Микседема у взрослых и детей: претибиальная, первичная, идиопатическая
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В эндокринологии микседема считается самой тяжелой формой дисфункции щитовидной железы и выраженного гипотиреоза с критически низким уровнем синтеза тиреоидных гормонов или его полным прекращением.
Также микседемой называют состояние, связанное с утолщением и отеком кожи, которые вызываются нарушением метаболизма при длительном дефиците гормонов щитовидной железы.
По МКБ-10 данная патология относится к неуточненному гипотиреозу и имеет код Е03.9.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Субклинические формы гипертиреоза отмечаются у 6-8% женщин (в том числе у 2,5% беременных) и у 3% мужчин. При этом и микседема, как показывает статистика European Thyroid Association, чаще встречается у женщин с болезнями щитовидной железы (2%), чем у мужчин (0,2%).
Заболеваемость гипотиреозом увеличивается с возрастом и наиболее распространена у людей старше 50-ти лет. Низкий уровень ТТГ наблюдается у 3% населения старше 80 лет.
Наиболее распространенной причиной данной патологии во всем мире является дефицит йода. А в регионах, где нет проблемы его недостатка, чаще диагностируется аутоиммунный и ятрогенный гипотиреоза. На первом месте по аутоиммунному поражению щитовидной железы – жители Японии.
Претибиальная микседема диагностируется максимум у 5% пациентов с базедовой болезнью в достаточно пожилом возрасте. А осложнение микседемы в виде микседематозной комы в двух третях случаев развивается у женщин, средний возраст которых составляет 70-75 лет. У европейцев частота коматозного состояния из-за тяжелых патологий щитовидной железы не превышает 0,22 человека на миллион жителей в год, в Японии данный показатель в пять раз выше.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Причины микседемы
Это состояние ассоциируется с другими симптомами низкой функциональной активности щитовидной железы, и основные причины микседемы напрямую связаны с первичным или вторичным гипотиреозом, то есть недостаточным производством тиреиодных гормонов – тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3).
Первичный гипотиреоз, при котором может развиваться микседема, возникает в случаях тиреоидэктомии (удаления щитовидной железы); облучения (в т. ч. при терапии радиоизотопами йода); генетически обусловленного аутоиммунного тиреоидита (тиреоидита Хашимото). Тиреоидная недостаточность наблюдается при дефиците или избытке йода, а также при наличии унаследованных ферментопатий (чаще всего, недостатка металлофермента периферических тканей тироксин-5-дейодиназы, что приводит к снижению реакции тканевых рецепторов на тироксин и трийодтиронин).
К ингибированию синтеза и высвобождения гормонов щитовидной железы – ятрогенному гипотиреозу – может привести длительное применение препаратов лития, рекомбинантного альфа-интерферона, ацетилсалициловой кислоты, системных кортикостероидов, антиаритмических средств (Амиодарона или Кординила), некоторых противоопухолевых лекарств-цитостатиков (тормозящих киназные ферменты).
При вторичном (гипофизарном) гипотиреозе причины развития микседемы связаны с частичной дисфункцией гипофиза и нарушением процесса выработки его передней долей тиреотропного гормона (тиреотропина или ТТГ). Это могут быть как врожденные формы дефицита гипофизарного гормона (при генетических мутациях), так и последствия травм, хирургически вмешательств, повышенных доз радиации, послеродового ишемического некроза гипофиза (синдрома Шихана), опухолей головного мозга (аденомы гипофиза).
Также проблема может быть в недостаточном синтезе гипоталамусом гормона тиреолиберина – рилизинг-фактора, стимулирующего синтез гипофизарного тиреотропного гормона.
Известна связь микседемы и базедовой болезни (диффузного токсического зоба при повышенном уроне тиреоидных гормонов – гипертиреозе), одним из отличительных признаков которой является экзофтальм, а также такая форма тиреоидной дермопатии, как претибиальная микседема (микседема нижних конечностей).
Этиологически микседема у детей тоже связана с угнетением или нарушением функционирования щитовидной железы, см. подробнее – Гипотиреоз у детей
Однако при наличии выраженного врожденного гипотиреоза, развивающегося в случаях пренатальной аплазии или гиперплазии щитовидной железы, а также из-за гипотиреоза матери или перешедшей от нее внутриутробной сенсибилизации рецепторов ТТГ, у плода, новорожденного и ребенка первых лет жизни развивается кретинизм – состояние сильного отставания физического и умственного развития.
Результатом идиопатической атрофии щитовидной железы или спорадического гипотиреоза может быть идиопатическая микседема.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Факторы риска
По сути, основные факторы риска развития микседемы – наличие у пациента гипотиреоза (первичного или вторичного), поскольку очевидна этиологическая и патогенетическая корреляция микседемы и гипотиреоза, а также микседемы и базедовой болезни.
Как замечают эндокринологи, к состоянию микседемы часто приводит отсутствие лечения гипотиреоза, и оно усугубляется инфекциями, экстремальными переохлаждениями организма, другими эндокринными и гормональными патологиями (особенно у женщин), черепно-мозговыми травмами, использованием определенных лекарственных средств.
К факторам риска относят дефицит аминокислот (тирозина, треонина, триптофана, фенилаланина), которые необходимы для синтеза тироксина и трийодтиронина.
Под угрозой гипотиреоза – и, соответственно, микседемы – находятся женщины, люди старше 50-ти лет, пациенты с любыми аутоиммунными нарушениями, а также те, у кого в организме не хватает цинка и селена. Известно, что для преобразования тироксина в активный трийодтиронин необходимы ионы цинка и селена, и эта биохимическая реакция слабо выражена в процессе внутриутробного развития плода, у младенцев и людей после 70-ти лет.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]
Патогенез
В контексте экстратироидальных проявлений дисфункции гормонов щитовидной железы и отсутствия их участия в регулировании общего метаболизма патогенез микседемы – в виде тиреоидного дерматологического поражения – заключается в отложении и накоплении в коже продуцируемых клетками соединительной ткани сульфатированных и несульфатированных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфата). Комплекс этих гидрофильных соединений связывает воду межклеточного матрикса, вызывая различной локализации отеки при микседеме.
Полагают, что к активизации фибробластов и повышению синтеза гликолизированных протеогликанов приводит высвобождение из клеток функционально неактивной щитовидной железы антигена, который индуцирует выработку антител к рецепторам гипофизарного тиретропина. А при базедовой болезни иммунокомпетентные лимфоциты реагируют на тиреотропные рецепторы щитовидной железы и тиреоглобулин, инфильтруя ее ткани – с фиброзными изменениями и скоплением гликозаминогликанов.
[37], [38], [39]
Симптомы микседемы
У пациентов с выраженным гипотиреозом, дошедшим до стадии микседемы, первые признаки проявляются:
- бледностью и сухостью кожи и ее шероховатостью (особенно в области подошв стоп, коленей, ладоней и локтей);
- сильной отечностью тканей вокруг глаз (распухшие веки сужают их разрез) и в области шеи над ключицами;
- одутловатостью всего лица.
Осмотические отеки захватывают язык (отчего он утолщается) и слизистые оболочки гортани, что в совокупности приводит к охриплости, трудностям артикуляции и невнятности речи.
Достаточно редкая, локально ограниченная форма проявления тиреоидита аутоиммунного характера или базедовой болезни – претибиальная микседема (тиреоидная дермопатия или локализованная микседема) – представляет собой плотный отек голеней. Отеки имеют вид округлых, различных по размеру и возвышающихся над кожей образований, располагающихся фронтально и латерально на коже и в подкожных тканях ниже коленей (ближе к лодыжкам). Повреждения обычно светлые, но возможны их гиперпигментация (до желто-оранжевого цвета) и повышенное ороговение; поврежденная кожа уплотнена и на ней видны волосяные фолликулы и четкий рисунок текстуры кожи. Площадь таких отеков постепенно увеличивается, ноги ниже колен утолщаются, кожа становится синюшной. Возможно воспаление кожи на отекших участках.
Другим видом кожного проявления гипофункции щитовидной железы (в редких случаях ее гиперфункции) является диффузная туберозная микседема. Она имеет вид похожих на воск узелков на фоне отекшей кожи лица и шеи, верхних конечностей, на груди, спине и в области гениталий.
Клинические симптомы микседемы (определяемой как общее состояние тяжелого дефицита тироксина, трийодтиронина или тиретропина) проявляются:
- истончением волос и их выпадением (особенно заметным на бровях);
- запорами;
- снижением температуры тела по утрам (из-за недостатка тироксина скорость термогенеза замедляется) и повышенной зябкостью;
- уменьшением частоты сердечных сокращений;
- затрудненным дыханием, ночным апноэ;
- скоплением в брюшной полости жидкости (асцитом), в легких (плевральной эффузией) и в грудной полости возле сердца (перикардиальной эффузией);
- мышечными болями, парестезиями и судорогами;
- отсутствием потовыделения;
- повышенной утомляемостью, замедлением психических реакций, ухудшением памяти, депрессивностью (у пожилых пациентов данные симптомы напоминают болезнь Альцгеймера).
Микседема у детей (инфантильная микседема) возникает после рождения и проявляется в период младенчества медленным развитием и ростом. Кроме того, может возникать воскообразная отечность кожи, из-за чего губы и нос ребенка распухают. Данное состояние также называют инфантилизмом Бриссо.
Осложнения и последствия
Микседема, которая сама по себе является осложненной формой гипотиреоза, приводит к тяжелым осложнениям.
Это развитие ишемической болезни сердца и сердечно-сосудистой недостаточности, психоза, остеопороза, а также повышенная уязвимость к инфекциям. У женщин микседема чревата бесплодием, выкидышами, мертворождениями или появлением на свет ребенка с врожденными дефектами.
Редким, но самым серьезным и опасным для жизни последствием данного состояния у взрослых является микседематозная или гипотиреоидная кома (код Е03.5 по МКБ-10) – с полной потерей сознания, гипоксией, гиперкапнией, гиповентиляцией, падением АД и гипотермией. Уровень смертности вследствие остановки сердца при микседематозной коме – не менее 20%.
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]
Источник
Микседема (снижении функции щитовидной железы)
Слизистый отек кожи, ломкие волосы и ногти, грублый осиплый голос, мерзлявость, вызванная недостаточностью кровообращения, боли в сердце, усталость, сонливость, снижение общего тонуса, общая заторможенность и нарушение способности к концентрации, снижение аппетита, запоры — все это симптомы микседемы. Ниже в статье вы найдете причины заболевания; врачей, которые его лечат; необходимые лечебные процедуры для лечения; а также общую информацию о заболевании его локализации, особенностях диагностики заболеваний и лечения их. Тем не менее, советуем проконсультироваться с врачом, ибо самолечение в 90% чревато осложнениями
Микседема. Общая информация
Микседема – эндокринное заболевание, характеризующееся снижением функции щитовидной железы и представляющее собой тяжелую форму гипотериоза. Заболевание чаще всего возникает у подростков и взрослых людей. Выделяются первичный и вторичный характеры возникновения заболевания. Также микседема может быть врожденной и приобретенной.
При лечении Микседемы врачи клиники БИОСС используют как проверенные временем, так и самые новые разработки и авторские методики.
В нашей клинике работают лучшие врачи в Москве, имеющие большой опыт в лечении Микседемы
Симптомы микседемы
Гормоны щитовидной железы влияют на работу организма в целом, поэтому микседема – болезнь, отличающаяся множественностью симптомов, которые присутствуют со стороны всех систем организма. Однако есть характерные симптомы микседемы, сочетание которых является диагностическим признаком этого заболевания.
К таким признакам относятся:
- Слизистый отек кожи и подкожной клетчатки. Слизистый отек отличается от других видов отеков тем, что при надавливании пальцем на коже не остается углубления, как это бывает при других видах отеков. В результате отека лицо становится одутловатым и маскообразным, черты лица грубыми, появляются мешки под глазами;
- Волосы ломкие, тонкие, легко выпадают, ногти ломкие, слоящиеся. Этот симптом микседемы вызван дистрофическими изменениями в коже и подкожной клетчатке, возникающими из-за слизистого отека;
- Грубый, сиплый голос, что происходит из-за отека голосовых связок, из-за отека языка речь может стать невнятной, смазанной;
Как следует из вышеперечисленного, ведущие симптомы микседемы являются следствием все того же слизистого отека.
Остальные симптомы микседемы характерны для всех видов гипотиреозов: мерзлявость, вызванная недостаточностью кровообращения, боли в сердце, усталость, сонливость, снижение общего тонуса, общая заторможенность и нарушение способности к концентрации, снижение аппетита, запоры. Страдает опорно-двигательный аппарат, появляются миалгии (боли в мышцах), мышечная слабость, артралгии (боли в суставах), артрозы. Возникает полисерозит — сочетанное воспаление внутренних оболочек (брюшины, перикарда, плевры).
Микседема в детском возрасте проявляется задержкой физического умственного и полового развития. Микседема у детей может быть врожденной или ранней. Чем раньше нарушилась функция щитовидной железы, тем более серьезным последствиям подвержено здоровье ребенка. Врожденная микседема проявляется кретинизмом – тяжелым расстройством всех систем организма, наиболее выраженными из которых является задержка роста, уродство вследствие неправильного развития костно-мышечного аппарата, и значительное снижение интеллекта. При ранней микседеме развитие ребенка приостанавливается с момента возникновения заболевания.
Диагностика микседемы
Диагноз микседемы ставится на основании исследования содержания в крови гормонов щитовидной железы, а также гормонов гипофиза, которые регулируют поступление гормонов щитовидной железы в кровь. Щитовидная железа исследуется при помощи УЗИ и тонкоигольной аспирационной пункции щитовидной железы и исследования полученного содержимого.
Лечение микседемы
Лечение микседемы состоит в коррекции гормональной недостаточности путем поступления гормонов щитовидной железы извне. Дозировка рассчитывается индивидуально, препарат, содержащий гормоны, принимается один раз в сутки.
В случае, если установлена йодная недостаточность, назначаются препараты йода и диета, богатая йодсодержащими продуктами (морская капуста, морская рыба и прочие морепродукты, грецкие орехи, йодированная соль).
Утраченные функции щитовидной железы не восстанавливаются, поэтому лечение микседемы должно быть пожизненным.
Прогноз микседемы
Заболевание характеризуется медленным нарастанием симптоматики, поэтому если удается вовремя диагностировать и начать адекватное лечение микседемы, болезнь будет протекать доброкачественно, хоть лечиться и придется пожизненно. Что касается микседемы в детском возрасте, то большое значение имеет как можно более раннее распознавание заболевания, что на практике затруднительно. При врожденной микседеме прогноз неблагоприятный, при ранней удается значительно улучшить состояние пациента проведением заместительной гормонотерапии, однако добиться полного устранения симптомов микседемы, как правило, не удается.
Претибиальная микседема
Отдельно необходимо рассмотреть такое заболевание, как претибиальная микседема, или тиреоидная дермопатия. В отличие от классической микседемы, претибиальная микседема возникает не при сниженной, а при чрезмерно повышенной функции щитовидной железы, так называемом тиреотоксикозе. Причиной тиреотоксикоза чаще всего бывает диффузный токсический зоб, более известный в народе как базедова болезнь.
Претибиальная микседема имеет локальные проявления, в отличие от обычной микседемы, проявляющейся диффузно. Симптомом микседемы претибиальной является появление на нижней части передних поверхностей голеней видоизмененных участков кожи. Кожа на этих участках становится шероховатой, утолщается, приобретает красный или лилово-красный цвет, отмечается усиленное ороговение. На пораженных участках кожи выделяются выступающие волосяные фолликулы, впоследствии волосы выпадают.
Внешние симптомы микседемы претибиальной иногда сопровождаются ощущением сильного зуда. Лечение микседемы претибиальной проводят в комплексе с коррекцией нарушений щитовидной железы, ставшей причиной возникновения заболевания. Местное лечение микседемы в случае, когда заболевание сопровождается зудом, состоит в применении мазей, содержащей стероидные противовоспалительные препараты. В большинстве случаев пациентов с претибиальной микседемой беспокоит лишь косметический дефект, и тогда специальное лечение микседемы не проводят, а лечат основное заболевание.
Причины микседемы
Микседема развивается при гипотиреозе, который сопровождает болезни щитовидной железы или ее врожденную недостаточность, соответственно, заболевание бывает первичным и вторичным.
Первичная микседема возникает как самостоятельное заболевание при поражении щитовидной железы. Функции щитовидной железы утрачиваются вследствие воспаления, опухоли, аутоиммунной атаки, травмы, в том числе и операционной, после введения радиоактивного йода при лечении гипертиреоза. Иногда причиной микседемы является гипотиреоз вследствие недостатка йода в районе проживания (эндемический зоб).
Причиной врожденного гипотиреоза чаще всего служит инфекционная интоксикация женщины в период беременности. Вторичная микседема является одним из симптомов патологии мозга, а именно гипоталамо-гипофизарной системы.
Источник