Коарктация аорты
Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.
МКБ-10
Общие сведения
Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.
Причины коарктации аорты
В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.
По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.
В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.
Особенности гемодинамики при коарктации аорты
Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.
Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, расширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.
На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.
Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.
Классификация коарктации аорты
С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).
По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:
- 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
- 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
- 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).
В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:
- I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
- II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
- III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
- IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
- V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.
Симптомы коарктации аорты
Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.
В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.
Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.
Диагностика коарктации аорты
При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.
В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.
Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.
Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.
При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.
Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).
Лечение коарктации аорты
При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.
Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.
Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:
- I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
- II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
- III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.
При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.
Прогноз коарктации аорты
Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.
Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.
Источник
Коарктация аорты группа здоровья у детей
Cтатьи. Работа с контентом
Поиск
Алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты
Г.Э. СУХАРЕВА
Крымский федеральный университет им. В.И. Вернадского, Медицинская академия им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь
Контактная информация:
Сухарева Галина Эриковна ― доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии с курсом детских инфекционных болезней
Адрес: 295051, Республика Крым, г. Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7, e-mail: [email protected]
Учитывая, что коарктация аорты имеет критическое течение, часто приводящее к летальному исходу, целью работы было изучить особенности клинического течения коарктации аорты у детей раннего и старшего возраста, сравнить результаты рентгенэндоваскулярной дилатации и хирургического лечения порока и на основании полученных результатов разработать, апробировать и внедрить в практику здравоохранения Республики Крым алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты.
Материал и методы. В статье представлены результаты обследования 100 детей с коарктацией аорты в возрасте от 0 до 18 лет до и в различные сроки после хирургической коррекции.
Результаты. Установлено, что у новорожденных детей с критической коарктацией аорты предпочтение отдается рентгенэндоваскулярной дилатации коарктации аорты, которая выполняется с хорошими и удовлетворительными результатами. На основании проведённых исследований разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения Крыма алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты.
Заключение. Внедрение алгоритма позволило повысить эффективность диспансерного наблюдения, улучшить диагностику врожденных пороков сердца, в том числе пренатальную, что позволило оперировать детей в более оптимальные сроки. Снизились инвалидность, смертность, уменьшился процент послеоперационных осложнений, улучшилось качество жизни больных.
Ключевые слова: дети, коарктация аорты, диспансеризация, алгоритм.
G.E. SUKHAREVA
Crimean Federal University named after V.I. Vernadskiy, Medical Academy named after S.I. Georgiyevskiy, Simferopol
Algorithm for follow-up of children with coarctation of the aorta
Contact details:
Sukhareva G.E. ― D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Pediatrics with a course of Children Infectious Diseases
Address: 5/7 Lenin Boulevard, Simferopol, Republic of Crimea, 295051, e-mail: [email protected]
Taking into account that coarctation of aorta is a life-threatening condition often causing a lethal outcome, the aim of our work was to study peculiarities of the course of aorta coarctation in infants, children and adolescents, to compare the results of balloon dilatation and surgical treatment for the defect and, based on the findings received, to develop, test and put into practice an algorithm for follow-up of children with CoA in the Republic of the Crimea.
Material and methods. The article presents the results of clinical examination of 100 infants and children with coarctation of the aorta aged 0 to 18 years before and at different time after the surgical correction.
Results. It has been established that balloon dilatation is preferable in infants with critical coarctation of aorta, providing good and satisfactory results. An algorithm for follow-up of children with CoA has been developed, tested and put into practice in the Crimea.
Conclusion. The introduced algorithm has contributed to higher efficiency of follow-ups and better diagnosis of congenital heart defects, prenatal diagnosis in particular, which made it possible to operate on children at the most appropriate time. Incidence of disability and mortality has decreased; percentage of post-operative complications has reduced; the quality of life of children has improved.
Key words: children, coarctation of aorta, follow-ups, algorithm.
Коарктация аорты (КоА) ― врожденное сегментарное сужение аорты, которое может локализоваться на любом ее участке. КоА и ее крайняя форма ― прерывание дуги аорты относится к стенотическим или обструктивным порокам левого сердца 3.
Учитывая, что КоА имеет критическое течение, часто приводящее к летальному исходу, целью работы было изучить особенности клинического течения КоА у детей раннего и старшего возраста, сравнить результаты рентгенэндоваскулярной дилатации и хирургического лечения порока, и на основании полученных результатов разработать, апробировать и внедрить в практику здравоохранения Республики Крым алгоритм диспансеризации детей с КоА.
Материал и методы
В отделении кардиологии РДКБ (г. Симферополь) нами наблюдались 100 детей с КоА. Из них 63 (63%) мальчика и 37 (37%) девочек. Катамнез у 59 (59%) детей составил более 10 лет. Всем детям было проведено: общеклиническое обследование, измерение АД на верхних и нижних конечностях, поверхностная ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ХМ ЭКГ, СМАД, ДЭхоКГ, магнитно-резонансная ангиография (МРА), РКТ.
Результаты
У 55 (55%) детей диагноз был установлен на первом году жизни, из них 30 детям поставлен в неонатальном периоде. У остальных детей диагноз КоА был установлен в более старшем возрасте: у 38 (38%) больных ― от 1 до 10 лет, и у 7 (7%) пациентов с бессимптомным течением ― старше 10 лет. Наиболее часто КоА сочеталась с дефектным двухстворчатым аортальным клапаном (АК) ― у 28 (28%) больных и с гипоплазией аорты в различных ее отделах ― у 34 (34%). Стеноз АК зафиксирован у 5 (5%) детей. У 2 (2%) детей диагностирован субаортальный стеноз в виде мембраны с градиентом на стенозе от 52 до 94 mmHg. Часто КоА сочеталась с другими аномалиями аорты: с гипоплазией дуги Ао у 29 (29%) больных, с гипоплазией нисходящей Ао ― у 1 (1%), с гипоплазией восходящей Ао ― у 3 (3%), с двойной дугой аорты (ДДА) ― у 4 (4%). Наиболее часто КоА локализовалась в «типичном месте» (в области перешейка) ― у 62 (62%) пациентов. У 1 (1%) ребенка КоА сочеталась с гипоплазией дуги и нисходящей Ао и локализовалась в грудном отделе. У 4 (4%) детей старшего возраста дистальнее участка сужения определялось постстенотическое расширение Ао, в том числе в виде аневризмы Ао [5]. У 1 (1%) пациента КоА сочеталась с situs viscerus inversus. У 2 (2%) детей была диагностирована крайняя степень КоА ― перерыв дуги аорты. У 5 (5%) детей КоА входила в состав наследственных аномалий: у 2 (2%) детей диагностирован синдром Шерешевского ― Тернера, у 1 (1%) пациента ― синдром «кошачьего глаза» (рис. 1), у 1 (1%) ребенка ― недифференцированный синдром и у 1 (1%) больной ― синдром Ивемарка [6].
Рисунок 1.
Синдром «кошачьего глаза» (колобома радужки) у реб. Х., 3 лет с коарктацией аорты (собственное наблюдение)
Figure 1.
«Cat eye» syndrome (iris coloboma) in child Kh., 3 y.o., with aorta coarctation (author’s observation)
Все обследованные нами пациенты по клиническому течению были разделены на 3 группы: 1 группу («простая» КоА) составили 62 (62%) ребенка. В нее вошли 51 (82,3%) ребенок с изолированной КоА, а также дети с КоА в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП) ― 11 (17,7%) детей. Сочетание КоА с ОАП было характерно для детей более раннего возраста и для критической КоА. И, наоборот, изолированная КоА встречалась чаще у детей более старшего возраста.
Во 2 группу были включены дети с КоА и дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ― 23 (23%) ребенка. В эту группу вошли дети раннего возраста. При сочетании КоА с большим (нерестриктивным) ДМЖП быстро развивалась высокая легочная гипертензия (ЛГ), протекающая злокачественно. Наличие ДМЖП усугубляло тяжесть состояния пациента из-за шунтирования крови в малом круге кровообращения (МКК), при этом давление в аорте снижалось, кровь выходила в аорту под меньшим давлением, и соответственно меньшее ее количество поступало ниже КоА. При небольшом (рестриктивном) ДМЖП чаще наблюдалось бессимптомное течение КоА.
В 3 группу были включены 15 (15%) детей с КоА в сочетании с другими ВПС. В этой группе преобладали пациенты раннего возраста с тяжелыми сопутствующими ВПС, клиника которых часто выходила на первый план.
Клиника КоА значительно отличалась у детей раннего и старшего возраста. Поэтому мы выделили 2 подгруппы больных в зависимости от возраста и клиники порока: 1 подгруппа ― дети раннего возраста (от 0 до 3 лет) с КоА ― 75 (75%) пациентов; 2 подгруппа ― дети старшего возраста (от 3 до 18 лет) с КоА ― 25 (25%) пациентов.
В 1 подгруппе было 16 (21,3%) детей с критической КоА. Критической КоА принято называть резкое, на грани атрезии, сужение перешейка аорты с дуктусзависимым характером кровотока в нисходящей аорте, часто сочетающееся с гипоплазией дуги аорты (рис. 2) [7, 8].
Рисунок 2.
Ребенок Д. с критической КоА в типичном месте (ГСД 50 mm Hg). ОАП. Гипоплазия дуги Ао: а) ЭхоКГ, 8 суток; б) ангиограмма аорты, 9 суток
Figure 2.
Child D. with critical aorta coarctation in a typical position (systolic pressure gradient 50 mm Hg). Patent ductus arteriosus. Hypoplasia of aorta arc: a) EchoCG, 8 days; b) aorta angiogram, 9 days
У детей раннего возраста клиника КоА проявлялась уже в первые дни и месяцы жизни. Особенно характерным было быстрое нарастание клинических симптомов: ухудшение состояния детей возникало при закрытии ОАП и проявлялось повышенным беспокойством, тахикардией, одышкой, то есть быстрым развитием сердечной недостаточности (СН). В неонатальном периоде умерли 9 (12%) детей, из них 6 больных с критической КоА (у 4 детей КоА сочеталась с двойной дугой аорты). Всем детям с критической КоА проводилась интенсивная терапия в периоде новорожденности: назначался «Вазапростан» для поддержания функционирования ОАП и во всех случаях был получен хороший клинический эффект. Таким образом, своевременно проведенная интенсивная терапия новорожденным с критической КоА позволила стабилизировать их состояние и осуществить транспортировку в кардиохирургический центр.
Возраст пациентов 1 подгруппы (n=75) с КоА на момент постановки диагноза: у 66 (88,3%) детей диагноз КоА был поставлен на 1 году жизни, причем у 28 (38,2%) из них ― в неонатальном периоде, и у 57 (76,6%) ― в первом полугодии жизни. У всех детей наблюдалась бледность кожных покровов, у 1/3 больных ― периоральный цианоз, усиливавшийся при беспокойстве. Выраженный акроцианоз возникал только у детей с сопутствующими ВПС. У 43 (57,7%) детей отмечалась одышка до 80-100 в минуту. У 64 (85,2%) детей не определялся пульс на бедренных артериях, а у 5 (6,7%) детей пульсация была резко ослаблена. У всех наблюдаемых больных отмечено снижение АД на нижних конечностях, по сравнению с АД на верхних. Шумы в сердце были проявлением сопутствующих ВПС, таких как ОАП, ДМЖП, ДМПП и др. По данным рентгенографии ОГК у детей раннего возраста были выявлены изменения у 69 (92%) детей: расширение сердца в поперечнике встречалось у 51 (74%) пациента, обогащение легочного рисунка ― у 63 (91,3%) больных. Кардио-торакальный индекс (КТИ) у детей раннего возраста колебался от 68,5% до 52% и составил в среднем 63,5%. На рентгенограмме ОГК определялась гипертрофия правых и левых отелов сердца, увеличение КТИ, обогащение легочного рисунка. По данным поверхностной ЭКГ и ХМ ЭКГ нарушения сердечного ритма (НСР) диагностированы у 4 детей раннего возраста с КоА. В 2 случаях была выявлена полная блокада правой ножки пучка Гиса, в том числе и в сочетании с полной блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса. В единичных случаях зарегистрирован феномен предвозбуждения желудочков, а также предсердная экстрасистолия. У большинства пациентов была выявлена гипертрофия ЛЖ. По данным пульсоксиметрии, SatО2 у детей раннего возраста с КоА колебалась от 78 до 99% и составляла в среднем ― 92%±2,06.
Во 2 подгруппу вошли 25 (25%) детей старшего возраста (от 3 до 18 лет) с КоА. Пик постановки диагноза КоА у детей старшего возраста приходился на 10-15 лет (44%). Наиболее часто КоА у детей старшего возраста сочеталась с двухстворчатым АК у 12 (48%) больных, с гипоплазией Ао ― у 3 (12%) и субаортальным стенозом ― у 2 (8%) детей.
У детей старшего возраста КоА имела более благоприятное течение, чем у детей раннего возраста. Часто КоА была случайной находкой во время диспансеризации, на фоне удовлетворительного самочувствия ребенка, хорошего физического развития и отсутствия существенных жалоб. У 6 (24%) детей первичное обращение к детскому кардиологу было связано с наличием шума в сердце. На периодические головные боли, носовые кровотечения, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, головокружение жаловались 8 (32%) больных, 2 (8%) детей беспокоили чувство слабости и боли в икроножных мышцах при ходьбе. Большинство же детей (40%) не предъявляли жалоб, а поводом для обращения к кардиологу послужило повышение АД на верхних конечностях, которое определялось у 21 (84%) пациента. У 4 (16%) детей старшего возраста давление на верхних конечностях соответствовало возрастным нормам. У больных с большим ДМЖП, выраженным клапанным аортальным стенозом АД было повышено незначительно. АД на нижних конечностях у всех больных с КоА было равно или ниже, чем АД на верхних конечностях. У всех пациентов отмечено снижение или отсутствие пульсации на a. femoralis. У 3 (12%) больных мы обнаружили симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий. По данным пульсоксиметрии SatО2 у детей старшего возраста колебалась от 94 до 99% (в среднем 92%). По данным поверхностной ЭКГ и ХМЭКГ НСР встречались редко и зафиксированы всего у 2 (8%) пациентов. По данным СМАД у детей старшего возраста: у 16 (64%) пациентов выявлена повышенная вариабельность АД, что позволяет говорить о склонности этих пациентов к артериальной гипертензии. У одного пациента ― гипертонический тип кривой АД.
Таким образом, среди детей с КоА преобладали мальчики ― 63 (63%). В наших наблюдениях КоА у 49 больных сочеталась с другими ВПС и наиболее часто с дефектным двухстворчатым АК, ОАП, ДМЖП и ДМПП, стенозом АК, субаортальным стенозом в виде мембраны и с другими аномалиями аорты. Клинические проявления порока зависели от степени выраженности КоА, наличия и ширины сопутствующего ОАП, от места КоА по отношению к ОАП (пре- или постдуктальная), от других сопутствующих ВПС и экстракардиальной патологии, поэтому клиническое течение КоА значительно отличалось у детей раннего и старшего возраста. У детей раннего возраста оно было более тяжелым с быстрым нарастанием клинических симптомов, развитием СН и стремительной декомпенсацией. У детей старшего возраста преобладало асимптомное течение с отсутствием жалоб, хорошим самочувствием пациентов и случайным выявлением порока.
Всего было прооперировано 84 (84%) ребенка с КоА, в том числе 51 с изолированной КоА, 3 ребенка ― с КоА в сочетании с ДДА, 2 ― с перерывом дуги аорты (крайней степенью КоА). На 1 году жизни была выполнена 41 (48,8%) операция, из них 7 ― в раннем неонатальном периоде и 15 ― в позднем неонатальном периоде 10.
Среди прооперированных детей мы выделили две группы: 1) дети, которым выполнена резекция КоА с наложением анастомоза «конец в конец» ― 53 (63%); 2) дети, которым выполнена рентгенэндоваскулярная дилатация (РЭД) КоА ― 23 (27,4%). Наиболее часто, у 53 (63%), был выполнен анастомоз «конец в конец». У 23 (27,4%) выполнена РЭД, которая была эффективна во всех случаях, при этом градиент систолического давления (ГСД) в месте сужения снизился с 66±8,043 до 10±7,121 mm Hg.
Результаты хирургического лечения КоА в обеих группах мы оценивали как хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные (рис. 3). К группе с хорошим результатом мы относили детей, у которых порок полностью корригирован или имеются незначительные остаточные явления без каких-либо нарушений гемодинамики (допускался ГСД в нисходящей Ао до 10 mmHg). В группу с удовлетворительными результатами были отнесены больные, у которых порок полностью не коррегирован, но коррекция привела к стойкому улучшению состояния здоровья. Эта группа включала больных с небольшим остаточным ГСД в нисходящей Ао до 30 mmHg, НСР, остаточной АГ. Несмотря на остаточные проявления КоА, состояние гемодинамики и самочувствие у этих больных лучше, чем до операции. В группу с неудовлетворительным результатом мы включали больных, у которых операция не дала эффекта, например, при рекоарктации.
Рисунок 3.
Результаты оперативного лечения детей с КоА (n=84)
Figure 3.
Results of operative treatment of children with aorta coarctation (n=84)
Обсуждение
Несвоевременность диагностики КоА во многом связана с отсутствием настороженности неонатологов, педиатров и семейных врачей в отношении данной патологии, не соблюдением протокола обследования ребенка с ВПС, не достаточным знанием симптомов КоА, так как ее клиника может варьировать от критического до бессимптомного течения. У новорожденных детей с критической КоА предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому методу (РЭД). Результаты РЭД КоА были оценены как хорошие у 4 (17,4%) детей, удовлетворительные ― у 12 (52,2%) детей, неудовлетворительные результаты получены у 7 (30,4%) детей при развитии рекоарктации. У более старших детей преимущественно выполняется резекция коарктации аорты с анастомозом «конец в конец». Результаты хирургической коррекции КоА были расценены нами как хорошие у 14 (23,3%) детей, как удовлетворительные ― у 42 (70%) детей, как неудовлетворительные ― 4 (6,7%) пациентов. Неудовлетворительные результаты операций связаны с развитием рекоарктации у 2 пациентов через 2 и через 3 года после операции с ГСД в нисходящей Ао 31 mmHg и 24 mmHg соответственно. Поэтому, все пациенты с КоА требуют длительного наблюдения и диспансеризации после выполненной коррекции из-за возможности развития осложнений. На основании проведенных исследований нами в 2011 году разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения Республики Крым алгоритм диспансеризации детей с КоА [8] (рис. 4), который включал комплекс организационных (диагностических и лечебных) мероприятий для детей с КоА на различных етапах наблюдения.
Рисунок 4.
Алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты и перерывом дуги аорты
Figure 4.
Algorithm of follow-up of children with aorta coarctation and aorta arc gap
Наблюдение за детьми после операции РЭД или хирургической коррекции должно включать:
- Выявление рекоарктации аорты различной степени выраженности (контролировать резидуальный градиент в месте рентгенэндоваскулярной ангиопластики или хирургической пластики дуги аорты) c использованием ангиоКТ и/или МРТ [13, 14]. При нарастании резидуального градиента более 50 mmHg и/или снижении фракции выброса менее 50% → РЭД (возможно с последующим стентированием) или хирургическая коррекция.
- Контроль размеров полости ЛЖ, толщины стенок, систолической и диастолической функции. При необходимости ― лечение левожелудочковой недостаточности.
- Контроль остаточной АГ (СМАД 1 раз в 3 мес. на протяжении 1 года, затем 1 раз в год). При высокой АГ ― антигипертензивная терапия.
- Определение толерантности к физической нагрузке (больные с повышением ГСД на 5-20 mmHg после физической нагрузки нуждаются в регулярном динамическом ЭхоКГ наблюдении 1 раз в 6 мес).
- Профилактика инфекционного эндокардита.
Заключение
Клиническое течение КоА отличается у детей раннего и старшего возраста. У новорожденных оно более тяжелое с быстрым нарастанием клинических симптомов, развитием сердечной недостаточности и стремительной декомпенсацией. У детей старшего возраста преобладает асимптомное течение. У детей с КоА выявлены сопутствующая врожденная патология сердечно-сосудистой системы в 74% случаев, нарушения ритма и проводимости ― в 8,5% случаев, наследственная патология ― в 5% случаев. Внедрение в практику здравоохранения Республики Крым предложенного нами алгоритма диспансеризации, включающего патогенетически обоснованные мероприятия для детей с КоА, повысило эффективность диспансерного наблюдения. Улучшилась диагностика, в том числе пренатальная, что позволило оперировать детей в более оптимальные сроки, снизились инвалидность, смертность, уменьшился процент послеоперационных осложнений, улучшилось качество жизни.
Сухарева Г.Э. ― ORCID ID: 0000-0002-0737-4756.
Источник