Анемия Аддисона-Бирмера
Анемия Аддисона-Бирмера (В12-дефицитная анемия)– заболевание, при котором нарушен процесс кроветворения по причине дефицита витамина В12 в организме.
Анемия Аддисона-Бирмера развивается при дефиците витамина В12, причиной которого может быть:
— Нарушение питания (голодание, строгая диета, вегетарианство),
— Недостаточная выработка фактора Касла, который помогает витамину В12 всасываться в кишечнике;
— Хирургические операции на органах ЖКТ;
— Период беременности и лактации;
Симптомы анемии Аддисона-Бирмера
Все симптомы заболевания объединены в три синдрома: анемический, гастроэнтерологический и неврологический.
При анемическом синдроме пациенты жалуются на быструю утомляемость, головокружения, шум в ушах, точки перед глазами, учащенное сердцебиение и одышку.
Гастроэнтерологический синдром при анемии Аддисона-Бирмера проявляется тошнотой, запорами, похудением и другими нарушениями работы ЖКТ. Язык больного приобретает красный или малиновый оттенок, а его поверхность становится гладкой.
К неврологическому синдрому относятся судороги, онемение конечностей, мышечная слабость.
Диагностика анемии Аддисона-Бирмера
Чтобы поставить точный диагноз и узнать причину заболевания, больному необходимо обратиться к врачу, который проведет осмотр и изучит анамнез жизни пациента, и сдать анализы крови.
При анемии Аддисона-Бирмера в крови снижено количество эритроцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина в крови.
При биохимическом анализе крови наблюдается повышенное количество билирубина, образующегося при распаде эритроцитов, и железа, т.к. снижено его использование при образовании эритроцитов.
Пункция костного мозга определяет наличие увеличенных эритроцитов с остатками ядер. Также проводится ЭКГ, показывающее у больного нарушение ритма сердца.
Лечение анемии Аддисона-Бирмера
Лечебная терапия имеет несколько направлений: лечение заболевания, ставшего причиной анемии, устранение провоцирующих факторов и нормализация уровня витамина В12.
Больному внутримышечно вводят витамин В12, чтобы восстановить его нормальный уровень в организме. Пациенту следует придерживаться диеты, рацион которой богат белком и витамином В12. В пищу рекомендуется употреблять мясо, печень, рыбу, яйца и молочные продукты. Рацион должен быть сбалансированным и включать в себя все витамина и минералы, необходимые организму для нормальной работы.
В случаях, когда присутствует угроза жизни пациента, проводится переливание эритроцитарной массы.
При своевременном и правильном лечении анемия Аддисона-Бирмера хорошо поддается лечению.
Профилактика анемии Аддисона-Бирмера заключается в правильном питании, при котором рацион должен быть богат всеми необходимыми элементами для нормальной жизнедеятельности организма.
РАСПИСАНИЕ ТАБ щитовидной железы апрель 2021 г.
Уважаемые пациенты!
ТАБ щитовидной железы проходит по предварительной записи :09.04.21 с 15.00, 14.04.21 с 16.00, 15.04.21 с 16.00, 17.04.21 с 16.00, 21.04.21 с 17.00, 22.04.21 с 16.00, 24.04.21 с 16.00, 26.04.21 с 16.00, 28.04.21 с 16.00, 30.04.21 c 16.00 ТАБ проходит под контролем УЗИ. Готовность исследования- до 5 рабочих дней (с учетом праздничных дней). Стоимость- 2300 руб. Если Вам дополнительно требуется сдать анализы крови на гормоны или какие-либо другие исследования крови (клинические, биохимические), то просим быть в медцентре за 15 мин.до назначенного времени ТАБ. Анализы крови оплачиваются отдельно. У нас своя лаборатория.
подробнее »
Анализ на антитела IgG к COVID-19
Уважаемые пациенты!
По Вашим многочисленным просьбам, мы расширили список проводимых исследований:
-а/т IgG (количественно)после вакцинации или перенесенного заболевания; общий анализ мокроты и посев мокроты на аэробную и и факультативно-анаэробную флору с определением чувствительности к антибиотикам; ананализ крови на а/т IgA, IgG, IgM к Chlamydia trachomatis.
подробнее »
Источник
Анемия аддисона бирмера это дефицит витамина
В периферической крови макроцитоз наиболее показательный элемент. Большинство эритроцитов крупных размеров (до 12 u и более), немного овальной формы, хорошо загруженные гемоглобином (без светлой центральной зоны); тем не менее существуют эритроциты и меньших размеров (менее 5 u), некоторые из них нерегулярной формы (пойкилоциты); также встречаются точечнобазофильные эритроциты, кольца Cabot.
Наличие анизоцитоза отмечает широкая кривая Price-Jones, верхушка которой сдвинута вправо; в принципе DEM (СДЭ) укладывается в пределы от 8 до 9 u, а иногда и более.
Соответственно повышаются показатели VEM (СОЭ) (95—110 u3, иногда более 140 u3) и НЕМ (33—38 пг, в отдельных случаях 50 пг.) В связи с макроцитозом число эритроцитов меньше соответственных показателей гемоглобина и гематокрита, при этом больные переносят относительно хорошо анемию, показатель которой равняется 1,5 мл Э/мм3. Число ретикулоцитов меньше нормы. Важным но не постоянным признаком для постановки диагноза составляет наличие в крови единичных мегалобластов.
Лейкоцитная картина характеризуется, вообще, умеренной лейкопенией (от 3000 до 5000 на мм3), сокращением численности гранулоцитов, которые крупные и проявляют тенденцию к гиперсегментированию (одновременно появляются молодые элементы — метамиэлоциты и миэлоциты). Численность тромбоцитов умеренно уменьшается (редко менее 50 тыс.), при этом отмечается анизоцитоз, в отдельных случаях с некоторым функциональным дефицитом.
В костном мозге обнаруживается (выраженная) гиперплазия предшественников эритроцитов и мегалобластические изменения во всех костномозговых рядах, морфологический характер, генез и последствия которых уже рассматривались при описании мегалобластоза. В некоторых тяжелых случаях обнаруживается наличие эктопических очагов кроветворения в печени и селезенке.
Среди прочих биологических постоянных бирмеровской болезни следует отметить: гипербилирубинемию (в основном костномозговой природы) — с увеличенным выделением с фекалиями билирубиновых телец (до 800 мг в сутки); рост показателя сывороточных ферментов — таких как лактикодегидрогеназа (изофермент эритроидной природы), малико-6-фосфоглюконат и 2-гидроксибутиратдегидрогеназа (за счет неэффективности эритропоэза и повышения их активности в мегалобластах); некоторые сдвиги в белковом обмене (увеличивается выделение с мочой аминокислот, растет РОЭ, уменьшается гаптоглобин (в связи с расплавлением крови), также в жировом обмене (при этом уменьшаются альфа- и растут бета-липопротеиды, сокращается поглощение кишечником жирных кислот); нарушение гемостаза (в принципе легкое, за счет тромбоцитопении и понижения активности протромбина).
Что касается обмена железа нередко обнаруживается наличие завышенного количества железа в крови с общей невысокой способностью связывания, одновременно понижение поглощения железа кишечником.
В процессе диагностирования представляют значение определения метаболизма витамина В12.
В сыворотке уровень витамина В12 (определяемый микробиологическом путем или способом радиоактивных изотопов) в отдельных случаях значительно меньше критического — 100 пг/мл.
Поглощаемость кишечником витамина В12 определяется реакцией Шиллинга, которая, судя по леченным нами больным, предоставляет существенную информацию. Эта реакция заключается в назначении внурть небольшого количества радиоактивного витамина (0,5 uCi), а спустя 2 ч с помощью внутримышечного инъецирования еще 1000 мкг витамина В12 (чтобы воспрепятствовать связыванию поглощаемого 60СоВ12 и одновременно способствовать его удалению). В подобных условиях за сутки у человека в норме выделяются с мочой 10% введенной в организм радиоактивности, в то время как у страдающих бирмеровской болезнью — менее 2%.
Однако заключение, по которому неполноценность поглощения обусловлена отсутствием внутреннего фактора требует подтверждения повторным испытанием (спустя 2 недели) при одновременном введении ВФ для поправки результата (при бирмеровской болезни). К ведущим факторам погрешности относятся почечная и сердечная недостаточность, инфекционные заболевания и пр.
На практике лишь в редких случаях оказывается необходимым определение активности внутреннего фактора в желудочном соке или исследование в сыворотке антител против внутреннего фактора (серологическим методом или путем радиоактивных изтотопов).
Косвенным методом выявления недостатка В12 является определение выделения с мочой метилмалоновой кислоты (норма 1—7 мг в сутки); при бирмеровской болезни этот показатель растет до нескольких десятков или даже сотен мг/сутки (в частности при формах болезни с невропатией).
Реакция на суппрессию включения дезоксиуридина (дУ), при дефиците В12 или фолиевой кислоты, основывается на факте включения меченного тимидина в эритробласты (или стимулированные лимфоциты), преимущественно по сравнению с дезоксиуридином (которого метилирование не преобразовывает в тимидин); откорригировать это положение возможно добавлением недостающего витамина (Killman).
В текущей клинической практике диагноз болезни Бирмера можно заподозрить по данным анамнеза и клинического обследования. Выявление признаков мегалобластической анемии и неподдающейся гистамину ахилии желудка по существу обеспечивают диагностирование, при этом подтверждение правильности определения дает наступление межприступного периода после назначения специфической терапии.
Реакция Шиллинга применяется для подтверждения отсутствия внутреннего фактора, в частности у леченных лиц или в случаях неполной симптоматологии. Определение витамина в крови (равно как и выделения АММ) можно применять лишь в сложных случаях (например при подозрительной нервной симптоматологии, без анемии), при этом сыворотку отбирать до начала лечения и сохранить в замороженном состоянии.
Дифференциальная диагностика рассматривается в общих сведениях о мегалобластической анемии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Источник
Анемия Бирмера
Анемия Бирмера (анемия Аддисона-Бирмера, бирмеровская анемия) — хроническое заболевание аутоимунной природы, являющееся наследственной формой мегалобластных анемий. Протекает циклически – рецидив сменяется ремиссией.
Раньше это заболевание называли прогрессивным злокачественным малокровием, поскольку оно всегда приводило к летальному исходу, но теперь благодаря лечению этого не случается, поэтому анемию называют по имени ее исследователей. А после того, как доказали роль витамина В12 в ее возникновении, бирмеровскую анемию называют одной из форм (пернициозной) В12-дефицитной анемии, при которой поражаются кроветворная функция, пищеварительная и нервная системы. Обычно болеют женщины в возрасте 50-60 лет.
Признаки
Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.
Цвет кожи – бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.
При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части — селезенка.
При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.
Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).
Описание
Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера – аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб, первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз.
Важную роль играет также наследственность — родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием
Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии — нарушение выработки желудком особого белка — гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.
Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию – временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.
Диагностика
Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.
Лечение
Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.
В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.
Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.
Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.
Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.
Профилактика
Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:
- лечить гастриты (с повышенной и пониженной кислотностью);
- лечить паразитарные заболевания (глистные и т.д.);
- применять витамин В12 после резекций желудка, при хронических поносах, воспалительных заболеваниях или пороках развития тонкого кишечника;
- лечить алкоголизм;
- контролировать функцию печени;
- при имеющейся наследственности или аутоиммунных заболеваниях принимать препараты или поливитамины, содержащие витамин В12.
- не использовать длительное время препараты, уменьшающие кислотность желудка.
С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия – это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.
Источник