Гипокальциемическая тетания и рахит у детей первых двух лет жизни [d]
Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, февраль 2013, стр. 2-5
О.И. Стенина, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздравсоцразвития РФ
Судорожные приступы встречаются у детей в 5-10 раз чаще, чем у взрослых, частота судорог в популяции детей составляет не менее 2-20 на 1000, судороги переносят от 1 до 25% детского населения, высокая частота судорожных состояний имеет тенденцию к дальнейшему возрастанию в настоящее время. Более 60% судорожных приступов манифестируют до 3-летнего возраста, причем около 55% — на первом году жизни ребенка. Судорожный синдром у детей первых двух лет жизни характеризует большое число осложнений, остаточных явлений, сложность дифференциальной диагностики и лечения 3.
К числу наиболее частых причин развития судорожных синдромов у детей первых двух лет жизни следует отнести морфофункциональную незрелость головного мозга, преимущественно коры полушарий, повышенную возбудимость подкорковых структур, лабильность и быструю генерализацию возбуждения, слабость тормозных процессов в коре, недостаточную миелинизацию проводников, неустойчивость обменных процессов в организме ребенка, повышенную проницаемость сосудов и гематоликворного барьера, а также гидрофильность тканей мозга 9.
Согласно данным литературы, одной из основных причин судорог у детей раннего возраста является патология беременности и родов, приводящая к постгипоксическому поражению ЦНС и внутричерепной родовой травме 11.
В педиатрической практике часто встречаются метаболические судороги, связанные с нарушениями клеточного обмена и не вызванные органическими поражениями ЦНС, нейроинфекциями или гипертермическим синдромом. Среди метаболических судорог у детей первых лет жизни наиболее часто наблюдается гипокальциемическая тетания (спазмофилия, tetania rhachitica), связанная с нарушениями фосфорнокальциевого и магниевого обменов, которые могут быть вызваны снижением функции паращитовидных желез, гиповитаминозом D, нарушениями гидроксилирования витамина D в печени, нарушениями гидроксилирования гидроксихолекальциферола в почках, высокой скоростью распада или обмена метаболитов витамина D, нарушениями чувствительности органовмишеней к витамину D, а также повышенной секрецией щитовидной железой тиреокальцитонина) 14.
Концентрация Са++ в плазме крови регулируется с высокой точностью: изменение ее всего на 1% приводит в действие гомеостатические механизмы, восстанавливающие гомеостаз [15].
У детей первых лет жизни основной причиной гипокальциемических судорог является транзиторный низкий адаптивный ответ паращитовидных желез на снижение Са++ в плазме крови при гиповитаминозе D, вероятно связанный с незрелостью желез или истощением их функции на фоне течения рахита. Значительно реже выявляются идеопатический гипопаратиреоз или псевдогипопаратиреоз. Биохимическая картина гипокальциемической тетании проявляется синдромом гипопаратиреоза: гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, часто с гипомагниемией. В большинстве случаев наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы. На ЭКГ выявляется удлинение интервала QT [13].
Клинические проявления гипокальциемической тетании (спазмофилии) могут быть латентными и явными, в их основе лежит возрастание нейромышечной возбудимости при низком содержании Са++ в крови [15].
Общими признаками латентной гипокальциемической тетании являются: беспокойство, мышечный гипертонус, мелкий тремор рук и ног, мгновенная фасцикуляция. При латентной гипокальциемической тетании определяются следующие положительные симптомы:
• лицевой феномен (симптом Хвостека) -подергивание мышц лица при надавливании на лицевой нерв в углу нижней челюсти или при легком поколачивании в области выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта);
• перонеальный феномен (симптом Люста) -поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи;
• симптом Руссо — сдавление в области сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти, так называемая «рука акушера».
Признаки явной гипокальциемической тетании:
• ларингоспазм — внезапное развитие диспноэ с появлением шумного дыхания (свистящие вдохи), которое может повторяться много раз в течение дня, может сопровождаться цианозом. При тяжелом приступе, связанном с более выраженным спазмом голосовой щели, у ребенка отмечается испуганное выражение лица, признаки удушья (ребенок жадно «ловит воздух» ртом, развивается цианоз кожи и слизистых, появляется холодный пот на лице и туловище). Приступ заканчивается через несколько секунд шумным вдохом, затем восстанавливается нормальное дыхание;
• приступ апноэ — судорога дыхательной мускулатуры, остановка дыхания на выдохе, цианоз; наблюдается только у новорожденных;
• тоническая ригидность лицевой мускулатуры, чаще у грудных детей: скудная мимика, выпяченная губа («рот карпа»), затруднение при глотании;
• тоническая ригидность всех мышц тела, часто положение опистотонуса;
• длительные тонические судороги;
• карпопедальный спазм: в течение часов и дней удерживается тонический спазм кистей («рука акушера») и стоп. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется отек;
• тонико-клонические судороги, продолжительностью от нескольких минут до часа. У детей раннего возраста чаще всего отмечаются клонические судороги, в более старшем возрасте — тонические.
Отличительной чертой судорожного синдрома у детей первых двух лет жизни на фоне гипокальциемии являлся его полиморфизм. Встречаются все клинические типы судорог, часто сопровождавшиеся остановкой дыхания и потерей сознания. В ряде случаев судорожные приступы чередуются с бессудорожными пароксизмами — абсансами [14].
Генерализованные тонические судороги наблюдаются у 29% больных. Клинически они проявляются билатеральным спазмом мышц туловища, конечностей, латеральным спазмом мышц со сменой стороны тела, спазмом взора, тризмом.
Генерализованные клонические судороги отмечаются реже — у 14% пациентов. Клонические судороги проявляются мультифокальными асинхронными мигрирующими подергиваниями мышц конечностей, в том числе по гемитипу со сменой сторон, подергиваниями мышц лица, шеи, глазодвигательных мышц.
Генерализованные тонико-клонические судороги встречаются наиболее часто, в 43% случаях. Как правило, при тонико-клонических приступах преобладает тонический компонент.
Фокальные судороги более редки — 3,5%. Они могут включать подергивания или тонические спазмы мышц по монотипу и гемитипу без смены сторон, адверсию головы и глаз в стороны.
Полиморфные судороги отмечаются в 10,5% случаев гипокальциемической тетании, они могут проявляться сочетанием различных типов генерализованных и фокальных судорог, чередоваться с пропульсивными или ретропульсивными миоклоническими припадками [14].
Глубина гипокальциемии, подтвержденной удлинением интервала QT на ЭКГ, и гипомагниемии, часто сочетающейся с гипокальциемией, не влиялияет на структуру судорожного синдрома [13].
Основные факторы риска развития гипокальциемических судорог у детей раннего возраста
1. Витамин D-дефицитный рахит. Как правило, у детей с латентной или явной гипокальциемической тетанией отмечаются симптомы рахита различных периодов течения, различных характеров течения и степеней тяжести. Латентный гиповитаминоз D диагностируется по биохимическим признакам в виде повышения активности ЩФ в сочетании со снижением концентрации 25(ОН)В3 в сыворотке крови и легко выраженными рентгенологическими признаками остеопороза. Прослеживается связь между частотой гипокальциемических судорог с характером и тяжестью течения рахита у детей первых двух лет жизни.
2. Неврологические нарушения. Патология со стороны ЦНС была выявлена у 77,6% больных с судорожным синдромом на фоне гипокальциемии. Наиболее часто встречаются пре- и перинатальные поражения ЦНС гипоксически-ишемического генеза — 73,4%, пороки развития головного мозга наблюдаются у 3,5%, наследственные синдромы с симптомокомплексом поражения ЦНС — у 1,4%.
3. Возраст и пол. Судороги на фоне гипокальциемии у детей раннего возраста встречаются преимущественно в первые 9 месяцев жизни, причем у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек, что позволяет отнести возраст и пол ребенка к числу факторов риска по развитию гипокальциемической тетании.
4. Наследственность. Наследственная отягощенность по судорожным, бессудорожным пароксизмам и нарушениями минерального обмана у детей с гипокальциемической тетанией отмечается у трети больных, причем у пациентов с фебрильными судорогами на фоне гипокальциемии этот показатель составляет 28,0%, а у больных с гипокальциемическими судорогами — 25,4%. Отягощенность наследственности по нарушениям минерального обмена без пароксизмов (миалгии, извращения вкуса, калькулез и катаракты) наблюдается у 13% детей первых лет жизни с гипокальциемическими судорогами.
5. Рождение в период короткого светового дня, то есть в УФО-дефицитный период, наблюдается в 71% случаев гипокальциемической тетании у детей и рассматривается как фактор риска развития гипокальциемии и гипомагниемии плода и новорожденного в результате вероятного гиповитаминоза D во время беременности у матери, а также риска развития рахита у детей в постнатальный период.
6. Пренатальные и перинатальные факторы риска — хроническая гипоксия плода, патологические роды, недоношенность, многоплодная беременность [14].
Поскольку основным фактором риска развития гипокальциемической тетании у детей первых лет жизни является D-дефицитный рахит, его профилактика и своевременное лечение позволяет избежать манифестации гипокальциемических судорог, развивающихся при транзиторной гипофункции паращитовидных желез у больных младенческим D-дефицитным рахитом. В настоящее время для профилактики и лечения рахита широко используется препарат Аквадетрим® (компания «Акрихин»), представляющий собой водный раствор холекальциферола.
Преимущества водорастворимого препарата Аквадетрим®
Водный раствор витамина D3 имеет ряд преимуществ перед существующими аналогами.
1. Высокая эффективность. Отличительной чертой препарата Аквадетрим ® является высокая скорость абсорбции в тонкой кишке, что позволяет использовать его в профилактике рахита удетей с заболеваниями ЖКТ, в том числе при синдроме мальабсорбции и мальдигестии. Установлено, что водный раствор холекальциферола всасывается в пищеварительном тракте в 5 раз быстрее, а концентрация в печени достигается в 7 раз выше, чем при использовании масляных растворов. При этом зарегистрирован более продолжительный эффект при применении водного раствора (сохраняется в течение 3 месяцев) в сравнении с масляным (сохраняется в течение 1,5 месяцев) [16]. Также использование препарата Аквадетрим ® оптимально у недоношенных детей, так как у данной категории пациентов наблюдается недостаточность продукции и поступления желчи в кишечник, что нарушает всасывание витаминов в виде масляных растворов.
2. Удобство дозирования. 1 капля Аквадетрима® содержит 500 МЕ колекальциферола (суточная доза витамина D3, необходимая для профилактики гиповитаминоза D, рекомендуемая ВОЗ).
3. Удовлетворительные органолептические свойства препарата Аквадетрим ® , в отличие от препаратов, содержащих рыбий жир.
4. Простота хранения и безопасность использования. Специальных условий для хранения препарата не требуется. Безопасность использования препарата Аквадетрим ® установлена в ряде клинических исследований, выполненных на базе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ и Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ. Доказана также его хорошая переносимость, а также отсутствие побочных эффектов при соблюдении режима дозирования. Продемонстрирована высокая эффективность водорастворимой формы витамина D3 при профилактике гиповитаминоза D, а также терапии больных с острым, подострым течением витамин D-дефицитного рахита и больных витамин D-резистентным рахитом.
Таким образом, препарат Аквадетрим ® может быть рекомендован детям с дефицитом витамина D (профилактика и лечение), рахитом, рахитоподобными заболеваниями, гипокальциемией, тетанией, гипопаратиреозом и псевдогипопаратиреозом.
Список литературы находится в редакции.
Источник
Здоровая семья
клиника доказательной педиатрии
С 9:00 до 21:00, 365 дней в году
без перерыва и выходных
- Главная
- О клинике
- Цены на услуги
- Специалисты
- Галерея
- Документы
- Новости
- Статьи
- Вебинары
Витамин Д-дефицитный рахит — Статьи
Витамин Д-дефицитный рахит
Рахит – это дисбаланс фосфорно-кальциевого обмена, при котором фосфор и кальций не всасываются из кишечника, вследствие чего происходит нарушение формирование костной ткани. Чаще всего у малышей наблюдается классический рахит (Д-дефицитный), развивающийся в результате дефицита витамина Д. В результате такой патологии поражаются костные ткани, нервная и эндокринная системы, внутренние органы. Заболевание связано с активным ростом, поэтому диагноз ставится детям до 2 лет.
Рахит у новорождённых: дефицит витамина Д
Возникновение рахита связано не только с дефицитом витамина Д поступающего с пищей, но и его недостаточным синтезом в организме. Известно, что всего 10% витамина Д поступает с пищей, а 90% этого витамина образуется в коже под действием ультрафиолетового облучения, то есть под воздействием солнечного света и искусственного облучения УФ. Даже десятиминутное облучение кистей рук или лица может обеспечить синтез витамина Д в нужном количестве для организма. В связи с этим, чаще всего рахит развивается у детей, появившихся на свет в холодное время года, когда уровень естественной инсоляции крайне низок. Также рахит распространен у детей, проживающих в холодных климатических поясах, с крайне низкой солнечной активностью.
Дети, получающие грудное молоко мамы не испытывают дефицита витамина Д, при условии полноценного питания мамы. Но, при несбалансированном поступлении белков, жиров и углеводов (например, если кормящая мама сидит на диете), ребенок уже не будет получать необходимое количество витамина Д. Также проблемы с фосфорно-кальциевым обменом могут возникнуть у малышей, получающих детскую смесь вместо молока матери. При искусственном вскармливании кальций и фосфор усваивается всего на 20-30%, что может повлиять на развитие витамин Д-дефицитного рахита.
Признаки заболевания витамин Д-дефицитным рахитом
Существует з стадии развития рахита: начальная, разгар и реконвалесценция. Первые симптомы начальной стадии могут появиться в 1-2 месяца жизни ребенка, но наиболее четко проявляются в 3-4 месяца. Течение болезни происходит стремительно, и поэтому первая стадия рахита длится всего 2-4 недели. Симптомы заболевания на этой стадии не специфичны, поэтому часто родители могут не заподозрить начало болезни. Первая стадия рахита выражается в нервных и вегетативных нарушениях, проявляющиеся, как:
— Нарушение сна, беспричинная плаксивость, частые вздрагивания без причины;
— Плохой аппетит малыша, при котором не съедается привычная доза;
— Нарушение стула, частые запоры или диарея;
— Повышенная потливость ребенка даже при нормальной или пониженной температуре окружающей среды. Сильное проявление ночной потливости с выделением пота, имеющим сильный специфический запах;
— Сваливание волос на затылке с образованием залысины;
— Незначительное снижение мышечного тонуса.
О первых симптомах необходимо рассказать врачу, ведь заболевание на ранних стадиях можно остановить и не дать перерасти во вторую стадию – разгар, для которого будут характерны следующие признаки:
Патологии мышечной системы:
— У малыша наблюдается низкий мышечный тонус;
— Развивается подвижность суставов;
— У детей может развиваться такое явление, как красный дермографизм. При таком явлении при нажатии на кожу ребенка будет появляться красный цвет. В норме при нажатии остается белый след.
Изменения в костной системе:
— Костная ткань размягчается, при этом кости черепа становятся пластичными. Происходит позднее закрытие родничка;
— Происходит деформация костей черепа, отчего голова принимает вытянутую форму со сплющенным затылком;
— Отмечается медленное прорезывание зубов;
— Происходит образование остеогенеза, при котором увеличиваются лобные и теменные бугры черепа, а также появляются рахитические «браслетики», «нитки жемчуга» — утолщения на фалангах пальцев;
— В связи с размягчением костной ткани происходит деформация грудной клетки («сдавление» по бокам), уменьшение тазовых костей, а также искривление нижних конечностей (о-образная или х-образная форма). Происходит развитие плоскостопия;
Изменения со стороны нервной системы:
— Нарушение сна, частая плаксивость, раздражительность;
— Беспокойство, пугливость, страхи;
Изменения в системе пищеварения:
— Снижение аппетита у малыша;
— Пониженный тонус кишечника и как следствие – нарушение стула (запоры или диарея);
— Увеличение печени и селезенки, у малыша наблюдается вздутие живота.
При развитии рахита происходят сбои в работе сердечно-сосудистой системы и легких, при которой возникает затрудненное дыхание и тахикардия. У детей наблюдается отставание в психическом и физическом развитии. В некоторых случаях происходит задержка физических навыков, при этом ребенок не может держать голову, переворачиваться на живот, ползать, не торопиться ходить.
На третьей стадии болезни или реконвалесценции после полученного лечения, симптомы неврологического характера исчезают и малыш уже постепенно начинает вести нормальный образ жизни. Но деформационные изменения в костной системе ребенка остаются на всю жизнь. Так, для женщин, переболевших в детстве рахитом, характерно сужение малого таза, что является показанием к кесареву сечению в процессе родов.
В наше время своевременно выявленный на ранних стадиях витамин-д-дефицитный рахит с успехом вылечивается, не оставляя о себе напоминания во взрослой жизни.
Диагностика рахита у детей
Диагноз рахит выявляется по клиническим признакам, которые подтверждаются лабораторными исследованиями и рентгенологическими данными.
Для выявления более точной степени нарушения фосфорно-кальциевого обмена назначается биохимическое исследование крови и мочи на определение содержания фосфора, кальция и щелочной фосфатазы. Анализ мочи (проба Сулковича) сдается для выявления уровня потери кальция. У детей с патологией этот показатель в стадии разгара будет иметь отрицательное значение. Для определения степени деминерализации костей делают рентгенограмму трубчатых костей.
Последствие витамин Д-дефицитного рахита у детей
Рахит – серьезная патология для малышей, поэтому при появлении тревожных симптомов следует показать малыша врачу. В настоящее время современная медицина позволяет уже на ранних сроках диагностировать заболевание. Если терапия начинается на первой стадии заболевания, заболевание хорошо поддается лечению без развития последствий в дальнейшем.
Но, часто случается так, что рахит удается обнаружить уже на второй стадии протекания заболевания, при наличии ярко выраженных симптомов, когда в организме малыша уже наблюдаются серьезные изменения. Последствия такого рахита придется лечить всю жизнь.
У малышей, перенесших тяжелую форму рахита, наблюдается выраженные деформации скелета, например, искривление ног, сколиоз, деформация таза. Также у таких детей наблюдается некоторое отставание в нервно-психическом и физическом развитии.
Последствиями рахита также будут сбои в работе иммунной системы, и как следствие — частые простудные заболевания переходящие в бронхиты и пневмонии. Часто дети, перенесшие рахит, страдают кариесом зубов. В зрелом возрасте люди последствия рахита проявляются в виде остеопороза.
Дети переболевшие рахитом должны осматриваться врачом ежеквартально не менее трех лет. Такая патология, как рахит не является противопоказанием к вакцинации. Прививать таких детей можно уже через две-три недели после начала лечения.
Лечение витамин Д-дефицитного рахита у детей
В лечении рахита необходим комплексный подход. Лечение назначает врач в зависимости от степени выраженности симптомов. Чаще всего госпитализации не требуется, и лечение проходит в домашних условиях. Обычно в терапию входит организация правильного режима дня, сбалансированное питание, лекарственные препараты и немедикаментозное воздействие. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневные солнечные ванны и пребывание на свежем воздухе в течение трех-четырех часов. Таким малышам необходимо проводить ежедневные закаливающие процедуры в виде обтираний, воздушных ванн.
Особое внимание нужно уделить питанию ребенка. Если кроха находится на грудном вскармливании, то кормящая мама должна внимательно следить за своим рационом, получая необходимое количество витаминов и микроэлементов. При необходимости следует принимать аптечные витаминные комплексы. Но поскольку, в грудном молоке витамин Д содержится в малых количествах, а содержание витамина в молочных смесях соответствует всего 400Мл/л, то возникает потребность дополнительного введения витамина Д, фосфора и кальция. Детям с витамин Д-дефицитным рахитом необходимо раннее введение прикорма. Таким образом, овощное пюре и желток следует вводить с 3-4 месяцев, творога с 4 месяцев, каш с 4-4,5 месяцев и мяса с 5-6 месяцев. Соки и фруктовые пюре также вводятся на более ранних сроках.
Рацион малыша должен быть сбалансированным и содержать необходимое количество белков, минералов и витаминов. Так как витамин Д — жирорастворимый витамин — важно следить за балансом жиров в организме ребенка и своевременно вводить в питание малыша жиры, например сливочное масло.
Специфическое лечение будет проводиться препаратами витамина Д. Продолжительность лечения и дозы устанавливаются в зависимости от степени тяжести заболевания. Минимальная лечебная дозировка витамина Д будет составлять не менее 3-4 тысяч МЕ/сут. Лечебная доза препарата будет выше профилактической. Также, в комплексное лечение входит прием мультивитаминов, препаратов кальция, фтора. После окончания лечебного курса витамином Д, назначается профилактическая доза. Для исключения развития гипервитаминоза Д, лечение проводится под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров.
Неспецифическое лечение включает процедуры направленные на общее укрепление организма: общее УФО, лечебный массаж, ЛФК, хвойные ванны для укрепления иммунитета и успокаивания нервной системы и хлоридно-натриевые — для повышения мышечного тонуса, аппликации лечебной грязи и парафинотерапия.
Профилактика рахита
О профилактике рахита следует задуматься еще до появления малыша на свет. В профилактических целях будущей маме следует принимать специальные витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций и витамин Д, правильно и сбалансированно питаться, ежедневно бывать на свежем воздухе и избегать инфекционных заболеваний.
После рождения малыша, маме нужно продолжать прием витаминов и кормить ребенка грудным молоком. Для общего укрепления здоровья малыша следует проводить закаливающие процедуры и делать ежедневный массаж, который играет немаловажную роль в профилактике. Во время ежедневных прогулок на свежем воздухе необходимо, чтобы кожа малыша получала достаточное количество солнечного света. Для специфической профилактики рахита, ребенок, должен систематически получать витамин Д. Курсовая профилактическая доза назначается педиатром и обычно составляет 200-400 тыс. МЕ.
Источник