—>Медико-социальная экспертиза —>
Войти через uID
Каталог статей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием антитромбоцитарных антител, повышенным разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе, прогрессированисм геморрагического диатеза.
Эпидемиология. Частота 6-12: 100000 населения; 90% больных — лица в возрасте до 40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины в 1,5-2 раза. Рецидивирующее течение заболевания обусловливает ограничение способности к передвижению, самообслуживанию, обучению, трудовой деятельности, социальную недостаточность и определение инвалидности. При эффективной реабилитации к работе в полном объеме в непротивопоказанных видах и условиях труда возвращается 20%, с уменьшением объема производственной деятельности или к работе по другой доступной профессии — 30% больных.
Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют антитромбоцитарные антитела, относящиеся к Jg G: аутоиммунные, возникающие против неизмененных тромбоцитов; гетероиммунные — против тромбоцитов с ранее измененной антигенной структурой вследствие вирусного, бактериального и иного воздействия; трансиммунные — от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, к тромбоцитам плода в период внутриутробного развития. Во всех случаях нарушается иммунологическая толерантность к собственному антигену, срок жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов; секвестрация происходит преимущественно в селезенке. Формируется коагулопенический синдром вследствие снижения тромбопластической активности, утилизации протромбина и ретракции кровяного сгустка; время кровотечения увеличивается.
Классификация. Выделяют острую и хроническую рецидивирующую форму. По характеру течения хронической формы различают легкую, средней тяжести, тяжелую. По преимущественному варианту клинических проявлений: кожный, желудочно-кишечный, почечный, церебральный и т.п.
Клиника.
Критерии диагностики: снижение количества тромбоцитов в крови до 2-50х10*9/л, появление атипичных и дегенеративных форм; увеличение мегакариоцитов в костном мозге, в том числе функционально неполноценных, без азурофильной зернистости с нарушением отшнуровки тромбоцитов; наличие мегакариобластов; обнаружение антитромбоцитарных аутоантител; увеличение до 10-15 мин. длительности кровотечения но Дьюку; уменьшение ретракции кровяного сгустка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нормальное (по Ли-Уайту) время свертывания крови; выраженный геморрагический диатез в виде петехий и экхимозов на туловище, конечностях, местах инъекций, на слизистой ротовой полости; положительные симптомы жгута и щипка, связанные с увеличением проницаемости капилляров.
Характер течения. Наблюдается слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, боль в костях; кровоизлияния петехиального или экхимозного характера на туловище и конечностях различной окраски в зависимости от давности, в мозг, сетчатку, склеру; кровотечения из слизистых оболочек, носовые, после экстракции зуба; маточные при менструации; после тонзиллэктомии.
Острая форма: чаще у детей; геморрагические проявления обычно невелики несмотря на выраженную тромбоцитопению; продолжается 4-6 нед. и заканчивается спонтанной ремиссией и полным выздоровлением в период до 6 мес. от начала заболевания.
Хроническая форма отличается волнообразным течением, периоды обострения продолжаются несколько недель, под влиянием терапии сменяются клинико-гематологической ремиссией.
Легкая форма течения: редкие 1-2 раза в год, непродолжительные обострения с уменьшением тромбоцитов в крови до 60-80х10*9/л и развитием анемии легкой степени. Длительность кровотечения увеличивается до 7-8 мин. (норма 3-4 мин.), ретракция кровяного сгустка снижается до 30-40% (норма 48-64%) В фазу ремиссии показатели периферической крови нормализуются. Средняя тяжесть течения характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х 10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин., ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит. Тяжелая форма отличается наличием 5 и более рецидивов в год или непрерывным рецидивированием заболевания, снижением тромбоцитов до 5-10х10*9/л, развитием тяжелой анемии, жизнеопасных осложнений. Длительность кровотечения более 12 мин., ретракция кровяного сгустка менее 20%. Ремиссии — неполные, сохраняется анемия, тромбоцитопения до 30х10*9/л.
Осложнения: кровоизлияния в мозг, склеру, сетчатку глаза; желудочно-кишечные кровотечения. Опасны кровотечения после тонзиллэктомии. Вследствие повторных кровотечений развивается жслезодефицитная анемия различной степени тяжести.
Прогноз зависит от тяжести течения, характера кровотечений и кровоизлияний. При адекватном медикаментозном лечении, своевременной спленэктомии прогноз благоприятный. Хроническая железодефицитная анемия обусловливает развитие миокардиодиетрофии, сердечной недостаточности. Летальный исход может наступить при тяжелом течении заболевания вследствие кровоизлияния в мозг.
Дифференциальный диагноз проводится с апластической анемией, острым лейкозом, В12-дефицитной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, болезнью Шенлейн-Геноха, симптоматической тромбоцитопенической пурпурой при коллагенозах, инфекционных заболеваниях (малярия, тифы, корь, инфекционный мононуклеоз, сепсис и т.п.), применении некоторых лекарственных препаратов (хинидин, салицилаты, сульфаниламиды и т.п.); тромбоцитопатиями, коагулопатиями, злокачественными новообразованиями с метастазами в костный мозг.
Пример формулировки диагноза : идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, средней тяжести в фазе обострения; гипохромная анемия средней тяжести, миокардиодистрофия. СН 1ст.
Принципы лечения: купирование геморрагических проявлений; устранение анемии; профилактика рецидивов. Назначают глюкокортикоиды 1-3 мг/кг массы тела в зависимости от выраженности геморрагических проявлений, гемостатическис средства, препараты железа; иммуномодуляторы, плазмаферез, а2-интерферон. При неэффективности глюкокортикоидов — спленэктомия. В случае рецидива после спленэктомии применяются иммунодепрессанты в комбинации с глюкокортикоидными гормонами.
Трудоспособными признаются больные, перенесшие острую форму, при отсутствии геморрагических проявлений и полной нормализации показателей крови; при легкой форме клинического течения, работающие в не противопоказанных видах и условиях труда.
Временная утрата трудоспособности наступает в фазе обострения: при легком течении заболевания — до 10-15 дн., средней тяжести — 20-30 дн., тяжелом течении — до 2 мес.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов (мышьяк, свинец), вибрации; в зависимости от тяжести анемии — пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.
Показания для направления в бюро МСЭ:
тяжелое течение; течение средней тяжести при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии с тенденцией к прогрессированию заболевания; легкое и средней тяжести течение при наличии противопоказаний в характере и условиях труда и необходимости рационального трудоустройства по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности.
Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ:
общий анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов; стернальная пункция с исследованием миелограммы; определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, длительности кровотечения.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
— легкая форма заболевания (отсутствие кровотечений или редкие (не более 3 раз в год) кровотечения, не требующие медикаментозной и гемостатической терапии и/или не приводящие к анемизации; использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови не требуется.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
— среднетяжелая форма заболевания с частотой кровотечений (3 — 10 раз в год), либо до 3-х кровотечений, требующих гемостатической терапии и/или госпитализации; хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, не требующая заместительной терапии препаратами крови; использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови при оперативных вмешательствах/травмах с целью профилактики (купирования) геморрагических эпизодов.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
— тяжелая форма заболевания с частыми (более 10 раз в год) либо 1 — 3 обильных кровотечений, приводящих к развитию острой постгеморрагической анемии;
кровотечения из слизистой оболочки полости рта, макрогематурия, кровоизлияния в суставы/мышцы до 3 раз в год, во внутренние органы 2 раза в год и/или кровотечение из ЖКТ не приведшее к развитию острой или хронической постгеморрагической анемии.
Использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической или гемостатической целью при оперативных вмешательствах/травмах и/или по другим показаниям.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
— тяжелая форма заболевания с частыми (более 3 раз в год) тяжелыми кровотечениями, приводящими к развитию острой постгеморрагической анемии, либо иными жизнеугрожающими кровотечениями.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
— легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается в случае, если у больного имеется:
— среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее — ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц;
— тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы;
— тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц;
— кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Человек может чувствовать себя вполне нормально, однако, такое состояние при тромбоцитопении опасно, так как в любой момент может произойти внутреннее кровотечение любых органов, а самое опасное то, что может случиться кровоизлияние в мозг.
Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей — один случай на 20 тысяч.
Причины
Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.
Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови. Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови.
Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток.
Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа. Считается, что такая тромбоцитопения возникает на фоне наследственной предрасположенности.
Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита.
Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.
Симптомы
Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.
На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин, появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, удалением зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.
При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.
Диагностика
Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.
Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда. Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.
Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.).
Лечение
Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
При средней тяжести заболевания возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентам рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.
Обязательной госпитализации подлежат пациенты с тяжелой степенью тромбоцитопении. Таким больным, помимо медикаментозного, могут быть назначены различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.
Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются: трансфузионная терапия (переливание пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов), удаление селезенки и пересадка костного мозга.
Источник