Анемия аддисон бирмера это дефицит витамина

Болезнь Аддисона-Бирмера

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂ . Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Содержание

Основные сведения

Это синдром, связанный с недостатком витамина B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Кастла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтез жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Проявления

Ярко-красный, а затем «лакированный» язык
Желудочная ахилия
Малокровие с наличием патологических эритроцитов
Поражение нервной системы.
Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов.

Причины

Недостаток витамина B12 в питании
Расстройство кишечника
Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B₁₂.

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также

Ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Болезнь Аддисона-Бирмера» в других словарях:

Аддисона-Бирмера болезнь — (Th. Addison, 1793 1860, англ. врач; A. Biermer, 1827 1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная … Большой медицинский словарь

Болезнь Бирмера — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие заболевание,… … Википедия

Болезнь Адиссона — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие заболевание,… … Википедия

Пернициозная анемия — МКБ 10 D51.051.0 МКБ 9 281.0281.0 DiseasesDB … Википедия

Витамин B12 дефицитная анемия — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие заболевание,… … Википедия

Злокачественное малокровие — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие заболевание,… … Википедия

Дексаметазон — Статья инструкция. Текст данной статьи практически полностью повторяет инструкцию по применению лекарственного средства, предоставляемую его производителем. Это нарушает правило о недопустимости инструкций в энциклопедических статьях. Кроме того … Википедия

Дексавен — Действующее вещество ›› Дексаметазон* (Dexamethasone*) Латинское название Dexaven АТХ: ›› H02AB02 Дексаметазон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз] ›› C85… … Словарь медицинских препаратов

Клинический анализ крови — Клетки крови под электронным микроскопом. Запрос «Анализ крови» перенаправляется сюда; см. также другие значения. Клинический анализ крови (общий анализ крови) врачебный анализ, позволяющий … Википедия

Лейкопения — МКБ 10 D70.70. МКБ 9 288.50288.50 DiseasesDB … Википедия

Источник

Анемия Бирмера

Анемия Бирмера (анемия Аддисона-Бирмера, бирмеровская анемия) — хроническое заболевание аутоимунной природы, являющееся наследственной формой мегалобластных анемий. Протекает циклически – рецидив сменяется ремиссией.

Раньше это заболевание называли прогрессивным злокачественным малокровием, поскольку оно всегда приводило к летальному исходу, но теперь благодаря лечению этого не случается, поэтому анемию называют по имени ее исследователей. А после того, как доказали роль витамина В12 в ее возникновении, бирмеровскую анемию называют одной из форм (пернициозной) В12-дефицитной анемии, при которой поражаются кроветворная функция, пищеварительная и нервная системы. Обычно болеют женщины в возрасте 50-60 лет.

Признаки

Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.

Цвет кожи – бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.

При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части — селезенка.

При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.

Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).

Описание

Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера – аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб, первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз.

Важную роль играет также наследственность — родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием

Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии — нарушение выработки желудком особого белка — гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.

Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию – временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.

Лечение

Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.

В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.

Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.

Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.

Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.

Профилактика

Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:

лечить гастриты (с повышенной и пониженной кислотностью);
лечить паразитарные заболевания (глистные и т.д.);
применять витамин В12 после резекций желудка, при хронических поносах, воспалительных заболеваниях или пороках развития тонкого кишечника;
лечить алкоголизм;
контролировать функцию печени;
при имеющейся наследственности или аутоиммунных заболеваниях принимать препараты или поливитамины, содержащие витамин В12.
не использовать длительное время препараты, уменьшающие кислотность желудка.

С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия – это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.

Источник

Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

Анемия Аддисона также известна под такими названиями, как анемия Аддисона-Бирмера, первичная анемия, пернициозная анемия и пагубная анемия. Это — серьезное заболевание, которое относится к редким расстройствам нормальной функции крови и заключается в неспособности организма правильно использовать витамин В12, необходимый для развития красных кровяных клеток.

Открыто это заболевание было в 1855 году англичанином Т. Аддисоном, а спустя почти 20 лет немец А. Бирмер детально описал этот вид анемии. Таким образом, этому состоянию было решено присвоить название аддисоновой анемии.

Спустя почти 70 лет после открытия (в 1926 г.), врачи Мёрфи, Майнот и Уипл установили, что пернициозная анемия подлежит лечению сырой говяжьей печенью, и что основная причина заболевания — это невозможность желудочной поверхности вырабатывать специальное вещество для всасывания В12. В 1934 г. этим врачам была вручена Нобелевская премия за произведенное открытие.

Механизм развития и причины анемии Аддисона

Нервные клетки и клетки крови нуждаются в витамине В12, чтобы нормально функционировать. Этот витамин человек получает из таких пищевых продуктов, как мясо, птица, моллюски, яйца и молочные продукты. Специальный белок, называемый внутренним фактором, помогает кишечнику усваивать витамин В12. Этот белок выделяется клетками в желудке. Когда желудок не вырабатывает достаточное количество внутреннего фактора, кишечник не может правильно усваивать витамин В12.

В большинстве случаев анемия Аддисона развивается в результате отсутствия желудочного белка. Также известны такие описания этого заболевания:

врожденная злокачественная анемия из-за дефицита внутреннего фактора;
взрослая пагубная анемия;
ювенальная кишечная мальабсорбция витамина В12.

Устаревшая форма этого состояния — злокачественное малокровие.

Общие причины анемии Аддисона:

атрофический гастрит (ослабление функции внутренней поверхности желудка);
аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует белок внутреннего фактора или клетки поверхности желудка, вырабатывающие его;
в самых редких случаях анемия Аддисона-Бирмера передается по наследству. Тогда она называется врожденной злокачественной (пагубной) анемией.

У взрослых заболевание обычно проявляется после 60 лет.

Факторы риска развития анемии Аддисона

Вероятность получить данное заболевание выше у жителей Скандинавии или Северной Европы, а также у тех, в чьих семьях уже встречались подобные заболевания, и даже не в одном поколении. Дополнительные факторы, повышающие риск заболевания:

хронический тиреоидит;
болезнь Грейвса (токсический зоб, болезнь Перри);
гипопаратиреоз (дефицит специфического паратгормона, отвечающего за обмен фосфора и калия в организме);
гипопитуитаризм (практически полный отказ гипофиза от выработки гормонов);
миастения (нервно-мышечная дисфункция, слабость мышц, человек с таким заболеванием не может поднимать тяжести);
вторичная аменорея (из-за недостатка витаминов у женщин детородного возраста прекращается менструация);
сахарный диабет 1 типа (инсулинозависимость);
дисфункция яичек (следовательно, бесплодие);
витилиго (заболевание кожи с нарушением пигментации, на поверхности тела появляются более светлые пятна, отличающиеся по цвету от основного тона).

Диагностика анемии Аддисона

Для окончательного диагноза необходимо провести полный спектр исследований, в частности:

полный анализ крови;
уровень витамина В12;
уровень метилмалоновой кислоты;
показатель уровня ретикулоцитов;
тест Шиллинга (проба Шиллинга, при помощи которой можно узнать, как желудок усваивает В12);
показатели билирубина;
уровень холестерина;
показатель щелочной фосфатазы лейкоцитов;
мазок периферической крови;
способность TIBC (железосвязывающая способность организма. Если она ниже 43 мкмоль /л, есть причины для беспокойства).

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера

Основные симптомы такого вида анемии:

повышенное чувство усталости;
утомляемость;
слабость, отсутствие концентрации;
постоянная сонливость;
периодическое расстройство желудка;
тахикардия;
болезненные ощущения в грудной клетке;
аномальный желтый оттенок кожи.

Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания длительное время. Однако понять, что что-то не в порядке, можно, отметив наличие некоторых состояний. Например:

желание съесть лёд или другие, не используемые в каждодневном рационе продукты и материалы (например, мел);
диарея, сменяющаяся запором;
бледность кожи;
отекший, опухший язык и кровоточащие десны;
одышка при любой физической активности.

Возможное повреждение нервной системы из-за недостатка В12 может выражаться в депрессивном состоянии, потере равновесия, онемении рук и ног и покалывании конечностей, спутанности сознания и проблемах с запоминанием.

Лечение анемии Аддисона, профилактика

Лечение зависит от причин появления этого вида анемии. Если они наследственные, необходим постоянный контроль рациона и периодические обследования в стационаре, а также поддержание нервной функции при помощи правильно подобранных препаратов.

Большинство пациентов устраняет проблему при помощи дополнительных курсов препаратов с В12, однако более эффективным методом избавления от анемии Аддисона является предотвращение (или профилактика) такого состояния.

Веганы могут использовать альтернативные источники белка — орехи, семена, авокадо, брокколи, а люди, находящиеся на обычном рационе, должны включать в рацион яйца, мясо птицы, морскую рыбу, молочные продукты (молоко, творог, натуральные йогурты без сахара).

Любое повреждение нервной системы, точнее, её нормальной функции, может быть необратимым для организма. При ощущении слабости, расстройствах стула, проблемах с кожей и сердечной деятельностью, можно принимать комплексы, содержащие В12 или употреблять этот витамин внутрь (ампулы, капсулы, таблетки).

У людей, занимающихся физическим трудом повышенной сложности, расход всех витаминов и ресурсов организма в целом намного выше, чем у людей с сидячей работой или тех, кто занят трудом интеллектуальным. Поэтому на фоне интенсивных тренировок у спортсменов-женщин часто возникает аменорея (прекращение менструаций), а у мужчин нарушается репродуктивная функция.

По материалам:
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
Autoimmune Information Network, Inc.
European Society for Immunodeficiencies

Источник