Дефицит витамина в7 биотина

Недостаточность биотина ( Гиповитаминоз В7 , Дефицит витамина В7 , Дефицит витамина Н )

Недостаточность биотина – патологическое состояние, обусловленное дефицитом в организме витамина H, или В7. Гиповитаминоз проявляется сухостью и ломкостью ногтей, выпадением волос, дерматитом, поражением нервной системы. В детском возрасте недостаток данного вещества приводит к замедлению роста, снижению массы тела. Диагностика гиповитаминоза В7 основывается на тщательно собранном анамнезе, объективных данных и лабораторных исследованиях (определение уровня биотина в моче). Основными методами лечения являются коррекция диеты и приём препаратов биотина внутрь.

МКБ-10

Общие сведения

Биотин (витамин H, B7, антисеборейный фактор) ‒ водорастворимое биологически активное вещество, принимающее участие в образовании четырёх ферментов класса синтетаз. Основная функция – анаболическая, заключается в захвате и переносе углекислого газа на другие соединения. Играет важную роль в метаболизме жирных кислот, белков, углеводов. Недостаточность биотина – редкая патология. Это связано с тем, что витамин способен синтезироваться в кишечнике человека под воздействием нормальной микрофлоры. Суточная потребность для взрослых ‒ 50-100 мкг, при беременности возрастает до 250 мкг.

Причины

В норме биотин поступает с пищей в желудок, а затем в тонкий кишечник, где высвобождается под влиянием протеолитических ферментов. Чтобы организм человека был полностью обеспечен витамином B7, необходимо его достаточное присутствие в суточном рационе и физиологичное всасывание. Депонирование биотина осуществляется преимущественно почками и печенью. Основными причинами недостаточности витамина Н являются:

Несбалансированное питание.Гиповитаминоз вследствие погрешности в диете возникает редко. Витамин B7 содержится во многих продуктах, однако при употреблении большого количества сырого яичного белка и содержащегося в нём авидина, который ингибирует всасывание биотина, через несколько дней развивается яркая клиника недостаточности данного вещества.
Приём лекарственных средств. Антибиотики и противомикробные средства сульфаниламидной группы угнетают аутохтонную (нормальную) микрофлору кишечника, в результате чего развивается дисбактериоз, и эндогенный синтез биотина прекращается. Применение противосудорожных средств негативно влияет на всасывание витамина из пищи.
Заболевания органов ЖКТ. Любая патология, одним из синдромов которой является мальабсорбция, сопровождается дефицитом практически всех витаминов, в том числе и биотина. Нарушение всасывания веществ возникает в результате дефицита ферментов при остром или хроническом панкреатите, гепатите, язвенной болезни желудка.
Наследственные болезни. Недостаточность биотинидазы (фермента, необходимого для усвоения биотина из пищи) – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, встречается с частотой 5 человек на 100 000. Манифестирует в грудном возрасте с грубой неврологической симптоматики: потери слуха, атрофии зрительного нерва.

Патогенез

Основная функция биотина заключается в синтезе 4-х биотин-зависимых карбоксилаз (пируват-, пропионил-КоА-, ацетил-КоА-, метилкротоноил-КоА-карбоксилазы), каждая из которых имеет свою специфическую биохимическую роль. Дефицит ферментов влечёт за собой нарушение синтеза важных аминокислот с разветвлённой цепью (валина, лейцина, метионина) и жирных кислот, входящих в структуру клеточной стенки в виде фосфолипидов. В результате морфологической перестройки клетки становятся более чувствительными к повреждающему воздействию свободных радикалов, инфекционных агентов, цитокинов.

Дефицит биотина вызывает нарушение образования амилазы в поджелудочной железе и сывороточного альбумина в печени, что связано с разрывом цикла Кребса и снижением энергообеспечения клеток. Последнее поддерживается также дефицитом глюкокиназы, которая активно поглощает избыток глюкозы из крови печенью с дальнейшим переходом в гликоген. При недостаточности биотина происходит накопление субстратов контролируемых карбоксилазами ферментных реакций, тормозится катаболизм многих аминокислот, что приводит к метаболическому ацидозу и гипераммониемии.

Симптомы недостаточности биотина

Дефицит витамина В7 проявляется полиморфной симптоматикой, но в связи с редкостью заболевания в практической медицине описано недостаточно клинических примеров. Сухость и зуд кожи – первые симптомы гиповитаминоза – возникают из-за повреждения липидного слоя и обезвоживания. Усиление отторжения рогового слоя эпидермиса проявляется крупнопластинчатым шелушением, особенно после длительного контакта с водой и холодом.

Такое состояние кожи обеспечивает идеальную среду для активации оппортунистической инфекции, как правило, грибковой этиологии. Появляется покраснение, повышенная секреция сальных желёз (себорейный дерматит), самая частая локализация – носогубный треугольник и волосистая часть головы. Волосы, слипающиеся в пряди, становятся тонкими и жирными, ногти — ломкими и шероховатыми, развивается алопеция. Данная клиника разворачивается на фоне потери аппетита, тошноты. Изменение общего состояния проявляется хронической усталостью, головными болями.

Осложнения

В тяжёлых случаях недостаточности биотина формируются структурные и функциональные изменения нервной системы: тактильные и осязательные нарушения, параличи, частичная или полная потеря координации произвольных мышечных движений (атаксия). На фоне длительной гипергликемии возможно развитие гиперинсулинемии и впоследствии — сахарного диабета 2 типа. У детей в условиях повышенной потребности в анаболизме белков возникает возрастное отставание роста и веса. Длительный зуд кожных покровов приводит к отклонениям в эмоциональной сфере, что проявляется неврозом, вплоть до депрессии.

Диагностика

Постановка диагноза, как правило, затруднена, что обусловлено низкой специфичностью клинических проявлений. Подозрение на недостаточность биотина появляется при развитии характерных симптомов, нерациональном питании, длительном применении антибиотиков и наличии хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Обследование проводит врач-гастроэнтеролог совместно с дерматологом-трихологом, неврологом. Подтверждение гиповитаминоза предполагает следующую этапность:

Консультация. В ходе беседы врач тщательно собирает жалобы, их длительность, уточняет наличие хронических заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции. При осмотре определяется эритематозная сыпь на себорейных участках кожи, трещины, шелушение, ломкость и шероховатость ногтей, иногда — дугообразные борозды Бо-Рейли. Характерно снижение поверхностной чувствительности кожи, тонуса мышц и условных рефлексов, преимущественно в конечностях.
Лабораторные исследования. Диагностически достоверной считается низкая суточная экскреция биотина с мочой, референсные значения которой от 10 до 185 мкг. Для исключения наследственного дефекта переносчика биотина требуется определение активности биотинидазы в плазме крови. В общем анализе мочи наблюдается повышение кетоновых тел, реакция pH Автор: Стилиди Е.И., врач-гастроэнтеролог

Источник

Витамин В7 (биотин, витамин H)

БИОТИН (ВИТАМИН В7, H)

БИОТИН — ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Витамин B7, H (другие наименования биотин или кофермент R) – водорастворимое соединение витаминов группы В, необходимое для поддержания нормального уровня глюкозы в крови, протекания глюконеогенеза, метаболизма углеводов, жирных кислот, белков. Вещество получило название от слова «Bios», что в переводе с греческого обозначает «Жизнь».

Сегодня встречается 8 форм витамина B7, однако из них биологически активна только одна — D-биотин, находящиеся в природных соединениях.

Молекулу кофермента R составляют тетрагидротиофеновое, тетрагидроимидазольное кольца, при этом в первом из них один атом водорода замещен валериановой кислотой.

Значение биотина для человеческого организма трудно переоценить. Соединение обеспечивает протекание многих биохимических реакций, регулирует углеводный, жировой обмены, поддерживает в норме состояния кожного покрова, волос, ногтей. Помимо этого, витамин Н улучшает работу пищеварительного тракта, нервной системы, профилактирует развитие дерматитов, экзем, псориаза.

Биотин устойчив к влиянию рентгеновских, УФ – лучей, хорошо растворяется в воде, спирте, разрушается под воздействием высоких температур (процесс плавления стартует от 232 градусов).

Химическая формула витамина B7 — C₁₀ H₁₆ N₂ O₃ S

ЗНАЧЕНИЕ БИОТИНА В ОРГАНИЗМЕ

Витамин В7 принимает участие в протекании многих обменных процессах, по этой причине ученые-химики включили соединение в группу В.

Несмотря на то, что биотин в организме человека не действует самостоятельно, а только в присутствии пищеварительных ферментов, вещество необходимо для осуществления энергетических реакций, роста, формирования мышечной, эпителиальной, соединительной, нервной тканей.

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА Н

Биотин участвует в углеводном обмене.

Главная функция, которую выполняет в человеческом организме витамин H, заключается в регулировании углеводного обмена. Он способствует расщеплению глюкозы, что необходимо для обеспечения энергетического запаса и поддержания деятельности головного мозга. Витамин Н (биотин) принимает участие в углеводном обмене организма, то есть способствует усвоению углеводов, без чего наш организм не получил бы необходимой жизненной энергии. Он успешно взаимодействует с инсулином (гормон, вырабатываемый поджелудочной железой), регулируя уровень сахара в крови и снижая таким образом риск возникновения диабета. Кроме этого, витамин Н принимает участие в производстве глюкокиназы – вещества, стимулирующего обмен глюкозы. Таким образом, можно сказать, что витамин Н – витамин энергии и жизненной силы.

Биотин контролирует процессы глюконеогенеза.

Биотин (витамин Н) играет важную роль в процессе синтеза гликогенов – углеводов, накапливаемых печенью и мышцами. А посредством участия в глюконеогенезе – преобразовании аминокислот в глюкозу, он способствует поддержанию нормального уровня сахара в крови. Кроме глюкозы, витамин Н помогает лучше усваивать белок, а при обмене веществ «сотрудничает» с витаминами группы B: фолиевой и пантотеновой кислотами и витамином В12. Также, биотин участвует в процессе разложения жирных кислот и в реакциях сжигания жиров.

Биотин является «витамином красоты».

Биотин (витамин Н) – прекрасный и надежный поставщик серы в клетки организма. Соединения серы играют незаменимую роль в образовании коллагена – это вещество, образующее основу для костей, кожного покрова, ногтей и волос. Именно поэтому без биотина невозможно сохранить цветущий внешний вид: здоровые волосы, гладкие и прочные ногти, сияющую кожу. Не говоря уже о прочных костях. Из-за того, что биотин (витамин Н) участвует в контроле обмена жиров и находится в основном клетках кожи и волос, он, естественно, регулирует содержание жира в кожных тканях. Поэтому при достаточном содержании витамина Н в организме улучшается общая структура и вид волос. Кроме этого, дополнительный прием биотина приводит к остановке выпадения волос и прекращает расслоение ногтевых пластин.

Биотин поддерживает работу нервной системы.

Биотин выступает катализатором для глюкозы в обмене веществ, которая необходима для питания клеток нашего мозга.Чтобы создать нормальные условия для работы нервной системы, нужно поддерживать уровень сахара в диапазоне от 80 до 100 миллиграмм в 100 миллилитрах крови. Если данный показатель снижается хоты бы на 20 миллиграмм, человек начинает быстро уставать, раздражается по пустякам, становится нервным и неуравновешенным. При падении глюкозы до 40 миллиграмм в 100 миллилитрах в крови, организм нуждается в отдыхе с самого утра, пропадает желание идти на работу, возникает ощущение нехватки сил. При дальнейшем уменьшении сахара, человек не может подняться с пастели, понимает, что заболел.Женский организм, в отличие от мужского, накапливает гораздо меньше глюкозы, как следствие для синтеза моносахарида прекрасной половине человечества необходимо больше витамина В7.

Биотин участвует в производстве пуриновых нуклеотидов, которые отвечают за передачу наследственной информации, формирование молекул ДНК. Помимо этого, кофермент R регулирует работу генов, обеспечивающих интермедиаторный обмен.

Активирует функции витамина С.

Участвует в синтезе гемоглобина, полезной микрофлоры кишечника, пролиферации лимфоцитов иммунной системы.

Сжигает жир, улучшает усвоение белков, состояние желудочно-кишечного тракта.

Участвует в переносе углекислого газа.

Нужен для нормальной работы щитовидной железы.

ВСАСЫВАНИЕ И ОБМЕН

После поступления соединения в пищеварительный тракт, большое количество витамина Н концентрируется в печени и почках человека, затем поставляется ко всем органам.

Поступающий с продуктами питания витамин В7, связанный с белком, изначально высвобождается под влиянием протеолитических ферментов, затем усваивается кишечником, откладываясь в надпочечниках, почках, печени. При этом, биотин частично связывается альбумином сыворотки. Уровень витамина в крови практически не меняется.

У здоровых людей экскреция биотина с уриной составляет 11-183 микрограмм в день (Oppel). В случае наступление В7-авитаминоза, выделение соединения с мочой уменьшается до 3,6 – 7,3 микрограмма. При введении более 300 микрограмм вещества в организм, отмечается его значительное повышение концентрации нутриента в урине, при этом через 6 часов 30 – 50 % биотина выводится естественным путем. В данных условиях содержание кофермента R в кале практически не изменяется. В норме уровень вещества находится в пределах 322 – 393 микрограмма в сутки.

У пациентов, страдающих полиомиелитом, экскреция витамина Н увеличивается в 3 раза.

У женщин содержание витаминного соединения в молоке в первые дни после родов незначительно, при этом на 10 день его уровень увеличивается до 0,38 микрограмм на 100 миллилитров. В последствие, он достигает 0,9 – 11,2 микрограмма. Таким образом, в женском молоке среднее содержание полезного нутриента вдвое выше, чем сразу после родов.

СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬ

Физиологические потребности в биотине согласно Методическим рекомендациям МР 2.3.1.2432-08 о нормах физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации:

Верхний допустимый уровень потребления не установлен.
Физиологическая потребность для взрослых – 50 мкг/сутки (вводится впервые).
Физиологическая потребность для детей – от 10 до 50 мкг/сутки (вводится впервые).

Таблица 1. Рекомендуемая суточная норма потребления биотина в зависимости от возраста (мг):

Источник