем наиболее распространенными вариантами обострений были обострения со стороны кожи и скелетно-мышечной системы.
После многомерного анализа риск обострения более чем в два раза возрастал у тех, кто прекратил лечение (отношение шансов, 2,26; 95% доверительный интервал, 1,24–4,11; P = 0,008).
Более чем в половине случаев (n = 46) противомалярийные препараты возобновляли после отмены, что в основном было связано с обострением заболевания.
Из группы пациентов, возобновивших лечение в связи с обострением СКВ: у 88% вновь был достигнут контроль над заболеванием \ произошло улучшение состояния, у оставшихся 12% случились новые обострения.
Из 88 пациентов 51 пациент резко прекратили прием терапии тогда, как 37 пациентов отмену препаратов производили постепенно.
У пациентов, придерживающихся постепенной отмены, было меньше обострений (45,9%) по сравнению с пациентами, прекратившими лечение внезапно (72,6%).
После многофакторного анализа риск обострения более чем в три раза увеличился для группы внезапной отмены лекарств (OR 3,42; 95% ДИ 1,26-9,26; P = 0,016).
Пациенты, снизившие дозу противомалярийных препаратов, позднее возобновили полноценную терапию по сравнению с группой резкой отмены лекарств (37,8% против 62,7%; P = 0,02).
Только у 5 пожилых пациентов из каждой группы — 19,2% в группе отмены и 15,6% в группе пролонгирования терапии произошел эпизод обострения СКВ (OR 1,28; 95% ДИ 0,31-5,30; P = 0,73). Большинство обострений были кожными и скелетно-мышечными по своей природе; ни в одной из групп не было развития серьезных патологических состояний.
Медленное снижение дозы или продолжение приема противомалярийных препаратов может помочь предотвратить обострение болезни у пациентов с СКВ, достигших клинической ремиссии в течение как минимум года.
У пожилых пациентов с СКВ, которые постепенно прекращают прием гидроксихлорохина, также отсутствует повышенный риск обострения болезни.
Источник
Лечение системной красной волчанки
Методы лечения волчанки (системной красной волчанки, СКВ) зависят от остроты симптомов, состояния внутренних органов, а также от того, насколько симптомы влияют на повседневную жизнь пациента. План лечения должен быть своего рода индивидуальной программой, которая будет изменяться в зависимости от остроты проявления симптомов. На сегодняшний день волчанка является неизлечимым заболеванием.
Пациент может контролировать симптомы при условии, что он придерживается советов врача и принимает соответствующие препараты регулярно. Очень важно при этом, чтобы пациент научился максимально заботиться о своем здоровье; это означает, что ему необходимо получить максимум информации о заболевании, регулярно посещать врача, вести здоровый образ жизни. Среди препаратов, которые используются для лечения волчанки, — нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды, противомалярийные препараты, иммунодепрессанты.
Целью лечения неострой волчанки является предотвращение обострения симптомов – слабости, боли в суставах, сыпи. Не следует ждать, пока симптомы дадут о себе знать, — наилучшим решением является регулярные встречи с лечащим врачом. Когда же симптомы обостряются, лечить их следует как можно быстрее, чтобы избежать повреждения внутренних органов.
Лечение неострой волчанки включает:
При более острых проявлениях заболевания лечение может включать:
Поддержание здорового образа жизни является важным аспектом борьбы с симптомами волчанки, поскольку помогает снизить частоту обострений симптомов. Советы, которые помогут справиться с симптомами волчанки:
Прогрессирующие симптомы волчанки проявляются у каждого че6ловека по-разному. Обострение заболевания и ремиссия наступают неожиданно, без видимой причины и хронологии. Основной целью лечения прогрессирующей волчанки является предупреждение или приостановление повреждения внутренних органов – артерий, почек, костей, мозга.
Лечение прогрессирующей волчанки включает все без исключения пункты, относящиеся к лечению неострой волчанки .
Лечение при осложнениях
Если волчанка сопровождается серьезными осложнениями, которые угрожают жизни человека, или грозят повреждением внутренних органов, скорее всего, врач назначит курс интенсивного лечения, который может включать:
Забота пациента о собственном здоровье крайне важна для преодоления симптомов волчанки. Если человек ведет здоровый образ жизни о отказывается от вредных привычек, обострения заболевания случаются реже, человеку становится легче контролировать симптомы в повседневной жизни. Предотвратить обострение симптомов возможно, если защищаться соответствующим образом от воздействия солнечных лучей, своевременно лечить инфекционные заболевания, стараться не поддаваться воздействию стресса. Со стрессом помогают справиться определенные техники, упражнения и процедуры, а также стремление человека немного снизить активность и ежедневные затраты энергии. Если уделять больше времени отдыху, будет легче преодолеть слабость, которая сопровождает волчанку.
У некоторых людей, страдающих волчанкой, организм вырабатывает определенный протеин (антитело), который атакует вещества, способствующие сворачиванию крови. Данное заболевание – антифосфолипидный синдром – может привести к нарушению процесса сворачивания крови. Если у человека развивается данное заболевание, ему прописывают антикоагулянты, препараты, замедляющие процесс сворачивания крови. Данные препараты особенно важны, если в организме человека уже образовались сгустки крови. Если человек страдает антифосфолипидным синдромом, однако, сгустков крови у него обнаружено не было, он может принимать аспирин. Аспирин – нестероидный противовоспалительный препарат, замедляющий процесс сворачивания крови.
Если почки пациента серьезно повреждены, и медикаменты не могут улучшить их состояния, пациенту назначают диализ или проводят пересадку почек.
Воздействие кортикостероидов на организм человека, а также значительное снижение физической активности повышает риск заболевания остеопорозом. В таких случаях назначается кальций и витамин D, которые могут замедлить процесс утончения костей. Врач может также назначить бисфосфонаты, которые используются для лечения остеопороза.
Лечение волчанки – процесс, который осложняется определенными факторами. Среди них:
Источник
Лечение гематологических нарушений при системной красной волчанке ( по материалам статьи — Alastair L. Hepburn, Santosh Narat, Justin C. Mason)
Опубликовано сб, 23/01/2021 — 14:04
Гематологические осложнения часто наблюдаются при системной красной волчанке (СКВ). Сюда входят гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения ( 38,0 ° C, посевы крови и образцы из других мест следует отправить на микробиологическое исследование. Специфическое исследование цитопении при СКВ должно начинаться с исследования мазка периферической крови, на который часто не обращают внимания. Это может просто подтвердить тромбоцитопению, но может выявить альтернативное объяснение, такое как скопление тромбоцитов, вызывающее артефактное снижение количества тромбоцитов. У пациентов с тромбоцитопенией может наблюдаться увеличение доли крупных тромбоцитов.
Выявление морфологии лимфоцитов может быть диагностикой конкретных лимфопролиферативных заболеваний. Сопутствующая анемия требует анализа крови, количества ретикулоцитов и прямого теста Кумба. Другие соответствующие исследования включают лактатдегидрогеназу (ЛДГ) в сыворотке крови, функциональные тесты печени, иммуноглобулины и электрофорез белков сыворотки. Исследования перестройки гена периферической крови (гена тяжелой цепи иммуноглобулина или перестройки гена рецептора Т-клеток) следует рассматривать, если есть высокий индекс подозрения на лимфопролиферативное заболевание.
Измерение антитромбоцитов и других антител в рутинной клинической практике является более спорным. Доступен ряд анализов для измерения антител к тромбоцитам, в основном направленных против гликопротеинов IIb / IIIa и Ib / IX. Из-за их стоимости, ограниченной доступности и времени, необходимого для получения результата, измерение антител к тромбоцитам с использованием таких методов, вероятно, не является необходимым. Однако их использование следует рассматривать в случаях тяжелой тромбоцитопении, особенно если они не поддаются лечению. Есть некоторые свидетельства того, что их уровень может коррелировать с активностью заболевания. Когда уровень тромбоцитов нормализуется у пролеченных пациентов, антитела к тромбоцитам могут значительно снизиться или стать неопределяемыми . Однако отсутствие антитромбоцитарных антител не исключает аутоиммунную этиологию тромбоцитопении у отдельного пациента с СКВ.\
IgG и IgM антинейтрофильные и антилимфоцитарные антитела также могут быть измерены с помощью IIF с использованием проточной цитометрии. Это определит клеточную специфичность и класс иммуноглобулинов антитела. Специфичность антител против лимфоцитов может быть дополнительно исследована с помощью ELISA на антитела HLA класса I. Тест хемилюминесценции нейтрофилов также используется некоторыми лабораториями. Он измеряет ответ человеческих моноцитов на опсонизированные антителами нейтрофилы пациента, положительный результат подтверждает наличие антител, реагирующих с нейтрофилами. Ограничения анализов, используемых для измерения антинейтрофильных антител у пациентов с нейтропенией, недавно были пересмотрены. APL также могут быть связаны с тромбоцитопенией и гемолитической анемией и обычно измеряются в большинстве лабораторий. Другие антитела, которые могут иметь патогенетическое значение при цитопении, связанной с волчанкой, например, против G-CSF и рецептора TPO , обычно не измеряются.
Исследование костного мозга
Аспирацию костного мозга (КМ) и трепан следует рассматривать во всех случаях тяжелой или стойкой лейкопении или тромбоцитопении у пациентов с СКВ. Точно так же обследование костного мозга важно в случаях панцитопении, особенно если пациент получает миелотоксическую терапию, такую как AZA, MMF или CYC. В костном мозге могут присутствовать специфические признаки, указывающие на миелотоксичность, вызванную лекарственными средствами. Например, AZA может вызывать апластическую анемию, гипоплазию эритроидов и мегалобластные изменения. Исследование BM также может выявить злокачественные гематологические заболевания и гемофагоцитоз. Посев на BM показан при лихорадке неизвестного происхождения у пациентов с подавленным иммунитетом и СКВ. Общие аномалии костного мозга у пациентов с СКВ включают увеличение предшественников гемопоэза, что свидетельствует о периферической деструкции или, альтернативно, гипоцеллюлярности, вызванной СКВ. Некроз BM с изменениями стромы также является частым. У пациентов с тромбоцитопенией может наблюдаться ряд аномалий мегакариоцитов. Эти клетки могут быть сгруппированными, гиполобулированными и пикнотическими и могут иметь оголенную цитоплазму.. Это подтверждает гипотезу о том, что костный мозг может быть органом-мишенью при болезни и что нормальные механизмы клиренса дефектны и / или подавлены при СКВ
Лечение цитопении при системной красной волчанке
Лейкопения и тромбоцитопения при СКВ часто протекают в легкой форме и не требуют специальной лекарственной терапии.
Кортикостероиды
Кортикостероиды остаются методом выбора при начальном ведении более тяжелых случаев и используются в этом контексте более 30 лет. При тромбоцитопении следует рассмотреть возможность лечения при кровотечении или сильном синяке или при количестве тромбоцитов 50 × 10 9 / л на 43-й день. Это было достигнуто в 28, 70 и 81% в трех группах дозировки элтромбопага, соответственно, по сравнению с 11% в группе плацебо. Среднее количество тромбоцитов на 43-й день составляло 26 × 10 9 / л, 126 × 10 9./ л, 183 × 10 9 / л и 16 × 10 9 / л соответственно.
Ромиплостим (AMG 531) — еще один агонист рецепторов ТПО, который в настоящее время лицензирован для лечения хронической рефрактерной иммунной тромбоцитопении. Он состоит из компонента Fc IgG 1, связанного с пептидным доменом с четырьмя сайтами связывания для Mpl, рецептора ТРО. В отличие от рекомбинантного фактора роста и развития мегакариоцитов первого поколения, ромиплостин не имеет гомологии последовательности с ТПО, следовательно, существует меньший риск выработки антител против эндогенного ТПО. Он имеет высокое сродство к рецептору ТПО и увеличивает дифференцировку мегакариоцитов. Его вводят в виде еженедельных подкожных инъекций, и ответ зависит от дозы, достигая пика на 12-15 дни
IL-11 представляет собой фактор тромбопоэтического роста, который вызывает пролиферацию предшественников мегакариоцитов и созревание мегакариоцитов . Есть одно сообщение об использовании рекомбинантного человеческого IL-11 для лечения тяжелой тромбоцитопении, осложняющей СКВ . Моноклональная терапия анти-CD40 L еще не продемонстрировала особой эффективности при СКВ, и есть опасения по поводу очевидного увеличения тромбоэмболических событий у пролеченных пациентов
Источник