Меню

Макроцитарная анемия при дефиците витамина

Макроцитарная анемия — Macrocytic anemia

Термин макроцитарный происходит от греческих слов, означающих «большая клетка». Класс макроцитарной анемии — это анемия (определяемая как кровь с недостаточной концентрацией гемоглобина ), при которой красные кровяные тельца (эритроциты) превышают их нормальный объем. Нормальный объем эритроцитов у человека составляет от 80 до 100 фемтолитров (fL = 10-15 л). В метрических единицах размер выражается в эквивалентных кубических микрометрах (1 мкм 3 = 1 флакон). Состояние, при котором эритроциты (в среднем) слишком большие, называется макроцитозом . Напротив, при микроцитарной анемии эритроциты меньше нормального размера.

При макроцитарной анемии более крупные эритроциты всегда связаны с недостаточным количеством клеток и часто также с недостаточным содержанием гемоглобина в клетке. Оба эти фактора действуют на противоположный эффект увеличения размера клеток, что в конечном итоге приводит к концентрации общего гемоглобина в крови ниже нормы (например, к анемии).

Макроцитарная анемия — это не болезнь в смысле наличия какой-то одной патологии, а, скорее, состояние. Таким образом, это название класса для набора патологий, которые все производят примерно одинаковую аномалию эритроцитов. Различные патологии приводят к развитию анемий макроцитарного типа. Некоторые из этих патологий вызывают несколько разные наборы внешнего вида в клетках крови, которые можно обнаружить по морфологии красных и белых клеток , а другие можно обнаружить только с помощью химического тестирования.

Содержание

Причины

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии представляют собой тип макроцитарной анемии, характеризующийся определенными морфологическими аномалиями, обнаруженными при исследовании мазка периферической крови. Эти аномалии включают присутствие увеличенных эритроцитов овальной формы ( макроовалоцитов ) и гиперсегментированных нейтрофилов (определяемых как нейтрофил с шестью или более долями). Гиперсегментированные нейтрофилы можно увидеть в отсутствие макровалоцитов, поскольку гиперсегментация нейтрофилов является ранним признаком мегалобластной анемии и может предшествовать появлению макровалоцитов; они также могут наблюдаться при других анемиях (например, железодефицитной анемии ) и, таким образом, могут указывать на мегалобластную анемию, но не специфичны для нее. Увеличенная ширина распределения эритроцитов ( анизоцитоз ) также свидетельствует о мегалобластозе и обычно наблюдается при дефиците витамина B 12 и фолиевой кислоты. Этот тип анемии вызван нарушением синтеза и восстановления ДНК, часто из-за недостаточного производства тимидина . Синдром мегалобластной анемии, чувствительной к тиамину, также вызывает мегалобластную анемию.

Красные кровяные тельца становятся больше, потому что они не могут производить ДНК достаточно быстро, чтобы делиться в нужное время по мере роста и, таким образом, вырастают слишком большими до деления. Дополнительные причины мегалобластной анемии включают лекарства, которые препятствуют синтезу ДНК или всасыванию или метаболизму витамина B12 или фолиевой кислоты, такие как метотрексат , сульфасалазин , метформин , противосудорожные препараты (например, вальпроевая кислота или фенитоин ), некоторые антибиотики (например, триметоприм / сульфаметоксазол). ), антиретровирусные препараты, холестирамин , триамтерен и закись азота .

Немегалобластные анемии

Нарушения мембран красных клеток, продуцирующие кодоциты

Другие болезни , которые вызывают макроцитоз без проблем репликации ДНК (то есть, не являющиеся -megaloblastic макроцитарная анемий), являются нарушения , связанные с увеличенной площадью поверхности мембран эритроцитов, такие как патологии печени и селезенки , которые производят codocytes или «клетки — мишени» , которые имеют центральное скопление гемоглобина, окруженное бледностью (тонкая область), затем более толстое скопление гемоглобина на краю клетки.

Алкоголь

Круглые макроциты, которые не являются кодоцитами, образуются при хроническом алкоголизме (который вызывает умеренный макроцитоз даже при отсутствии витаминной недостаточности), очевидно, как прямое токсическое действие алкоголя, особенно на костный мозг . Чрезмерное употребление алкоголя — одна из наиболее частых причин макроцитоза и немегалобластной макроцитарной анемии.

Связь с быстрым обновлением эритроцитов и ретикулоцитозом

Легкий макроцитоз — частая находка, связанная с быстрым восстановлением или производством крови, поскольку в целом «свежие» или вновь образованные эритроциты ( ретикулоциты ) больше среднего (среднего) размера из-за медленного сокращения нормальных клеток по сравнению с нормальным красным время жизни циркулирующей клетки. Таким образом, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), при которой эритроциты быстро вырабатываются в ответ на низкий уровень кислорода в крови, часто вызывает умеренный макроцитоз. Макроцитоз, связанный с ХОБЛ, также объясняется избытком клеточной воды, вторичным по отношению к задержке углекислого газа . Кроме того, быстрое замещение крови из костного мозга после травматической кровопотери или быстрый оборот эритроцитов в результате быстрого гемолиза ( дефицит G6PD ) также часто вызывает умеренный макроцитоз при связанной с ним анемии.

Диагностика

Несколько тестов могут помочь выяснить основную причину макроцитарной анемии человека. Мазок периферической крови часто рекомендуется в качестве первого шага в оценке, чтобы определить, имеет ли макроцитарная анемия мегалобластные признаки, поскольку причины мегалобластной и немегалобластной макроцитарной анемии различаются, и проведение этого различия может сузить список дифференциальных диагнозов.

При немегалобластных макроцитарных анемиях может оказаться полезным подсчет ретикулоцитов . Номера Мегалобластная макроцитарная анемий с низкое количество ретикулоцитов ( что указывает на слабую реакцию костного мозга к анемии) предполагают , заболевания печени (например, цирроз печени ), гипотиреоз , токсические эффекты от алкоголя на костный мозг , или миелодисплазией . Напротив, немегалобластные макроцитарные анемии, связанные с высоким числом ретикулоцитов ( ретикулоцитоз ), могут быть вызваны гемолизом или кровотечением.

При мегалобластных макроцитарных анемиях полезные тесты могут включать в себя сывороточные уровни витамина B12, метилмалоновой кислоты и гомоцистеина . Если нет четких доказательств дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты, дополнительные причины мегалобластной анемии включают дефицит меди , лекарственные препараты и определенные врожденные нарушения метаболизма.

Эпидемиология

Макроцитарная анемия имеет несколько причин, но с введением обогащения фолиевой кислотой в Северной Америке дефицит фолиевой кислоты стал редкой причиной мегалобластной макроцитарной анемии в этой части мира. В этом регионе дефицит витамина B 12 является гораздо более частой причиной мегалобластной макроцитарной анемии. В странах, которые не внедрили такую ​​практику, в том числе в большинстве европейских стран, дефицит фолиевой кислоты остается частой причиной макроцитарной анемии.

Источник

В12-дефицитная анемия пожилых, или «у стариков всегда мерзнут ноги»

Анемия, обусловленная недостатком витамина В12 известна медицине давно, и раньше считалась неизлечимой, приводя к гибели больного несколько месяцев. Сегодня проблему составляет не лечение, а выявление патологии у пожилых, для которых она характерна. Ведь для этой категории пациентов большинство симптомов В12-дефицитной анемии – «обычное следствие старости», а значит и поводом для обследования не является.

У пожилых в 10 раз чаще

В12-дефицитная анемия в молодом возрасте – явление достаточно редкое, обусловленное в основном полным отказом от «животных» продуктов или нарушением всасывания витамина В12 и встречающееся примерно у 0,1% населения.

У пожилых распространенность этой патологии в 10-20 раз больше, и составляет уже 1-2% в возрасте до 75 лет, и около 4% — среди представителей старшей группы.

При этом этот В-12 обусловленная анемия – заболевание довольно многофакторное, а среди основных причин ее развития:

  1. недостаток внутреннего фактора Касла (вырабатываемого желудком и необходимого для усвоения В12 из пищи),
  2. дефицит В12 в питании
  3. выраженный дисбактериоз кишечника или гельминтозы.
Читайте также:  Витамин с шипучие таблетки multivitamin

1. Недостаточность внутреннего фактора Касла

Эта патология не зря занимает первое место среди причин В12-дефицитной анемии пожилых, ведь всасывание В12 в кишечнике возможно только в комплексе с «желудочным» фактором.

Иными словами, усвоение витамина В12 сильно нарушается при атрофии (атрофический гастрит) или резекции (удаление части органа) желудка. В то время как атрофический гастрит встречается у пожилых с частотой в 70-80%.

Причины же атрофического гастрита также отличаются разнообразием. Но у пожилых, значимую роль в этом играет аутоиммунная агрессия.

Антитела к обкладочным клеткам желудка или непосредственно самому фактору Касла встречаются у 90% пациентов с атрофией слизистой желудка. Однако на сегодня не ясно – являются ли они самостоятельной причиной таких гастритов, или развиваются как на фоне уже имеющегося нарушения.

2. Наследственность

Многие клиницисты обращают внимание на «преемственность» риска В12-дефицита среди близких родственников. Ведь у 20-30% пациентов с анемией и атрофическим гастритом в семье уже были (или есть) аналогичные заболевания.

Кроме того, среди пациентов без семейной предрасположенности средний возраст дебюта В12-анемии составляет 66 лет, а с отягощенной наследственностью — 51 год.

3. Дефицит В12 в питании

Не секрет, что у пожилых людей часто появляется склонность к растительной пище. Тогда как потребление мясных и молочных продуктов, а также яиц – сильно снижается или вообще прекращается. А ведь именно эти продукты являются незаменимым источником витамина В12, что также объясняет частоту В12-анемии у вегетарианцев.

4. Дисбактериоз кишечника или «глисты»

Дефицит витамина В12 может обусловлен и «простой конкуренцией», поскольку бактерии и паразиты довольно «прожорливы» в его отношении.

При этом, «ускоренному» размножению бактерий способствуют склонность пожилых к запорам и частота дивертикулеза кишечника. А среди глистных инвазий, наибольшее значение имеет широкий лентец.

Как заподозрить дефицит В12

Слабость, утомляемость, учащенное сердцебиение и другие «классические» (железодефицитные) признаки анемии, при недостатке В12 выражены очень слабо. И, в большинстве случаев, заставляют обратиться к врачу только по достижении тяжелой степени тяжести (гемоглобин на уровне 60-40 г/л и меньше).

При этом среди жалоб, провоцирующих обратиться за помощью – симптомы ухудшения сопутствующих заболеваний (стенокардия, аритмия, ИБС и другие), декомпенсация которых обусловлена длительным кислородным голоданием тканей (гипоксия) и нарушением «текучести» крови.

Еще одним, почти обязательным, признаком В12-дефицитной анемии пожилых является поражение периферических нервов, или фуникулярный миелоз.

Правда, признаки такой нейропатии выявляются только при тщательном осмотре, ведь:

  • слабость в конечностях
  • постоянное ощущение холода в ногах,
  • онемение,
  • покалывания
  • и нарушение чувствительности

по мнению самих пожилых пациентов – «явление в этом возрасте нормальное», и «ноги у стариков мерзнут всегда». А значит и поводом для обследования такие симптомы быть «точно» не могут.

Обследование

«Картина крови» при В12-дефиците характеризуется снижением эритроцитов, гемоглобина, увеличением эритроцитарных индексов (MCV, MCH), а также недостатком тромбоцитов и лейкоцитов.

Эритроциты, при этом, характеризуются неправильной формой и/или размером (макроцитоз). А появление таких отклонений обусловлено колоссальным значением витамина В12 для нормального синтеза ДНК.

При дефиците В12, очевидно, сильнее «страдают» наиболее активно делящиеся клетки, и одной из таких систем как раз и является кроветворная.

Появление характерных отклонений в общем анализе крови, необходимо уточнить причину их возникновения. Поскольку не все макроцитарные анемии имеют В12-дефицитное происхождение.

3. Подтвержденный дефицит витамина В12, очевидно, нуждается в определении причин, от которых, очевидно, зависит эффективность дальнейшего лечения:

  • обследование желудка
    • комплекс «Гастрокомплекс» (0.H84.201) для выявления атрофии слизистой (лабораторный «аналог» ФГДС),
    • анализ крови на антитела к обкладочным (париетальным) клеткам желудка (0.A56.201) и фактору Касла (9.0.A57.201);
  • анализ кала на дисбактериоз (12.A1.900);
  • анализ кала методом PARASEP (2.A12.101) (современный вариант кала на яйца глист) или комплексный анализ крови на антитела к гельминтам (50.0.H92.900).

Источник

Еще раз об анемии… Точная дифференциальная диагностика – залог успешного лечения

Куриляк О.А., к.б.н.

Qui bene diagnoscit — bene curat

Анемией обозначается состояние, которое характеризуется снижением содержания в крови гемоглобина ( 3 4,5-11,0*10 9 /л

Дети до 2 лет: 0,4-1,0 мг/л (7 – 18,0 мкмоль/л)

Итак, на первом этапе в лаборатории следует повести анализ образца на гематологическом анализаторе. При выявлении снижения гемоглобина необходимо прежде всего определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромный. Критерием является величина МСН, отражающая, как известно, среднее содержание гемоглобина в эритроците.

Гипохромные анемии характеризуются низким значением МСН ( 95 фл). Значение MCHC тоже не выходит за пределы нормы, а снижение гемоглобина обычно обусловлено резким снижением количества эритроцитов с преобладанием фракции клеток с большим объемом (макроцитов). К данному типу анемий относят В12-дефицитную, фолиеводефицитную и аутоиммунную гемолитическую анемии.

Нормохромные анемии в большинстве случаев являются и нормоцитарными, т.е. все эритроцитарные индексы находятся в пределах нормы (см. Табл. 1). Причиной снижения гемоглобина в этих случаях является снижение общего количества эритроцитов. В группу нормохромно-нормоцитарных анемий входят анемии при острой кровопотере, а также разнообразные гемолитические анемии и анемии при костномозговой недостаточности.

МСН является аналогом цветового показателя (ЦП),который вычисляют в тех случаях, когда в лаборатории нет гематологического анализатора и подсчет эритроцитов осуществляется в камере Горяева. Нормальные значения ЦП находятся в пределах 0,85 – 1,0. Однако, в случае ошибочного подсчета числа эритроцитов, в частности занижения их количества (что при ручном подсчете случается достаточно часто!), цветовой показатель может оказаться близким к единице. Это может служить источником серьезной ошибки на начальном этапе диагностического поиска, которая повлечет за собой назначение необоснованных исследований, и, как следствие, существенно усложнит дифференциальную диагностику.

Алгоритм диагностического поиска при анемии

Гипохромно-микроцитарные анемии

Как было упомянуто выше, при выявлении у пациента гипохромного характера анемии в первую очередь следует заподозрить ЖДА (все ЖДА являются гипохромными!). Однако факт наличия гипохромной анемии сам по себе не исключает других патогенетических вариантов анемии, поскольку не все гипохромные анемии являются железодефицитными. Например, гипохромная анемия может возникать при нарушении синтеза гемоглобина в результате нарушения включения в его молекулу железа при нормальном или даже повышенном уровне железа в сыворотке крови (см. нарушение синтеза порфиринов). Поэтому для дифференциальной диагностики этих состояний следует в первую очередь провести исследование содержания железа в сыворотке. Причем, этот анализ надо выполнять обязательно до назначения больным лекарственных препаратов железа или проведения трансфузий эритроцитов.

Если уровень железа в сыворотке крови находится в пределах нормы или повышен, следует заподозрить у пациента анемию, связанную с нарушением синтеза порфиринов или талассемию и на следующем этапе диагностики целесообразно определить концентрацию ретикулоцитов. Выявление пониженного уровня железа в сыворотке крови однозначно указывает на необходимость определения других показателей обмена железа (ОЖСС и уровень ферритина).

Читайте также:  Тестовый контроль по теме витамины

При ЖДА этот показатель снижается (менее 15%), а при перегрузке железом значительно повышается (более 50%).

Еще одним высоко специфичным диагностическим признаком ЖДА является концентрация ферритина в сыворотке крови. Уровень ферритина отражает величину запасов железа в организме. Поскольку истощение запасов железа является обязательным этапом формирования ЖДА, то снижение содержания ферритина (менее 15 мкг/л) – характерный признак не только ЖДА, но и латентного дефицита железа. Однако этот показатель следует оценивать с осторожностью при сопутствующих острых воспалительных процессах, болезнях печени и некоторых опухолях. Дело в том, что ферритин принадлежит к классу острофазных белков и при перечисленных выше состояниях его синтез увеличивается, что при ЖДА может маскировать гипоферритинемию.

снижение содержания ферритина в сыворотке.

Клинический пример №1: У 34-летней женщины выявлена гипохромная микроцитарная анемия с очень низкими MCV (49,0 фл) и МCH (15.0 пг), а также существенно увеличенным значением RDW ( 21.3%).

При дополнительных биохимических исследованиях получены следующие результаты: железо — 3 мкмоль/л (9-30,4), ОЖСС – 100 мкмоль/л (46-90), ферритин — 3 мкг/л (12-150).

Т. о., биохимические исследования подтвердили диагноз ЖДА.

После 10-дневного курса терапии пероральными препаратами железа отмечено увеличение RDW, а также появление на гистограмме распределения эритроцитов по объему второго пика в области нормоцитов (отмечен стрелкой).

Полученная кривая свидетельствует об адекватности назначенного лечения.

  • RBC: 6.94
  • HGB: 133
  • HTC: 43.0
  • MCV: 68.0
  • MCH: 19.0
  • RDW: 24.0

Таким образом, по данным гемограммы анемия отсутствует. Однако, в картине крови преобладают микроциты с низким содержанием гемоглобина. Наиболее вероятен диагноз – латентный дефицит железа.

Результаты биохимических исследований: железо 6 мкмоль/л (11,6-31,3), ферритин 10 мг/л (15-200), — подтвердили наличие начальной стадии ЖДА.

2. Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ) = железораспределитель-ные анемии

Среди микроцитарно-гипохромных анемий второе место по частоте после ЖДА занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения.

При всем многообразии патогенетических механизмов анемий в данных ситуациях одним из основных при АХЗ считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит, главным образом, в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. В то же время, перенос железа из клеточного ферритина к трансферрину нарушен, что влечет за собой снижение уровня сывороточного железа. Развивается перераспределительный, или функциональный, дефицит железа вследствие накопления и блокады освобождения железа в тканевых макрофагах, что приводит к снижению доставки железа к эритрокариоцитам костного мозга, нарушению эритропоэза и развитию анемии. Поскольку истинного дефицита железа при этих АХЗ не наблюдается, более оправданно говорить не о железодефицитных, а о железоперераспределительных анемиях. Выделение железоперераспределительных анемий в отдельный патогенетический вариант имеет важное значение, так как при сходстве данного варианта с ЖДА терапевтические подходы при этих анемиях абсолютно различны.

Критерии железоперераспределительных анемий:

3. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов = сидероахрести-ческие анемии


В группе гипохромно-микроцитарных анемий существует подгруппа анемий, развитие которых обусловлено нарушением включения железа в молекулу гемоглобина при нормальном или даже повышенном содержании железа в митохондриях эритроидных предшественников. Причиной данного типа анемий является дефицит какого-либо из ферментов, катализирующих процессы синтеза гема. В результате этого процесса образуется недостаточное количество гемоглобина, а предшественники синтеза гема (порфирины) накапливаются в больших количествах, т.е. развивается порфирия. Такие анемии обозначаются как сидероахрестические (ахрезия – неиспользование) или железонасыщенные. В группе сидероахрестических анемий можно выделить наследственные формы — связанные с генетическими дефектами ферментов синтеза порфиринов — и приобретенные формы, в основе которых лежит алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, недостаточность витамина В6, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания. Удельный вес сидероахрестических анемий в структуре гипохромных анемий невелик. Однако их верификация и дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше “перегружают” запасы железа в депо.

Картина гемограммы при данном типе анемий аналогична таковой при ЖДА, поэтому для уточнения диагноза следует обращать пристальное внимание на биохимические показатели обмена железа (Табл.3).

Критериями сидероахрестических анемий являются:

4. Талассемии – это гетерогенная группа генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза одной из полипептидных цепей глобина, что приводит к увеличению продукции других цепей и развитию дисбаланса между ними. Различают a-талассемию, когда нарушается синтез a-цепей, и b-талассемию — при блокаде синтеза b-цепей глобина. Чаще встречается b-талассемия. Цепи, синтезируемые в избыточном количестве, накапливаются и откладываются в эритрокариоцитах костного мозга и эритроцитах периферической крови, вызывая повреждение клеточной мембраны и преждевременную гибель клеток. Эритрокариоциты гибнут в костном мозге, и это нарушает соотношение между раздраженным красным ростком и небольшим повышением ретикулоцитов. Таким образом, дисбаланс синтеза глобиновых цепей вызывает развитие неэффективного эритропоэза, гемолиз эритроцитов периферической крови и развитие гипохромно-микроцитарной анемии различной степени тяжести. Что касается биохимических показателей крови, то они аналогичны таковым, описанным в разделе «гемолитические анемии», поскольку их развитие обусловлено единым патогенетическим механизмом – повышением гемолиза эритроцитов, поэтому здесь мы на них останавливаться не будем. Отличительной особенностью талассемий является выраженное увеличение концентрации фетального гемоглобина, поэтому диагноз подтверждается электрофорезом гемоглобина.

  • RBC: 2.49
  • HGB: 88
  • HTC: 26.4
  • MCV: 106.0
  • MCH: 35.0
  • MCHC: 33,2

Пациентку лечили препаратами железа. Эффекта не было. После проведения дополнительных исследований получены следующие результаты:

Количество ретикулоцитов — 261 x 10 9 (75 — 170 x 10 9 ).

Таким образом, обнаруженные у пациента при автоматическом анализе крови высокие значения МСН (гиперхромия эритроцитов) и значения МСV (преобладание в мазке крови макроцитов) при нормальных значениях средней концентрации гемоглобина в одном эритроците (МСНС) заставляют в первую очередь заподозрить наличие дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты. Еще одним характерным признаком анемий этого типа, который выявляется при анализе крови на автоматическом гематологическом анализаторе, является значительное смещение эритроцитарной гистограммы вправо — в область больших размеров — и увеличение значения RDW.

Поскольку при мегалобластном типе кроветворения соотношение лейкопоэз/эритропэз сдвигается в сторону эритропоэза, при анализе гемограммы обычно отмечается лейкопения и тромбоцитопения, которые носят умеренно выраженный характер. Нарушение процессов созревания гранулоцитарного ростка приводит к появлению в крови гигантских гиперсегментированных нейтрофилов.

Читайте также:  Буклеты для родителей витамины

На этапе синдромной диагностики основным методом является исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический тип кроветворения с высоким уровнем неэффективного эритропоэза. Данное исследование должно проводиться до назначения витамина В12, т.к. иньекция В12 в течение 1-2 суток изменяет тип кроветворения в костном мозге. Мегалобласты уменьшаются в размерах, меняется структура ядра, клетки становятся макронормобластами. Только по присутствию гиганских форм нейтрофилов можно предположить, что имело место мегалобластическое кроветворение. При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга допустимо пробное назначение витамина В12 с последующим обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3–5 дней (не позже), приобретающим диагностическое значение. Если анемия связана с дефицитом витамина В12, то под влиянием нескольких инъекций препарата происходит трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое, что приводит к значительному увеличению в периферической крови количества ретикулоцитов по сравнению с исходным (ретикулоцитарный криз).

Окончательная верификация В12-дефицитного характера анемии может быть осуществлена с помощью исследования концентрации в крови витамина В12 (норма для взрослых: 148-616 пмоль/л, старше 60-ти лет: 81-568 пмоль/л).

  • RBC: 2.13
  • HGB: 91
  • HTC: 25.8
  • MCV: 121.0
  • MCH: 42.0
  • MCHC: 35,0

По данным гемограммы — макроцитарная гиперхромная анемия.

Макроцитоз в комбинации с гиперсегментацией нейтрофилов и дефицитом витамина В12 подтверждают диагноз В12-дефицитной анемии.

Фолиево-дефицитные анемии

Фолиево-дефицитные анемии по своим гематологическим признакам (макроцитоз, мегалобластический эритропоэз) аналогичны В12-дефицитным анемиям. Отличительной особенностью является снижение в сыворотке крови уровня фолата (норма 6-20 нг/мл), а также снижение его концентрации в эритроцитах (норма 160-640 нг/мл).

Нормохромно-нормоцитарные анемии

1. Гемолитические анемии ГА

Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии (ГА) является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме в среднем 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.

Критерии ГА:

Большинство ГА являются нормохромными, за исключением ГА, связанной с нарушением синтеза глобина (талассемия), которая, как было отмечено выше, является гипохромной. Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить ГА, является повышение в крови количества ретикулоцитов, в связи с чем данный анализ следует считать обязательным при всех неясных анемиях. Фактически ретикулоцитоз встречается в двух ситуациях, при которых активируется нормальный эритропоэз – при гемолизе и острых кровопотерях. Наряду с ретикулоцитозом при интенсивном гемолизе в крови обнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки (эритрокариоциты), обнаруживаемые в норме только в костном мозге. Наличие или отсутствие гипербилирубинемии определяется, с одной стороны, интенсивностью гемолиза, а с другой – функциональной способностью печени связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и экскретировать его в желчь. Поэтому нормальные показатели содержания билирубина в крови не исключают гемолиза. При некоторых ГА, сопровождающихся внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафавы, аутоиммунные ГА), в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, выделяющегося с мочой в виде гемосидерина. Последний может быть обнаружен в моче с помощью бензидиновой пробы (аналогичной исследованию скрытой крови в кале) или при окраске осадка мочи на выявление гемосидерина. Эти информативные тесты должны чаще использоваться в лабораторной практике при подозрении на внутрисосудистый гемолиз.

Наследственные ГА связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.

Среди приобретенных ГА наиболее распространенными являются аутоиммунные ГА (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные ГА возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности, вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГА. К приобретенным ГА относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические ГА (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, ГА при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).

При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т.е. нозологической диагностике, могут способствовать следующие исследования:

2. Анемии при костномозговой недостаточности

В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.

Критерии анемии при костномозговой недостаточности:

Ключевой особенностью, позволяющей предположить данный патогенетический вариант анемий, является нарушение со стороны других ростков костного мозга (гранулоцитопения, тромбоцитопения), что может проявляться соответствующей клинической симптоматикой в виде инфекционных осложнений (часто отмечается только лихорадка) или геморрагического синдрома (зависит от выраженности тромбоцитопении). Уместно напомнить, что при В12-дефицитной анемии также может наблюдаться лейко- и тромбоцитопения, однако цитопении при этом выражены умеренно и обычно не сопровождаются описанными симптомами.

Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг; замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз) вследствие различных причин; замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия) вследствие различных причин; изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).

Фактически с помощью исследования костного мозга (цитологического, гистологического) при данном патогенетическом варианте осуществляется нозологическая диагностика, хотя часто требуется уточнение формы и причины выявленных изменений.

В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В результате этого гемопоэз оказывается неэффективным, что в конечном счете проявляется цитопениями в различных сочетаниях. Неэффективность эритропоэза позволяет трактовать анемию при МДС как следствие костномозговой недостаточности. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В12, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).

3. Анемия при уменьшении массы циркулирующих эритроцитов

Данный патогенетический вариант анемии отличается от остальных и характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина за счет уменьшения массы циркулирующей крови. Основной причиной развития данного варианта анемий являются острые кровопотери различной локализации.

Основные признаки анемии при уменьшении массы эритроцитов:

Источник

➤ Adblock
detector