МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.
В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.
Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.
Что такое МАРС?
Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.
Причины развития МАРС?
Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.
Какие аномалии сердца встречаются у детей
Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.
Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.
Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).
Как себя проявляет МАРС?
В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.
Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.
При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами — несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.
Какие могут быть осложнения?
Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.
Какое лечение данного синдрома?
Основные принципы лечения детей с МАРС это:
- Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
- Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
- Водные процедуры, массаж, физиолечение.
- Занятие физкультурой.
- Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)
Резюме
МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.
УЗ «11-ая городская детская поликлиника»
Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.
Источник
У ребенка диагноз МАРС — что это?
Диагноз МАРС — что это?
Диагноз МАРС нельзя назвать болезнью, поскольку одно из проявлений особого развития соединительной ткани, находящейся, в том числе, в сердечно-сосудистой системе. В основном под это понятие подпадают структурные нарушения миокарда и магистральных сосудов. Особенностью группы патологий МАРС является отсутствие значимых нарушений процесса кровообращения.
Диагноз МАРС у ребенка нельзя назвать болезнью, поскольку к этой группе относят анатомические изменения сердца и его крупных сосудов.
До момента рождения кровообращение в организме ребенка происходит иначе, чем после появления на свет. Отдельные структуры сердца, отвечающие за кровоснабжение всего тела малыша, после рождения становятся ненужными и должны перестроиться или атрофироваться. Если этого не происходит, то ставится диагноз марс.
Виды МАРС
МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:
- открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
- аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
- евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
- сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
- пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
- пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
- ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
- дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
- нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование.
Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.
Симптомы МАРС
В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.
При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:
- вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
- головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
- повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
- ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
- повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
- незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
- ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
- у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
- синюшная окраска кожи губ и носа.
У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.
Причины развития МАРС
Диагноз МАРС у ребенка является следствием воздействия на него множества внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития. К основным внешним факторам относятся:
- курение, прием алкоголя, а также наркотиков;
- употребление будущей мамой сильнодействующих лекарственных препаратов;
- контакт беременной с сильнодействующими химическими веществами, а также радиационное облучение;
- значительные ограничения в питании и длительные строгие диеты во время вынашивания ребенка;
- не исключается воздействие различных экологических факторов.
Диагноз МАРС в кардиологии ставится при рождении ребенка или в более старшем возрасте
К внутренним факторам, способствующим развитию МАРС у ребенка, относятся:
- коллагеновые болезни или дефекты соединительной ткани, которые характеризуются иммуно-воспалительными процессами. Эти же состояния называются диффузными болезнями соединительных тканей;
- хромосомные патологии;
- генные мутации;
- сбои в процессе эмбрионогенеза.
Основной причиной малых аномалий развития сердца является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия.
Диагностика
В большинстве случаев диагноз МАРС ставится ребенку уже после его рождения при наличии соответствующих симптомов или в результате проведения планового УЗИ сердца. Действенными методами диагностики патологий во время внутриутробного развития плода являются:
- эхокардиография. Может давать неточные результаты при проведении обследования на третьем триместре беременности;
- УЗИ.
Во время УЗ обследования по показаниям может производиться трансабдоминальный кордоцентез, или забор крови из пуповинных сосудов для проведения иммуноферментного анализа (ИФА). Это обследование позволяет определить количество имеющихся антител к коллагену, уровень лимфоцитов, а также определить титр CD16+, что помогает выявить МАРС.
Первичная диагностика аномалий у ребенка после его рождения проводится педиатром. В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб и общий осмотр пациента. В процессе приема обязательно прослушивается сердце с помощью стетофонендоскопа. При обнаружении шумов в сердце педиатр направляет пациента на консультацию к кардиологу.
В кардиологии используются такие методы диагностики МАРС:
- электрокардиограмма (ЭКГ). В процессе анализа графических результатов обследования выявляются блокады импульсов и аритмии;
- фонокардиография. Исследование проводится параллельно с ЭКГ. Графические записи звуковых колебаний указывают на характер захлопывания сердечных клапанов аорты и легочной артерии;
- УЗИ сердца и сосудов. Исследование позволяет рассмотреть точное место расположения и характер имеющейся патологии.
Часто в процессе диагностики используется эхокардиография. Метод является одним из вариантов УЗИ. С его помощью определяется состояние мышечных и соединительных тканей, а также место расположения патологии.
Лечение
Крайне важно своевременно лечить инфекционно-воспалительные заболевания, так как аномальные клапаны и структуры сердца в большей степени склонны к вовлечению в воспалительный процесс, нежели здоровые.
Методы терапии при диагнозе МАРС подбираются исключительно индивидуально и лишь после подтверждения патологии. При выборе способа лечения учитывается характер аномалий, степень их выраженности, а также возраст и общее состояние здоровья пациента. Терапия может производиться несколькими способами:
- немедикаментозное лечение;
- терапия с помощью лекарственных препаратов;
- лечение хирургическим путем.
Немедикаментозное лечение представляет собой соблюдение принципов здорового образа жизни, включает в себя такие рекомендации:
- соблюдение режима сна, бодрствования и отдыха согласно возрасту ребенка;
- поддержание и соблюдение принципов здорового и сбалансированного питания;
- регулярные физические нагрузки, соответствующие возрасту пациента. Это может быть лечебная физкультура (ЛФК), занятие плаваньем или аэробикой.
Возможность занятий спортом определяется врачом на основании данных диагностики и общего состояния ребенка. Если МАРС проявляется яркими симптомами и ребенок часто жалуется на дискомфорт в области сердца, от спортивных нагрузок следует отказаться.
Лекарственные препараты в терапии МАРС применяются с целью улучшения процессов метаболизма. Для этого используются:
- препараты, улучшающие обменные процессы, в основе которых содержится калий и магний;
- кардиотрофики. Эта группа препаратов обеспечивает миокард необходимыми питательными веществами;
- детские поливитаминные комплексы.
Лечение патологии хирургическим путем проводится редко и только в случаях серьезной опасности для здоровья и жизни ребенка.
Прогноз
Диагноз МАРС не является аномалией с серьезными угрозами для жизни. В большинстве случаев негативная динамика патологий не наблюдается, благодаря чему больной в течение всей жизни может не ощутить никаких симптомов и проявлений МАРС.
Несмотря на это, пациент с таким диагнозом должен регулярно наблюдаться у кардиолога для предотвращения развития осложнений. Особенное внимание состоянию сердечно-сосудистой системы должно уделяться в период полового созревания пациента, во время беременности, а также при повышенных физических нагрузках.
Источник