Какие витамин при жильбера синдром

Синдром Жильбера

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. Этот синдром назван в честь парижского терапевта Августина Жильбера.

При синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой в печени до 30% от нормального. В жёлчи увеличивается содержание преимущественно моноглюкуронида билирубина и в меньшей степени — диглюкуронида. Экспериментальной моделью этого заболевания служат боливийские беличьи обезьяны.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины синдрома Жильбера

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промоторном участке (А(ТА)^ТАА) гена, кодирующего УДФГТ 1*1, дополнительного динуклеотида ТА, что приводит к образованию участка (А(ТА)^ТАА). Этот дефект наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому для развития заболевания больной должен быть гомозиготным по этому аллелю. Полагают, что удлинение промоторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, что приводит к уменьшению образования фермента УДФГТ 1. Однако одного только снижения синтеза ферментов недостаточно для развития синдрома Жильбера; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушения транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина (БС) и толбутамида (препарат, который не подвергается конъюгации).

В основе патогенеза заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой. Это приводит к понижению захвата из крови и конъюгации билирубина и развитию неконыогированной гипербилирубинемии и появлению желтухи.

Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При гистологическом и гистохимическом исследованиях биоптатов обнаруживается отложение в гепатоцитах пигмента золотисто-коричневого цвета (сходного с липофусцином), ожирение, гликогенез ядер, активация клеток Купфера, белковая дистрофия гепатоцитов, фиброз портальных полей. В ранние сроки указанные признаки заболевания могут не проявляться, но они закономерно появляются в более поздние сроки болезни.

Синдром Жильбера наблюдается у 1-5% населения, в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание выявляется обычно в юношеском и молодом возрасте (наиболее часто в 11-30 лет). Продолжительность жизни при синдроме Жильбера не ниже, чем у здоровых людей, поэтому какого-либо лечения не требуется и больного достаточно лишь успокоить. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако повышения смертности не происходит.

У многих больных синдром Жильбера впервые выявляется после перенесенного острого вирусного гепатита (постгепатитная форма заболевания).

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы синдрома Жильбера

Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное. Основные жалобы — появление желтухи, неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка), вздутие живота, нередко нарушение стула (запоры или поносы), астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение). Указанные жалобы, а также появление желтухи провоцируются стрессовыми ситуациями (эмоциональный стресс, тяжелая физическая нагрузка), эпизодами инфекции в носоглотке или желчевыводящих путях.

Желтуха является основным симптомом синдрома Жильбера и имеет следующие характерные особенности:

• бывает интермиттирующей (возникает периодически после воздействия провоцирующих факторов — психической травмы, физической нагрузки, погрешностей в диете, приема алкоголя, лекарственных средств и др.) или хронической;
• степень выраженности желтухи различная: у многих пациентов она проявляется только иктеричностью склер, у ряда больных возможно достаточно выраженное диффузное матово-желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек или только частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных впадин;
• в отдельных случаях наблюдаются ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже;
• в некоторых случаях желтуха может отсутствовать, хотя уровень билирубина в крови повышен.

Увеличение печени наблюдается у 25% больных, при этом печень выступает из-под реберной дуги на 1-4 см, консистенция ее обычная, пальпация безболезненная.

Увеличение селезенки может быть у 10% больных.

Что беспокоит?

Диагностика синдрома Жильбера

1. Общий анализ крови: обычно без существенных изменений. У 1/3 больных возможно увеличение гемоглобина свыше 160 г/л и числа эритроцитов, при этом наблюдается также уменьшение СОЭ.
2. Общий анализ мочи: без патологии, цвет мочи не изменен, пробы на билирубин и уробилин отрицательные. У некоторых больных в периоде обострения заболевания возможна умеренная уробилинурия и небольшое потемнение мочи.
3. Функциональные пробы печени: содержание билирубина в крови увеличено за счет неконъюгированной (непрямой) фракции. Уровень билирубина в крови обычно не превышает 85-100 мкмоль/л даже в периоды обострения. В некоторых случаях наряду с повышением содержания неконъюгированного билирубина наблюдается небольшое увеличение уровня конъюгированного (прямого) билирубина. Такая форма синдрома Жильбера называется альтернирующей и обусловлена не только снижением активности глюкуронилтрансферазы, но и нарушением экскреции билирубина.

Содержание общего белка и белковых фракций, аминотрансфераз щелочной фосфатазы, холестерина, мочевины, показатели тимоловой и сулемовой проб, как правило, нормальные. У некоторых больных в периоде обострения возможно небольшое преходящее увеличение активности аминотрансфераз, небольшая гипоальбуминемия. Однако следует отметить, что изменения функциональных проб печени наблюдаются обычно при длительном течении заболевания и развитии хронического персистирующего (портального) гепатита.

1. Продолжительность жизни эритроцитов нормальная.
2. Радиоизотопная гепатография с использованием бенгальской розовой, меченой 131 I, выявляет нарушение поглотительной и выделительной функций печени.

Специальные диагностические пробы при синдроме Жильбера включают пробу с голоданием (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания), пробу с фенобарбиталом (приём фенобарбитала, индуцирующего конъюгирующие ферменты печени, вызывает снижение уровня билирубина), пробу с никотиновой кислотой (внутривенное введение никотиновой кислоты, которая уменьшает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина).

Тонкослойная хроматография выявляет значительно более высокую долю (по сравнению с нормой) неконъюгированного билирубина при хроническом гемолизе или хроническом гепатите, что имеет диагностическое значение. При биопсии печени выявляют снижение содержания конъюгирующих ферментов. Однако синдром Жильбера обычно удаётся диагностировать, не прибегая к этим специальным методам исследования.

Течение синдрома Жильбера обычно волнообразное с периодами обострения и ремиссии. Во время обострения появляются или усиливаются желтуха, субъективные проявления заболевания и неконъюгированная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера длится многие годы, приблизительно через 5 лет после начала заболевания может сформироваться хронический персистирующий (портальный) гепатит. У некоторых больных возможно присоединение воспалительного процесса в желчевыводящих путях.

[12], [13], [14]

Диагностические критерии синдрома Жильбера

1. Хроническая или интермиттирующая, нерезко выраженная желтуха, проявляющаяся или усиливающаяся после психоэмоциональных стрессовых ситуаций, физический нагрузок, приема алкоголя, диетических погрешностей.
2. Изолированное или преимущественное повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина.
3. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в крови у родственников больного.
4. Нормальная продолжительность жизни эритроцитов, отсутствие признаков гемолитической анемии (в мазке периферической крови нет микроцитов, микросфероцитов; отрицательная реакция Кумбса — отсутствуют антитела к эритроцитам).
5. Положительные результаты пробы с голоданием — ограничение общего суточного калоражадо 400 ккал приводит к подъему неконъюгированного билирубина в сыворотке крови в течение суток в 2 раза и более. При гемолитических анемиях и других заболеваниях печени кратковременное частичное голодание не приводит к увеличению гипербилирубинемии.
6. Нормализация уровня билирубина в крови под влиянием лечения фенобарбиталом (120-180 мг в сутки в течение 2-4 недель), который увеличивает активность глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах.
7. В биоптатах печени снижена активность глюкуронилтрансферазы.

Уровень билирубина в сыворотке можно снизить с помощью фенобарбитала, но поскольку желтуха обычно выражена незначительно, то косметический эффект от такого лечения отмечается лишь у немногих больных. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Для страхования жизни таких больных важно знать, что они относятся к группе обычного риска.

[15], [16], [17], [18]

Источник

Синдром Жильбера — симптомы, лечение и питание

Проблемы с печенью не всегда дают о себе знать сразу же. Бывает и так, что заболевание долгие годы «скрывается» и никак себя не проявляет.

К таким патологиям относится синдром Жильбера — врожденное генетическое заболевание, симптомы которого длительное время либо отсутствуют, либо настолько слабо выражены, на них не обращают внимания.

Только при правильном питании и коррекции образа жизни риск развития осложнений данного заболевания становится минимальным.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера — это наследственное заболевание печени, при котором в крови накапливается печеночный фермент билирубин. Билирубин образуется в результате расщепления гемоглобина. В норме печень его перерабатывает и он выводится из организма.

У людей с синдромом Жильбера не срабатывают механизмы захвата и обезвреживания билирубина, что приводит к его накоплению в крови выше нормальных значений.

Причины развития синдрома Жильбера

Основную роль в формировании синдрома Жильбера играет генетический фактор, на который повлиять никак невозможно. Чаще всего болезнь длительное время никак себя не проявляет.

Спусковым механизмом к запуску проявлений синдрома Жильбера могут являться:

• Стресс
• Неправильное питание
• Злоупотребление алкоголем
• Ограничительные диеты, голодание
• Прием медикаментов
• Повышенные физические нагрузки
• Эмоциональное перенапряжение
• Инфекционные заболевания

Симптомы синдрома Жильбера

При повышении уровня билирубина в крови выше нормальных значений могут возникать следующие симптомы:

• Быстрая утомляемость
• Головные боли
• Тошнота, рвота, горечь во рту
• Дискомфорт в правом подреберье
• Кожный зуд
• Пожелтение кожи и склер глаз
• Темный цвет мочи
• Повышение температуры тела

Важность питания при синдроме Жильбера

Одним из факторов, провоцирующим как первичное проявление, так и периодические последующие обострения синдрома Жильбера, являются погрешности в питании.

Поэтому диета в данном случае играет едва ли не решающую роль, по праву считаясь самым эффективным методом борьбы с заболеванием.

Правильно питаться при синдроме Жильбера нужно постоянно, чтобы избежать периодов обострений, улучшить качество жизни и не допустить серьезных поражений печени.

Как питаться при синдроме Жильбера

Питание при синдроме Жильбера должно свести к минимуму нагрузку на печень, а также не допускать застоя желчи. Запрещена в питании жирная и жареная пища, копчености, маринады, соленья, уксус.

Нельзя употреблять фастфуд, кофе, сладкие газированные напитки. Полностью под запретом алкоголь и курение.

Питание дробное и частое (4-6 раз в день). Важно принимать пищу в одно и то же время, соблюдая и режим питания, и режим дня в целом. Блюда лучше готовить на пару, запекать или отваривать.

Соль ограничивается до 5-6 г в сутки, а вот жидкости нужно пить больше, и если нет противопоказаний, то во время обострений в сутки рекомендуется выпивать до 2 литров.

Меню при синдроме Жильбера

Диета при синдроме Жильбера предусматривает пониженное содержание жиров (в основном за счет насыщенных жиров животного происхождения), ограничение продуктов, богатых пуринами:

• печень
• жирное мясо
• жирные сорта рыбы (тунец, сельдь)
• копчености
• грибы
• морепродукты

Плохо переносятся при синдроме Жильбера кофе, какао, шоколад.

В меню должно быть достаточно клетчатки, поэтому широко используются овощи, фрукты, крупы, цельнозерновые продукты.

Для улучшения процессов оттока желчи рекомендовано включать в меню нерафинированные растительные масла, овощные соки, отруби.

Список рекомендованных продуктов и блюд

• говядина, куриное филе
• нежирная рыба
• яйца (умеренно, лучше в виде омлета)
• молочные продукты пониженной жирности
• крупы (гречневая, овсяная, рис)
• нерафинированные растительные масла (оливковое, льняное, кукурузное)
• овощи, фрукты и ягоды (кроме очень кислых)

Важность белка при синдроме Жильбера

При синдроме Жильбера, как и при всех болезнях печени, очень важно, чтобы с пищей поступало достаточное количество белка.

Дисо Нутримун

Белок для лечения и реабилитации

Легкоусвояемая, не имеющая вкуса белковая смесь, источник белков и необходимых организму аминокислот для борьбы с болезнями, восстановления после травм, болезней и операций.

Это улучшает функционирование гепато-билиарной системы, стимулирует образование желчи и ее отток. Печень очень чувствительна к нехватке белка, особенно в периоды болезней.

При возникновении длительного дефицита белка клетки печени первыми страдают от этого, возможно даже развитие белковой дистрофии гепатоцитов.

Дисо Нутримун при синдроме Жильбера

Поскольку в диете при синдроме Жильбера ограничиваются традиционные белковые продукты, содержащие насыщенные жиры и пурины, то для покрытия суточной потребности в белке хорошим выбором станет постоянное использование белковой смеси Нутримун.

В составе Нутримуна нет тех компонентов, которые нежелательны при этом заболевании. Поэтому добавление Нутримуна в блюдо облегчит задачу снабжения организма полноценным животным белком без сопутствующих вредных насыщенных жиров и пуриновых оснований.

Что такое Нутримун

СБКС Дисо Нутримун — это концентрированные белки молока, легкие для усвоения и полноценные по аминокислотному составу.

Смесь практически не имеет вкуса и запаха, поэтому любимые блюда не изменят своих привычных характеристик. С добавлением Нутримуна блюдо обогащается полезным легкоусвояемым белком, необходимым для нормальной работы организма.

Как он помогает

Дисо Нутримун — это 5 грамм белка в мерной ложке, он разработан учеными и рекомендован врачами к употреблению постоянно.

Добавлять его можно в любые блюда: супы, бульоны, пюре, суфле, каши и т.д. Можно размешивать Нутримун в напитках: чае, компоте, киселе.

Нутримун — это специализированный продукт питания, увеличивающий и улучшающий белковую часть рациона питания.

Он содержит все необходимые организму аминокислоты в правильном соотношении друг к другу для лучшего усвоения и большей пользы.

Белок смеси Дисо Нутримун не только полноценен и сбалансирован по аминокислотному составу, он легко расщепляется в пищеварительном тракте и легко усваивается организмом.

Заключение

При обнаружении синдрома Жильбера все рекомендации врача обязательны к выполнению.

Без должной диеты и поддерживающих мероприятий это заболевание может дать серьезные осложнения в виде нарушений функций печени и желудочно-кишечного тракта, запуская развитие множества патологических

Может развиться холецистит, холангит, желчнокаменная болезнь, жировая дистрофия печени, язва 12-перстной кишки и другие болезни.

Однако в случае своевременного обнаружения и выполнения всех рекомендаций врача по лечению, питанию и образу жизни, синдром Жильбера никак не повлияет ни на качество, ни на продолжительность жизни.

Источник